تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري

تُشكل تمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية ربع حالات تمدد الأوعية الدموية الأبهرية، ويصيب الرجال والنساء على حد سواء.

يتطور حوالي 40% من تمددات الأوعية الدموية الأبهري الصدري في الشريان الأورطي الصدري الصاعد (بين الصمام الأبهري والجذع العضدي الرأسي)، و10% في القوس الأبهري (بما في ذلك الجذع العضدي الرأسي والشريان السباتي والشرايين تحت الترقوة)، و35% في الشريان الأورطي الصدري الهابط (البعيد عن الشريان تحت الترقوة الأيسر)، و15% في الجزء العلوي من البطن (كتمددات الأوعية الدموية الصدرية البطنية).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أسباب تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري

تنجم معظم حالات تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري عن تصلب الشرايين. تشمل عوامل الخطر لكلا الحالتينارتفاع ضغط الدم المزمن ، واضطراب شحميات الدم ، والتدخين. تشمل عوامل الخطر الإضافية لتمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري وجود تمددات في أماكن أخرى، وتقدم السن (تبلغ ذروة الإصابة 65-70 عامًا).

تُسبب اضطرابات النسيج الضام الخلقية (مثل متلازمة مارفان ومتلازمة إهلرز-دانلوس) نخرًا كيسيًا في الطبقة الوسطى، وهو تغير تنكسي يؤدي إلى تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري، والذي يتعقد بتسلخ الأبهر وتوسع الشريان الأورطي القريب والصمام الأبهري، مما يُسبب ارتجاعًا أبهريًا. تُمثل متلازمة مارفان 50% من حالات هذا التمدد، إلا أن نخر الطبقة الوسطى ومضاعفاته قد تحدث لدى الشباب حتى في غياب اضطرابات النسيج الضام الخلقية.

تحدث تمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية المصابة (الفطرية) نتيجة انتشار العامل الممرض دمويًا في حالات العدوى الجهازية أو الموضعية (مثل الإنتان والالتهاب الرئوي)، أو الاختراق اللمفي (مثل السل)، أو الانتشار المباشر من بؤرة قريبة (مثل التهاب العظم والنقي أو التهاب التامور). يُعد التهاب الشغاف المعدي والزهري الثالثي من الأسباب النادرة. تتطور تمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية في بعض أمراض النسيج الضام (مثل التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، والتهاب الشرايين تاكاياسو، وداء الحبيبات الويغنري).

تسبب الصدمة الصدرية الحادة تمدد الأوعية الدموية الكاذب (أورام دموية خارج الأوعية الدموية تتشكل نتيجة تمزق جدار الأبهر).

قد تؤدي تمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية إلى تشريح أو انهيار أو تدمير الهياكل المجاورة أو تؤدي إلى الانسداد الخثاري أو التمزق.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

أعراض تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري

تظل معظم حالات تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري بدون أعراض حتى ظهور مضاعفات (مثل ارتجاع الأبهر أو تشريحه). قد يُسبب ضغط الهياكل المجاورة ألمًا في الصدر أو أسفل الظهر، وسعالًا، وأزيزًا، وعسرًا في البلع، وبحة في الصوت (بسبب ضغط العصب الحنجري الراجع الأيسر أو العصب المبهم)، وألمًا في الصدر (بسبب ضغط الشريان التاجي)، ومتلازمة الوريد الأجوف العلوي. يُسبب تمزق تمدد الأوعية الدموية التآكلي في الرئتين نفث الدم أو الالتهاب الرئوي. قد يُسبب الانصمام الخثاري سكتة دماغية، أو ألمًا في البطن (بسبب الانسداد المساريقي)، أو ألمًا في الأطراف. يُسبب تمزق تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري، إن لم يكن مميتًا على الفور، ألمًا شديدًا في الصدر أو أسفل الظهر، وانخفاضًا في ضغط الدم، أو صدمة. عادةً ما يحدث النزيف في التجويف الجنبي أو التاموري. إذا كان هناك ناسور أبهري مريئي قبل التمزق، فمن المحتمل حدوث قيء دموي كثيف.

تشمل العلامات الإضافية متلازمة هورنر الناتجة عن انضغاط العقد الوديّة، وتوتر القصبة الهوائية الملموس مع كل نبضة قلب (ارتعاش القصبة الهوائية)، وانحرافها. نبضات جدار الصدر المرئية أو الملموسة، والتي تكون أحيانًا أكثر وضوحًا من نبضة قمة البطين الأيسر، غير شائعة ولكنها محتملة.

عادةً ما تؤدي تمددات جذر الأبهر الزهري إلى ارتجاع أبهري وتضيق التهابي في فتحات الشرايين التاجية، والذي قد يتجلى بألم في الصدر نتيجة نقص تروية عضلة القلب. لا تُشرّح تمددات الأوعية الدموية الزهري.

تشخيص تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري

عادةً ما يُشتبه في تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري عندما يكشف تصوير الصدر بالأشعة السينية عن اتساع المنصف أو اتساع ظل الأبهر. تُؤكد دراسات التصوير ثلاثي الأبعاد هذه النتائج أو المظاهر السريرية التي تُثير الشك في تمدد الأوعية الدموية. يُمكن للتصوير المقطعي المحوسب تحديد حجم تمدد الأوعية الدموية، ومداه القريب والبعيد، والكشف عن أي تسربات دموية، وتحديد أمراض أخرى. يُوفر تصوير الرنين المغناطيسي بيانات مماثلة. يُمكن لتخطيط صدى القلب عبر المريء (TEE) تحديد حجم وامتداد واكتشاف أي تسربات دموية في الأبهر الصاعد (وليس النازل).

يُعد تصوير الأوعية الدموية بالصبغة (TEE) بالغ الأهمية للكشف عن تسلخ الأبهر. يوفر تصوير الأوعية الدموية بالصبغة رؤية أفضل لتجويف الشريان، ولكنه لا يوفر معلومات عن الهياكل خارج التجويف، وهو إجراء باضع، وينطوي على خطر كبير لحدوث الانسداد الكلوي الناتج عن اللويحات العصيدية، وانسداد في الأطراف السفلية، واعتلال الكلية الناتج عن الصبغة. يعتمد اختيار دراسة التصوير على توافر المريض وخبرة الطبيب، ولكن في حال الاشتباه في حدوث تمزق، يُنصح بإجراء تصوير الأوعية الدموية بالصبغة (TEE) أو تصوير مقطعي محوسب (CTA) فورًا (حسب التوافر).

يُعد تمدد جذر الأبهر أو تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصاعد غير المبرر مؤشرًا لإجراء فحص مصلي لمرض الزهري. في حال الاشتباه في تمدد الأوعية الدموية الفطري، تُجرى مزارع دموية للبكتيريا والفطريات.

[ 10 ]

علاج تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري

يتضمن العلاج الاستبدال الجراحي والسيطرة على ارتفاع ضغط الدم ، إذا كان موجودًا.

تمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية الممزقة تكون دائمًا مميتة إذا تُركت دون علاج. وهي تتطلب تدخلًا جراحيًا فوريًا، كما هو الحال مع تمددات الأوعية الدموية المتسربة، وتلك التي تُعاني من تشريح حاد أو قلس صمامي حاد. تشمل الجراحة بضع عظمة القص الوسطى (في حالة تمددات الأوعية الدموية الصاعدة وتمددات قوس الأبهر) أو بضع الصدر الأيسر (في حالة تمددات الأوعية الدموية النازلة وتمددات الأوعية الدموية الصدرية البطنية)، يليه استئصال تمدد الأوعية الدموية وزرع طُعم صناعي. تُدرس حاليًا الدعامات الوعائية الداخلية القائمة على القسطرة (زرع الطُعم الداخلي) في الأبهر النازل كبديل أقل تدخلاً من الجراحة المفتوحة. مع العلاج الجراحي الطارئ، يبلغ معدل الوفيات خلال شهر واحد حوالي 40-50%. يعاني المرضى الناجون من نسبة عالية من المضاعفات الخطيرة (مثل الفشل الكلوي، وفشل الجهاز التنفسي، وأمراض الجهاز العصبي الحادة).

يُفضّل العلاج الجراحي لتمددات الأوعية الدموية الكبيرة (قطرها > 5-6 سم في الجزء الصاعد، > 6-7 سم في الجزء النازل من الشريان الأورطي، وللمرضى المصابين بمتلازمة مارفان > 5 سم في أي موضع) والآخذة في الاتساع بسرعة (> 1 سم/سنة). كما يُوصف العلاج الجراحي لتمددات الأوعية الدموية المصحوبة بأعراض سريرية، أو تمددات الأوعية الدموية اللاحقة للصدمة، أو تمددات الأوعية الدموية الزهري. في حالة تمددات الأوعية الدموية الزهري، يُعطى البنزيل بنسلين عضليًا بعد الجراحة بجرعة 2.4 مليون وحدة أسبوعيًا لمدة 3 أسابيع. في حال وجود حساسية تجاه البنسلين، يُعطى التتراسيكلين أو الإريثروميسين بجرعة 500 ملغ 4 مرات يوميًا لمدة 30 يومًا.

على الرغم من أن العلاج الجراحي لتمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية السليمة يُحقق نتائج جيدة، إلا أن معدل الوفيات قد يتجاوز 5-10% خلال 30 يومًا، و40-50% خلال السنوات العشر التالية. يزداد خطر الوفاة بشكل كبير في حالات تمدد الأوعية الدموية المعقدة (مثل تلك التي تقع في القوس الأبهر أو منطقة الصدر والبطن) وفي المرضى المصابين بأمراض الشريان التاجي، أو كبار السن، أو تمددات الأوعية الدموية المصحوبة بأعراض، أو الفشل الكلوي. تحدث المضاعفات المحيطة بالجراحة (مثل السكتة الدماغية، وإصابة الحبل الشوكي، والفشل الكلوي) في حوالي 10-20% من الحالات.

في حالات تمدد الأوعية الدموية غير المصحوبة بأعراض وعدم وجود دواعي للعلاج الجراحي، يُراقَب المريض، ويُراقَب ضغط الدم بدقة، وتُوصف له حاصرات بيتا وأدوية أخرى خافضة لضغط الدم حسب الحاجة. كما يُطلب إجراء فحوصات التصوير المقطعي المحوسب كل 6-12 شهرًا، والفحوصات الطبية الدورية ضرورية للكشف عن الأعراض. الإقلاع عن التدخين إلزامي.

تشخيص تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري

تتضخم تمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية بمعدل 5 مم سنويًا. تشمل عوامل خطر التضخم السريع كبر حجم تمدد الأوعية الدموية، وموقعه في الشريان الأورطي النازل، ووجود خثرات دموية. في المتوسط، عند تمزق تمدد الأوعية الدموية، يبلغ قطره 6 سم في حالة تمدد الأوعية الدموية الصاعدة و7 سم في حالة تمدد الأوعية الدموية النازلة، ولكن في مرضى متلازمة مارفان، قد يحدث التمزق بأحجام أصغر. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة دون علاج لمرضى تمددات الأوعية الدموية الأبهرية الصدرية الكبيرة 65% بعد عام واحد و20% بعد 5 سنوات.