الخلل الوظيفي للقناة

اعتلال الكلية، والذي يتميز بشكل رئيسي بانتهاك عمليات النقل، كقاعدة عامة، مع الحفاظ على وظيفة الترشيح في الكلى، واختلال وظائف الأنابيب.

الأسباب الاختلالات الأنبوبية

معظم الاختلالات الأنبوبية أولية، وراثية؛ وعادةً ما تظهر أعراضها في مرحلة الطفولة. وتنجم هذه الاختلالات عن طفرات تُسبب تغيرات في بنية بروتينات الغشاء الحاملة، وقصورًا وظيفيًا في هذه البروتينات، وتغيرات في حساسية الخلايا الظهارية الأنبوبية لتأثير الهرمونات.

ومع ذلك، في بعض الأمراض، يتم ملاحظة اختلالات أنبوبية ثانوية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

إستمارات

تصنيف الاختلالات الأنبوبية

• البول الجلوكوزي.
• حمض أميني في البول:
  • بيلة حمضية أمينية مع إفراز السيستين أو الأحماض الأمينية ثنائية القاعدة؛
  • بيلة حمضية أمينية مع إفراز الأحماض الأمينية المحايدة؛
  • الإيمينوجليسينوريا والجليسينوريا؛
  • بيلة أمينية حمضية مع إفراز الأحماض الأمينية ثنائية الكربوكسيل.
• ضعف إعادة امتصاص الفوسفات.
• الحماض الأنبوبي الكلوي:
  • القريب؛
  • البعيد.
• متلازمة فانكوني.
• مرض السكري الكلوي الكاذب.
• خلل في الأنابيب مع نقص بوتاسيوم الدم.

تنقسم الاختلالات الأنبوبية حسب الموقع - الإصابة الغالبة للأنبوب القريب أو البعيد.

عند الإشارة إلى خلل في الأنابيب، عادة ما يتم تسمية المادة و/أو الأيون الذي يتعطل نقله (بول الجلوكوز المعزول، بيلة السيستين).

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ] ، [ 11 ] ، [ 12 ]، [13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]