التهاب الشريان الأورطي غير النوعي (داء تاكاياسو)

التهاب الشريان الأورطي غير المحدد (متلازمة قوس الأبهر، مرض تاكاياسو، مرض انعدام النبض) هو التهاب أبهري قطعي مدمر منتج والتهاب شرياني تحت الأبهر للشرايين الغنية بالألياف المرنة مع احتمال تلف فروعها التاجية والرئوية.

رمز التصنيف الدولي للأمراض 10

متلازمة قوس الأبهر M31.4 (تاكاياسو).

علم الأوبئة لمرض تاكاياسو

يبدأ التهاب الشريان الأورطي غير النوعي غالبًا في سن 10 إلى 20 عامًا، ويصيب الإناث بشكل رئيسي. في الغالبية العظمى من الحالات، تظهر الأعراض الأولى للمرض في سن 8-12 عامًا، ولكن من الممكن أيضًا أن يبدأ المرض في سن ما قبل المدرسة.

يُعد هذا المرض أكثر شيوعًا في جنوب شرق آسيا وأمريكا الجنوبية، ولكن سُجِّلت حالات من داء تاكاياسو في مناطق مختلفة. يتراوح معدل الإصابة السنوي بين 0.12 و0.63 حالة لكل 100,000 نسمة. وتُصاب الفتيات المراهقات والشابات (دون سن الأربعين) أكثر من غيرهن. وقد سُجِّلت حالات من داء تاكاياسو لدى الأطفال وكبار السن.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أسباب مرض تاكاياسو

العامل المسبب لهذا المرض غير معروف. حُددت صلة بين المرض والعدوى بالعقديات، ونوقش دور المتفطرة السلية.

يُعتقد حاليًا أن اختلال توازن المناعة الخلوية له أهمية خاصة في تطور اضطرابات المناعة الذاتية. يُلاحظ في دم المرضى خلل في نسبة الخلايا الليمفاوية؛ حيث يزداد محتوى الخلايا الليمفاوية التائية CD4+ وينخفض عدد الخلايا الليمفاوية التائية CD8+. كما يُلاحظ زيادة في عدد المركبات المناعية الدائرية، ومحتوى ببتيدات الإيلاستين، وزيادة في نشاط الإيلاستاز والكاثيبسين G، وزيادة في التعبير عن مستضدات MHC I وII.

تظهر التغيرات المرضية الشكلية بشكل أوضح في مواقع تفرّع الشرايين من الشريان الأورطي. في الطبقة الوسطى، تُلاحظ بؤر نخرية، محاطة بتسللات خلوية تتكون من خلايا لمفاوية، وخلايا بلازمية، وخلايا بلعمية، وخلايا عملاقة متعددة النوى.

ما الذي يسبب مرض تاكاياسو؟

[ 4 ]، [ 5 ]

أعراض مرض تاكاياسو

تتميز المراحل المبكرة من المرض بالحمى، والقشعريرة، والتعرق الليلي، والضعف، وآلام العضلات والمفاصل، وفقدان الشهية. في ظل هذه الظروف، تُنذر علامات انتشار أمراض الأوعية الدموية (التاجية، الدماغية، الطرفية) بالخطر، خاصةً مع إصابة الأطراف العلوية (انعدام النبض).

تتجلى المرحلة المتقدمة من مرض تاكاياسو بتلف الشرايين المتفرعة من قوس الأبهر: تحت الترقوة، والسباتي، والفقري. على الجانب المصاب، يُلاحظ إرهاق متزايد في الذراع تحت الحمل، وبرودة، وخدر وتنميل، وتطور تدريجي وضمور في عضلات حزام الكتف والرقبة، وضعف أو انعدام النبض الشرياني، وانخفاض ضغط الدم، ونفخة انقباضية في الشرايين السباتية المشتركة. ومن السمات المميزة أيضًا ألم في الرقبة، وعلى طول الأوعية الدموية، ووجع عند الجس بسبب التهاب تدريجي في جدار الأوعية الدموية، ونوبات نقص تروية عابرة، وضعف بصري عابر.

وفي حالات أقل شيوعاً، تحدث أعراض ناجمة عن تلف الشرايين الممتدة من الشريان الأورطي البطني: تطور ارتفاع ضغط الدم الوعائي الكلوي الخبيث، ونوبات "الضفدع البطني" الناجمة عن تلف الشرايين المساريقية، وحدوث عسر الهضم المعوي ومتلازمات سوء الامتصاص.

في NAA، يحدث تلف الأوعية التاجية (التهاب الشريان التاجي) في 3/4 من المرضى؛ وتتمثل خصوصيته في تلف فتحة الأوعية التاجية في 90% من الحالات، بينما تتأثر الأقسام البعيدة بشكل أقل. يوصف ظهور المرض بأنه تضيق معزول في الشريان التاجي مع الصورة السريرية لمتلازمة الشريان التاجي الحادة أو احتشاء عضلة القلب (MI)، وغالبًا دون تغيرات مميزة في تخطيط كهربية القلب. يمكن أن يتجلى التهاب الشريان التاجي أيضًا على أنه تطور تمدد عضلة القلب الإقفاري مع انخفاض منتشر في انقباض القلب بسبب سبات عضلة القلب. غالبًا ما يوصف تلف الشريان الأورطي الصاعد - الانضغاط مع التمدد وتكوين تمدد الأوعية الدموية. في المرضى المصابين بـ NAA، غالبًا ما يتطور قلس الأبهر بسبب تمدد جذر الأبهر و/أو التهاب الأبهر. يحدث التهاب الشريان التاجي في 35-50% من الحالات، وقد يكون ناتجًا عن إصابة الشرايين الكلوية أو التهاب كبيبات الكلى، وفي حالات أقل شيوعًا، عن تضيق الشريان الأورطي أو نقص تروية المركز الحركي الوعائي على خلفية التهاب الأوعية الدموية في الشرايين السباتية. يحدث قصور القلب الاحتقاني في التهاب الشرايين تاكاياسو بسبب التهاب الشريان التاجي، والتهاب الشريان التاجي، وقصور الأبهر. وقد وُصفت حالات تجلط في تجاويف القلب، بالإضافة إلى تلف عضلة القلب مع تطور التهاب عضلة القلب، والتي تم تأكيدها من خلال خزعة شغاف عضلة القلب من خلال الكشف عن نخر عضلة القلب، وتسلل وحيدات النواة، والمرتبطة بالمرحلة النشطة من المرض.

أعراض مرض تاكاياسو

تصنيف مرض تاكاياسو

بناءً على طبيعة التشوه، تُميّز أنواع التهاب الشريان الأورطي غير النوعي بين التضيّق، والتشوّه، أو المُركّب (مزيج من تمدد الأوعية الدموية وتضيّقها). وحسب موقع الآفة، تُميّز أربعة أنواع من التهاب الشريان الأورطي غير النوعي.

أنواع التهاب الشريان الأورطي غير المحدد حسب موقع الآفة

أنواع	التوطين
أنا	القوس الأبهر والشرايين المتفرعة منه
أنا	الشريان الأورطي النازل، الشريان البطني، الشريان البطني، الشريان الكلوي، الشريان الفخذي والشرايين الأخرى
الثالث	متغير مختلط (آفة وعائية واسعة الانتشار في منطقة القوس وأجزاء أخرى من الشريان الأورطي)
الرابع	مرض الشريان الرئوي المرتبط بأي من الأنواع الثلاثة

[ 6 ]، [ 7 ]

تشخيص مرض تاكاياسو

التغيرات المخبرية: فقر دم طبيعي الكريات، زيادة طفيفة في عدد الصفائح الدموية، فرط غاما غلوبولين الدم، زيادة سرعة ترسيب كرات الدم الحمراء، تركيز الفيبرينوجين، غلوبولين ألفا-2، المركبات المناعية الدائرية، عامل الروماتويد. يرتبط ارتفاع تركيز البروتين المتفاعل-C بنشاط المرض أكثر من سرعة ترسيب كرات الدم الحمراء. في 20-35% من المرضى، يُكتشف وجود بروتينات aPL (IgG، IgM) المرتبطة بانسداد الأوعية الدموية، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وتلف الصمامات. يكشف تحليل البول عن بيلة بروتينية معتدلة وبيلة دموية دقيقة.

من بين الطرق الآلية، يتم استخدام تنظير العين، ويتم تسجيل اعتلال الأوعية الدموية في قاع العين، ويتم تقييم حدة البصر (كقاعدة عامة، تنخفض).

الطريقة الرئيسية للتشخيص الآلي لمرض تاكاياسو هي تصوير الشرايين. فهو يؤكد التشخيص ويقيّم حالة الأوعية الدموية ديناميكيًا. من الضروري فحص الشريان الأورطي بأكمله: تتجلى التغيرات في تضيق المقاطع الطويلة أو انسداد الشرايين، ومنطقة الأبهر وفوهة فروعه الحشوية. كما يُستخدم تصوير الأوعية بالموجات فوق الصوتية دوبلر والتصوير بالرنين المغناطيسي. ميزتهما هي القدرة على تشخيص المرض في مرحلة مبكرة. نسيجيًا، يتجلى مرض تاكاياسو بالتهاب الشرايين الشامل مع وجود الارتشاح بشكل رئيسي في الغشاء البريتوني والطبقات الخارجية من النحاس. ومع ذلك، إذا كانت نتائج تصوير الأوعية والأعراض السريرية نموذجية، فلا حاجة لخزعة من الوعاء.

معايير تصنيف مرض تاكاياسو (أريند دبليو وآخرون، 1990)

• عمر المرضى (بداية المرض <40 سنة).
• متلازمة العرج المتقطع هي عبارة عن ضعف وعدم راحة وألم في الأطراف السفلية عند المشي.
• ضعف النبض العضدي - ضعف أو غياب النبض في أحد الشرايين العضدية أو كليهما.
• يكون الفرق في ضغط الدم في الشرايين العضدية أكثر من 10 ملم زئبق.
• عند الاستماع، هناك ضوضاء فوق الشريان تحت الترقوة على جانب واحد أو كلا الجانبين أو فوق الشريان الأورطي البطني.
• العلامات التصويرية للأوعية الدموية - تضييق تجويف الشريان الأورطي وفروعه الكبيرة حتى الانسداد أو التوسع، غير المرتبطة بآفات تصلب الشرايين أو أمراض النمو.

إن وجود ثلاثة أو أكثر من أي معيار يشكل الأساس لتشخيص موثوق لمرض تاكاياسو.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع أمراض التهابية جهازية أخرى، بما في ذلك متلازمة الفص الجبهي الأمامي، والالتهابات (التهاب الشغاف المعدي، والزهري، وما إلى ذلك)، والأورام الخبيثة (بما في ذلك أمراض التكاثر اللمفاوي)، وتصلب الشرايين في الأوعية الكبيرة.

تشخيص مرض تاكاياسو

[ 8 ]، [ 9 ]

علاج مرض تاكاياسو

يهدف العلاج إلى قمع الالتهاب في جدار الأوعية الدموية، وردود الفعل المناعية المرضية، ومنع المضاعفات، وتعويض أعراض القصور الوعائي.

مرضى التهاب الشرايين تاكاياسو حساسون للجلوكوكورتيكويدات. نظام العلاج المُوصى به هو بريدنيزولون بجرعة 40-60 ملغ/يوم لمدة شهر واحد، مع تخفيض تدريجي لاحق، وجرعة صيانة تتراوح بين 5-10 ملغ/يوم لمدة سنتين إلى ثلاث سنوات على الأقل. إذا لم يكن العلاج الأحادي فعالاً بما يكفي، فقد يحدث تحسن بمزيج من جرعات منخفضة من الجلوكوكورتيكويدات ومضادات الخلايا. تُعطى الأفضلية للميثوتريكسات (7.5-15 ملغ/أسبوع). يُستخدم سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد) في الحالات الشديدة ذات النشاط الالتهابي العالي. في الحالات المقاومة للعلاج، يُجرى العلاج النبضي بسيكلوفوسفاميد مرة واحدة شهريًا لمدة تتراوح بين 7 و12 شهرًا.

يحتاج بعض المرضى إما إلى تدخل جراحي عبر الجلد لإعادة التوعية، أو استبدال جراحي للمناطق شديدة التضيق في الأوعية الدموية، أو تركيب صمام أبهري اصطناعي. يُعدّ تضيق الشرايين بنسبة تزيد عن 70% مع ظهور علامات نقص التروية مؤشرًا للعلاج الجراحي. في حالة تضيق الشرايين التاجية، تُجرى جراحة استبدال الشريان الأبهر التاجي.

تكون الأدوية الخافضة للضغط (لعلاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني)، ومضادات التخثر (للوقاية من الجلطات)، وإذا لزم الأمر، الستاتينات، وعوامل مضادة لهشاشة العظام، وعوامل مضادة للصفيحات الدموية ضرورية.

في حالات ارتفاع ضغط الدم الوعائي الكلوي التي لا يمكن علاجها جراحيًا، يمكن استخدام حاصرات بيتا ومثبطات AG1F، ولكنها موانع في تضيق الشريان الكلوي الثنائي.

كيف يتم علاج مرض تاكاياسو؟

الوقاية من مرض تاكاياسو

لم تُطوَّر الوقاية الأولية. أما الوقاية الثانوية فتتمثل في منع تفاقم المرض وتطهير بؤر العدوى.

تشخيص مرض تاكاياسو

يساعد العلاج المناسب على تحقيق معدل بقاء لمدة 5-10-15 سنة في 80-90% من المرضى.

من بين المضاعفات، تُعدّ السكتات الدماغية (50%)، واحتشاء عضلة القلب (25%)، وتمزق تمدد الأوعية الدموية الأبهرية (5%) من أكثر أسباب الوفاة شيوعًا. يُحدد ك. إيشيكاوا أربع مجموعات رئيسية من المضاعفات: اعتلال الشبكية، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وقصور الأبهر، وتمدد الأوعية الدموية (وخاصةً تمدد الأوعية الدموية الأبهرية). ويكون تشخيص المرضى الذين يعانون من هذه المضاعفات أسوأ بكثير. وبالتالي، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى الذين يعانون من اثنتين على الأقل من هذه المتلازمات 58%.

تاريخ القضية

في عام ١٩٠٨، أبلغ طبيب العيون الياباني م. تاكاياسو عن تغيرات غير عادية في أوعية الشبكية أثناء فحص امرأة شابة. وفي العام نفسه، لاحظ ك. أونيشي وك. كاغوشيمو تغيرات مماثلة في قاع عين مريضيهما، والتي اقترنت بغياب نبض الشريان الكعبري. لم يُطلق مصطلح "مرض تاكاياسو" إلا في عام ١٩٥٢.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]