تشخيص مرض تاكاياسو

ويعتمد تشخيص مرض تاكاياسو على العلامات السريرية النموذجية وبيانات البحث الآلي.

معايير تصنيف التهاب الشريان الأورطي غير النوعي (مرض تاكاياسو) عند الأطفال

معايير	إيضاح
متلازمة انعدام النبض	عدم تناسق النبض وضغط الدم (أكثر من 10 ملم زئبق) في الأطراف، وغياب النبض في أحد أو اثنين من الشرايين الشعاعية أو غيرها
التأكيد الآلي على أمراض الشريان الأورطي والشرايين الكبيرة	التشوه - تضيق الأوعية الدموية، وتمدد الأوعية الدموية في القوس، والشريان الأورطي النازل والبطني و/أو منطقة الفم أو الأجزاء القريبة من الشرايين المتفرعة منه
الضوضاء الوعائية المرضية	تم الكشف عن نفخات قاسية أثناء الاستماع إلى الشرايين السباتية وتحت الترقوة والفخذية والأبهر البطني
متلازمة العرج المتقطع	ألم غير متماثل وتعب في عضلات الساق البعيدة يحدث مع بذل المجهود
متلازمة ارتفاع ضغط الدم الشرياني	تطور ارتفاع مستمر في ضغط الدم أثناء مسار المرض
زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء	زيادة مستمرة في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) بأكثر من 33 مم/ساعة لأكثر من 3 أشهر

إن وجود 4 معايير أو أكثر يكفي لتشخيص المرض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

التشخيص السريري لمرض تاكاياسو

عمليًا، يُشخَّص التهاب الشريان الأورطي غير النوعي في أغلب الأحيان فقط عند اكتشاف عدم تناسق (انعدام) النبض أو ضغط الدم الشرياني، وذلك في المتوسط بحلول نهاية السنة الثانية من المرض. ومع ذلك، تُظهر المراقبة إمكانية التشخيص المبكر، شريطة أن يكون التوجه البحثي قائمًا على البحث عن قصور موضعي في الدورة الدموية لدى فتاة (خاصةً فوق سن العاشرة) مع ارتفاع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء لسبب غير محدد.

في حالة التهاب الشريان الأورطي غير المحدد، فإن الفحص الدقيق، وجس النبض وقياس ضغط الدم في الذراعين والساقين، والاستماع على طول الشريان الأورطي وفوق الشرايين الرئيسية (تحت الترقوة، السباتي، الفخذي)، ومقارنة الأعراض السريرية مع الموقع المحتمل للضرر الوعائي، وكذلك نتائج الدراسات الآلية تسمح بالتحقق من التشخيص غير المحدد مسبقًا.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

التشخيص المختبري لمرض تاكاياسو

تحليل دم عام. في المرحلة الحادة، يُحدد فقر دم متوسط، وزيادة في عدد الكريات البيضاء المتعادلة، وارتفاع في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (40-70 مم/ساعة).

فحص الدم الكيميائي الحيوي. في حالة تلف الأوعية الدموية الكلوية، وفي حالة الفشل الكلوي، يُكتشف ارتفاع في مستوى الفضلات النيتروجينية والبوتاسيوم في مصل الدم.

فحص دم مناعي. في المرحلة الحادة، يُلاحظ ارتفاع في مستوى البروتين التفاعلي-سي، ويمكن الكشف عن أجسام مضادة للكارديوليبين.

تحليل بول عام. من الممكن وجود بروتينية عابرة في البول.

التشخيص الآلي لمرض تاكاياسو

تخطيط القلب الكهربائي. في حالة تلف الشرايين التاجية، قد يتم الكشف عن تغيرات إقفارية في عضلة القلب.

تخطيط صدى القلب. في حالة تلف الشريان الأورطي الصاعد، يُلاحظ زيادة في قطر تجويف الجزء المصاب منه، وتفاوت في سماكة جداره. مع زيادة ملحوظة في تجويف الشريان الأورطي، قد يُلاحظ قصور نسبي في الصمام الأورطي.

تصوير الكلى بالموجات فوق الصوتية. في حال تلف الشريان الكلوي، يُمكن رؤية التغيرات فيه واكتشاف التغيرات في حجم الكلية.

تصوير دوبلر. يُعدّ المسح الضوئي المزدوج الطريقة الأنسب للكشف عن الآفات الوعائية في التهاب الشريان الأورطي غير النوعي. وهو ضروري في المراحل المبكرة من المرض، وهو غير باضع، ولا يسمح فقط بتصوير الأوعية، بل يتيح أيضًا تقييم سرعة تدفق الدم الخطي والحجمي، ومؤشر المقاومة، في آنٍ واحد.

يسمح لنا التصوير المقطعي المحوسب بتقييم سمك جدار الأوعية الدموية، وتصور تمدد الأوعية الدموية، بما في ذلك التمددات المشرحة، والجلطات المتكونة،

يوفر تصوير الأوعية الدموية باستخدام التباين بالأشعة السينية معلومات موثوقة حول أمراض الشرايين التاجية، وبنية جدران الأوعية، وطبيعة الآفة. ويُستخدم في الحالات التي يُخطط فيها للتدخل الجراحي.

التشخيص التفريقي لمرض تاكاياسو

يتم إجراء التشخيص التفريقي في الفترة الأولية مع الروماتيزم، ومرض هينوخ شونلاين، والتهاب الشرايين العقدي، وأمراض الروماتيزم الأخرى، والأمراض الخلقية للأوعية الرئيسية.

في الروماتيزم، على عكس التهاب الشريان الأورطي غير النوعي، يُلاحظ التهاب مفاصل متعدد عابر غير متماثل. عادةً ما يتطور قصور القلب مع نوبات متكررة على خلفية أمراض القلب أو التهاب الشغاف الحالي.

على النقيض من مرض هينوخ شونلاين، يقع الطفح الجلدي النزفي في التهاب الشريان الأورطي غير المحدد بشكل غير متماثل، مقترنًا بالعناصر متعددة الأشكال، وأعراض القلب والأوعية الدموية؛ يتطور ألم البطن ليس في الأيام الأولى من المرض، ولكن بعد عدة أشهر.

لا يتميز التهاب الشرايين العقدي بعدم تناسق أو غياب النبض وضغط الدم، أو قصور القلب. في الوقت نفسه، لا يعاني مرضى داء تاكاياسو من أعراض مثل العقيدات، والتزرق، ونخر الجلد والأغشية المخاطية، والتهاب الأعصاب.

عند اكتشاف عدم تناسق النبض وضغط الدم، وكشف تشوه الشريان الأورطي وفروعه باستخدام أساليب مساعدة، يُفرّق مرض تاكاياسو عن التشوهات الخلقية في الأوعية الرئيسية، والتي لا تتميز بحمى طويلة الأمد، أو آلام في العضلات والمفاصل، أو طفح جلدي، أو ضعف في البصر، أو ألم في البطن. عادةً ما يكون التشوه الخلقي في الشريان الأورطي بدون أعراض سريرية.

يحدث التهاب الأبهر كعرض نادر لبعض الأمراض الروماتيزمية، مثل الروماتيزم، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب الفقار اللاصق، وداء بهجت. بالإضافة إلى الصورة السريرية النموذجية، يُؤخذ موضع الإصابة في الاعتبار عند التشخيص التفريقي. في هذه الأمراض، تقتصر التغيرات الالتهابية على الجزء القريب من قوس الأبهر، وفي بعض الحالات، يُصاب الصمام الأبهري بقصور.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]