^

الصحة

A
A
A

تصلب الجلد الجهازي للأحداث

 
،محرر طبي
آخر مراجعة: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

التصلب الجلدي الجهازي عند الأطفال (المرادف - التصلب الجهازي التدريجي) هو مرض مزمن متعدد الأجهزة من مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية التي تتطور قبل سن 16 عامًا وتتميز بتغيرات ليفية تصلبية تقدمية في الجلد والجهاز العضلي الهيكلي والأعضاء الداخلية وردود الفعل التشنجية الوعائية المشابهة لمتلازمة رينود.

رموز التصنيف الدولي للأمراض-10

  • M32.2. التصلب الجهازي الناجم عن الأدوية والمواد الكيميائية.
  • M34. التصلب الجهازي.
  • M34.0. التصلب الجهازي التقدمي.
  • M34.1. متلازمة كريست.
  • M34.8. أشكال أخرى من التصلب الجهازي.
  • M34.9. التصلب الجهازي، غير محدد.

علم الأوبئة لمرض التصلب الجهازي لدى الأطفال

تصلب الجلد الجهازي لدى الأطفال مرض نادر. يبلغ معدل الإصابة الرئيسي به 0.05 لكل 100,000 نسمة. يتراوح معدل انتشاره لدى البالغين بين 19 و75 حالة لكل 100,000 نسمة، بمعدل إصابة يتراوح بين 0.45 و1.4 لكل 100,000 نسمة سنويًا. بينما تقل نسبة الأطفال دون سن 16 عامًا بين مرضى تصلب الجلد الجهازي عن 3%، ونسبة الأطفال دون سن 10 سنوات أقل من 2%.

يبدأ تصلب الجلد الجهازي لدى الأطفال غالبًا في سن ما قبل المدرسة والمدرسة الابتدائية. وفي سن الثامنة، يُصيب التصلب الجهازي الأولاد والبنات على حد سواء، وتسود بين الأطفال الأكبر سنًا (3:1).

trusted-source[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

مسببات وأسباب تصلب الجلد الجهازي لدى الأطفال

لم تُدرَس أسباب تصلب الجلد بشكل كافٍ. ويُفترض وجود مزيج مُعقّد من العوامل الافتراضية والمعروفة: وراثية، ومعدية، وكيميائية، بما في ذلك دوائية، تُؤدي إلى إطلاق مجموعة من العمليات المناعية الذاتية، وعمليات تكوين التليف، واضطرابات الدورة الدموية الدقيقة.

أسباب تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال

trusted-source[ 5 ]، [ 6 ]

أعراض تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال

يتميز التصلب الجلدي الجهازي عند الأطفال بعدد من الخصائص:

  • غالبًا ما يتم تمثيل متلازمة الجلد بمتغيرات غير نمطية (آفات بؤرية أو خطية، نصفية الشكل)؛
  • تعتبر الأضرار التي تلحق بالأعضاء الداخلية ومتلازمة رينود أقل شيوعًا منها في البالغين وأقل وضوحًا سريريًا؛
  • يتم الكشف عن العلامات المناعية الخاصة بالتصلب الجلدي الجهازي (الأجسام المضادة للتوبوايزوميريز - Scl-70، والأجسام المضادة للسنترومير) بشكل أقل تكرارًا.

أعراض تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال

تصنيف تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال

يجب التمييز بين التصلب الجلدي الجهازي عند الأطفال، والذي تشارك فيه الأعضاء الداخلية، إلى جانب الآفات الجلدية المنتشرة، والتصلب الجلدي المحدود عند الأطفال، والذي يتميز بتطور تصلب الجلد والأنسجة الأساسية دون الإضرار بالأوعية الدموية والأعضاء الداخلية، على الرغم من أن هذه الأمراض غالبًا ما يتم دمجها تحت المصطلح العام "التصلب الجلدي عند الأطفال".

لا يوجد تصنيف للتصلب الجلدي الجهازي عند الأطفال، لذلك يتم استخدام التصنيف الذي تم تطويره للمرضى البالغين.

trusted-source[ 7 ]

الأشكال السريرية للتصلب الجلدي الجهازي

  • تصلب الجلد المسبق. يمكن تشخيصه لدى طفل مصاب بمتلازمة رينود عند وجود أجسام مضادة محددة - AT Scl-70، أجسام مضادة للسنترومير (وبعد ذلك، في معظم الحالات، يتطور تصلب الجلد الجهازي لدى الأطفال).
  • التصلب الجلدي الجهازي مع آفات جلدية منتشرة (الشكل المنتشر) هو آفة واسعة الانتشار تتطور بسرعة في جلد الأجزاء القريبة والبعيدة من الأطراف والوجه والجذع والآفات المبكرة (خلال السنة الأولى) من الأعضاء الداخلية، والكشف عن الأجسام المضادة لتبوإيزوميراز I (Scl-70).
  • تصلب الجلد الجهازي مع آفات جلدية محدودة (شكل تصلب الجلد الجزئي) - متلازمة رينود معزولة طويلة الأمد، تسبق آفات جلدية محدودة في الأطراف البعيدة من الساعدين واليدين والساقين والقدمين، وتغيرات أحشائية متأخرة، واكتشاف أجسام مضادة للسنترومير. من سمات تصلب الجلد الجهازي لدى الأطفال متلازمة جلدية غير نمطية على شكل آفات جلدية بؤرية أو خطية (بحسب النمط النصفي)، وهي ليست شكلاً تقليدياً من أشكال تصلب الجلد الجزئي.
  • التصلب الجلدي بدون تصلب الجلد - الأشكال الحشوية، حيث تهيمن على الصورة السريرية أضرار في الأعضاء الداخلية ومتلازمة رينود، وتكون التغيرات الجلدية ضئيلة أو غائبة.
  • الأشكال المتصالبة - مزيج من علامات تصلب الجلد الجهازي وأمراض النسيج الضام الجهازية الأخرى أو التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال.

يتطور التصلب الجلدي الجهازي بشكل حاد وشبه حاد ومزمن.

درجات نشاط المرض: الأولى: ضئيلة، والثانية: متوسطة، والثالثة: قصوى. يُحدد نشاط تصلب الجلد الجهازي بناءً على البيانات السريرية، مثل شدة الأعراض السريرية، وانتشار الآفة، ومعدل تطور المرض.

مراحل التصلب الجلدي الجهازي:

  • أ- في البداية يتم تحديد 1-3 مواقع للمرض؛
  • II - التعميم، يعكس الطبيعة الجهازية والمتعددة المتلازمات للمرض؛
  • III - متأخر (نهائي)، يحدث فيه فشل في وظيفة أحد الأعضاء أو أكثر.

trusted-source[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

تشخيص تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال

للتشخيص، اقترح أطباء الروماتيزم الأوروبيون معايير تشخيصية أولية لتصلب الجلد الجهازي لدى الأطفال (الجمعية الأوروبية لأمراض الروماتيزم لدى الأطفال، ٢٠٠٤). ولوضع التشخيص، يلزم توفر معيارين رئيسيين ومعيار فرعي واحد على الأقل.

تشخيص تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال

ما الذي يجب فحصه؟

علاج تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال

يتم وصف العلاج الطبيعي والتدليك والعلاج بالتمارين الرياضية للمرضى، والتي تساعد في الحفاظ على القدرات الوظيفية للجهاز العضلي الهيكلي، وتقوية العضلات، وتوسيع نطاق الحركة في المفاصل، ومنع تطور تقلصات الانثناء.

كيف يتم علاج التصلب الجلدي الجهازي عند الأطفال؟

مزيد من المعلومات عن العلاج

الوقاية من تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال

لم تُطوَّر الوقاية الأولية من تصلب الجلد الجهازي لدى الأطفال. أما الوقاية الثانوية فتتمثل في منع انتكاس المرض، وتشمل منع التعرض المفرط لأشعة الشمس وانخفاض درجة حرارة الجسم، ومنع تلامس جلد المريض مع مختلف الكواشف الكيميائية والأصباغ، وحماية الجلد من الإصابات المحتملة والحقن غير الضروري. يُنصح بارتداء ملابس دافئة، وخاصة القفازات والجوارب، وتجنب المواقف العصيبة، والتعرض للاهتزازات، والتدخين، وشرب القهوة، وتناول الأدوية التي تسبب تشنج الأوعية الدموية أو زيادة لزوجة الدم. يُنصح بعدم إعطاء التطعيمات الوقائية خلال فترة نشاط المرض.

تنبؤ بالمناخ

إن توقعات حياة الأطفال المصابين بتصلب الجلد الجهازي أفضل بكثير منها لدى البالغين. يبلغ معدل الوفيات لدى الأطفال المصابين بتصلب الجلد الجهازي دون سن الرابعة عشرة 0.04 فقط لكل مليون نسمة سنويًا. ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لدى الأطفال المصابين بتصلب الجلد الجهازي 95%. أسباب الوفاة هي قصور القلب الرئوي التدريجي، والأزمة الكلوية المرتبطة بتصلب الجلد. ومن المحتمل ظهور عيوب تجميلية واضحة، وإعاقة المرضى بسبب خلل في الجهاز العضلي الهيكلي، وتطور آفات أحشائية.

trusted-source[ 12 ]

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.