تصلب الجلد المريئي المريئي

تصلب المريء هو أحد مظاهر تصلب الجلد الجهازي، وهو مرض متفاقم يتميز بتغيرات في النسيج الضام مع تطور التصلب وتلف الشرايين الصغيرة. يُصنف تصلب الجلد الجهازي كمرض منتشر يصيب النسيج الضام.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أسباب تصلب المريء

قد تلعب العوامل الوراثية والمعدية دورًا مهمًا في تحديد مسببات المرض. ينشأ المرض نتيجةً للبرد، والصدمات، وبؤر العدوى المزمنة، وعدم تحمل الأدوية، والتغيرات الهرمونية (مثلًا، بعد الولادة، أو أثناء انقطاع الطمث).

من الناحية المرضية، يتجلى تصلب المريء في ضمور وتصلب الغشاء المخاطي، بالإضافة إلى ظهور القرحات.

إن آلية تطور المرض معقدة وغير مفهومة جيدًا. وتُعطى أهمية كبيرة للتغيرات في استقلاب الكالسيوم والنسيج الضام، واضطرابات المناعة والغدد الصماء (فرط نشاط الغدة جارة الدرقية)، وتلف الأوعية الدموية الدقيقة.

[ 4 ]، [ 5 ]

أعراض تصلب المريء

النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 20 و50 عامًا أكثر عرضة للإصابة. يتطور المرض عادةً تدريجيًا: تظهر اضطرابات حركية وعائية مشابهة لمرض رينود (اضطرابات الدورة الدموية الانتيابية المتماثلة في القدمين واليدين مع علامات غرغرينا ثانوية؛ تُلاحظ أحيانًا اضطرابات حركية وعائية مماثلة في منطقة الأنف والأذن والذقن؛ وبمساعدة تنظير الشعيرات الدموية، يُكتشف تضيق الشعيرات الدموية وانحناء شديد في حلقاتها قبل ظهور المرض بوقت طويل؛ وتصيب النساء بشكل رئيسي)، وألم مفصلي، وتورم كثيف في الجلد، وتتأثر الأعضاء الداخلية لاحقًا. في نفس الفترة تقريبًا، يحدث تلف في الجهاز الهضمي، وخاصة المريء، ويحدث في نصف الحالات، ويتجلى في اضطرابات البلع وحرقة المعدة.

علاج تصلب المريء

علاج تصلب المريء طويل الأمد، ويمتد لسنوات، ويعتمد بشكل رئيسي على العيادات الخارجية. تُستخدم الأدوية التالية: د-بنسيلامين، والكورتيكوستيرويدات، ومشتقات الأمينوكينولين (ديلاجيل، إلخ)، وموسعات الأوعية الدموية، ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية، والأدوية المُحسّنة للدورة الدموية الدقيقة. يُستخدم ثنائي ميثيل سلفوكسيد وهيالورونيداز موضعيًا.

تتكون الوقاية من تفاقم التصلب الجلدي الجهازي من تصلب الجسم بشكل معقول، وإزالة العوامل المثيرة، والمراقبة المنتظمة للمرضى للعلاج الصيانة.

تشخيص تصلب المريء

إن التشخيص في الحالات الحادة وشبه الحادة غالبا ما يكون غير موات، في حين أنه في الحالات المزمنة يتحسن اعتمادا على جودة وانتظام العلاج والوقاية من التفاقم.