تضخم الطحال الكبدي: ما هو، وكيف يتم علاجه؟

يُعرَّف التضخم المرضي المتزامن للأعضاء الحشوية، مثل الكبد (باللاتينية: hepar) والطحال (باليونانية: splen)، في الطب باسم تضخم الكبد والطحال. وفي قسم أعراض وعلامات التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10)، رمزه هو R16.2.

علم الأوبئة

تضخم الكبد والطحال ليس شكلاً تصنيفياً ويشير إلى الأعراض، وعادةً لا توجد إحصائيات رسمية حول ظهور الأعراض، ولكن يمكن تسجيلها في الدراسات السريرية الفردية.

وهكذا، من المعروف أن تضخم الطحال يُسببه تضخم الكبد في حوالي 30% من الحالات؛ وفي داء كثرة الوحيدات، يُلاحظ تضخم الكبد والطحال في 30-50% من الحالات، وفي حمى التيفوئيد، يُلاحظ تضخم الكبد مع يرقان شديد، وبدرجة أقل، تورم الطحال، لدى ثلث المرضى. في التهاب الكبد الحاد أ، يُلاحظ تضخم الكبد فقط لدى أكثر من 65% من المرضى، بينما لا تتجاوز نسبة الإصابة بمتلازمة الكبد والطحال 15-18%. [ 1 ]

ووفقا لمنظمة الصحة العالمية، فإن تضخم الكبد والطحال المزمن عند الأطفال شائع في المناطق الريفية في أفريقيا جنوب الصحراء الكبرى، والعدوى الأكثر شيوعا المؤدية إلى هذه الحالة هي الملاريا وداء البلهارسيات.

الأسباب تضخم الطحال الكبدي

يمكن لمجموعة واسعة من الأمراض أن تسبب متلازمة تضخم الكبد والطحال، والتي تسمى أيضًا متلازمة تضخم الكبد والطحال (من الكلمة اللاتينية lienem - الطحال).

أولاً، ترتبط أسباب تضخم الكبد والطحال بالعدوى الكبدية والجهازية التي تصيبهما.

هذا هو تضخم الكبد والطحال في التهاب الكبد الفيروسي أ، ب، ج، د، وهـ، المعروف أنه فيروسي المنشأ. تتضرر خلايا الكبد الكبدية نتيجةً لتكاثر الحمض النووي الفيروسي واستجابة الجسم المناعية لمستضداته.

يرتبط تضخم الكبد والطحال في مرض كثرة الوحيدات بتلف الخلايا البلعمية الطحالية وخلايا كوبفر الكبدية بسبب فيروس الهربس من النوع الرابع (فيروس إبشتاين بار). في هذه الحالة، تحدث زيادة في الغدد الليمفاوية (غالبًا ما تكون معممة) - مع زيادة ملحوظة في مستوى الخلايا الليمفاوية في الدم - ووذمة التهابية في الطحال والكبد، يُعرّفها الأطباء بأنها تضخم عقد لمفاوية مطول، وتضخم الكبد والطحال مصحوبًا بفرط الخلايا الليمفاوية المطلق.

يمكن أن يحدث التهاب الكبد مع تضخم الكبد والطحال اللاحق أيضًا مع الإصابة بعدوى فيروس الهربس من النوع الخامس - الفيروس المضخم للخلايا؛ وعلى وجه الخصوص، يُلاحظ تضخم الكبد والطحال مع الالتهاب الرئوي الناجم عن عدوى الفيروس المضخم للخلايا.

من المحتمل حدوث تضخم الكبد والطحال مع عدوى الفيروس الغدي، التي تسبب التهابًا حادًا في الجهاز التنفسي، ومع النمط المصلي F40-41 - التهاب المعدة والأمعاء الفيروسي الغدي (خاصةً لدى الأطفال). يرتبط التسبب المرضي بقدرة الفيروسات الغدية ذات الحمض النووي DNA على اختراق العقد اللمفاوية ومجرى الدم الجهازي، مسببةً التسمم. اقرأ - أعراض عدوى الفيروس الغدي.

يُلاحظ تضخم الكبد والطحال كأحد الأعراض المتأخرة في داء السالمونيلا (في حالة الإصابة بالبكتيريا المعوية السالمونيلا المعوية)؛ في حالة الإصابة بالديدان الطفيلية من عائلة البلهارسيا وتطور داء البلهارسيا ؛ في حالة داء شوكيات الكبد ، الشكل الحشوي من داء الليشمانيات ، في المرضى المصابين بداء الزوائد اللحمية.

غالبًا ما يتطور تضخم الكبد والطحال مع الملاريا، والعامل المسبب له هو البلازموديوم الملاريا (Plasmodium malariae). يفسر أخصائيو الأمراض المعدية آلية التطور بأن البلازموديوم يصيب كريات الدم الحمراء ويدخل الكبد مع مجرى الدم، حيث يتكاثر في خلاياه. ومع ذلك، يبدأ تضخم مؤلم في الكبد والطحال في مرحلة كريات الدم الحمراء. في هذا المرض (الذي غالبًا ما يكون مزمنًا، مع انتكاسات)، تُلاحظ حمى دورية مصحوبة بتضخم الكبد والطحال والغثيان والقيء؛ وقد يُلاحظ اصفرار الجلد بسبب موت كريات الدم الحمراء (انحلال الدم). [ 2 ]

يحدث تضخم الكبد والطحال في حمى التيفوئيد أيضًا بسبب الانتشار الدموي لبكتيريا السالمونيلا التيفية التي تؤثر على العقد الليمفاوية الإقليمية وخلايا الكبد والطحال، مما يسبب تسللًا بؤريًا للخلايا الوحيدة النواة المنتشرة في الدم مع تكوين حبيبات التيفوئيد في أنسجة الأعضاء وانتشارها الالتهابي.

يتم وصف كيفية حدوث تضخم الكبد والطحال في مرض السل (الشكل المنتشر الحاد) بالتفصيل في المنشورات:

• السل وأمراض الكبد
• التهاب الكبد السلي
• تليف الكبد وتضخم الكبد والطحال انظر - تليف الكبد الصفراوي الثانوي.

ومع الإدمان المزمن على الكحول أو التسمم الشديد، يتطور تليف الكبد ذو المنشأ السام وتضخم الكبد والطحال.

يؤدي عدد من أمراض الدم إلى تضخم الكبد والطحال. يُصاب أكثر من 70% من المرضى بتضخم الغدد الليمفاوية وتضخم الكبد والطحال في حالات سرطان الدم، بما في ذلك سرطان الدم الحاد (سرطان الدم الليمفاوي)، عندما تخترق خلايا سرطان الدم - وهي خلايا دم بيضاء متحولة غير ناضجة (خلايا جذعية) - العقد الليمفاوية والكبد والطحال وتتراكم فيها.

يُلاحظ سرطان الدم النقوي المزمن أو سرطان الدم النقوي المزمن وتضخم الكبد والطحال عند دخول خلايا نخاع العظم النقوية (الخلايا النخاعية) المتراكمة في الطحال والكبد إلى مجرى الدم. ومع ذلك، وكما يقول الخبراء، غالبًا ما يحدث تضخم الطحال في هذا المرض. [ 3 ]

يتطور تضخم الكبد والطحال مع فقر الدم، وخاصةً فقر الدم المنجلي والخبيث، وعند الأطفال مع فقر الدم الانحلالي الخلقي والثلاسيميا. غالبًا ما يتشابه اليرقان وتضخم الكبد والطحال (أو تكوّن عقيدات متعددة في أنسجة الكبد والطحال)، وهما من سمات فقر الدم الانحلالي، مع أمراض الكبد. [ 4 ]

لا يستبعد الأطباء إمكانية حدوث تضخم الكبد والطحال في قصور القلب الناجم عن أمراض القلب الخطيرة مع التغيرات المرضية في بنية القلب واضطرابات الدورة الدموية ونقص التروية.

من المحتمل حدوث تضخم مؤقت في الطحال (تضخم الطحال المؤقت) في الحالات الشديدة من التهاب البنكرياس الحاد، مع تضيق الوريد الطحالي و/أو التهاب حاد متزامن في الطحال. ولكن يمكن ملاحظة التهاب البنكرياس وتضخم الكبد والطحال لدى المرضى المصابين بنوع تفاعلي من التهاب البنكرياس، بالإضافة إلى نوع نادر منه، وهو التهاب المناعة الذاتية.

عوامل الخطر

تُعدّ الأمراض المزمنة في الجهاز الصفراوي، وجميع الأمراض والاضطرابات المذكورة أعلاه، عوامل خطر للإصابة بمتلازمة تضخم الكبد والطحال. ويُشير الخبراء إلى أن التعرض للإشعاع، وإدمان الكحول، وانخفاض المناعة من بين هذه العوامل، ليس فقط في متلازمة نقص المناعة المكتسب، بل حتى أثناء الحمل.

قد يحدث تضخم الكبد والطحال المرتبط بالعدوى بسهولة أكبر أثناء الحمل، لأن تثبيط المناعة الفسيولوجي يزيد من خطر الإصابة بالعدوى لدى النساء الحوامل. إضافةً إلى ذلك، في بعض الحالات، يُسبب الحمل انسدادًا جزئيًا في تدفق الدم في الوريد البابي الكبدي مع زيادة الضغط فيه - ارتفاع ضغط الدم البابي - بالتزامن مع متلازمة الكبد والطحال.

الأعراض تضخم الطحال الكبدي

في الصورة السريرية للأمراض التي تؤدي إلى تضخم الكبد والطحال أو المصحوبة بمتلازمة الكبد والطحال، فإن علاماتها الأولى - الشعور المستمر بالثقل على الجانب الأيمن في منطقة تحت المراق، والألم عند الجس، وفقدان الوزن، ونوبات الضعف - لا تظهر على الفور.

بالإضافة إلى ذلك، في المرحلة الأولى - مع درجة خفيفة من تضخم الأعضاء - قد تظهر اختبارات الدم انخفاضًا في الهيموجلوبين وكريات الدم البيضاء.

مع زيادة حجم الكبد (20-40 ملم) والطحال (10-20 ملم)، يُلاحظ تضخم الكبد والطحال المعتدل، وفي وقت لاحق، تضخم الكبد والطحال بشكل ملحوظ، حيث يتجاوز حجم الكبد 40 ملم، والطحال - 20 ملم.

وبناءً على ذلك، قد تظهر أعراض مثل ألم البطن في الزاوية اليمنى العليا، والغثيان والقيء والانتفاخ، واضطرابات الهضم، وجفاف الجلد وشحوبه، وفي حالات أمراض الكبد والداء النشواني، قد يظهر اليرقان مع الحكة، وآلام العضلات والمفاصل، وتضخم الغدد الليمفاوية. في بعض الحالات، قد يُلاحظ ألم في المراق الأيسر وارتفاع في درجة حرارة الجسم.

يرتبط تضخم الكبد والطحال وارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي ارتباطًا سببيًا، ويتطوران مع التهاب الكبد، وتليف الكبد، والتليف الخلقي، والأورام، والالتهابات الطفيلية في الكبد، بالإضافة إلى داء النخاع تحت الدموي (التليف النقوي). [ 5 ] عادةً ما يكون الظهور المبكر لأعراض ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي سمةً مميزةً لتلف الأوردة البابية والطحالية. لمزيد من المعلومات، يُرجى مراجعة المادة - ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي - الأعراض.

في كثير من الأحيان، مع نفس الأمراض، على خلفية ارتفاع ضغط الدم البابي والتخثر المدمر للكبد (متلازمة بود كياري)، يتم ملاحظة تضخم الكبد والطحال والاستسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن).

يُعد تضخم الكبد والطحال وقلة الصفيحات الدموية (انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم) علامة على زيادة النشاط الوظيفي للطحال (فرط نشاط الطحال) مع تدمير خلايا الدم هذه. يحدث هذا غالبًا لدى مرضى تليف الكبد. لمزيد من المعلومات، انظر: قلة الصفيحات الدموية وخلل وظائف الصفائح الدموية.

البراز الأسود - الميلينا مع تضخم الكبد والطحال - هو سمة مميزة لتليف الكبد الخلقي وارتفاع تيروزين الدم عند الأطفال حديثي الولادة.

يُلاحظ ظهور أعراض مثل التهاب الجلد التقشري المعمم مع احمرار الجلد، وتضخم الغدد الليمفاوية، والثعلبة، وتضخم الكبد والطحال عند الرضع في متلازمة أومين المحددة وراثيًا ونقص المناعة الأولي.

إذا كان تضخم الكبد والطحال (مع ضغطهما) عند المولود الجديد مصحوبًا بالثعلبة البؤرية، والطفح الجلدي البقعي العقدي (بما في ذلك على الأغشية المخاطية)، وتشوه العظام الأنبوبية للهيكل العظمي، فهذا دليل على وجود مرض الزهري الخلقي.

عند الأطفال الأكبر سنًا، قد يكون متلازمة الكبد والطحال وتساقط الشعر جزءًا من الأعراض السريرية لالتهاب الكبد المناعي الذاتي. وعند البالغين، يحدث هذا المزيج من الأعراض في مرض مناعي ذاتي مثل الساركويد.

تضخم الكبد والطحال عند الأطفال

يُعد تضخم الكبد والطحال أكثر شيوعًا لدى الأطفال منه لدى البالغين. في مرحلة الطفولة، قد يرتبط تضخم الكبد والطحال بالتهاب الكبد والالتهابات المذكورة أعلاه. لذا، يُعد احتقان الجلد والأغشية المخاطية وتضخم الكبد والطحال من السمات المميزة للحصبة الألمانية المُعدية التي يسببها فيروس الحصبة الألمانية، أو الزهري الخلقي.

يُلاحظ تطور متلازمة الكبد والطحال في سرطان الدم الحاد، والتليف الكبدي الخلقي ، وتجلط الوريد البابي، وكروية الدم الوراثية (مرض مينكوفسكي-شوفارد) ، والأورام الوعائية النزفية العائلية الوراثية.

من أعراض مرض انحلال الدم لدى حديثي الولادة، نقص تنسج القنوات (متلازمة ألاجيل) ، وداء السيريبروزيدوز الوراثي (طفرات جين الجلوكوزيريبروسيديز) - داء غوشيه ، بالإضافة إلى داء السفينغوليبيدوز الوراثي (داء نيمان-بيك)، تضخم الكبد والطحال لدى حديثي الولادة والأطفال في السنة الأولى من العمر. اقرأ أيضًا - تضخم الكبد لدى الأطفال [ 6 ]، [ 7 ]

قد تنجم المتلازمة الوراثية لخلل تنسج النسيج الضام المصحوب بتضخم الكبد والطحال لدى الأطفال عن مرض مختلط يصيب النسيج الضام من أصل مناعي ذاتي، حيث يُنتج الجسم أجسامًا مضادة للبروتين النووي الريبوزي U1 (U1-RNP). يتجلى المرض بأعراض تُميز الذئبة الحمامية الجهازية، وتصلب الجلد، والتهاب العضلات.

تحدث متلازمة تضخم الكبد والطحال لدى الأطفال المصابين باضطرابات خلقية (طفرات وراثية في الجينات التي تُشفّر إنزيمات معينة) في استقلاب الكربوهيدرات - عديدات السكاريد المخاطية، وهي أمراض تخزين في الجسيمات الحالة، وفي هذه الحالة تراكم غليكوز أمينوغليكان (عديدات السكاريد المخاطية). من بين هذه الأمراض:

• متلازمة هيرلر (هيرلر شي) أو داء عديد السكاريد المخاطي، النوع الأول.
• متلازمة سانفيليبو - داء عديد السكاريد المخاطي من النوع 3 ؛
• متلازمة ماروتو لامي - داء السكاريد المخاطي من النوع السادس؛
• متلازمة سلاي - داء عديد السكاريد المخاطي من النوع السابع.

عند الرضع والأطفال الصغار، قد ينتج تضخم الكبد والطحال (مع الحمى المتقطعة) عن فرط تيروزين الدم، وهو خطأ خلقي في التمثيل الغذائي حيث تمنع الطفرات الموروثة في جينات مختلفة استقلاب حمض التيروزين الأميني.

تظهر أعراض خطيرة مثل تضخم الكبد والطحال وقلة الصفيحات الدموية عند المرضى البالغين المصابين بأورام الغدد الليمفاوية غير هودجكين الخلوية التائية وبعض الأورام الخبيثة الأخرى، وفرط تنسج الأوعية الدموية الجريبي في الغدد الليمفاوية (مرض كاسلمان)، وعند الأطفال - المصابين بمرض نيمان بيك الوراثي، وكذلك مع مرض عضلة القلب - اعتلال عضلة القلب المتوسع.

المضاعفات والنتائج

ويعتبر النزيف ووجود الدم في البراز والقيء وفشل الكبد الوظيفي والاعتلال الدماغي الكبدي (في الحالات الشديدة - مع الوذمة الدماغية السامة) من أكثر المضاعفات والعواقب شيوعًا المرتبطة بمتلازمة تضخم الكبد والطحال.

التشخيص تضخم الطحال الكبدي

بالإضافة إلى فحص الجس والقرع للكبد والطحال، والتاريخ الطبي الكامل (بما في ذلك أفراد الأسرة) وشكاوى المريض، فإن تشخيص الأمراض المؤدية إلى تضخم الكبد والطحال يشمل مجموعة واسعة من الدراسات المعملية والأدوات.

الاختبارات التالية مطلوبة: فحص دم عام سريري وكيميائي حيوي، لمحتوى البيليروبين في الدم؛ ومستويات البروتين الكلي، والألبومين، والبروتين التفاعلي-سي، وأنزيمات ناقلة الأمين، والفوسفاتيز القلوية، والحديد في المصل؛ وتخثر الدم؛ ووجود أجسام مضادة من نوع IgM وIgG (لفيروسات التهاب الكبد، وLSP، وLKM، إلخ) - ما يسمى بفحص الدم لاختبارات وظائف الكبد. يتم تحديد نشاط بعض الإنزيمات في بلازما الدم. يتم إجراء فحص بول عام، بالإضافة إلى برنامج مشترك - للكشف عن البكتيريا المعوية والديدان الطفيلية. قد يلزم أخذ خزعة شفط من الكبد أو الغدد الليمفاوية أو نخاع العظم.

يتم إجراء التشخيصات الآلية، وخاصةً الموجات فوق الصوتية للطحال والكبد، وتصوير دوبلر لأوعية الكبد. ولكن التصوير المقطعي المحوسب لتضخم الكبد والطحال، والذي يُصوَّر باستخدام التصوير المقطعي المحوسب لتجويف البطن مع التباين، والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير الومضاني للطحال والكبد، يُعدّ أكثر إفادة من فحص الموجات فوق الصوتية. [ 8 ]

في هذه الحالة، قد يُكتشف تضخم الكبد والطحال، وتغيرات منتشرة في الكبد، وتغيرات تفاعلية في البنكرياس. في معظم الحالات، يُصاب مرضى تليف الكبد، والتهاب الكبد المناعي الذاتي، والتهاب الكبد الدهني بتضخم الكبد والطحال وتغيرات منتشرة في الكبد. غالبًا ما تُلاحظ تغيرات مورفولوجية في الكبد والطحال، مثل تضخم خلايا النسيج الضام الرخو (الخلايا الهستيوسايتية)، وموت الخلايا الكبدية، والتليف.

تساعد التشخيصات التفريقية في تحديد السبب الحقيقي لتضخم الكبد والطحال. [ 9 ]

علاج او معاملة تضخم الطحال الكبدي

في حالة وجود تضخم الكبد والطحال يتم علاج الأمراض التي أدت إلى ظهور هذه الأعراض.

ومن الواضح أن الأساليب العلاجية المستخدمة والأدوية الموصوفة تعتمد على التشخيص الأساسي. [ 10 ]

اقرأ المزيد:

• تضخم الكبد
• تضخم الكبد
• أدوية لعلاج واستعادة الكبد
• كيفية علاج التهاب الكبد، راجع المنشور - التهاب الكبد الفيروسي الحاد

في حالات نادرة، قد يُلجأ إلى العلاج الجراحي، وهو استئصال الطحال وجزء من الكبد. قد يحتاج المرضى الذين يعانون من حالات خطيرة ومهددة للحياة مرتبطة بتضخم الكبد والطحال إلى عملية زرع كبد.

اعتمادًا على التشخيص، يتم وصف نظام غذائي، على سبيل المثال:

• النظام الغذائي لمرضى التهاب الكبد الوبائي ب
• النظام الغذائي لمرضى التهاب الكبد المزمن
• النظام الغذائي لمرضى تليف الكبد

في حالة داء موكوبوليساكاريدوز، يكون العلاج الغذائي من طبيعة الإقصاء (باستثناء اللاكتوز والجلاكتوز).

الوقاية

تتنوع أسباب تضخم الكبد والطحال، لذا ليس من الممكن دائمًا الوقاية منه. وتتطلب الوقاية من متلازمة الكبد والطحال، في المقام الأول، مكافحة أسباب أمراض الكبد والطحال.

توقعات

تعتمد النتيجة المحددة وتشخيص تضخم الكبد والطحال على العديد من العوامل، بما في ذلك مسبباته وشدته وعلاجه.