نقص الصفيحات الدموية وخلل الصفائح الدموية

اضطراب في نظام الدم حيث يوجد عدد غير كاف من الصفائح الدموية المتداولة في الدم - الخلايا التي تضمن وقف النزيف وتلعب دورًا رئيسيًا في عملية تخثر الدم - يتم تعريفه على أنه نقص الصفيحات الدموية (رمز ICD-10 - D69.6).

ما هو خطر نقص الصفيحات الدموية؟ انخفاض تركيز الصفائح الدموية (أقل من 150 ألف/ميكرولتر) يُفاقم تخثر الدم بشكل كبير، مما يزيد من خطر النزيف التلقائي مع فقدان كمية كبيرة من الدم مع أدنى ضرر للأوعية الدموية.

تشمل اضطرابات الصفائح الدموية ارتفاعًا غير طبيعي في مستويات الصفائح الدموية (كثرة الصفيحات في اضطرابات التكاثر النقوي، وكثرة الصفيحات كظاهرة تفاعلية)، وانخفاض مستويات الصفائح الدموية (قلة الصفيحات)، وخللًا في وظائف الصفائح الدموية. أي من هذه الحالات، بما في ذلك ارتفاع مستويات الصفائح الدموية، قد يُسبب ضعفًا في تكوين الجلطات الدموية المرقئة والنزيف.

الصفائح الدموية هي أجزاء من الخلايا النواءية الضخمة، تُساعد على وقف النزيف الدموي. يُنتج الكبد الثرومبوبويتين استجابةً لانخفاض عدد الخلايا النواءية الضخمة في نخاع العظم والصفائح الدموية المنتشرة، ويحفز هذا الثرومبوبويتين نخاع العظم على إنتاج الصفائح الدموية منها. تدور الصفائح الدموية في مجرى الدم لمدة 7-10 أيام. يترسب حوالي ثلث الصفائح الدموية مؤقتًا في الطحال. يتراوح العدد الطبيعي للصفائح الدموية بين 140,000 و440,000/ميكرولتر. ومع ذلك، قد يختلف عدد الصفائح الدموية قليلاً تبعًا لمرحلة الدورة الشهرية، حيث ينخفض في أواخر الحمل (قلة الصفيحات الحملية)، ويزداد استجابةً للسيتوكينات الالتهابية (كثرة الصفيحات الثانوية أو التفاعلية). تُدمر الصفائح الدموية في النهاية في الطحال.

أسباب نقص الصفائح الدموية

تشمل أسباب نقص الصفيحات الدموية ضعف إنتاج الصفائح الدموية، وزيادة انحشار الطحال مع بقاء الصفائح الدموية على قيد الحياة بشكل طبيعي، وزيادة تدمير الصفائح الدموية أو استهلاكها، وتخفيف الصفائح الدموية، بالإضافة إلى مزيج من هذه الأسباب. وتشير زيادة انحشار الطحال إلى تضخم الطحال.

يتناسب خطر النزيف عكسيًا مع عدد الصفائح الدموية. عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 50,000/ميكرولتر، يكون النزيف طفيفًا ويزداد خطر النزيف الحاد. عندما يتراوح عدد الصفائح الدموية بين 20,000 و50,000/ميكرولتر، قد يحدث النزيف حتى مع الإصابات الطفيفة؛ وعندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 20,000/ميكرولتر، يكون النزيف التلقائي محتملًا؛ وعندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 5,000/ميكرولتر، يكون النزيف التلقائي الحاد محتملًا.

قد يحدث خلل في وظيفة الصفائح الدموية نتيجة خلل داخل الخلايا، أو نتيجة تأثير خارجي يُضعف وظيفة الصفائح الدموية الطبيعية. قد يكون الخلل خلقيًا أو مكتسبًا. من بين الاضطرابات الخلقية، يُعد مرض فون ويلبراند الأكثر شيوعًا، بينما تُعد عيوب الصفائح الدموية داخل الخلايا أقل شيوعًا. غالبًا ما يحدث خلل الصفائح الدموية المكتسب نتيجة أمراض مختلفة، أو تناول الأسبرين أو أدوية أخرى.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أسباب أخرى لقلة الصفيحات الدموية

قد يحدث تدمير الصفائح الدموية لأسباب مناعية (مثل عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، والأدوية، وأمراض النسيج الضام، وأمراض تكاثر الخلايا اللمفاوية، ونقل الدم)، أو لأسباب غير مناعية (مثل الإنتان بجراثيم سلبية الغرام، ومتلازمة الضائقة التنفسية الحادة). تتشابه العلامات السريرية والمخبرية مع تلك الموجودة في فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب. ولا يمكن تأكيد التشخيص إلا من خلال التاريخ الطبي. ويرتبط العلاج بتصحيح المرض الكامن.

متلازمة الضائقة التنفسية الحادة

قد يصاب المرضى الذين يعانون من متلازمة الضائقة التنفسية الحادة بنقص الصفيحات غير المناعي، ربما بسبب ترسب الصفائح الدموية في فراش الشعيرات الدموية الرئوية.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

عمليات نقل الدم

تحدث فرفرية ما بعد نقل الدم نتيجة تدمير مناعي مشابه لفرفرية نقص الصفيحات المناعي (ITP)، باستثناء وجود تاريخ لنقل الدم خلال 3 إلى 10 أيام. معظم المرضى من النساء، ويفتقرون إلى مستضد الصفائح الدموية (PLA-1) الموجود لدى معظم الناس. يحفز نقل الصفائح الدموية الموجبة لـ PLA-1 إنتاج أجسام مضادة له، والتي (بآلية غير معروفة) يمكن أن تتفاعل مع الصفائح الدموية السالبة لـ PLA-1 لدى المريض. والنتيجة هي نقص حاد في الصفائح الدموية، والذي يزول خلال 2 إلى 6 أسابيع.

[ 11 ]، [ 12 ]

أمراض النسيج الضام والتكاثر اللمفي

قد تُسبب اضطرابات النسيج الضام (مثل الذئبة الحمامية الجهازية) واضطرابات تكاثر الخلايا اللمفاوية نقص الصفيحات المناعي. غالبًا ما تكون الجلوكوكورتيكويدات واستئصال الطحال فعالين.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

تدمير المناعة الناجم عن المخدرات

يمكن أن تُسبب الكينيدين، والكينين، والسلفوناميدات، والكاربامازيبين، والميثيل دوبا، والأسبرين، وأدوية السكري الفموية، وأملاح الذهب، والريفامبين، نقص الصفيحات الدموية، والذي عادةً ما يكون نتيجة تفاعل مناعي يرتبط فيه الدواء بالصفيحة الدموية مُشكلاً مستضدًا "غريبًا" جديدًا. لا يُمكن تمييز هذه الحالة عن نقص الصفيحات الدموية مجهول السبب (ITP) إلا في حالة وجود تاريخ سابق لاستخدام الدواء. عند إيقاف الدواء، يرتفع عدد الصفائح الدموية خلال 7 أيام. يُعد نقص الصفيحات الناتج عن الذهب استثناءً، حيث يُمكن أن تبقى أملاح الذهب في الجسم لعدة أسابيع.

يحدث نقص الصفيحات الدموية لدى 5% من المرضى الذين يتلقون الهيبارين غير المجزأ، وقد يحدث حتى عند إعطاء جرعات منخفضة جدًا من الهيبارين (مثلًا، عند غسل القسطرة الشريانية أو الوريدية). عادةً ما تكون آلية حدوث ذلك مناعية. قد يحدث نزيف، ولكن في أغلب الأحيان، تتجمع الصفائح الدموية مسببةً انسدادًا وعائيًا مع تطور جلطات شريانية ووريدية متناقضة، قد تهدد الحياة أحيانًا (مثل الانسداد الخثاري للأوعية الدموية الشريانية، والسكتة الدماغية، واحتشاء عضلة القلب الحاد). يجب إيقاف الهيبارين لدى جميع المرضى الذين يُصابون بنقص الصفيحات الدموية أو انخفاض في عدد الصفائح الدموية بأكثر من 50%. ونظرًا لأن 5 أيام من إعطاء الهيبارين كافية لعلاج الجلطات الوريدية، ولأن معظم المرضى يبدأون بتناول مضادات التخثر الفموية بالتزامن مع الهيبارين، فإن إيقاف الهيبارين يكون آمنًا عادةً. الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (LMWH) أقل مناعة من الهيبارين غير المجزأ. ومع ذلك، لا يُستخدم في حالات نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين، لأن معظم الأجسام المضادة تتفاعل معه تفاعلاً متبادلاً.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

تعفن الدم سلبي الجرام

غالبًا ما يُسبب الإنتان الناتج عن بكتيريا سلبية الغرام نقصًا في الصفائح الدموية غير المناعي، يتناسب طرديًا مع شدة العدوى. قد ينجم نقص الصفائح الدموية عن عوامل عديدة، منها: التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، وتكوين مُعقدات مناعية تتفاعل مع الصفائح الدموية، وتنشيط المُتممة، وترسب الصفائح الدموية على أسطح الخلايا البطانية التالفة.

عدوى فيروس نقص المناعة البشرية

قد يُصاب مرضى فيروس نقص المناعة البشرية بنقص الصفيحات المناعي، وهو مشابه لنقص الصفيحات المناعي (ITP) إلا أنه مرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية. يمكن زيادة عدد الصفائح الدموية باستخدام الجلوكوكورتيكويدات، والتي غالبًا ما تُمنع حتى ينخفض عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 20,000/ميكرولتر، لأن هذه الأدوية قد تُضعف المناعة بشكل أكبر. كما يزداد عدد الصفائح الدموية بشكل شائع بعد استخدام الأدوية المضادة للفيروسات.

مسببات قلة الصفيحات الدموية

ترجع أسباب مرض نقص الصفيحات الدموية إما إلى أمراض نظام تكون الدم وانخفاض إنتاج الصفائح الدموية بواسطة الخلايا النخاعية في نخاع العظم (الخلايا الصفائحية الضخمة)، أو إلى ضعف عملية تقسيم الدم وزيادة تدمير الصفائح الدموية (البلعمة)، أو إلى أمراض عزل الصفائح الدموية واحتباسها في الطحال.

ينتج نخاع العظم لدى الأشخاص الأصحاء ما معدله 10 ^{إلى 11} صفيحة دموية يوميًا، ولكن لا تنتشر جميعها في مجرى الدم الجهازي: يتم تخزين الصفائح الدموية الاحتياطية في الطحال وإطلاقها عند الحاجة إليها.

عندما لا يكشف فحص المريض عن أي أمراض تُسبب انخفاض مستويات الصفائح الدموية، يُشخَّص بنقص الصفيحات مجهول السبب أو نقص الصفيحات مجهول السبب. لكن هذا لا يعني أن المرض نشأ فجأةً.

يحدث نقص الصفائح الدموية، المرتبط بانخفاض إنتاج الصفائح الدموية، مع نقص فيتامينات ب12 و ب9 (حمض الفوليك) في الجسم وفقر الدم اللاتنسجي.

تتزامن قلة الكريات البيض وقلة الصفيحات الدموية مع خلل وظائف نخاع العظم المرتبط بسرطان الدم الحاد، والساركوما اللمفاوية، ونقائل السرطان من أعضاء أخرى. قد يُعزى تثبيط إنتاج الصفائح الدموية إلى تغيرات في بنية الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم (ما يُسمى متلازمة خلل التنسج النقوي)، أو نقص تنسج الدم الخلقي (متلازمة فانكوني)، أو تضخم كريات الدم البيضاء، أو التليف النقوي في نخاع العظم.

اقرأ أيضًا – أسباب نقص الصفائح الدموية

أعراض نقص الصفائح الدموية

تؤدي اضطرابات الصفائح الدموية إلى نمط نزيف نموذجي على شكل بقع دموية متعددة على الجلد، وعادةً ما تكون أكثر انتشارًا على الساقين؛ وكدمات صغيرة متفرقة في مواقع الإصابات الطفيفة؛ ونزيف في الأغشية المخاطية (نزيف الأنف، ونزيف في الجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي، ونزيف مهبلي)، ونزيف حاد بعد التدخلات الجراحية. قد يكون النزيف الحاد في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي مهددًا للحياة. ومع ذلك، فإن مظاهر النزيف الحاد في الأنسجة (مثل الورم الدموي الحشوي العميق أو نزف المفصل) غير نمطية لأمراض الصفائح الدموية، وتشير إلى وجود اضطرابات ثانوية في وقف النزيف (مثل الهيموفيليا).

قلة الصفيحات المناعية الذاتية

تُقسّم أسباب زيادة تدمير الصفائح الدموية إلى مناعية وغير مناعية. وأكثرها شيوعًا هو نقص الصفيحات المناعي الذاتي. تشمل قائمة الأمراض المناعية التي تظهر فيها: نقص الصفيحات مجهول السبب (البرفرية المناعية لنقص الصفيحات أو مرض ويرلهوف )، والذئبة الحمامية الجهازية، ومتلازمات شارب أو سجوجرن، ومتلازمة أضداد الفوسفوليبيد، وغيرها. تتحد جميع هذه الحالات بإنتاج الجسم أجسامًا مضادة تهاجم خلاياه السليمة، بما في ذلك الصفائح الدموية.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه عندما تدخل الأجسام المضادة من امرأة حامل مصابة بمرض نقص الصفيحات المناعي إلى مجرى دم الجنين، يتم اكتشاف نقص الصفيحات العابر لدى الطفل خلال الفترة الوليدية.

وفقًا لبعض البيانات، يُمكن اكتشاف أجسام مضادة للصفائح الدموية (جليكوبروتينات غشائها) في حوالي 60% من الحالات. تحتوي هذه الأجسام المضادة على الغلوبولين المناعي ج (IgG)، ونتيجةً لذلك، تُصبح الصفائح الدموية أكثر عُرضةً لزيادة البلعمة بواسطة البلاعم الطحالية.

[ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]

نقص الصفيحات الخلقي

العديد من التشوهات، وما ينتج عنها من نقص الصفيحات المزمن، لها أسباب وراثية. تُحفَّز الخلايا النواءية بواسطة بروتين الثرومبوبويتين المُصنَّع في الكبد والمُرمَّز على الكروموسوم 3p27، بينما يُرمَّز البروتين المسؤول عن تأثير الثرومبوبويتين على مُستقبِل مُحدَّد بواسطة جين C-MPL.

يُعتقد أن نقص الصفيحات الخلقي (وخاصةً نقص الصفيحات الأميغاكاريوسيتي)، وكذلك نقص الصفيحات الوراثي (في فقر الدم اللاتنسجي العائلي، ومتلازمة ويسكوت-ألدريتش، ومتلازمة ماي-هيجلين، وغيرها) يرتبط بطفرة في أحد هذه الجينات. على سبيل المثال، يُكوّن جين متحور موروث مستقبلات ثرومبوبويتين نشطة باستمرار، مما يُسبب فرط إنتاج خلايا نواة ضخمة غير طبيعية، غير قادرة على تكوين عدد كافٍ من الصفائح الدموية.

يتراوح متوسط عمر الصفائح الدموية المتداولة بين 7 و10 أيام، وتُنظّم دورة حياتها الخلوية بواسطة بروتين الغشاء المضاد للموت الخلوي المبرمج (BCL-XL)، والذي يُشفّره جين BCL2L1. مبدئيًا، تتمثل وظيفة BCL-XL في حماية الخلايا من التلف وتحفيز الموت الخلوي المبرمج (الموت)، ولكن تبيّن أنه عندما يتحور هذا الجين، فإنه يعمل كمنشط لعمليات الموت الخلوي المبرمج. لذلك، قد يحدث تدمير الصفائح الدموية أسرع من تكوينها.

لكن نقص الصفيحات الدموية الوراثي المتفرق، المميز لمرضي النزف (وهن الصفيحات غلانزمان) ومتلازمة برنارد-سولييه، له آلية مرضية مختلفة قليلاً. بسبب خلل جيني، يُلاحظ نقص الصفيحات الدموية لدى الأطفال الصغار، ويرتبط بخلل في بنية الصفائح الدموية، مما يحرمها من القدرة على "الالتصاق" لتكوين جلطة دموية، وهي ضرورية لوقف النزيف. بالإضافة إلى ذلك، تُستخدم هذه الصفائح الدموية المعيبة بسرعة في الطحال.

[ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]

قلة الصفيحات الثانوية

بالمناسبة، بخصوص الطحال. تضخم الطحال - وهو زيادة في حجمه - يتطور لأسباب مختلفة (بسبب أمراض الكبد، والالتهابات، وفقر الدم الانحلالي، وانسداد الوريد الكبدي، وتسلل الخلايا السرطانية في حالات سرطان الدم والأورام اللمفاوية، إلخ)، وهذا يؤدي إلى احتباس ما يصل إلى ثلث إجمالي كتلة الصفائح الدموية فيه. ونتيجة لذلك، يحدث اضطراب مزمن في الجهاز الدموي، والذي يُشخص على أنه نقص صفيحات دموية عرضي أو ثانوي. عند تضخم هذا العضو، غالبًا ما يُنصح باستئصال الطحال لعلاج نقص الصفيحات، أو ببساطة، استئصال الطحال لعلاج نقص الصفيحات.

يمكن أن يتطور نقص الصفيحات المزمن أيضًا بسبب متلازمة فرط نشاط الطحال، التي تشير إلى فرط نشاط الطحال، بالإضافة إلى التدمير المبكر والسريع لخلايا الدم بواسطة الخلايا البلعمية. يُعد فرط نشاط الطحال حالة ثانوية، وغالبًا ما يحدث نتيجة الملاريا، أو السل، أو التهاب المفاصل الروماتويدي، أو الأورام. لذا، في الواقع، يُصبح نقص الصفيحات الثانوي أحد مضاعفات هذه الأمراض.

يرتبط نقص الصفيحات الثانوي بعدوى بكتيرية أو فيروسية جهازية: فيروس إبشتاين بار، فيروس نقص المناعة البشرية، الفيروس المضخم للخلايا، الفيروس البارفو، التهاب الكبد، فيروس الحماق النطاقي (سبب جدري الماء)، أو فيروس الحصبة الألمانية (سبب الحصبة الألمانية).

عندما يتعرض الجسم (مباشرة لنخاع العظم وخلاياه النخاعية) للإشعاع المؤين ويتم استهلاك كميات كبيرة من الكحول، فقد يتطور نقص الصفيحات الحاد الثانوي.

قلة الصفيحات الدموية عند الأطفال

وفقًا للدراسات، يتجاوز مستوى الصفائح الدموية لدى الجنين 150 ألف/ميكرولتر في الثلث الثاني من الحمل. يحدث نقص الصفيحات الدموية لدى حديثي الولادة بعد 1-5% من الولادات، بينما يحدث نقص صفيحات حاد (عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 50 ألف/ميكرولتر) في 0.1-0.5% من الحالات. في الوقت نفسه، تُولد نسبة كبيرة من الأطفال المصابين بهذا المرض قبل أوانهم، أو يعانون من قصور في المشيمة أو نقص أكسجة الجنين. في 15-20% من حديثي الولادة، يكون نقص الصفيحات الدموية مناعيًا - نتيجة تلقي أجسام مضادة للصفائح الدموية من الأم.

يعتقد أطباء حديثي الولادة أن الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات الدموية تشمل العيوب الجينية في خلايا الدم الضخمة في نخاع العظم، والأمراض المناعية الذاتية الخلقية، ووجود العدوى، ومتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (DIC).

في معظم الحالات، يكون نقص الصفيحات لدى الأطفال الأكبر سنًا عرضيًا، ومن مسببات الأمراض المحتملة الفطريات والبكتيريا والفيروسات، مثل الفيروس المضخم للخلايا، والتوكسوبلازما، والحصبة الألمانية، والحصبة. يُعد نقص الصفيحات الحاد شائعًا بشكل خاص في حالات العدوى الفطرية أو البكتيرية سلبية الغرام.

يتم إعطاء التطعيمات ضد نقص الصفيحات الدموية عند الأطفال بحذر، وفي الأشكال الشديدة من المرض، قد يكون التطعيم الوقائي عن طريق الحقن والتطبيقات الجلدية (مع خدش الجلد) موانعًا.

لمزيد من المعلومات، انظر - قلة الصفيحات عند الأطفال ، وأيضًا - البرفرية قليلة الصفيحات عند الأطفال

قلة الصفيحات الدموية أثناء الحمل

قد يكون لقلة الصفيحات الدموية أثناء الحمل أسبابٌ عديدة. مع ذلك، يجب الأخذ في الاعتبار أن متوسط عدد الصفائح الدموية أثناء الحمل ينخفض (إلى ٢١٥ ألفًا/ميكرولتر)، وهذه ظاهرة طبيعية.

أولاً، يرتبط تغير عدد الصفائح الدموية لدى النساء الحوامل بفرط حجم الدم، وهو زيادة فسيولوجية في حجم الدم (بمعدل 45%). ثانياً، يزداد استهلاك الصفائح الدموية خلال هذه الفترة، وتُنتج خلايا الدم الضخمة في نخاع العظم ليس فقط الصفائح الدموية، بل تُنتج أيضاً كمية أكبر بكثير من الثرومبوكسان A2، وهو ضروري لتجمع الصفائح الدموية أثناء تخثر الدم.

بالإضافة إلى ذلك، في حبيبات ألفا من الصفائح الدموية لدى النساء الحوامل، يتم تصنيع جليكوبروتين ثنائي الترابط PDGF بشكل مكثف - وهو عامل نمو مشتق من الصفائح الدموية ينظم نمو الخلايا وانقسامها وتمايزها، ويلعب أيضًا دورًا رئيسيًا في تكوين الأوعية الدموية (بما في ذلك في الجنين).

كما يشير أطباء التوليد، يُلاحظ نقص الصفيحات بدون أعراض لدى حوالي 5% من النساء الحوامل ذوات الحمل الطبيعي؛ وفي 65-70% من الحالات، يحدث نقص صفيحات مجهول السبب. ويُلاحظ نقص صفيحات متوسط لدى 7.6% من النساء الحوامل، بينما يتطور نقص صفيحات شديد أثناء الحمل لدى 15-21% من النساء المصابات بتسمم الحمل وتسمم الحمل.

تصنيف نقص الصفيحات الدموية

سبب	الشروط والأحكام
ضعف إنتاج الصفائح الدموية، انخفاض أو غياب الخلايا الدموية الضخمة في نخاع العظم. انخفاض إنتاج الصفائح الدموية على الرغم من وجود الخلايا الدموية الضخمة في نخاع العظم	سرطان الدم، فقر الدم اللاتنسجي، بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية (في بعض المرضى)، الأدوية المثبطة لنقي الدم. قلة الصفيحات الدموية الناجمة عن الكحول، قلة الصفيحات الدموية في فقر الدم الضخم الأرومات، قلة الصفيحات الدموية المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية، متلازمة خلل التنسج النقوي
احتجاز الصفائح الدموية في الطحال المتضخم	تليف الكبد مع تضخم الطحال الاحتقاني، تليف النخاع مع التحول النخاعي، مرض غوشيه
زيادة تدمير الصفائح الدموية أو تدمير الصفائح الدموية المناعي	فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، قلة الصفيحات المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية، فرفرية ما بعد نقل الدم، قلة الصفيحات الناتجة عن الأدوية، قلة الصفيحات المناعية عند حديثي الولادة، أمراض النسيج الضام، اضطرابات التكاثر اللمفاوي
التدمير لا يتم بوساطة الآليات المناعية	التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، والبرفرية الخثارية قليلة الصفيحات، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية، وقلة الصفيحات في متلازمة الضائقة التنفسية الحادة
تربية	عمليات نقل الدم الضخمة أو عمليات نقل الدم المتبادلة (فقدان قابلية الصفائح الدموية للبقاء في الدم المخزن)

[ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]، [ 40 ]

قلة الصفيحات الدموية بسبب عزل الطحال

يحدث ازدياد احتباس الصفائح الدموية في الطحال في أمراض مختلفة مرتبطة بتضخم الطحال. ويحدث لدى مرضى تضخم الطحال الاحتقاني الناتج عن تليف الكبد المتقدم. عادةً ما يكون عدد الصفائح الدموية أكبر من 30,000 ميكرولتر ما لم يُضعف المرض المسبب لتضخم الطحال إنتاج الصفائح الدموية (مثل التليف النقوي المصحوب بتحول نقي العظم). أثناء الإجهاد، تُطلق الصفائح الدموية من الطحال بعد التعرض للأدرينالين. لذلك، لا يُؤدي نقص الصفيحات الناتج فقط عن احتباس الصفائح الدموية في الطحال إلى زيادة النزيف. يُعيد استئصال الطحال قلة الصفيحات إلى وضعها الطبيعي، ولكنه لا يُوصى به إلا في حالة وجود نقص صفيحات حاد ناتج أيضًا عن ضعف تكون الدم.

قلة الصفيحات الدموية الناتجة عن الأدوية

يرجع سبب قلة الصفيحات الدموية الناتجة عن الأدوية أو الأدوية إلى حقيقة مفادها أن العديد من الأدوية الدوائية الشائعة يمكن أن تؤثر على نظام الدم، وبعضها يمكن أن يثبط إنتاج الخلايا الضخمة في نخاع العظم.

قائمة الأدوية التي تُسبب نقص الصفيحات واسعة جدًا، وتشمل المضادات الحيوية والسلفوناميدات، والمسكنات، ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية، ومدرات البول الثيازيدية، وأدوية الصرع التي تحتوي على حمض الفالبرويك. يمكن أن يُسبب الإنترفيرونات، بالإضافة إلى مثبطات مضخة البروتون (المستخدمة في علاج قرحة المعدة والاثني عشر)، نقص الصفيحات العابر.

يعد نقص الصفائح الدموية بعد العلاج الكيميائي أيضًا أحد الآثار الجانبية للأدوية المضادة للأورام (الميثوتريكسات، كاربوبلاتين، إلخ) بسبب تثبيطها لوظائف الأعضاء المكونة للدم وتأثيراتها السامة للنخاع العظمي.

يحدث نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين لأن الهيبارين، المستخدم لعلاج ومنع جلطات الأوردة العميقة والانسداد الرئوي، مضاد تخثر مباشر المفعول، أي أنه يقلل من تراكم الصفائح الدموية ويمنع تخثر الدم. يُسبب استخدام الهيبارين تفاعلًا مناعيًا ذاتيًا غير طبيعي يتجلى في تنشيط عامل الصفائح الدموية الرابع (بروتين-سيتوكين PF4)، الذي يُطلق من حبيبات ألفا للصفائح الدموية النشطة ويرتبط بالهيبارين لمعادلة تأثيره على بطانة الأوعية الدموية.

[ 41 ]، [ 42 ]، [ 43 ]، [ 44 ]، [ 45 ]، [ 46 ]، [ 47 ]

درجات نقص الصفيحات الدموية

تجدر الإشارة إلى أن العدد الطبيعي للصفائح الدموية يتراوح بين 150 ألف و450 ألف ميكرولتر؛ وهناك حالتان مرضيتان مرتبطتان بالصفائح الدموية: قلة الصفيحات الدموية، التي نوقشت في هذه النشرة، وكثرة الصفيحات الدموية، حيث يتجاوز عدد الصفيحات الدموية المعدل الفسيولوجي. لكثرة الصفيحات نوعان: كثرة الصفيحات التفاعلية والثانوية. يمكن أن يتطور النوع التفاعلي بعد استئصال الطحال.

تتراوح درجات نقص الصفيحات الدموية بين الخفيفة والشديدة. في الحالات المتوسطة، يبلغ مستوى الصفائح الدموية المتداولة 100 ألف/ميكرولتر؛ وفي الحالات المتوسطة الشديدة - 50-100 ألف/ميكرولتر؛ وفي الحالات الشديدة - أقل من 50 ألف/ميكرولتر.
ووفقًا لأطباء أمراض الدم، كلما انخفض مستوى الصفائح الدموية في الدم، زادت حدة أعراض نقص الصفيحات الدموية. في الحالات الخفيفة، قد لا تظهر الأعراض بأي شكل من الأشكال، وفي الحالات المتوسطة، يظهر طفح جلدي مصحوب بنقص الصفيحات الدموية على الجلد (خاصةً على الساقين) - وهي عبارة عن نزيف تحت الجلد (نقط دموية) أحمر أو بنفسجي اللون.

إذا كان عدد الصفائح الدموية أقل من 10-20 ألف/ميكرولتر، يحدث تكوين تلقائي للورم الدموي (الأرجواني) ونزيف الأنف ونزيف اللثة.

غالبًا ما يكون نقص الصفيحات الحاد نتيجةً لأمراض معدية، ويزول تلقائيًا خلال شهرين. أما نقص الصفيحات المناعي المزمن، فيستمر لأكثر من ستة أشهر، وغالبًا ما يظل سببه المحدد غير واضح (نقص الصفيحات مجهول السبب).

في حالات نقص الصفيحات الدموية الشديد (عدد الصفائح الدموية <5000/ميكرولتر)، من الممكن حدوث مضاعفات خطيرة ومميتة: نزيف تحت العنكبوتية أو داخل المخ، نزيف في الجهاز الهضمي أو نزيف داخلي آخر.

[ 48 ]، [ 49 ]، [ 50 ]، [ 51 ]، [ 52 ]

تشخيص نقص الصفيحات الدموية

يُشتبه في وجود خلل في الصفائح الدموية لدى المرضى الذين يعانون من بقع دموية ونزيف مخاطي. يُجرى تعداد دم كامل مع تعداد الصفائح الدموية، ودراسات إيقاف النزيف، ومسحة دم محيطية. يُكشف عن ارتفاع تعداد الصفائح الدموية وقلة الصفيحات الدموية من خلال تعداد الصفائح الدموية؛ وعادةً ما تكون اختبارات التخثر طبيعية ما لم يكن هناك اعتلال تخثر مصاحب. يشير تعداد الدم الكامل الطبيعي، وتعداد الصفائح الدموية، ونسبة INR، وزمن PTT الطبيعي أو المطول قليلاً إلى وجود خلل في الصفائح الدموية.

في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات الدموية، قد يُشير فحص لطاخة الدم المحيطي إلى سبب محتمل. إذا أظهرت اللطاخة تشوهات أخرى إلى جانب نقص الصفيحات الدموية، مثل وجود خلايا دم حمراء نووية وأشكال حديثة من خلايا الدم البيضاء، يُنصح بسحب عينة من نخاع العظم.

الدم المحيطي في أمراض نقص الصفيحات الدموية

تغيرات الدم	الشروط والأحكام
خلايا الدم الحمراء الطبيعية وخلايا الدم البيضاء	فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، قلة الصفيحات أثناء الحمل، قلة الصفيحات المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية، قلة الصفيحات الناجمة عن الأدوية، فرفرية ما بعد نقل الدم
تجزئة خلايا الدم الحمراء	فرفرية نقص الصفيحات الخثارية، متلازمة انحلال الدم اليوريمية، تسمم الحمل مع DIC، سرطان نقيلي
خلايا الدم البيضاء غير الطبيعية	خلايا غير ناضجة أو عدد كبير من الخلايا الليمفاوية الناضجة في سرطان الدم. انخفاض عدد الخلايا المحببة في فقر الدم اللاتنسجي. الخلايا الحبيبية شديدة التجزئة في فقر الدم الضخم الأرومات
الصفائح الدموية العملاقة (مشابهة في الحجم لخلايا الدم الحمراء)	متلازمة برنارد سولييه ونقص الصفيحات الخلقي الآخر
تشوهات كريات الدم الحمراء، خلايا الدم الحمراء النووية، الخلايا الحبيبية غير الناضجة	خلل التنسج النقوي

يمكن لفحص شفط نخاع العظم تقييم عدد وشكل الخلايا النواءية، كما يمكنه تحديد أسباب أخرى لفشل تكون الدم في نخاع العظم. إذا كان تصوير النخاع طبيعيًا مع وجود تضخم في الطحال، فإن السبب الأكثر احتمالًا لقلة الصفيحات هو احتباس الصفائح الدموية في الطحال؛ أما إذا كان حجم نخاع العظم والطحال طبيعيًا، فإن السبب الأكثر احتمالًا لقلة الصفيحات هو زيادة تدميرها. مع ذلك، فإن تحديد الأجسام المضادة للصفيحات ليس له أهمية سريرية كبيرة. يُجرى فحص فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) للمرضى المشتبه بإصابتهم به.

في حالة المرضى الذين يعانون من خلل في الصفائح الدموية، ولديهم تاريخ طويل من زيادة النزيف بعد خلع الأسنان، أو أي تدخلات جراحية أخرى، أو سهولة تكوّن نزيف تحت الجلد، هناك ما يدعو للاشتباه في وجود عيب خلقي. في هذه الحالة، من الضروري تحديد مستضد ونشاط عامل فون ويلبراند. إذا لم يكن هناك شك في وجود عيب خلقي، فلا تُجرى أي فحوصات إضافية.

[ 53 ]، [ 54 ]، [ 55 ]، [ 56 ]، [ 57 ]، [ 58 ]

علاج نقص الصفائح الدموية

يجب على المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات الدموية أو خلل في وظائفها تجنب الأدوية التي قد تؤثر على وظيفتها، وخاصةً الأسبرين وغيره من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية. قد يحتاج المرضى إلى نقل صفائح دموية، ولكن في حالات محددة فقط. نادرًا ما تُستخدم عمليات نقل الدم الوقائية لأن تكرار عمليات النقل قد يكون غير فعال بسبب ظهور أجسام مضادة للصفيحات. في حالات خلل وظائف الصفيحات الدموية أو قلة الصفيحات الناتجة عن خلل في إنتاجها، يُخصص نقل الدم للنزيف النشط أو قلة الصفيحات الشديدة (مثل: عدد الصفائح الدموية أقل من 10000/ميكرولتر). أما في حالات قلة الصفيحات الناتجة عن تدمير الصفائح الدموية، فيُخصص نقل الدم للنزيف المهدد للحياة أو نزيف الجهاز العصبي المركزي.

في علم أمراض الدم الحديث، يتم إجراء العلاج السببي لمرض نقص الصفائح الدموية، مع الأخذ في الاعتبار شدة المرض وأسباب حدوثه.

يُمارس إعطاء الكورتيكوستيرويدات، التي تُثبِّط جهاز المناعة وتُثبِّط الأجسام المضادة للصفائح الدموية. ويُستخدم بريدنيزولون لعلاج نقص الصفيحات المناعي الذاتي (عن طريق الفم أو الحقن) في حالات نقص الصفيحات الخفيفة إلى المتوسطة؛ ومع ذلك، بعد تقليل الجرعة أو إيقاف العلاج، تحدث انتكاسات لدى 60-90% من المرضى.

يمكن استخدام كربونات الليثيوم أو حمض الفوليك في حالات نقص الصفيحات الدموية لتحفيز إنتاجها في نخاع العظم. يُعطى مرضى نقص الصفيحات مجهول السبب فصادة البلازما والأدوية المثبطة للمناعة (إيموران، ميكوفينولات موفيتيل، إلخ).

يتم علاج نقص الصفيحات المزمن مجهول السبب، وخاصة عندما يتكرر لدى المرضى الذين خضعوا لاستئصال الطحال، باستخدام عقار روميبلوستيم القابل للحقن، وهو عبارة عن ناهض لمستقبلات الثرومبوبويتين يحفز إنتاج الصفائح الدموية.

يُستخدم دايسينون لعلاج نقص الصفيحات الدموية (أقراص ومحلول حقن) لعلاج نزيف الشعيرات الدموية، كونه دواءً من مجموعة مُرقئات الدم. ويعتمد تأثيره المُرقئ على التنشيط الموضعي لعامل تخثر الأنسجة الثالث (الثرومبوبلاستين).

أسكوروتين، كورانتيل وسوديكور لعلاج نقص الصفيحات الدموية

تم اختيار هذه الأدوية الثلاثة بشكل منفصل لسبب وجيه. مركب فيتامينات مضادات الأكسدة - حمض الأسكوربيك والروتين - الأسكوروتين لعلاج نقص الصفيحات الدموية غير مدرج في قائمة الأدوية الموصى بها، على الرغم من امتلاكه خصائص وقائية للأوعية الدموية، أي أنه يزيد من نفاذية الأوعية الدموية الصغيرة. يُستخدم الأسكوروتين عادةً في العلاج المعقد لدوالي الأوردة والتهاب الوريد الخثاري، والقصور الوريدي المزمن، واعتلالات الأوعية الدقيقة الناتجة عن ارتفاع ضغط الدم، وزيادة نفاذية الشعيرات الدموية في حالات النزف. يوفر الروتين تأثيرًا أكثر اكتمالًا لحمض الأسكوربيك، ولكنه من ناحية أخرى، يقلل من تراكم الصفائح الدموية، أي يمنع تخثر الدم.

هناك معلومات تفيد بإمكانية استخدام كورانتيل لعلاج نقص الصفيحات الدموية، بهدف "استعادة المناعة"، ومنع تكوّن الجلطات، والقضاء على اضطرابات الدورة الدموية. مع ذلك، لا علاقة لهذا الدواء بالمناعة. كورانتيل عامل وقائي للأوعية الدموية، يُستخدم لمنع تكوّن الجلطات وتنشيط الدورة الدموية الطرفية. يتمثل تأثيره المضاد للتخثر في زيادة قدرة البروستاجلاندين E1 (PgE1) على تثبيط تراكم الصفائح الدموية. من بين آثاره الجانبية نقص الصفيحات الدموية وزيادة النزيف.

كما تُشير بعض المواقع الإلكترونية إلى إمكانية تطبيع مستوى الصفائح الدموية بتناول صبغة سوديكور لعلاج نقص الصفيحات الدموية. يحتوي محلول الماء والكحول على مستخلصات من جذور وجذور نبات الراسن؛ وجذور الهندباء، وعرق السوس، والزنجبيل؛ وثمار نبق البحر؛ والصنوبر، بالإضافة إلى لحاء القرفة، وبذور الهيل والكزبرة، وبراعم القرنفل.

لم تُذكر الديناميكية الدوائية لهذا العلاج العشبي، ولكن وفقًا للوصف الرسمي (نقتبس حرفيًا)، فإن الدواء: "له تأثير مضاد للالتهابات، ومقوي عام، ويزيد من مقاومة الجسم غير النوعية، ويساعد على تحسين الأداء العقلي والبدني". أي أنه لا توجد أي إشارة إلى استخدام سوديكور لعلاج نقص الصفيحات الدموية.

كيف تعمل مكونات الصبغة؟ يُستخدم نبات الراسن كمقشع، ومضاد للميكروبات، ومدر للبول، ومفرز للصفراء، وطارد للديدان. يُستخدم جذر الهندباء لعلاج أمراض الجهاز الهضمي والإمساك. ويُستخدم جذر عرق السوس لعلاج السعال الجاف، ومضاد للحموضة في التهاب المعدة، ومدر للبول في التهاب المثانة.

القرفة مفيدة لنزلات البرد والغثيان؛ وللهيل تأثير منشط، كما أنه يزيد من إفراز العصارة المعدية ويساعد في علاج انتفاخ البطن. الزنجبيل، الذي تُضاف جذوره إلى سوديكور، مفيد جدًا، ولكنه لا يُساعد في علاج نقص الصفيحات الدموية، لأنه يُقلل من تخثر الدم. بذور الكزبرة، التي تحتوي على مادة الروتوسيد الفلافونويدية، لها تأثير مماثل.

العلاجات الشعبية لنقص الصفيحات الدموية

هناك بعض العلاجات الشعبية لنقص الصفيحات الدموية. لذا، يُعدّ دهن سمك القرش علاجًا شعبيًا لنقص الصفيحات الدموية في الدول الاسكندنافية، حيث يُباع في الصيدليات على شكل كبسولات (تناول 4-5 كبسولات يوميًا لمدة شهر). في بلدنا، يُمكن استبداله بنجاح بزيت السمك العادي، الذي يحتوي أيضًا على أحماض دهنية متعددة غير مشبعة (أوميغا 3) - كبسولة أو كبسولتان يوميًا.

يُنصح باستخدام زيت السمسم الخام المعصور لعلاج نقص الصفيحات الدموية - ملعقة كبيرة مرتين يوميًا. يُقال إن لهذا الزيت خصائص تزيد من مستوى الصفائح الدموية. ويبدو أن ذلك ممكن بفضل محتواه من الدهون المتعددة غير المشبعة (بما في ذلك أوميغا 9)، وحمض الفوليك (25%)، وفيتامين ك (22%)، بالإضافة إلى الأحماض الأمينية مثل إل-أرجينين، والليوسين، والألانين، والفالين، وغيرها. تُسهم هذه المواد النشطة بيولوجيًا مجتمعةً في عملية الأيض الطبيعية وتكاثر أنسجة نخاع العظم، وبالتالي تُحفز تكوين الدم.

ويوصي أخصائيو الأعشاب أيضًا بالعلاج بالأعشاب لمرض نقص الصفيحات الدموية، والذي يمكنك قراءة المزيد عنه في منشور منفصل - علاج نقص الصفيحات الدموية

[ 59 ]، [ 60 ]، [ 61 ]، [ 62 ]، [ 63 ]

النظام الغذائي لمرضى نقص الصفائح الدموية

لا يتطلب نقص الصفيحات اتباع نظام غذائي خاص، ولكن ينبغي تنظيم التغذية السليمة. ماذا يعني هذا؟

يكفي أن تُكثر من تناول الفواكه والخضراوات، وخاصةً الخضراء منها: الكرنب، والخس، والبقدونس، والبصل الأخضر، والأعشاب البحرية. فهي تحتوي على الكلوروفيل، وبالتالي على نسبة عالية من فيتامين ك.

المنتجات المفيدة لنقص الصفيحات الدموية: الزيوت النباتية؛ منتجات الألبان قليلة الدسم (التي تحتوي على الكالسيوم، الذي يعمل مع فيتامين ك)؛ اللوز والتين المجفف؛ البرتقال وعصير البرتقال (يحتويان على ما يكفي من فيتامين ب9)؛ الحبوب والبازلاء والعدس والفاصوليا (مصدر للبروتين النباتي)؛ المأكولات البحرية والبنجر (غني بالزنك).

تشمل الأطعمة التي يُنصح بتجنبها لمرضى نقص الصفيحات الدموية الأرز الأبيض والسكر الأبيض، بالإضافة إلى الأطعمة قليلة العناصر الغذائية، والمسببة للسمنة، والفقيرة بالفيتامينات والمعادن. وبالطبع، يجب تجنب الكحول.

[ 64 ]، [ 65 ]، [ 66 ]، [ 67 ]، [ 68 ]

الوقاية من نقص الصفيحات الدموية

لا توجد طرق محددة للوقاية من نقص الصفيحات الدموية. لا تنسَ أهمية الفيتامينات (التي سبق ذكرها).

ولكن في حال وجود هذه الحالة المرضية، ينصح الأطباء بتوخي الحذر في المنزل والعمل عند استخدام أي شيء قد يُسبب إصابات عرضية. يُنصح الرجال بالحلاقة باستخدام ماكينة حلاقة كهربائية وتجنب الرياضات التي تتطلب احتكاكًا جسديًا وغيرها من الأنشطة التي قد تُسبب إصابات. يحتاج الأطفال الذين يعانون من انخفاض مستويات الصفائح الدموية في الدم إلى عناية خاصة.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد تشخيص نقص الصفائح الدموية على السبب الكامن وراء المرض وتطوره.

[ 69 ]، [ 70 ]