أهبة النزف النزفية

يُطلق على عدد من الأمراض، التي تتميز بميلها إلى زيادة النزيف والنزيف، اسم "القابلية النزفية". هذا المرض متعدد الأسباب ومعقد، وقد يؤدي في حال عدم علاجه إلى عواقب وخيمة، بل وغير متوقعة.

رمز التصنيف الدولي للأمراض 10

• د 69 - اللون الأرجواني وظواهر النزيف الأخرى؛
• د 69.0 - فرفرية تحسسية؛
• د 69.1 - عيوب في جودة الصفائح الدموية؛
• د 69.2 - أرجوانية أخرى ذات سبب غير نقص الصفيحات الدموية؛
• د 69.3 - فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب؛
• د 69.4 - قلة الصفيحات الأولية الأخرى؛
• د 69.5 - قلة الصفيحات الثانوية؛
• د 69.6 - قلة الصفيحات الدموية غير المحددة؛
• د 69.8 - نزيف محدد آخر؛
• د 69.9 – نزيف غير محدد.

أسباب الاستعداد النزفية

اعتمادًا على أسباب وطبيعة المرض، يتم التمييز بين الأنواع التالية من الاستعداد النزفية:

• الاستعداد النزفيّ الناتج عن اضطراب في تخثر الصفائح الدموية. يشمل هذا النوع أمراضًا مثل اعتلال الصفيحات الدموية وقلة الصفيحات الدموية. قد تشمل عوامل التطور ضعف المناعة، وأمراض الكلى والكبد، والآفات الفيروسية، والعلاج الكيميائي، والتعرض للإشعاع.
• مرض ناجم عن اضطرابات في عمليات تخثر الدم - قد يكون هذا اضطراب انحلال الفيبرين، أو استخدام الأدوية المضادة للتخثر وانحلال الفيبرين، أو أنواع مختلفة من الهيموفيليا، وما إلى ذلك؛
• ضعف نفاذية جدران الأوعية الدموية بسبب نقص حمض الأسكوربيك أو توسع الأوعية الدموية النزفية أو التهاب الأوعية الدموية؛
• مرض يسببه توقف الصفائح الدموية - مرض فون ويلبراند، ومتلازمة النزيف الخثاري، ومرض الإشعاع، وداء الأرومة الدموية، وما إلى ذلك.

يمكن تقسيم آلية تطور استعداد النزيف إلى عدة أقسام رئيسية:

• النزيف الناجم عن اضطرابات تخثر الدم؛
• النزيف المرتبط بالتغيرات في عمليات ومواد تكوين الصفائح الدموية، وكذلك مع الاضطرابات في خصائصها؛
• النزيف الذي يتطور نتيجة لتلف الأوعية الدموية.

في الكائن الحي السليم، قد يكون جدار الوعاء الدموي نافذًا جزئيًا للمواد الغازية والقابلة للذوبان. وكقاعدة عامة، يكون الجدار غير نافذ لعناصر الدم والبروتينات. في حال تضرر سلامته، تبدأ عملية تخثر معقدة تهدف إلى منع فقدان الدم، وهي الطريقة التي يحاول بها الجسم منع حدوث حالة تهدد الحياة.

يحدث النزيف المرضي عادةً لسببين: زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية واضطراب عملية التخثر. ويُفترض أحيانًا أن آلية النزيف قد تنجم عن زيادة قدرة خلايا الدم الحمراء على عبور الحاجز الوعائي مع تسييل دموي طفيف، أو فقر دم حاد. في أي الحالات يمكن أن يحدث هذا؟

• نقص فيتامين سي (الاسقربوط) والروتين والسيترين.
• الأمراض المعدية، الإنتان، العقدية، السحائية، حمى التيفوئيد، الخ.
• التسمم (السموم والأدوية).
• تأثير ارتفاع درجة الحرارة.
• الأمراض التحسسية في الجسم.
• اضطرابات التغذية العصبية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أعراض الاستعداد النزفية

غالبًا ما تكون العلامات الأولى لاضطراب النزيف هي الأعراض الرئيسية للمرض. يظهر على المريض بقع صغيرة زرقاء اللون (تشبه الكدمات)، وطفح جلدي أحمر اللون على مقدمة الكاحل، أو الفخذين، أو الجزء الخارجي من الساعدين.

في الحالات المتقدمة، يصاحب الطفح الجلدي مناطق نخرية، وتتشكل قرح. أحيانًا، قد يصاحب هذه الحالة ألم في المنطقة فوق المعدة، ونوبات قيء مصحوبة بدم.

يمكن أن يبدأ المرض بشكل حاد أو حتى مفاجئ. قد يصاحب النزيف، سواءً في الأنسجة أو الأعضاء، تطور فقر الدم.

في أغلب الأحيان، يلجأ المرضى إلى الرعاية الطبية بسبب نزيف حاد، على سبيل المثال بعد إصابة طفيفة. مع ذلك، قد يكون النزيف تلقائياً، ولا يعتمد على وجود تلف مباشر في الأنسجة.

قد يكشف استجواب المريض بدقة أن أعراض الاستعداد النزفيّ تلازمه منذ الصغر. وفي بعض الحالات، أزعجت أعراض مماثلة أقارب المريض (إذا كان المرض وراثيًا).

الاستعداد النزفية عند الأطفال

غالبًا ما يكون الاستعداد النزفيّ الذي يظهر في مرحلة الطفولة وراثيًا. عيوب جهاز التخثر والأوعية الدموية، وعيوب الصفائح الدموية، في هذه الحالة، تُحدَّد مسبقًا بالجينات، وتُورث بطريقة متنحية.

قد يظهر المرض عند الطفل بالطرق التالية:

• ملاحظة نزيف مستمر في اللثة أثناء فترة التسنين أو تغيير الأسنان؛
• في كثير من الأحيان يكون هناك نزيف في الأنف غير مبرر؛
• قد تظهر طفح جلدي نزفي؛
• يتم الكشف عن وجود الدم في اختبار البول؛
• يعاني الطفل من آلام في المفاصل، ويكشف الفحص عن نزيف وتشوه في كبسولة المفصل؛
• يمكن ملاحظة النزيف في شبكية العين بشكل دوري؛
• تعاني الفتيات من نزيف الحيض الغزير.

عند حديثي الولادة، قد يظهر المرض مبكرًا في اليوم الثاني أو الثالث من العمر. تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا نزيف الجهاز الهضمي، والذي يُكتشف على شكل براز دموي وقيء. يمكن أن تظهر هذه الأعراض بشكل منفصل أو متزامن. بالإضافة إلى ذلك، يُلاحظ نزيف من جرح السرة، ومن الغشاء المخاطي للفم والبلعوم الأنفي، ومن الجهاز البولي. أما أخطرها فهو النزيف في الدماغ وأغشيته، وكذلك في الغدد الكظرية.

الاستعداد النزفية أثناء الحمل

يرتبط الحمل لدى المريضات المصابات باضطرابات النزيف بخطر كبير، لذا يتطلب عناية خاصة وإدارة طبية متخصصة. حتى الخطأ الطبي البسيط قد يؤدي إلى عواقب وخيمة.

خلال فترة الحمل، قد تواجه المرأة المريضة المخاطر التالية:

• تطور الاستسقاء وتسمم الحمل (في 34٪ من الحالات)؛
• احتمالية الإجهاض التلقائي (39٪)؛
• الولادة المبكرة (21٪)؛
• تطور قصور المشيمة (29%).

من أخطر المضاعفات انفصال المشيمة المبكر عن موقعها الطبيعي، والنزيف أثناء الولادة وبعدها. وتُصادف هذه المضاعفات في حوالي 5% من حالات الأمراض لدى النساء الحوامل.

قد يتم تشخيص الطفل حديث الولادة بنقص الأكسجين المزمن، وتأخر النمو، والخداج، وقلة الصفيحات الدموية عند الأطفال حديثي الولادة، ومتلازمة النزف، فضلاً عن المضاعفات الأكثر خطورة - النزيف داخل الجمجمة، والذي يتم اكتشافه في حوالي 2-4٪ من الحالات.

يُعدّ النزيف أثناء الرضاعة أقل خطورة، ولكنه لا يتطلب إشرافًا طبيًا دقيقًا. يجب على المرأة مراقبة صحتها بعناية، ومنع تلف الجلد، وتناول الأدوية التي يصفها الطبيب. العديد من المصابات بالنزيف قادرات على الولادة وإنجاب أطفال أصحاء وكاملي النمو.

تصنيف الاستعداد النزفية

تُميّز أنواع الاستعداد النزفيّ حسب نوع النزيف. وهناك خمسة أنواع:

• نزيف الورم الدموي - يتميز بنزيف واسع النطاق في الأنسجة الرخوة وتجويف المفاصل. يكون هذا النزيف كبيرًا في حجمه، ويسبب ألمًا وتوترًا في الأنسجة. يمكن أن يصاحبه نزيف من اللثة، أو الأنف، أو المعدة، أو الرحم، أو البول الدموي.
• النوع المختلط - يحدث نتيجة خلل في وظيفة الصفائح الدموية، بالإضافة إلى تغير في تركيب البلازما، مما يؤدي إلى اضطراب تخثر الدم. قد يصاحبه نزيف نقطي (نزيف حاد).
• اللون الأرجواني الوعائي - يظهر نتيجةً لأمراض في جدران الأوعية الدموية، على سبيل المثال، بعد الإصابة بأمراض معدية. قد يكون مصحوبًا بالتهاب الأنسجة، ونزيف دموي حاد (يمكن الشعور به بالإصبع، إذ يبرز قليلاً فوق سطح الجلد). ولا يُستبعد وجود دم في البول.
• النوع الوعائي - يصاحبه نزيف مستمر مرتبط بتلف الأوعية الدموية. عادةً لا يُصاحبه طفح جلدي أو نزيف بسيط.
• النوع المتبقع النقطي - لا يصاحبه نزيف حاد، ولكن يتم الكشف عنه من خلال ظهور بقع صغيرة، أو أورام دموية، أو بقع نقطية.

أكثر أنواع النزيف شيوعًا هو النزيف الوعائي الأرجواني. في هذا المرض، يمكن ملاحظة نزيف صغير على سطح الجلد في أماكن انضغاط الأنسجة غالبًا، على سبيل المثال عند استخدام حزام، أو عند ارتداء أربطة مطاطية ضيقة في الملابس، وكذلك على الأرداف (مكان الجلوس المتكرر).

وبالإضافة إلى ذلك، يتم التمييز بين ما يلي:

• متغير وراثي من الاستعداد، والذي يظهر بالفعل في مرحلة الطفولة ويستمر طوال حياة المريض؛
• نوع مكتسب من الاستعداد النزفية، يعتمد على اضطرابات نظام تخثر الدم وحالة جدران الأوعية الدموية.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

عواقب ومضاعفات الاستعداد النزفية

يمكن أن تتفاقم الاستعدادات النزفية بسبب شكل مزمن من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد (غالبًا مع انخفاض حموضة عصير المعدة وفقدان الشهية).

في بعض الحالات، يُلاحظ استعدادٌ للنزيف على خلفية اضطراباتٍ مناعيةٍ ومظاهرَ حساسية، والتي قد تُحفّز أحيانًا، بدورها، على وقف النزيف، وتُعقّد المرض. ويرتبط ذلك بتحسّس الدم المُراق في الأنسجة.

ينتمي المرضى الذين يعانون من استعداد النزيف إلى مجموعة عالية الخطورة بسبب احتمال الإصابة بفيروس التهاب الكبد B والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية (مع عمليات نقل الدم المتكررة).

مع النزيف المتكرر في كبسولات المفصل، قد يحدث نطاق محدود من الحركة وحتى عدم قدرة المفصل على الحركة.

يمكن أن يؤدي ضغط الألياف العصبية بواسطة جلطات الدم الكبيرة إلى التسبب في أنواع مختلفة من الخدر والشلل.

ويأتي الخطر الأعظم من النزيف الداخلي الذي لا يمكن رؤيته بالعين المجردة، وخاصة في أجزاء مختلفة من الدماغ والغدد الكظرية.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

تشخيص الاستعداد النزفية

تقييم التاريخ الطبي وجمع شكاوى المريض: متى تم اكتشاف النزيف الأول، هل كان هناك شعور بالضعف وعلامات أخرى على الاستعداد؛ كيف يشرح المريض نفسه ظهور مثل هذه الأعراض.

• تقييم التاريخ الحياتي: وجود أمراض مزمنة، استخدام الأدوية لفترة طويلة، الوراثة، وجود عادات سيئة، التاريخ الأورامي، التسمم.
• الفحص الخارجي للمريض: لون الجلد وحالته (شاحب، مزرق، احتقاني، مع طفح جلدي أو نزيف)، تضخم، ألم وحركة المفاصل، النبض وضغط الدم.
• فحوصات الدم: يُحدد انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء ومستوى الهيموغلوبين. مؤشر اللون طبيعي، وقد يختلف عدد كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية لدى مرضى مختلفين، وقد لا يتجاوز القيم الطبيعية.
• تحاليل البول: يتم تحديد وجود كرات دموية في البول في حالة وجود نزيف في الكلى أو الجهاز البولي.
• فحص الدم البيوكيميائي: يُقيّم مستويات الفيبرينوجين، وغلوبولينات ألفا وغاما، والكوليسترول، والسكر، والكرياتينين، وحمض اليوريك، بالإضافة إلى مؤشرات الأيض الكهربائي، وذلك لمراقبة الحالة العامة للجسم. يُجرى تخطيط تخثر الدم لتقييم العوامل المضادة للناعور.
• التشخيص الآلي:
  • فحص نخاع العظم المُستأصل أثناء ثقب العظم (عادةً عظم القص). يُجرى لتقييم وظيفة تكوين الدم.
  • خزعة المثقب هي دراسة تُجرى على عينة من نخاع العظم وعنصر عظمي مع جزء من غشاء العظم، غالبًا ما يُؤخذ من عظمة الحرقفة. يُستخدم جهاز خاص، وهو المثقب، لهذا الغرض. يُوصف لتقييم حالة نخاع العظم.
• لتحديد مدة النزيف، تُستخدم طريقة وخز السلاميات العلوية للإصبع أو شحمة الأذن. في حال اختلال وظيفة الأوعية الدموية أو الصفائح الدموية، يرتفع مؤشر المدة، بينما لا يتغير في حال نقص عوامل التخثر.
• يُحدَّد زمن التخثر بتكوين جلطة دموية في عينة من دم المريض الوريدي. كلما قلَّت عوامل التخثر في الدم، طالت مدة التخثر.
• يتيح اختبار الضغط تقييم درجة حدوث الانصبابات تحت الجلد عند الضغط على طية الجلد في منطقة تحت الترقوة. في هذه المنطقة، يظهر النزف فقط مع الاضطرابات الوعائية والخثرية.
• اختبار العاصبة مشابه للاختبار السابق، ويتمثل في وضع عاصبة على منطقة كتف المريض (لمدة خمس دقائق تقريبًا). عند حدوث المرض، يُغطى الساعد بنزيف دقيق.
• يتضمن اختبار الكفة وضع كفة من جهاز قياس ضغط الدم. يضخ الطبيب الهواء إلى حوالي ١٠٠ ملم زئبق ويحتفظ به لمدة ٥ دقائق. ثم يُقيّم النزيف في ساعد المريض.
• يتضمن التشخيص التفريقي التشاور مع متخصصين آخرين، مثل المعالج، وأخصائي الحساسية، وأخصائي الأعصاب، وأخصائي الأمراض المعدية، وما إلى ذلك.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

علاج الاستعداد النزفية

يتم وصف العلاج الدوائي بشكل فردي (يتم استخدام أدوية مختلفة اعتمادًا على نوع المرض):

• مستحضرات الفيتامينات (فيتامينات K، P، فيتامين C) لعلاج تلف جدران الأوعية الدموية؛
• هرمونات الجلوكوكورتيكويد (هرمونات قشرة الغدة الكظرية) عند انخفاض عدد الصفائح الدموية. غالبًا ما يُستخدم بريدنيزولون بجرعة 1 ملغ/كغ/يوم، مع إمكانية زيادة الجرعة 3-4 مرات (مدة العلاج من شهر إلى أربعة أشهر).
• الأدوية الخاصة، ما يسمى بعوامل التخثر، إذا كان هناك نقص فيها.

لإيقاف النزيف الذي بدأ بشكل عاجل، استخدم:

• استخدام عاصبة؛
• سدادة التجاويف؛
• ضمادة ضيقة؛
• وضع كمادات باردة أو ثلج على المنطقة المصابة بالنزيف.

العلاج الجراحي:

• تُجرى جراحة استئصال الطحال عند وجود نزيف حاد. يمكن أن يُطيل هذا التدخل عمر خلايا الدم؛
• عملية جراحية لإزالة الأوعية الدموية المتضررة التي كانت مصدر النزيف المتكرر. عند الضرورة، تُجرى عمليات تركيب أوعية دموية اصطناعية.
• ثقب كبسولة المفصل متبوعًا بشفط الدم المتراكم؛
• الجراحة لاستبدال المفصل بمفصل اصطناعي إذا حدثت تغيرات لا رجعة فيها ولا يمكن علاجها.

علاج نقل الدم (نقل منتجات الدم من المتبرع):

• يسمح نقل البلازما التي تحتوي على جميع عوامل التخثر (المستحضر الطازج المجمد) باستعادة مستوى جميع العوامل، فضلاً عن دعم الدفاع المناعي للمريض؛
• نقل الصفائح الدموية؛
• نقل كريات الدم الحمراء (أحيانًا تُستخدم كريات الدم الحمراء المغسولة بدلًا من هذا الدواء، مما يُخفف من حدة الآثار الجانبية أثناء نقل الدم). يُستخدم في الحالات القصوى، مثل فقر الدم الشديد والغيبوبة الناتجة عنه.

يتضمن العلاج الطبيعي التعرض للمجالات المغناطيسية أو الكهربائية، مما يعزز امتصاص جلطات الدم واستعادة الأنسجة التالفة.

يُنصح بالعلاج الطبيعي خلال فترة الشفاء لتطوير نطاق كافٍ من الحركة في المفاصل التي تعرضت للنزيف.

العلاج المثلي: في حالات زيادة النزيف الجهازي والميل إلى النزيف، قد تساعد العلاجات المثلية التالية.

• الفوسفور. يُستخدم أيضًا لعلاج اعتلال تخثر الدم، والحمى النزفية، ونقص فيتامين سي.
• لاشيسيس، كروتالوس. يُستخدم لعلاج التهاب الأوعية الدموية النزفية والهيموفيليا.
• الزرنيخ الألبوم. يُستخدم عادةً مع الأدوية المذكورة أعلاه.
• بوثروبس. يُوصف للمرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية النزفية في حالة وجود تلف في الجلد، بما في ذلك القرح والتغيرات الغذائية.

العلاج التقليدي لمرض النزيف

يتضمن العلاج بالأعشاب استخدام النباتات التي تعمل على تحفيز عملية التمثيل الغذائي، وزيادة تخثر الدم، وتحسين التئام الأنسجة.

قد تحتوي بعض النباتات المستخدمة على مواد سامة، لذلك يتم العلاج فقط بموافقة الطبيب المعالج.

ينصح بتحضير الخلطات التالية من الأعشاب الطبية:

• مجموعة من الستاكيس، واليارو، وأوراق نبات القراص، وأوراق العقدة، وأوراق الفراولة والألكيميا - يتم نقع 8 غرام من المجموعة في 400 مل من الماء المغلي، ويترك لمدة ربع ساعة، ويشرب 100 مل بعد الوجبات ثلاث مرات في اليوم؛
• مجموعة من زهور الغافث، ونباتات حرير الذرة، ونورات الويبرنوم، وأوراق التوت، وثمر الورد، وتوت الروان - يتم تحضيرها كما في الوصفة السابقة؛
• مجموعة من نبتة سانت جون، نبات القراص، اليارو، نبات القراص، ألدر، أزهار البابونج وأوراق العليق - يتم تخمير 4 غرام من المواد الخام مع 200 مل من الماء المغلي، ويترك لمدة 3 ساعات، ويشرب ثلث كوب 4 مرات في اليوم بعد الوجبات؛
• أوراق البنفسج، البندق، جذر الكالنجال، أوراق التوت الأزرق، توت الويبرنوم، الرماد الجبلي ووركين الورد - استخدم للتخمير 7 غرام لكل 350 مل من الماء المغلي، اتركه لمدة 3 ساعات، خذ 1/3 كوب ثلاث مرات في اليوم بعد الوجبات.

تُؤخذ هذه الخلطات على مدى شهرين. بعد أسبوعين، يُمكن تكرار الدورة، إذا لزم الأمر، مع تقليصها إلى شهر واحد.

إذا تحسنت الحالة بشكل مطرد، استخدم نباتات مثل أوراق البنفسج، وعباءة السيدة، والعقدة، ونبتة سانت جون، وحرير الذرة، وتوت روان - يمكن استبدال المكونات مع كل دورة علاج جديدة.

في الفترة الحادة، من المهم البقاء في السرير لمدة لا تقل عن 3 أسابيع.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]

الوقاية من الاستعداد للنزيف

يُعدّ فرط تجلط الدم مرضًا خطيرًا ومعقدًا للغاية، ويتطلب اختيارًا دقيقًا ودقيقًا لخطة علاجية. أما فيما يتعلق بالأمراض الوراثية، فيصعب تحديد التدابير الوقائية، ولكن بعض النصائح قد تُساعد، إن لم تُشفَ من المرض، على الأقل في إبطاء تطوره ومنع مضاعفاته، وهو أمر بالغ الأهمية.

وتشمل هذه الأنشطة ما يلي:

• تقوية دفاعات الجسم (تشمل ممارسة الرياضات المناسبة، وممارسة التمارين الرياضية بانتظام، وتقوية الجسم، والتغذية السليمة)؛
• تناول مكملات الفيتامينات الإضافية (وخاصة فيتامين ك - على سبيل المثال، في شكل ميناديون أو سينكافيت)؛
• الالتزام الصارم بقواعد النظافة هو توصية بسيطة تساعد على منع تطور الأمراض المعدية التي يمكن أن تؤدي إلى عمليات مرضية في الجسم؛
• تطهير بؤر العدوى المزمنة في الجسم، والعلاج في الوقت المناسب للأمراض الالتهابية؛
• مراقبة الصيدلية، والزيارات المنتظمة للطبيب؛
• تجنب التعرض لأشعة الشمس.

تتكون الوقاية الثانوية من إجراء فحوصات طبية دورية للسكان للكشف المبكر عن المرض.

تشخيص الاستعداد النزفية

يجب تسجيل المرضى المصابين باضطرابات النزيف في قسم أمراض الدم في مدينتهم، وكذلك في مركز الهيموفيليا الإقليمي. يخضع المرضى لتقييم دوري لأنظمة تكوين الدم والتخثر، ويُقدمون المعلومات لكلٍّ من المريض والعاملين الصحيين في مكان إقامتهم، ويُقدمون (عند الضرورة) أنواعًا من العلاج التي قد تكون خطيرة لهؤلاء المرضى - مثل رعاية الأسنان والجراحة. كما يتلقى أقارب المرضى وأصدقاؤهم تعليماتٍ ويُدرَّبون على طرق تقديم الإسعافات الأولية للمرضى المصابين باضطرابات النزيف.

قد تختلف نتائج المرض وتوقعاته. إذا خضع المريض لعلاج مُمْرِض، ومضاد للنزيف، وعلاج تعويضي مناسب، يُمكن اعتبار توقعه إيجابيًا جدًا.

الاستعداد النزفي ذو المسار الخبيث، عندما يكون من المستحيل التحكم في درجة وتكرار النزيف، وفي وجود المضاعفات، يمكن أن تكون نتيجة المرض قاتلة.