ورم ويلمز

ورم ويلمز عند الأطفال (الورم الكلوي الجنيني، الساركوما الغدية، ورم أرومي كلوي) هو ورم خبيث يتطور من ورم كلوي متعدد القدرات - الورم البلعمي الكلوي.

يحدث ورم ويلمز بمعدل 7-8 حالات لكل مليون طفل دون سن 15 عامًا، بغض النظر عن جنسهم. تُعتبر جميع أورام الكلى لدى الأطفال تقريبًا أورامًا من نوع ويلمز. ومن حيث حدوثها في مرحلة الطفولة، تُصنف أورام الخلايا الكلوية في المرتبة الرابعة بين جميع الأورام.

التشريح المرضي

الورم الأرومي الكلوي هو ورم صلب مغطى بكبسولة. ينمو الورم بشكل واسع لفترة طويلة، دون أن يخترق الكبسولة أو ينتشر. في الوقت نفسه، يمكن أن يكتسب أحجامًا كبيرة جدًا، مضغطًا الأنسجة المحيطة ومُزاحًا إياها. تُرصد بؤر صغيرة من النزيف الطازج والقديم في سمك نسيج الورم. يؤدي استمرار نمو الورم إلى نمو الكبسولة وانتشارها.

من الناحية النسيجية، تظهر العناصر الظهارية والثغورية. تُمثل العناصر الظهارية بحقول صلبة أو خيوط خلوية، تتشكل في مركزها أنابيب تشبه الأنابيب الكلوية. بين هذه الحقول الصلبة، يوجد نسيج ليفي رخو - السدى (الستروما)، حيث يمكن العثور على مشتقات مختلفة من الأديم المتوسط (ألياف عضلية مخططة وملساء، وأنسجة دهنية، وغضاريف، وأوعية دموية، وأحيانًا مشتقات من الأديم الظاهر والصفيحة العصبية).

في الأدبيات العالمية، تم تمييز العديد من المتغيرات المورفولوجية لورم ويلمز، والتي تعتبر غير مواتية من الناحية التشخيصية وفي 60٪ من الحالات تسبب نتيجة مميتة (بشكل عام، يتم اكتشاف هذه العلامات في 10٪ من أورام الخلايا الكلوية).

ما الذي يسبب ورم ويلمز؟

خلل التنسج هو متغير نسيجي يتميز بتباين كبير في حجم نوى الخلايا مع هياكل انقسامية غير طبيعية وفرط تصبغ النوى المتضخمة. يحدث هذا المتغير لدى الأطفال في سن الخامسة تقريبًا.

ورمٌ مُرَبَّع - يتكون من خلايا ذات شوائب ليفية حمضية، ولكنه لا يحتوي على خلايا عضلية مخططة حقيقية. يصيب الأطفال الصغار جدًا.

ساركوما الخلايا الصافية - تحتوي على خلايا مغزلية الشكل ذات بنية مركزية وعائية. تهيمن على الأولاد، وغالبًا ما تنتشر إلى العظام والدماغ.

ويحدث النقائل بشكل رئيسي إلى الرئتين، وكذلك إلى الكبد والعقد الليمفاوية.

أعراض ورم ويلمز عند الأطفال

من بين العلامات الثلاث الكلاسيكية لأورام الكلى - البول الدموي، والورم الملموس، ومتلازمة ألم البطن - غالبًا ما يظهر ورم ويلمز في البداية كتكوين ملموس في تجويف البطن. يُكتشف الألم والبيلة الدموية لاحقًا. في 60% من الحالات، ينضم ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع مرور الوقت. بالإضافة إلى ذلك، قد تُلاحظ أعراض غير محددة (مثل الحمى، والهزال، وما إلى ذلك).

متوسط العمر عند التشخيص هو ثلاث سنوات. تجدر الإشارة إلى أن ورم ويلمز غالبًا ما يترافق مع تشوهات خلقية في الجهاز البولي التناسلي، وانعدام القزحية المتقطع، وتضخم نصفي. من المعروف وجود أشكال عائلية من ورم ويلمز، تتميز بارتفاع وتيرة ظهور آفات الورم الثنائية، وزيادة وتيرة التشوهات الخلقية. إذا شُخِّص أحد الوالدين بورم ويلمز العائلي أو الثنائي، فإن احتمالية إصابة الطفل به تبلغ حوالي 30%.

اعتمادًا على مدى انتشار الورم، هناك 5 مراحل لعملية الورم. في المرحلة الأولى، تقتصر العملية على الكلى وعادةً لا ينمو الورم من خلال الكبسولة. يمكن إزالة الورم دون تمزيق الكبسولة، ومن الناحية الشكلية، لا يتم اكتشاف أي أنسجة ورمية على طول حافة العينة. في المرحلة الثانية، يمتد الورم إلى ما وراء الكلى ويمكن إزالته تمامًا. من الناحية الشكلية، يمكن اكتشاف خلايا الورم في الأنسجة المحيطة بالكلية. في المرحلة الثالثة من نمو الورم، يحدث نقائل غير دموية داخل تجويف البطن (العقد الليمفاوية حول الشرايين والكلى؛ غرسات الورم على الصفاق؛ ينمو الورم من خلال النسيج البريتوني؛ يكشف الفحص المورفولوجي عن خلايا الورم على طول حافة العينة). في المرحلة الرابعة، يُلاحظ نقائل دموية للورم إلى الرئتين والعظام والكبد والجهاز العصبي المركزي. في المرحلة الخامسة، ينتشر الورم إلى الكلية الثانية.

أعراض ورم ويلمز

تشخيص ورم ويلمز عند الأطفال

يتطلب اكتشاف أي تكوين ملموس في تجويف البطن، وخاصةً مع وجود بيلة دموية، استبعاد ورم أرومي كلوي. في نسبة ضئيلة من الحالات، قد يكون وجود بيلة دموية هو المظهر الوحيد للمرض. يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية وتصوير المسالك البولية الإخراجي عن موقع الورم داخل الكلى، وتدمير نظام التجميع الكلوي. كما يمكن اكتشاف تكلسات في موقع نزيف قديم وعلامات تخثر في الوريد الأجوف السفلي.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الأورام الأخرى، في المقام الأول مع أورام الخلايا العصبية خلف الصفاق الناشئة عن الغدد الكظرية أو العقد الفقرية.

تشخيص ورم ويلمز

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

علاج ورم ويلمز عند الأطفال

يتم إجراء علاج معقد يشمل استئصال الكلية والعلاج الكيميائي المتعدد والعلاج الإشعاعي.

يتم إجراء استئصال الكلية فورًا بعد التشخيص، حتى في وجود النقائل.

تعتمد أساليب العلاج بشكل كبير على مرحلة المرض. في المراحل الأولى والثالثة، يُجرى استئصال الكلية في البداية، مع أهمية منع تمزق كبسولة الكلية السليمة، إذ يُفاقم ذلك بشكل كبير من التشخيص. في المراحل الثانية والثالثة، تُعطى جرعة إشعاعية بعد الجراحة. أما في المراحل الرابعة والخامسة، فيُمكن علاج الورم إشعاعيًا قبل الجراحة وفقًا لمؤشرات كل حالة.

يُعطى العلاج الكيميائي المتعدد لجميع المرضى في فترة ما بعد الجراحة. ورم ويلمز حساس جدًا لفينكريستين وأكتينوميسين د، اللذين يُستخدمان معًا. في الحالات الأقل تطورًا، يُضاف الإفوسفاميد والأنثراسيكلين إلى العلاج.

في الولايات المتحدة الأمريكية، يُعدّ فريق البحث الوطني التابع لـ NWTS بروتوكول العلاج الأكثر شيوعًا؛ أما في الدول الأوروبية، فقد طُوّر بروتوكول SIOR. وتتقارب فعالية العلاج في كلٍّ منها.

كيف يتم علاج ورم ويلمز؟

تنبؤ بالمناخ

يُعدّ التشخيص مُرضيًا نسبيًا لدى الأطفال دون سنّ الثانية عند التشخيص، والذين تقلّ كتلة الورم لديهم عن ٢٥٠ غرامًا. يُفاقم تكرار الورم ووجود علامات نسيجية غير مُرضية التشخيص سوءًا.

وفقًا لـ BA Kolygin (1997)، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 20 عامًا بعد العلاج المعقد هو 62.4٪، وفي السنوات الأخيرة، مع التنفيذ المناسب لبروتوكول العلاج، فإن معدل الشفاء هو 70-75٪ (معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 8 سنوات).

[ 4 ]، [ 5 ]