التهاب الفقار المقسط لدى الأحداث

التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، أو داء بختريف، هو مجموعة من أمراض الروماتيزم المتشابهة سريريًا ومرضيًا لدى الأطفال، وتشمل التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، والتهاب المفاصل الصدفي لدى الأطفال، والتهاب المفاصل التفاعلي (ما بعد التهاب الأمعاء والقولون والمسالك البولية) المرتبط بمستضد HLA-B27، ومتلازمة رايتر، والتهاب المفاصل المعوي في أمراض الأمعاء الالتهابية (التهاب الأمعاء الإقليمي، التهاب القولون التقرحي). في هذه المجموعة، يُميز أيضًا التهاب الفقار اللاصق غير المتمايز (لتحديد الحالات السريرية التي يعاني فيها المريض من مظاهر فردية مميزة لالتهاب الفقار اللاصق، مع غياب مجموعة أعراض شكل تصنيفي محدد بالكامل، وهو في الواقع مرحلة من مراحل تطور المرض، ويؤدي عادةً، مع التطور الطبيعي، إلى تطور التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال أو التهاب المفاصل الصدفي).

قد تكون متلازمة التهاب المفاصل/اعتلال العظم الروماتويدي السلبي المصلي (SEA)، التي أُدخلت في ممارسة طب الروماتيزم للأطفال عام ١٩٨٢ على يد العالمين الكنديين أ. روزنبرغ و ر. بيتي لتمييزها عن التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي، سمةً مميزةً لبداية التهاب الفقار اللاصق غير المتمايز لدى الأطفال. ويُعتبر التهاب العنبية الأمامي الحاد أيضًا أحد أشكال التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، شريطة استبعاد الأسباب الأخرى لأمراض العيون. تشمل مجموعة التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال أيضًا متلازمات نادرة مرتبطة بتغيرات جلدية (مثل البثور، حب الشباب) والتهاب العظم (متلازمة سافو، التهاب العظم والنقي متعدد البؤر المزمن المتكرر)، وهي أكثر شيوعًا لدى الأطفال والمراهقين منها لدى البالغين.

الخصائص العامة لالتهاب الفقار اللاصق عند الأطفال:

• انتشاره سائد بين الذكور؛
• سمات متلازمة المفصل التي تختلف عن التهاب المفاصل الروماتويدي في الخصائص السريرية والموقع والتشخيص؛
• غياب عامل الروماتويد في مصل الدم؛
• المشاركة المتكررة للعمود الفقري في العملية المرضية؛
• ارتفاع معدل حمل مستضد HLA-B27؛
• الميل نحو التجمع العائلي في الأمراض المرتبطة بـ HLA-B27.

على الرغم من التبرير المرضي لدمج الأمراض المذكورة في مجموعة التهاب الفقار اليفعي، إلا أن استخدام هذا المصطلح في الممارسة الطبية اليومية يرتبط ببعض المشاكل. لذلك، لا يُخصص التصنيف الدولي للأمراض، المراجعة العاشرة (ICD-10)، فئة منفصلة لمجموعة التهاب الفقار اليفعي بأكملها، وبالتالي فإن استخدام المصطلح العام "التهاب الفقار اليفعي" أو تشخيص "التهاب الفقار اليفعي غير المتمايز" المُرمَّز في الفئة M46 في الوثائق الطبية ونماذج التقارير الإحصائية يُشوِّه بيانات انتشار الأمراض الروماتيزمية لدى الأطفال. يُصنَّف التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض، ضمن الفئة M08 "التهاب المفاصل اليفعي"، ويتوافق مع البند M08.1. يُصنَّف التهاب المفاصل الصدفي والتهاب المفاصل المعوي لدى الأطفال ضمن الفئة M09، بينما تُصنَّف الاعتلالات المفصلية التفاعلية ضمن الفئة M02. عمليًا، يُشخَّص عدد كبير من الأطفال والمراهقين المصابين بالتهاب الفقار اللاصق بـ"التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي" (M08.3، M08.4)، وحتى "التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي" (M08.0)، وهو ما يُفسَّر بطول فترة المظاهر السريرية غير المحددة، وهي ما يُسمى بالمرحلة ما قبل الفقارية من المرض، وهي المرحلة النموذجية لبداية ظهور التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال. يحتل التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي مكانة مركزية في مجموعة التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، كونه النموذج الأولي له. يُعتبر هذا المرض عادةً مماثلًا لالتهاب الفقار اللاصق لدى البالغين، على الرغم من أن السمات المهمة للصورة السريرية لالتهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي تُمهد لمناقشة عزله التصنيفي. يرجع الموقع المركزي لـ AS/JAS في مجموعة التهاب الفقار اللاصق إلى حقيقة أن أيًا من الأمراض المدرجة في هذه المجموعة لا يمكن أن يكون له سمات فردية لالتهاب الفقار اللاصق فحسب، بل يؤدي أيضًا في النهاية إلى تطوره، والذي لا يمكن تمييزه عمليًا عن التهاب الفقار اللاصق مجهول السبب.

التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال هو مرض التهابي مزمن يصيب المفاصل الطرفية وجهاز الأوتار والأربطة والعمود الفقري، ويحدث قبل سن 16 عامًا، ويتميز بحدوثه السائد عند الذكور، والميل إلى التجمع العائلي والارتباط بمستضد HLA-B27.

المرادف لـ AS/JAS، والذي يخرج تدريجيا من الاستخدام في الأدبيات العلمية، هو مصطلح "مرض بيتشتريف".

تاريخ دراسة التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

التهاب الفقار اللاصق مرضٌ معروفٌ للبشرية منذ آلاف السنين. وقد كشفت الحفريات الأثرية ودراسات بقايا عظام البشر والحيوانات القديمة عن علاماتٍ مؤكدةٍ لهذا المرض. يعود الفضل في أول وصفٍ علميٍّ لالتهاب الفقار اللاصق إلى الطبيب الأيرلندي برنارد أوكونور، الذي قدّم قبل 300 عام، بين عامي 1691 و1695، وصفًا مُفصّلًا للتغيرات المورفولوجية المُميّزة لالتهاب الفقار اللاصق، استنادًا إلى هيكلٍ عظميٍّ بشريٍّ عُثر عليه صدفةً في مقبرة.

سبقت الدراسات التشريحية الدراسات السريرية لالتهاب الفقار اللاصق بمراحل، ولم تظهر في الأدبيات الطبية إلا في القرن التاسع عشر أوصاف سريرية معزولة للمرض. وحتى في ذلك الوقت، تضمنت تقارير بنجامين ترافرز وليونز وكلاتون أمثلة على بداية ظهور التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال والمراهقين.

أرست مقالة ف. م. بختيريف بعنوان "تيبس العمود الفقري مع انحناءه كشكل خاص من المرض"، المنشورة عام ١٨٩٢ في مجلة "دكتور"، أسس تصنيف التهاب الفقار اللاصق كشكل تصنيفي منفصل، وأدخلت مصطلح "داء بختيريف" إلى الحياة اليومية للأطباء. وفي بعض الأحيان، نجد في الأدبيات الطبية مصطلح "داء بختيريف-سترامبل-ماري"، الذي يضم أسماء عالمين آخرين كانا وراء دراسة التهاب الفقار اللاصق. وهكذا، أظهر بختيريف عام ١٨٩٧ أن أساس المرض هو عملية التهابية مزمنة في العمود الفقري والمفاصل العجزية الحرقفية، وليس في "المناطق المجاورة للأم الجافية في النخاع الشوكي"، كما اعتقد بختيريف. وصفت ماري عام ١٨٩٨ الشكل البيزوميلي للمرض، جامعةً بذلك إصابة الهيكل العظمي المحوري والمفاصل الطرفية في عملية واحدة. أما فرينكل، فقد اقترح عام ١٩٠٤ مصطلح "التهاب الفقار اللاصق"، الذي يعكس الأساس المورفولوجي للمرض في مساره الطبيعي.

لفت كتاب سكوت إس جي "دراسة حول التهاب الفقار اللاصق لدى المراهقين أو التهاب الفقار اللاصق" الصادر عام ١٩٤٢ انتباه الأطباء إلى دراسة التهاب الفقار اللاصق الذي يبدأ في مرحلة الطفولة. وحتى منتصف الثمانينيات، لم تُغطَّ هذه المشكلة في الأدبيات إلا من خلال منشورات معزولة، ولم يشهد العقد الماضي سوى تزايد الاهتمام بقضايا دراسة التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال، وهو ما انعكس في أعمال العديد من المؤلفين الأجانب (أنسيل ب.، بورغوس-فارجاس ر.، بايواتفرس إ.، كاسيدي ج.، هاريير ر.، جاكوبس ب.، جوب-ديسلاندر س.، خان م.، بيتي ر.، راموس-ريموس س.، روزنبرغ أ.، شالر ج.، وآخرون). في بلدنا، تم تقديم مساهمة كبيرة في دراسة مشكلة التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال في الثمانينيات والتسعينيات من القرن الماضي من خلال سلسلة من المنشورات التي أجراها البروفيسور أ. أ.

علم الأوبئة لالتهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

لا توجد بيانات دقيقة حول معدل انتشار التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال؛ فهي تستند أساسًا إلى حسابات رياضية. إذا أخذنا في الاعتبار أن التهاب الفقار اللاصق الظاهر لدى البالغين من العرق الأبيض يحدث بمعدل 2:1000 فأكثر، وأن 15-30% من جميع حالات التهاب الفقار اللاصق تبدأ في سن الطفولة، فإن معدل انتشار التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال يجب أن يكون 0.03-0.06%. في الممارسة السريرية، يُشخص التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال بشكل أقل بكثير بسبب التأخر الكبير في ظهور المظهر المرضي الرئيسي لالتهاب الفقار اللاصق - تلف العمود الفقري. تُظهر نتائج ملاحظات المتابعة طويلة المدى لتقييم النتائج التصنيفية لدى المرضى البالغين أن التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال يُمثل ما يصل إلى 25-35% من جميع حالات التهاب المفاصل لدى الأطفال. تؤكد الدراسات الوبائية الأجنبية هذه البيانات، مشيرةً إلى أن مرض كل ثلاثة إلى أربعة مرضى من مرضى التهاب المفاصل لدى الأطفال يُعزى إلى مجموعة التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال. على سبيل المثال، ووفقًا لنتائج دراسة وبائية واسعة النطاق أُجريت في الولايات المتحدة الأمريكية، يبلغ معدل الإصابة بالتهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال (باستثناء التهاب المفاصل لدى الأطفال) 1.44 لكل 100,000 نسمة، بينما يبلغ معدل الإصابة بالتهاب المفاصل لدى الأطفال عمومًا 4.08 لكل 100,000 نسمة.

كما هو الحال مع التهاب الفقار اللاصق لدى البالغين، يُعدّ التهاب الفقار لدى الأطفال، وخاصةً التهاب الفقار لدى الأطفال، أمراضًا ذات تحديد جنس واضح. يُصاب الأولاد بالمرض أكثر من البنات بستة إلى أحد عشر مرة، مع أن هذه النسبة قد تكون في الغالب 5:1 أو 3:1، نظرًا لأن التهاب الفقار اللاصق غالبًا ما يظهر لدى الإناث، سواءً البالغات أو الأطفال، بشكل غير واضح، وفي الحالات السريرية الواضحة، يُشخّص التهاب المفاصل الروماتويدي أكثر من الرجال.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أسباب التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

إن السبب وراء التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال غير معروف، ومن الواضح أن سبب تطور هذا المرض متعدد الأسباب.

يقتصر مستوى المعرفة الحالي على فهم العوامل المهيئة والروابط الفردية في التسبب بالمرض. يُحدد أصل هذا المرض من خلال مزيج من الاستعداد الوراثي والعوامل البيئية. ومن بين هذه العوامل، تلعب العدوى، وخاصة بعض سلالات الكلبسيلة وبعض أنواع البكتيريا المعوية الأخرى، وارتباطاتها بالهياكل المستضدية للكائنات الحية الدقيقة، مثل مستضد HLA-B27. ويؤكد ارتفاع معدل حمل هذا المستضد (70-90%) لدى مرضى التهاب الفقار اليفعي، مقارنةً بنسبة 4-10% لدى السكان، دور مستضد HLA-B27 في التسبب بالمرض.

أسباب ومسببات التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

أعراض التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

نظرًا لأن التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال يعمل كنموذج أولي لمجموعة كاملة من التهاب الفقار عند الأطفال، فإن مظاهره السريرية المميزة تحدث في جميع أمراض هذه المجموعة في شكل أعراض فردية أو مجموعات منها.

يُصاب ما بين 60% و70% من الأطفال بالتهاب الفقار اللاصق عند بلوغهم سن العاشرة، ومع ذلك، في حالات نادرة، يبدأ المرض مبكرًا (قبل سن السابعة)، حيث وُصف ظهور التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال في عمر سنتين إلى ثلاث سنوات. يُحدد عمر ظهور المرض طيف المظاهر السريرية عند ظهوره، وأنماط مساره اللاحق.

أعراض التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

تصنيف التهاب الفقار عند الأطفال

يمكن أن تنعكس الأفكار الحديثة حول العلاقة بين الأمراض المصنفة على أنها التهاب الفقار في التصنيف الذي اقترحه البروفيسور إي آر أجابوفا في عام 1997.

تصنيف التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

[ 14 ]، [ 15 ]

تشخيص التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

عند تشخيص التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال، يجب الاسترشاد بالمعايير التصنيفية والتشخيصية الموجودة بناءً على مزيج من البيانات التاريخية والمظاهر السريرية والحد الأدنى الضروري من الدراسات الإضافية:

• تصوير الحوض بالأشعة السينية؛
• الأشعة السينية والرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب للعمود الفقري والمفاصل الطرفية (إذا كانت البيانات السريرية متاحة)؛
• فحص المصباح الشقي من قبل طبيب العيون للتأكد من وجود وطبيعة التهاب العنبية؛
• الفحص الوظيفي للقلب؛
• التحليل المناعي الجيني (نمط HLA-B27).

تشخيص التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

علاج التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

في علاج التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال، ينبغي التركيز بشكل خاص على تعليم المريض نظامًا علاجيًا مناسبًا، وتطوير نمط وظيفي صحيح، ومجموعة تمارين علاجية مُصممة بعناية (LFK) تهدف إلى الحد من الأحمال الساكنة، والحفاظ على وضعية جسم صحيحة، والحفاظ على نطاق حركة كافٍ للمفاصل والعمود الفقري. من المهم توجيه المريض لأداء تمارين بدنية يومية للوقاية من الحداب التدريجي.

كيف يتم علاج التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال؟

الوقاية من التهاب الفقار اللاصق عند الأطفال

ومع ذلك، لا يتم إجراء الوقاية الأولية، نظرًا لارتفاع خطر تراكم الأمراض ذات الصلة في العائلات، فقد يكون من المناسب الاستشارة الوراثية واختبار HLA-B27 للإخوة غير المصابين.