مرض بيشتيريو: الأعراض

لا تعتمد أعراض مرض بيتشتريف على الجنس أو وجود HLA-B27.

إن تكوين تيبس العمود الفقري الحتمي مع تكوين، وفي بعض الحالات، حداب المناطق العنقية و/أو الصدرية ("وضعية الملتمس") يسبقه عادة أعراض مختلفة لمرض بيتشتريف على مدى سنوات عديدة (عادة عشرات السنين).

تبدأ أعراض مرض بيتشترو قبل سن الأربعين، وخاصةً في العقد الثالث من العمر. لا يُعدّ تطور المرض بعد سن الأربعين أمرًا شائعًا، على الرغم من إمكانية حدوث التهابات فقارية أخرى سلبية المصل (عادةً التهاب المفاصل الصدفي) في هذا العمر. في حوالي 25% من الحالات، يظهر المرض في مرحلة الطفولة. لا تبدأ أعراض مرض بيتشترو دائمًا بعلامات التهاب الفقار أو التهاب المفصل العجزي الحرقفي. يمكن التمييز بين عدة أشكال مختلفة لبداية المرض.

• تطور تدريجي لألم التهابي في أسفل الظهر ومفصل العجز الحرقفي. في الأشهر والسنوات الأولى، قد يكون الألم غير مستقر، ثم يخف تلقائيًا أو يختفي لفترة.
• بداية التهاب المفاصل الطرفي (خاصةً مفاصل الورك والركبة والكاحل والقدم) والتهاب الأوتار في مواقع مختلفة (عادةً في منطقة الكعب). يُلاحظ هذا المرض غالبًا لدى الأطفال والمراهقين، ونادرًا ما يُلاحظ لدى الشباب. في بعض الحالات، يحدث التهاب المفاصل بشكل حاد بعد عدوى بولية تناسلية أو معوية، ويُطابق معايير التهاب المفاصل التفاعلي.
• قد يسبق تطور كافة التغيرات في الجهاز العضلي الهيكلي التهاب العنبية الأمامي المتكرر الحاد.
• في حالات نادرة، وخاصة عند الأطفال والمراهقين، قد تظهر زيادة مستمرة في درجة الحرارة في مقدمة الصورة السريرية.
• ومن المعروف أن هذا المرض يبدأ بتلف البصلة الأورطية والصمام الأورطي و/أو نظام التوصيل القلبي.

أحيانًا يكون تيبس العمود الفقري غير مؤلم تقريبًا، ويتم اكتشافه بالصدفة في صورة الأشعة السينية التي يتم التقاطها لأسباب أخرى.

أعراض مرض بيكتريو، الذي يبدأ في مرحلة الطفولة، مميزة. يُلاحظ التهاب المفاصل المحيطي و/أو التهاب الأوتار في أغلب الأحيان، ومن المحتمل حدوث التهاب المفصل العجزي الحرقفي مع ألم شديد وأعراض جهازية نموذجية لمرض بيكتريو (التهاب العنبية الأمامي وأعراض أخرى). لكن علامات تلف العمود الفقري عادةً ما تكون غائبة أو ضعيفة، ولا تظهر إلا في مرحلة البلوغ، ويتطور المرض ببطء، وتتطور التغيرات الجينية النموذجية في الكلام في وقت متأخر عن المعتاد.

التمييز بين هذه المتغيرات في بداية المرض مشروط. في أغلب الأحيان، يُلاحظ مزيج (بمجموعات مختلفة) من علامات التهاب الفقار، والتهاب المفاصل المحيطي، والتهاب العظم، والتهاب القزحية، وأعراض أخرى لداء بيختريف.

لداء بيتشتريف أعراض عامة. من أبرزها الضعف العام وفقدان الوزن. وفي حالات نادرة نسبيًا، وخاصةً لدى الأطفال والمراهقين، تُعدّ زيادة درجة حرارة الجسم (عادةً ما تكون دون الحمى) مدعاة للقلق.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

التهاب العنبية

تتميز أعراض مرض بختريف بالتهاب العنبية الأمامي الحاد والمتكرر (لا يزيد عن 3 أشهر). من الشائع أن يكون الالتهاب أحادي الجانب، ولكن من الممكن أيضًا حدوث تلف متناوب في كلتا العينين. قد يكون التهاب العنبية هو أول أعراض مرض بختريف (يسبق أحيانًا ظهور علامات أخرى للمرض بسنوات عديدة) أو يحدث بالتزامن مع تلف المفاصل والعمود الفقري. مع العلاج غير المناسب أو غير المناسب، قد تتطور المضاعفات على شكل التصاق حدقي، وجلوكوما ثانوية، وإعتام عدسة العين. في حالات نادرة، يتم أيضًا اكتشاف التهاب الجسم الزجاجي ووذمة العصب البصري، واعتلال الأعصاب الإقفاري للعصب البصري (عادةً ما يكون مصحوبًا بالتهاب زجاجي شديد). في بعض المرضى، من الممكن الإصابة بالتهاب العنبية الخلفي (عادةً ما ينضم إلى الأمامي) أو التهاب العنبية الشامل.

آفات الأبهر والقلب

غالبًا ما تكون أعراض مرض بيتشترو مصحوبة بعلامات التهاب الأبهر والتهاب صمام الأبهر وتلف نظام التوصيل القلبي. ووفقًا لتخطيط صدى القلب وتخطيط كهربية القلب، فإن تواتر هذه الاضطرابات يزداد ببطء مع مدة المرض، ليصل إلى 50٪ أو أكثر مع مدة مرض تتراوح بين 15 و20 عامًا. أثناء المقطع، يتم الكشف عن تلف الشريان الأورطي والصمامات الأبهرية في 24-100٪ من الحالات. عادةً لا ترتبط التغيرات في الشريان الأورطي والقلب بأعراض سريرية أخرى لمرض بيتشترو أو نشاط المرض العام أو شدة تلف العمود الفقري والمفاصل. غالبًا ما لا تظهر اضطرابات القلب والأوعية الدموية سريريًا ويتم تشخيصها فقط أثناء الفحص الموجه، ولكن في بعض المرضى، من الممكن حدوث تطور سريع (في غضون بضعة أشهر) لعواقب وخيمة (قصور أبهري شديد مع فشل البطين الأيسر أو بطء القلب مع نوبات فقدان الوعي).

عادةً، يُصاب بصيلة الأبهر على مساحة أول 3 سم تقريبًا، مع إصابة شرفات الأبهر، وجيوب فالسالفا، وفي بعض الحالات، هياكل مجاورة مثل الجزء الغشائي من الحاجز البطيني، والشرفة الأمامية للصمام التاجي. نتيجةً للالتهاب، وما يتبعه من تليف، تزداد سماكة جدران بصيلة الأبهر (بشكل رئيسي بسبب الغشاء البريتوني والبطانة الداخلية)، خاصةً خلف وفوق جيوب فالسالفا مباشرةً، ويحدث توسع في الشريان الأورطي، مع قصور نسبي في الصمام الأبهري أحيانًا.

يكشف تخطيط صدى القلب عن سماكة بصلة الأبهر، وزيادة صلابة الشريان الأورطي وتمدده، وسماكة شرفات الصمامين الأورطي والتاجي، وارتجاع الدم عبر الصمامات. وقد تم رصد ظاهرة فريدة في تخطيط صدى القلب، وهي سماكة موضعية (على شكل نتوء) لجدار البطين الأيسر في الأخدود بين شرفات الصمام الأورطي والجزء القاعدي من الشرفة التاجية الأمامية، ممثلة نسيجيًا بنسيج ليفي.

مع تسجيل تخطيط كهربية القلب بانتظام، تُلاحظ اضطرابات توصيل مختلفة لدى حوالي 35% من المرضى. ويحدث انسداد أذيني بطيني كامل لدى 19% من المرضى. ووفقًا للدراسة الفيزيولوجية الكهربية للقلب، فإن أمراض العقدة الأذينية البطينية نفسها، وليس الأقسام الكامنة وراءها، لها أهمية أساسية في نشوء خلل في نظام التوصيل. وقد وُصفت آفات التهابية في الأوعية المغذية لنظام التوصيل. وقد يكون تكوّن انسدادات فرع الحزمة واضطرابات التوصيل الأذيني البطيني ناتجًا أيضًا عن انتشار العملية المرضية من الجزء الغشائي للحاجز بين البطينين إلى جزئه العضلي. وخلال مراقبة تخطيط كهربية القلب اليومية، تم الكشف عن تباين كبير في فترة QT لدى المرضى، مما قد يشير إلى تلف عضلة القلب.

هناك أدلة على حدوث اضطرابات (عادةً طفيفة) في وظيفة البطين الأيسر الانبساطية لدى حوالي 50% من المرضى في المراحل المبكرة نسبيًا من المرض. وقد أظهرت خزعة عضلة القلب التي أُجريت لهؤلاء المرضى، في حالات فردية، زيادة طفيفة منتشرة في النسيج الضام الخلالي، وغياب أي تغيرات التهابية أو داء نشواني.

في بعض المرضى، يتم الكشف عن سماكة طفيفة في غلاف القلب (عادة باستخدام تخطيط صدى القلب)، والتي، كقاعدة عامة، ليس لها أهمية سريرية.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

تلف الكلى

يُعد اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) - وهو التهاب كبيبات الكلى الناجم عن مركبات مناعية تحتوي على الجلوبيولين المناعي (IgA) - أحد الأعراض المميزة لمرض بيتشتريو، وإن لم تكن شائعة. يكشف المجهر الضوئي عن تكاثر بؤري أو منتشر لخلايا المسالك البولية، ويكشف الفحص المناعي الكيميائي عن رواسب الجلوبيولين المناعي (IgA) في كبيبات الكلى. يتجلى اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي سريريًا في بيلة دموية دقيقة وبيلة بروتينية. أما الأقل شيوعًا فهو بيلة دموية كبيرة (بول بلون الشاي)، والتي يمكن أن تصاحب التهابات الجهاز التنفسي العلوي. يختلف مسار اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA)، ولكنه غالبًا ما يكون حميدًا، دون علامات على تطور أمراض الكلى وضعف وظائفها على مدى فترة طويلة من الزمن. ومع ذلك، من المحتمل أيضًا حدوث تطور تدريجي لارتفاع ضغط الدم، وزيادة في البيلة البروتينية، وتدهور وظائف الكلى، وتكوين الفشل الكلوي.

يُصاب حوالي 1% من المرضى بداء النشواني الواضح سريريًا، مع إصابة كلوية سائدة، وهو ما يُحدد نتيجة المرض. يُعتبر الداء النشواني عرضًا متأخرًا لداء بيتشتريف. في خزعات متسلسلة لأنسجة مختلفة (مثل الأنسجة الدهنية لجدار البطن الأمامي) أُجريت لمرضى يعانون من مدة مرض قصيرة نسبيًا، كُشف عن رواسب نشوانية في حوالي 7% من الحالات، ولكن لم تُلاحظ المظاهر السريرية للداء النشواني عند الفحص المورفولوجي إلا لدى نسبة ضئيلة من هؤلاء المرضى.

من المحتمل حدوث خلل في وظائف الكلى بسبب الأدوية، وغالبًا ما يكون سببه تناول مضادات الالتهاب غير الستيرويدية. ووفقًا لبعض البيانات، يزداد احتمال إصابة المرضى بحصوات المسالك البولية.

على الرغم من أن مرض بيتشترو لا يُظهر غالبًا أعراضًا عصبية، إلا أنه في بعض الحالات (عادةً مع مسار طويل الأمد للمرض) يتطور ضغط الحبل الشوكي بسبب خلع جزئي في المفصل المتوسطي الأطلسي المحوري، وكذلك نتيجة لكسور رضحية في الفقرات. في بعض المرضى وفي المراحل المتأخرة من المرض، قد تحدث متلازمة ذيل الفرس. يحدث هذا بسبب عملية مرضية محددة - ظهور رتوج ظهرية سائدة للغشاء العنكبوتي للحبل الشوكي، مما يضغط على جذور العمود الفقري. نظرًا لأنه عادةً ما يتم اكتشاف تدمير كبير في أرجل وصفائح أقواس الفقرات القطنية السفلية في نفس الوقت، فمن المفترض أن العملية الالتهابية يمكن أن تنتشر إلى أغشية الدماغ الجبيرة، مما يساهم في تكوين الرتوج. في هذه الحالة، تُلاحظ مجموعة من الأعراض المميزة لتضييق القناة الشوكية في أسفل الظهر: ضعف عضلات المثانة العاصرة (الذي يُشبه أعراض ورم البروستاتا الغدي)، والعجز الجنسي، وانخفاض حساسية الجلد في الأجزاء الجلدية القطنية والعجزية السفلية، وضعف العضلات المقابلة، وانخفاض منعكس أخيل. لا تُسبب متلازمة الألم إزعاجًا كبيرًا للمرضى. يُظهر تصوير النخاع صورة نموذجية: تجويف متوسع في الأم الجافية ("كيس الجافية") مليء بالرتج العنكبوتي.

مرض بيتشتريو: أعراض التهاب الفقار

يمكن أن تتركز العملية الالتهابية في الهياكل التشريحية لأجزاء مختلفة من العمود الفقري، ولكنها تبدأ عادةً في منطقة أسفل الظهر. يتميز مرض بيتشتريف بألم التهابي، وهو ألم مستمر يزداد في أوقات الراحة (أحيانًا في الليل) ويصاحبه تصلب صباحي. مع الحركة وتناول مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، يقل الألم والتيبس. أما ألم عرق النسا، فهو ليس من الأعراض المميزة. إلى جانب الألم، تتطور قيود على الحركة، وفي عدة مستويات. عادةً ما تتوافق شدة متلازمة الألم في العمود الفقري (خاصةً في الليل) مع نشاط الالتهاب. على الرغم من أن أعراض مرض بيتشتريف في بداية العملية المرضية قد تكون غير مستقرة، وتتناقص تلقائيًا، بل وتختفي، إلا أن الميل التدريجي للألم للانتشار في العمود الفقري هو أمر شائع.

عند فحص المريض في البداية، قد لا تُلاحظ أي تغيرات، باستثناء الألم أثناء الحركات الشديدة في جزء أو آخر من العمود الفقري، وتسطيح انحناء العمود الفقري القطني، وتقييد الحركة في عدة اتجاهات، وضعف عضلات الفقرات. عادةً لا يُلاحظ الألم عند جس النتوءات الشوكية للفقرات والعضلات المحيطة بها. عادةً ما تظهر تقلصات العمود الفقري الثابتة (حداب الرقبة وفرط حداب الصدر)، وضمور عضلات الظهر، في المراحل المتأخرة من المرض فقط. أما الجنف، فهو ليس حالة شائعة.

مع مرور الوقت (وببطء عادةً)، ينتشر الألم إلى العمود الفقري الصدري والعنقي، مما يُسبب محدودية الحركة. قد ينتشر ألم العمود الفقري الصدري الناتج عن التهاب المفاصل الضلعية الفقرية إلى الصدر، ويزداد مع السعال والعطس.

عادةً ما يؤدي تطور التهاب الفقرات إلى انخفاض الألم. ومع ذلك، حتى مع وجود صورة أشعة سينية لـ"عصا الخيزران"، قد تستمر العملية الالتهابية. إضافةً إلى ذلك، في المراحل المتأخرة من التهاب الفقار، قد يكون الألم ناتجًا عن مضاعفات مثل كسور انضغاطية في الفقرات وأقواسها، والتي تحدث مع إصابات طفيفة (مثل السقوط)، وعادةً ما تحدث في الأجزاء الواقعة بين الفقرات الملتصقة. يصعب تشخيص كسور الأقواس باستخدام الأشعة السينية التقليدية، ولكنها تظهر بوضوح في التصوير المقطعي.

قد يكون الخلع الجزئي في المفصل الأطلنطي المحوري الإنسي مصدرًا إضافيًا لألم الرقبة وتقييد الحركة في العمود الفقري العنقي. ينشأ هذا الخلع نتيجة تلف المفصل بين القوس الأمامي للفقرة الأطلسية والفقرة المحورية السنية والجهاز الرباطي لهذه المنطقة، ويتميز بانزلاق الفقرة المحورية للخلف (نادرًا للأعلى)، مما قد يؤدي إلى ضغط على الحبل الشوكي مع ظهور أعراض عصبية مقابلة.

[ 10 ]

مرض بيتشترو: أعراض التهاب المفصل العجزي الحرقفي

يتطور التهاب المفصل العجزي الحرقفي بالضرورة مع داء بختريف (لم تُذكر سوى استثناءات معزولة)، وهو لا يُظهر أعراضًا لدى معظم المرضى. يعاني ما يقرب من 20-43% من المرضى البالغين من أحاسيس غريبة ناتجة عن هذه الآفة، تتمثل في ألم متناوب (ينتقل من جانب إلى آخر ليوم أو عدة أيام) في الأرداف، ويكون أحيانًا شديدًا، ويؤدي إلى العرج. عادةً ما لا تدوم أعراض داء بختريف هذه طويلًا (أسابيع، ونادرًا ما تستمر لأشهر) وتزول من تلقاء نفسها. أثناء الفحص، يُمكن اكتشاف ألم موضعي في بروز المفصل العجزي الحرقفي، إلا أن هذه العلامة الجسدية، بالإضافة إلى الاختبارات المختلفة التي طُرحت سابقًا للتشخيص السريري لالتهاب المفصل العجزي الحرقفي (اختبارات كوشيليفسكي وغيرها)، غير موثوقة.

التصوير الشعاعي التقليدي ذو أهمية حاسمة في تشخيص التهاب المفصل العجزي الحرقفي. يُفضل التقاط صورة عامة للحوض، إذ يُمكن في هذه الحالة تقييم حالة مفاصل الورك، وعظم العانة، وغيرها من الهياكل التشريحية في آنٍ واحد، حيث تُسهم تغيراتها في الكشف عن المرض وتشخيصه تشخيصًا تفريقيًا.

[ 11 ]

مرض بيتشترو: أعراض التهاب المفاصل

يُلاحظ التهاب المفاصل المحيطي طوال فترة المرض لدى أكثر من 50% من المرضى. وقد يبدأ لدى حوالي 20% من المرضى (وخاصةً الأطفال) بالتهاب المفاصل المحيطي.

قد يُصاب أي عدد من المفاصل، ولكن غالبًا ما يُكتشف التهاب مفصل واحد أو التهاب مفاصل قليل غير متماثل في الأطراف السفلية، وخاصةً مفاصل الركبة والورك والكاحل. وفي حالات أقل شيوعًا، تُلاحظ عملية التهابية في المفاصل الصدغية الفكية، والقصية الترقوية، والقصية الضلعية، والضلعية الفقرية، والمشطية السلامية، والكتفية، إلا أن أعراض داء بختريف هذه تُعتبر أيضًا من سمات المرض. ومن سمات هذا المرض (وغيره من التهابات الفقار اللاصقة المصلية) تأثر المفاصل الغضروفية (الارتفاق) بالعملية المرضية. وعادةً ما يُشخص تلف الارتفاق العاني، وهو نادر سريريًا (وإن كان واضحًا جدًا في بعض الأحيان)، عن طريق الفحص بالأشعة السينية فقط.

قد تبدأ أعراض التهاب المفاصل في داء بيتشترو، والتي لا تحمل سمات مورفولوجية مميزة (بما في ذلك من جانب السائل النخاعي)، بشكل حاد، تشبه التهاب المفاصل التفاعلي. يُلاحظ مسار مزمن ومستمر لالتهاب المفاصل في أغلب الأحيان، ولكن من المعروف أيضًا حدوث هدأة تلقائية. بشكل عام، يتميز التهاب المفاصل لدى المرضى بمعدل تطور أقل، وتطور تلف واضطرابات وظيفية، مقارنةً بالتهاب المفاصل الروماتويدي، على سبيل المثال.

ومع ذلك، يمكن أن يصبح التهاب المفاصل المحيطي لأي موضع مشكلة خطيرة للمريض بسبب الألم الشديد وتدمير الأسطح المفصلية والخلل الوظيفي. يعتبر التهاب مفصل الورك، الذي غالبًا ما يكون ثنائيًا، هو الأكثر سلبية من الناحية التشخيصية. غالبًا ما يتطور عند الأطفال. في البداية، من الممكن حدوث تلف منخفض الأعراض وحتى بدون أعراض لهذا المفصل. وفقًا لبيانات الموجات فوق الصوتية، يحدث الانصباب في مفاصل الورك لدى المرضى أكثر من المظاهر السريرية لالتهاب مفصل الورك. هناك سمات إشعاعية لالتهاب مفصل الورك: وجود نادر لهشاشة العظام حول المفصل وتآكلات هامشية، وتطور نتوءات عظمية هامشية في الرأس، تظهر مع تضييق مساحة المفصل وأكياس رأس عظم الفخذ و / أو الحُق، وبشكل منفرد. من الممكن تكوين تصلب العظام، والذي نادرًا ما يحدث مع التهاب مفصل الورك ذي الأسباب الأخرى.

غالبًا ما يرتبط التهاب المفاصل المحيطي بالتهاب الأوتار. وينطبق هذا بشكل خاص على مفصل الكتف، حيث قد تتفوق أعراض التهاب الأوتار في مواقع اتصال عضلات الكفة المدورة بدرنات العضد (مع تطور تآكلات هامشية وتكاثر العظام) على أعراض التهاب مفصل الكتف.

[ 12 ]، [ 13 ]

مرض بيتشتريف: أعراض التهاب العظم

أعراض التهاب عظام الارتكاز في هذا المرض طبيعية. قد يختلف موضع التهاب الارتكاز. سريريًا، يظهر التهاب الارتكاز بوضوح عادةً في منطقة الكعبين والمرفقين والركبتين والكتفين ومفاصل الورك. قد يكون العظم الكامن (التهاب العظم) مع تطور التآكلات والتعظم اللاحق وتكاثر العظام متورطًا في العملية الالتهابية، أو قد ينتشر إلى الأوتار (مثل التهاب أوتار وتر أخيل) وأغلفتها (التهاب غمد الوتر في ثنيات الأصابع مع ظهور صورة سريرية لالتهاب الأصابع)، أو اللفائف (لفائف أخمص القدم)، أو كبسولة المفصل (التهاب المحفظة)، أو الأكياس الزليلية المجاورة (التهاب الجراب، على سبيل المثال، في منطقة المدور الكبير لعظم الفخذ). من الممكن أيضًا حدوث مسار دون سريري لاعتلال الأوتار، وهو أمر نموذجي لتلف الأوتار العضلية المرتبطة بأجنحة عظام الحرقفة.

إن العملية المرضية المزمنة في منطقة الأوتار، المصحوبة بتدمير الأنسجة العظمية الأساسية، ثم تكوين العظام المفرط، هي الأساس لظهور مثل هذه التغيرات الشعاعية الغريبة المميزة للمرض (وغيرها من التهابات الفقار المصلية السلبية)، مثل تآكل العظام خارج المفصل، وتصلب العظام تحت الغضروف، وانتشار العظام ("النتوءات") والتهاب السمحاق.

عندما يحدث المرض، يتم ملاحظة تلف في الأعضاء والأجهزة الأخرى، ومن بين أكثرها شيوعًا التهاب العنبية، والتغيرات في الشريان الأورطي والقلب.

[ 14 ]، [ 15 ]