ورم وعائي شحمي وعائي في الكلى

الورم الشحمي الوعائي الكلوي هو ورم ميزانشيمي حميد يتكون من ألياف عضلية ملساء، وأوعية دموية سميكة الجدران، ونسيج دهني ناضج بنسب متفاوتة. هناك نوعان من الورم الشحمي الوعائي: معزول (90% من الحالات) ومرتبط بالتصلب الدرني (داء بورنفيل-برينجل) (10% من الحالات). في التصلب الدرني، عادةً ما تكون الأورام متعددة وثنائية الجانب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأسباب الأورام الشحمية الوعائية الكلوية

لا يُعرف الكثير عن آلية تطور الورم الشحمي الوعائي: ولا يزال من غير الواضح ما إذا كان الشكل المعزول من المرض عبارة عن تشوه خلقي (ورم وعائي) أو ورم حقيقي.

على الرغم من طبيعته الحميدة، فإن الورم الشحمي العضلي الوعائي قادر على النمو موضعيًا، مسببًا خثرة وريدية للورم (1% من الحالات). وقد وُصفت حالات نقائل للورم الشحمي العضلي الوعائي إلى العقد الليمفاوية الإقليمية.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الأعراض الأورام الشحمية الوعائية الكلوية

تعتمد أعراض الورم الشحمي الوعائي الكلوي على حجم الورم الشحمي الوعائي العضلي. وكقاعدة عامة، يُميز مسار الأعراض الأورام التي يزيد حجمها عن 4 سم.

بالإضافة إلى الألم (27.3%) والورم الملموس (23.1%) والبيلة الدموية (3%)، يعاني 10% من المرضى من تمزقات تلقائية في الورم الشحمي الوعائي مع تطور النزيف خلف الصفاق، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بصورة "البطن الحاد".

يتميز هذا الورم بصورة إشعاعية محددة بسبب محتواه العالي من الدهون والأوعية الدموية الغنية (تكوين حجمي عالي الصدى على الموجات فوق الصوتية ، وقليل الكثافة والأوعية الدموية الغنية على التصوير المقطعي المحوسب مع التباين الوريدي).

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لورم الأوعية الدموية الكلوي مع سرطان الكلى والورم الشحمي والساركوما الشحمية.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

علاج او معاملة الأورام الشحمية الوعائية الكلوية

يعتمد علاج الورم الشحمي الوعائي الكلوي على شكل الورم وحجمه وصورته السريرية. تُجرى مراقبة الأورام المعزولة عديمة الأعراض، التي يصل حجمها إلى 4 سم في أكبر أبعادها، وفي جميع الحالات الأخرى، يُنصح باستئصال الكلية.

توقعات

الورم الوعائي الكلوي له تشخيص جيد.

[ 17 ]