تليف الكبد عند الأطفال

تليف الكبد عند الأطفال هو مفهوم تشريحي يعني إعادة تنظيم بنية العضو نتيجةً لنمو التليف وعقيدات التجديد. يؤدي اختلال تنظيم فصيصات الكبد والثلاثيات الوعائية إلى ارتفاع ضغط الدم البابي، وتطور مفاغرة الوريد الأجوف خارج الكبد وداخله، ونقص في إمداد العقيدات بالدم. من الناحية السريرية، يُعد تليف الكبد آفة كبدية مزمنة منتشرة مع تكاثر النسيج الضام غير الوظيفي. أما تليف الكبد الصفراوي فهو تليف يتطور نتيجةً لركود صفراوي مزمن.

تجدر الإشارة إلى أن التليف الكبدي ليس مرادفًا لتليف الكبد. في حالة التليف الكبدي، لا تتأثر وظائف الكبد عادةً، ويكون العرض السريري الوحيد هو اضطراب تدفق الدم البابي مع ارتفاع ضغط الدم البابي. غالبًا ما يُكتشف التليف الكبدي بالصدفة. كما أن تكوّن عقد تجددية دون تليف الكبد (على سبيل المثال، مع تحول جزئي للكبد إلى عقد) لا يُعتبر تليفًا للكبد.

رموز التصنيف الدولي للأمراض-10

• K74. تليف الكبد والتليف.
• K74.6. تليف الكبد الآخر وغير المحدد.
• K74.4. تليف الكبد الصفراوي الثانوي.
• K74.5. تليف القناة الصفراوية، غير محدد.

علم الأوبئة لتليف الكبد

لم يُحدَّد معدل الإصابة بتليف الكبد لدى الأطفال. يُمثِّل تليف الكبد 1.2% من جميع أسباب الوفاة في الولايات المتحدة. ويُسبِّب مرض الكبد المزمن وتليف الكبد 35,000 حالة وفاة سنويًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

أسباب تليف الكبد عند الأطفال؟

تتعدد أسباب تليف الكبد لدى الأطفال. أولًا، أمراض الكبد والقنوات الصفراوية:

• التهاب الكبد الفيروسي والمناعي الذاتي؛
• تلف الكبد السام؛
• تضيق القناة الصفراوية؛
• متلازمة ألاجيل والشكل غير المتلازمي لقصور القناة الصفراوية داخل الكبد؛
• اضطرابات التمثيل الغذائي؛ نقص ألفا1-أنتيتريبسين، داء ترسب الأصبغة الدموية، داء اختزان الجليكوجين من النوع الرابع، داء نيمان-بيك. داء غوشيه، ركود صفراوي داخل الكبد العائلي التدريجي من النوع الثالث، البورفيريا، التليف الكيسي. في داء ويلسون، قد يتطور فرط تيروزين الدم، وفرط فركتوز الدم، وفرط غالاكتوز الدم، وتليف الكبد في حال عدم علاج هذه الأمراض في الوقت المناسب.

ما هي أسباب تليف الكبد عند الأطفال؟

[ 11 ]، [ 12 ]

أعراض تليف الكبد عند الأطفال

تشمل أعراض تليف الكبد لدى الأطفال اليرقان، وحكة جلدية متفاوتة الشدة (مع تدهور وظائف الكبد، تقل الحكة بسبب انخفاض تخليق الأحماض الصفراوية)، وتضخم الكبد والطحال، وزيادة النمط الوعائي في البطن والصدر، وأعراضًا عامة (فقدان الشهية، وفقدان الوزن، والضعف، وانخفاض كتلة العضلات). في الحالات الشديدة، تتشكل شبكة وريدية واضحة على البطن على شكل "رأس ميدوسا". قد يحدث نزيف معدي معوي من دوالي المريء أو المستقيم. ومن الأعراض الشائعة توسع الشعيرات الدموية، واحمرار راحة اليد، وتغيرات الأظافر ("التَعَجُّر")، والاعتلال العصبي المحيطي، واعتلال الدماغ الكبدي.

أعراض تليف الكبد عند الأطفال

تصنيف تليف الكبد

من الناحية الشكلية، هناك ثلاثة أشكال لتليف الكبد: صغير العقيدات، كبير العقيدات، ومختلط. من الناحية السريرية، يُصنف تليف الكبد حسب العامل المسبب.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

تشخيص تليف الكبد عند الأطفال

عند جمع التاريخ المرضي، من الضروري تحديد توقيت ظهور العلامات السريرية الأولى وأنماط تطور المرض، ووجود حالات من أمراض الجهاز الصفراوي الكبدي في التاريخ العائلي.

أثناء الفحص السريري، من الضروري تقييم النمو البدني للطفل، وشدة اليرقان، ووجود نمط وعائي متزايد في الصدر والبطن، والأعراض خارج الكبد (توسع الشعيرات الدموية، واحمرار راحة اليد، وآلام الظهر، والاعتلال العصبي المحيطي، وغيرها)، ومتلازمة الوذمة. من الضروري قياس حجم الكبد والطحال، ومحيط البطن (في حالة الاستسقاء)، وتقييم لون البراز والبول.

تشخيص تليف الكبد عند الأطفال

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

علاج تليف الكبد عند الأطفال

يعتمد علاج تليف الكبد على الوقاية من مضاعفاته وعلاجها. ويتمثل العلاج في اتباع نظام غذائي غني بالسعرات الحرارية، ويحتوي على أحماض أمينية متفرعة. أما العلاج الدوائي، فيشمل علاج مضاعفات تليف الكبد.

يُعدّ تقليل الصوديوم في النظام الغذائي، وهو أمرٌ غالبًا ما يصعب تحقيقه لدى الأطفال، العنصرَ الأساسي في علاج الاستسقاء. أما العنصر الثاني، فهو ضمان وجود كمية كافية من البوتاسيوم. عند وصف مُدرّات البول، يُعتبر سبيرونولاكتون الدواءَ المُفضّل، ويُوصف بجرعة 2-3 ملغم/كجم/يوم. في حال عدم الفعالية، يُستخدم فوروسيميد بجرعة 1-3 ملغم/كجم/يوم. يتطلب وصف مُدرّات البول مراقبةً يوميةً لإدرار البول، ووزن الجسم، ومحيط البطن، ومستويات الأملاح في الدم. يكمن خطر العلاج بمُدرّات البول في خطر الانهيار مع فقدان حادّ للسوائل، ونقص صوديوم الدم المُخفّف بسبب نقص إفراز الهرمون المُضاد لإدرار البول، وإثارة اعتلال الدماغ البابي الجهازي بسبب اضطرابات الماء والإلكتروليت والدورة الدموية.

كيف يتم علاج تليف الكبد عند الأطفال؟