كيف يتم علاج تليف الكبد لدى الأطفال؟

مؤشرات لاستشارة أخصائيين آخرين

يعد اكتشاف تليف الكبد مؤشرا على ضرورة استشارة طبيب الجراح وطبيب الأعصاب.

دواعي الاستشفاء

تشمل مؤشرات الاستشفاء حدوث مضاعفات تهدد الحياة، والحاجة إلى إعطاء الأدوية عن طريق الحقن، وزراعة الكبد.

علاج تليف الكبد

الهدف من العلاج هو الوقاية من مضاعفات تليف الكبد وتصحيحها.

العلاج غير الدوائي لتليف الكبد

يحتوي هذا النظام الغذائي على نسبة عالية من السعرات الحرارية ويحتوي على أحماض أمينية متفرعة السلسلة.

العلاج الدوائي لتليف الكبد

يتضمن العلاج الدوائي تصحيح مضاعفات تليف الكبد.

ارتفاع ضغط الدم البابي. يُعدّ تقليل الصوديوم في النظام الغذائي، وهو أمر يصعب تحقيقه غالبًا لدى الأطفال، العنصر الأساسي في علاج الاستسقاء. أما العنصر الثاني فهو ضمان توفر كمية كافية من البوتاسيوم. عند وصف مدرات البول، يُعتبر سبيرونولاكتون الدواء الأمثل، ويُوصف بجرعة 2-3 ملغ/كجم يوميًا. في حال عدم فعالية العلاج، يُستخدم فوروسيميد بجرعة 1-3 ملغ/كجم يوميًا. يتطلب وصف مدرات البول مراقبة يومية لإدرار البول، ووزن الجسم، ومحيط البطن، ومستويات الأملاح في الدم. يكمن خطر العلاج بمدرات البول في خطر الانهيار مع فقدان حاد للسوائل، ونقص صوديوم الدم المخفف بسبب نقص إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول، وإثارة اعتلال الدماغ البابي الجهازي بسبب اضطرابات الماء والإلكتروليت والدورة الدموية.

يصاحب تطور الاستسقاء نقص ألبومين الدم، مما يقلل الضغط الجرمي ويؤدي إلى عدم فعالية العلاج بمدرات البول. لتصحيح نقص ألبومين الدم، تُستخدم محاليل الألبومين بمعدل 1 غ/كغ/يوم. يُعتبر الاستسقاء مقاومًا للعلاج إذا استُحيل التحكم في تراكم السوائل عند استخدام جرعات قصوى من مدرات البول مع تسريب الألبومين. في هذه الحالة، يُنصح ببزل البول وإزالة السوائل.

في حالة ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي، يزداد فرق الضغط بين الوريد البابي والوريد الأجوف السفلي، مما يؤدي إلى تكوين أوردة جانبية بابية. يعتمد العلاج الدوائي لدوالي الأوردة الناتجة عن ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي على انخفاض تدفق الدم البابي و/أو مقاومة الكبد، مما يساعد على خفض ضغط الوريد البابي. تُستخدم مُضيّقات الأوعية الدموية (فازوبريسين، وحاصرات بيتا غير الانتقائية)، التي تُقلل من تدفق الدم الحشوي، وتدفق الدم البابي، وضغط الوريد البابي. الدواء المُفضّل هو بروبرانولول (أوبزيدان) بجرعة 1-2 ملغ/كغ/يوم، مع التحكم في ضغط الدم والنبض. في حال عدم وجود آثار جانبية، يُمكن استخدام هذا الدواء لمدة عام أو أكثر. كما يُبرر استخدام موسعات الأوعية الدموية (النيتروجليسرين، إلخ)، ولكن في طب الأطفال، تُستخدم هذه الأدوية باعتدال.

من الممكن استخدام حاصرات مستقبلات الهيستامين H2 (رانيتيدين، فاموتيدين، الخ) والتي تعمل على تقليل حموضة محتويات المعدة، ولكن هذه الأدوية لا تمنع ظهور الدوالي.

أظهرت الدراسات الحديثة حول فعالية العلاج بالتصليب في الوقاية من النزيف أن هذه الطريقة لا تتمتع بمزايا جوهرية مقارنةً بالعلاج الدوائي، بل وتصاحبها معدلات وفيات أعلى. ويُبرر استخدام العلاج بالتصليب في حال وجود موانع لاستخدام طرق علاجية أخرى.

يتضمن وقف النزيف الحاد إيقاف التغذية، وتركيب أنبوب أنفي معدي، وتقليل حجم السوائل إلى ثلثي الحاجة الفسيولوجية، وإعطاء أدوية مُرقئة للنزيف. في حال عدم فعالية العلاج المحافظ، يُلجأ إلى العلاج بالتصليب.

التهاب الصفاق الجرثومي التلقائي. يُعدّ سيفوتاكسيم، وهو مضاد حيوي من مجموعة السيفالوسبورينات من الجيل الثالث، الدواء الأمثل لعلاج التهاب الصفاق الجرثومي التلقائي، وهو ذو سمية كبدية ضئيلة. يُعتبر العلاج بالمضادات الحيوية غير فعال في حال عدم ظهور أي تأثير سريري خلال 3 أيام من بدء العلاج، أو وجود عدد كبير من العدلات في سائل الاستسقاء، أو وجود بكتيريا مقاومة لهذا المضاد الحيوي وفقًا لنتائج البذر. في المستقبل، يُراعى اختيار الدواء مع مراعاة حساسية البكتيريا المزروعة. ويُولى حاليًا اهتمام كبير للوقاية من التهاب الصفاق الجرثومي التلقائي لدى مرضى تليف الكبد.

اعتلال الدماغ الكبدي. يرتبط علاج هذا المرض، وخاصةً في حالاته الشديدة، بصعوبات كبيرة. تتراوح نسبة الوفيات بين البالغين بين 25% و80%، وذلك حسب شدته. من أهم مكونات العلاج اتباع نظام غذائي يتضمن الحد من تناول البروتين وتوفير قيمة طاقة كافية (140-150 سعرة حرارية/كجم يوميًا). تهدف الأدوية المستخدمة حاليًا إلى خفض درجة فرط الأمونيا في الدم. وأشهر الأدوية وأكثرها استخدامًا هو اللاكتولوز (دوفالاك).

متلازمة الكبد الكلوية. يشمل علاج متلازمة الكبد الكلوية الحد من تناول ملح الطعام. في حالة نقص صوديوم الدم الشديد، يُنصح بتقليل كمية السوائل المستهلكة. من بين الأدوية التي شاركت في الدراسات العلمية، والتي لم تُعتمد بعد وفقًا لمعايير العلاج، تجدر الإشارة إلى دواء أورنبريسين (نظير الفازوبريسين)، الذي يتميز بتأثير مُضيّق للأوعية الدموية، مما يُقلل من الدورة الدموية المفرطة النشاط، ويزيد من الترشيح الكبيبي وطرح الصوديوم. دواء آخر، وهو أبروتينين (مثبط لنظام الكاليكرين-كينين)، يُسبب تضيقًا في أوعية الأعضاء الداخلية مع زيادة تدفق الدم الكلوي.

وقد تبين أن طرق العلاج التالية غير فعالة: غسيل الكلى، وغسيل الكلى البريتوني، وإعطاء بدائل البلازما، والبزل، واستخدام الأدوية الفعالة للأوعية الدموية.

متلازمة الكبد الرئوية. تُعتبر العلامات الأولى لهذه المتلازمة مؤشرًا لإجراء عملية زرع كبد في أسرع وقت ممكن.

العلاج الجراحي لتليف الكبد

تُعدّ زراعة الكبد إحدى طرق العلاج الجذرية. ويُحدَّد التوقيت الأمثل للعملية مع مراعاة خطر حدوث مضاعفات تُهدِّد الحياة، ويُستخدم تصنيف تشايلد-بو على نطاق واسع لتقييم هذه المضاعفات لدى الأطفال الأكبر سنًا والبالغين.

هناك خطر كبير للإصابة بمضاعفات مهددة للحياة من تليف الكبد، ولذلك، تُصنف حالات زراعة الكبد ضمن المجموعتين (ب) و(ج) وفقًا لمقياس تشايلد-بو. في المجموعة (أ)، يكون خطر الإصابة بالمضاعفات ضئيلًا، ويمكن للمريض تلقي العلاج المحافظ حتى الانتقال إلى المرحلة (ب) أو (ج).

في ممارسة طب الأطفال، يُعدّ التقييم الموضوعي لمضاعفات تليف الكبد بالغ الأهمية؛ إذ تؤثر شدة الحالة بشكل كبير على معدلات البقاء على قيد الحياة بعد الجراحة واحتمالية حدوث مضاعفات ما بعد الجراحة. وفي هذا الصدد، يُعدّ تحديد التوقيت الأمثل لزراعة الكبد أمرًا بالغ الأهمية. ومن مؤشرات مقياس تشايلد-بو لتقييم وظائف الكبد شدة الاعتلال الدماغي، الذي يصعب تحديده لدى الأطفال الصغار. ومع مراعاة هذا العامل، طُرحت مقاييس أخرى تشمل نطاقًا أوسع من المعايير المخبرية، وتتيح تقييم شدة حالة المريض في السنة الأولى من عمره لتحديد التوقيت الأمثل لزراعة الكبد:

• وجود الاستسقاء، +15 نقطة؛
• محتوى الكوليسترول <100 ملغ/ديسيلتر أو <2.5 مليمول/لتر، +15 نقطة؛
• محتوى البيليروبين غير المباشر 3-6 ملغ/ديسيلتر أو 51-103 ميكرومول/لتر، + 11 نقطة؛
• محتوى البيليروبين الكلي >6 ملغ/ديسيلتر أو >103 ميكرومول/لتر، +13 نقطة؛
• مؤشر البروثرومبين <50%، +10 نقاط.

باستخدام هذا المقياس، يُحدَّد خطر الوفاة خلال ستة أشهر بمجموع النقاط. إذا تجاوز مجموع النقاط 40، يكون خطر الوفاة مرتفعًا (أكثر من 75%) نتيجةً لتطور مضاعفات تليف الكبد. إذا تراوح مجموع النقاط بين 29 و39، يكون الخطر 75%. أما إذا كان مجموع النقاط أقل من 28، فإن احتمالية حدوث المضاعفات تكون ضئيلة، ويكون معدل الوفاة خلال ستة أشهر أقل من 25%.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص المرض غير مواتٍ بدون زراعة الكبد. وتتجاوز نسبة نجاة الأطفال بعد هذه العملية 90%.

وقاية

التطعيم ضد التهاب الكبد الفيروسي أ و ب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]