ما الذي يسبب تليف الكبد لدى الأطفال؟

أسباب تليف الكبد عند الأطفال هي أمراض مختلفة في الجهاز الكبدي الصفراوي:

• التهاب الكبد الفيروسي والمناعي الذاتي؛
• تلف الكبد السام؛
• تضيق القناة الصفراوية؛
• متلازمة ألاجيل والشكل غير المتلازمي لقصور القناة الصفراوية داخل الكبد؛
• اضطرابات التمثيل الغذائي؛ نقص ألفا1-أنتيتريبسين، داء ترسب الأصبغة الدموية، داء اختزان الجليكوجين من النوع الرابع، داء نيمان-بيك. داء غوشيه، ركود صفراوي داخل الكبد العائلي التدريجي من النوع الثالث، البورفيريا، التليف الكيسي. في داء ويلسون، قد يتطور فرط تيروزين الدم، وفرط فركتوز الدم، وفرط غالاكتوز الدم، وتليف الكبد في حال عدم علاج هذه الأمراض في الوقت المناسب.
• اضطرابات في تركيب أو إخراج الأحماض الصفراوية (مرض ومتلازمة بايلر)؛
• تليف الكبد الصفراوي الأولي؛
• التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي؛
• اضطرابات التدفق الوريدي: متلازمة بود كياري، مرض الانسداد الوريدي، قصور البطين الأيمن للقلب؛
• مرض الكبد الكحولي؛
• تليف الكبد الخفي؛
• أسباب أخرى (الساركويد، آفات الكبد الطفيلية، فرط فيتامين أ، وما إلى ذلك).

مسببات تليف الكبد

يعتمد تطور تليف الكبد على نخر خلايا الكبد، مما يؤدي إلى انهيار فصيصات الكبد، وتكوين حواجز ليفية منتشرة، وظهور عقد تجديدية. ويُعد الكولاجين من النوعين الأول والثالث، المترسب في فصيصات الكبد (حيز ديس)، العامل الرئيسي في تطور تليف الكبد، بينما يوجد هذان النوعان من الكولاجين عادةً في المسالك البوابية وحول الأوردة المركزية. تفقد الخلايا البطانية للجيوب الأنفية تكوين الأوعية الدموية وتصبح غير منفذة للبروتينات (الألبومين، وعوامل تخثر الدم، إلخ). ويتم تخليق الكولاجين في حيز ديس بواسطة خلايا إيتو، المتخصصة في تراكم الدهون. وتحت تأثير السيتوكينات الالتهابية، تصبح هذه الخلايا مشابهة للخلايا الليفية العضلية وتبدأ في إنتاج الكولاجين. ويتقلص تجويف الجيوب الأنفية، مما يساهم في زيادة المقاومة الوعائية. تتجدد الخلايا الكبدية المحدودة بالحواجز الليفية، مكونةً فصيصات كروية، مما يُعيق تدفق الدم بشكل كبير. تُسد القنوات الصفراوية، مما يُعيق تدفق الصفراء. ونتيجةً لهذه التغيرات، تتشكل أوعية جانبية تربط الوريد البابي بالأقسام الطرفية للأوردة الكبدية، متجاوزةً نسيج الكبد.