داء الكلى متعددة الكيسات - نظرة عامة على المعلومات

يُعدّ داء الكلى المتعددة التكيسات من أشدّ التشوهات، ويتسم باستبدال جزء كبير من النسيج الكلوي بأكياس متعددة بأشكال وأحجام مختلفة. ويُصنّف داء الكلى المتعددة التكيسات كمرض خلقي وراثي يصيب المسالك البولية.

من السمات المميزة لمرض الكلى المتعدد الكيسات هو وجود أكياس متعددة على سطح الأعضاء وفي أنسجةها تحتوي على سائل مائي أصفر (يشبه الهلام أحيانًا) مختلط بالدم والقيح.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

علم الأوبئة

من حيث تواتر حدوثه، يأتي هذا الشذوذ في المرتبة الثانية بعد الأكياس البسيطة، ومن حيث شدة المسار السريري وعدد المضاعفات، يحتل المرتبة الأولى بين جميع أمراض الكلى. ووفقًا للأبحاث، يُمثل داء الكلى متعدد التكيسات ما بين 0.17% و16.5% من أمراض الكلى.

تتضخم الكلى مع تقلص النسيج الحشوي الوظيفي. الأكياس هي أجزاء متوسعة من الكبيبات والأنابيب الكلوية، تحافظ على اتصالها بالجزء المتبقي من النيفرون.

هناك نوعان من مرض تكيس المبايض:

• مرض سائد جسمي (مرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين)؛
• مرض متنحي جسمي (مرض الكلى المتعدد الكيسات عند الأطفال).

يُصيب مرض الكلى المتعدد الكيسات البالغين واحدًا من كل ألف شخص، ويتطور ببطء. يبلغ متوسط العمر المتوقع لهذا المرض 50 عامًا. تبدأ أعراض المرض في سن مبكرة أو متوسطة، ويستمر العلاج لحوالي 10 سنوات. في هذه المرحلة من المرض، يُمكن العلاج الجراحي، والذي يشمل فتح التكوينات الكيسية عن طريق استئصال قبتها. في السنوات الأخيرة، تم استخدام تقنية ثقب أكبر الأكياس تحت مراقبة الموجات فوق الصوتية، وكذلك الأكياس التي تُسبب اضطرابًا كبيرًا في تدفق الدم. يُعاني حوالي ثلث المرضى من أكياس كبدية، والتي لا تُسبب أي آثار وظيفية.

لا يقتصر دور التصوير المقطعي المحوسب (MSCT) والتصوير بالرنين المغناطيسي على اكتشاف التكوينات الكيسية نفسها، بل يشمل أيضًا تحديد طبيعة محتوياتها، مما يُساعد في التشخيص التفريقي لتقيح الكيس مع تلف النسيج الحشوي. قد تُفيد المعلومات المُستقاة في اختيار أساليب العلاج.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

الأسباب مرض الكلى المتعدد الكيسات

وضع س.ت. زاخريان (١٩٣٧-١٩٤١)، ثم أ. بويجفيرت (١٩٦٣)، أحكامًا بشأن وحدة أصل عيوب النمو في الطبقة النخاعية المركزية (CLS). وتم تحديد مجموعتين رئيسيتين من التشوهات:

• خلل تنسج الكؤوس الكلوية (انسدادات الحوض الكلوي والكؤوس، الأكياس المحيطة بالحوض)؛
• خلل تنسج الجنين في أهرامات ملبيغي (تضخم الغدة النخامية، مرض الكيس النخاعي).

يفهم بعض الباحثين مصطلح "رتج الجهاز الحوضي-الكأسي الكلوي" على أنه جميع تغيرات الاحتباس المرضية في الكؤوس الكلوية، والتي تنشأ نتيجةً لاضطراب في الجهاز العصبي العضلي في المنطقة الحليمية-الحوضية، وضغط على عنقها بواسطة وعاء دموي أو نتوء ندبي-تصلبي في الجيب الكلوي. يميز آخرون بوضوح بين مصطلح "رتج الجهاز الحوضي-الكأسي الكلوي" أو "الحقيقي" وبين جميع أنواع التكوينات الكيسية المحيطة بالحوض ذات التجويف المغلق، بالإضافة إلى تغيرات الاحتباس في الكؤوس الكلوية التي تتدفق فيها الحليمات الكلوية. وقد تم الكشف عن التكوين الجيني لرتج الجهاز الحوضي-الكأسي الكلوي نتيجةً للدراسات الجنينية التي أثبتت أن تكوينه يرتبط بغياب التأثير المحفز للقناة الكلوية التالية على البلاستيما المولدة للكلية التالية.

نتيجةً لذلك، يتشكل تجويف يتصل بجهاز الحوض والكأس الكلوي عبر ممر ضيق، ولكنه منفصل عن الهياكل الكلوية. يكمن الفرق الأساسي بين الرتج الحقيقي والكاذب في غياب الحليمة الكلوية. رتج جهاز الحوض والكأس الكلوي هو تجويف دائري مغطى بالظهارة البولية، ويتصل بجهاز الحوض والكأس الكلوي عبر ممر رفيع، لا تتدفق فيه الحليمة الكلوية. يتدفق البول إلى تجويف الرتج عبر ممر رفيع، راكدًا فيه. لذلك، في نصف الحالات، تحتوي رتوج جهاز الحوض والكأس الكلوي على حصوات.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

الأعراض مرض الكلى المتعدد الكيسات

ترتبط أعراض داء الكلى المتعددة التكيسات إما بالتكيسات نفسها (ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى 50% من المرضى، ألم خفيف في منطقة أسفل الظهر، بيلة دموية، صديد البول) أو بمظاهر الفشل الكلوي. تشخيص داء الكلى المتعددة التكيسات ليس صعبًا اليوم. يسمح التصوير بالموجات فوق الصوتية مع دوبلروغرافيا ليس فقط بتشخيص المرض، بل أيضًا بتوضيح حالة تدفق الدم الكلوي.

يموت معظم المرضى بسبب الفشل الكلوي المزمن، بينما يموت 10% منهم بسبب نزيف دماغي. ويمكن لعلاج ارتفاع مستوى الآزوتيمية (بما في ذلك غسيل الكلى وزراعة الأعضاء)، والتهاب الحويضة والكلية، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، أن يُطيل عمر المرضى بشكل ملحوظ.

يُصيب داء تكيس المبايض الأطفال بنسبة واحد من كل عشرة آلاف مولود جديد. لا يقتصر تأثيره على الكليتين فحسب، بل يشمل الكبد أيضًا. في كثير من الأحيان، يُلاحظ نقص تنسج الرئتين عند الولادة. يتميز المرض في مرحلة الطفولة بالفشل الكلوي، وفي مرحلة المراهقة بارتفاع ضغط الدم البابي. والتشخيص غير مُرضٍ.

الآفات الكيسية القشرية هي أكثر عيوب النمو شيوعًا. وتشمل هذه التشوهات الهيكلية مثل داء الكيسات المتعددة، وداء الكيسات المتعددة، ووفقًا لأفكار سابقة، الكيس المنفرد. حاليًا، ثبت وجود ارتباط موثوق بين حدوث التكوينات الكيسية والعمر. أصلها الخلقي نادر للغاية. يشترك داء الكيسات المتعددة وداء الكيسات المتعددة في التكوين الجيني للجنين: لا تتصل الأنابيب الأولية للورم البلاستيمي المولد للكلية التالية بقناة الكلية التالية. تفسر هذه النظرية حدوث الأكياس المنفردة بدرجة أقل. أما نشأة الأكياس الكلوية فهي أكثر ملاءمة: التهاب احتباسي (نتيجة انسداد والتهاب في المسالك الأنبوبية والبولية) وورم تكاثري (نتيجة للتكاثر المفرط للظهارة الكلوية). في هذا الصدد، نشك في تصنيف أكياس البرنشيم الكلوي كتشوهات نمو.

الكلى متعددة التكيسات هي آفة كيسية قشرية، حيث لا تتصل جميع النيفرونات تقريبًا بالقنوات الجامعة، وتتحول إلى أكياس احتباس، بينما يكون الجهاز المجاور للكبيبات غائبًا أو متخلفًا بشدة. في الكلى متعددة التكيسات، تتكون الكلية بأكملها تقريبًا من تكوينات كيسية. يمكن أن تتكلس أغشيتها. محتويات الأكياس عبارة عن رشاح كبيبي يُعاد امتصاصه جزئيًا. لا تؤدي الكلية وظيفتها. هذا العيب نادر جدًا - 1.1%. سريريًا، يمكن أن يتجلى بألم خفيف في منطقة أسفل الظهر، وارتفاع ضغط الدم الشرياني. التشخيص اليوم ليس صعبًا، حيث تسمح أي من طرق التشخيص الإشعاعي بإثبات التشخيص. مرض الكلى متعددة التكيسات الثنائي لا يتوافق مع الحياة.

التشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات

يُمكن تشخيص داء الكلى المتعددة التكيسات باستخدام تصوير المسالك البولية الإخراجي، وتصوير الحويضة بالرجوع، ويُحدد التشخيص بدقة أكبر باستخدام التصوير المقطعي المحوسب بالبلورات المفردة (MSCT)، الذي لا يُمكّن فقط من تحديد الشذوذ، بل يُمكّن أيضًا من تحديد العلاقات داخل الكلى، وتقدير عرض وطول عنقها، وهو أمر ضروري لاختيار أساليب العلاج. تبلغ نسبة حدوث الرتوج 0.96% من بين جميع عيوب الكلى. الرتوج المتعددة نادرة جدًا، وفي ثلث الحالات تكون رتوجًا في الحوض الكلوي، وفي الحالات المتبقية تكون كؤوسًا. يُلاحظ داء الرتوج في الرتوج في 78% من الحالات.

يسمح التصوير المقطعي المحوسب متعدد المواضع (MSCT) بتحديد هجرة الحصوات في تجويف الرتج. هذا يُمكّن من إجراء تشخيص تفريقي مع تكلس جدار التكوين الكيسي. تكمن ميزة التصوير المقطعي المحوسب متعدد المواضع (MSCT) في تشخيص رتوج الحوض الكلوي والكؤوس الكلوية في إمكانية اكتشافها حتى مع وجود أعناق ضيقة للرتوج (أثناء تصوير المسالك البولية، يصعب على عامل التباين دخول تجويفها، وبالتالي تكون تباينها ضعيفًا).

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

علاج او معاملة مرض الكلى المتعدد الكيسات

عادةً ما يكون مسار الرتوج المصحوب بحصوات، حتى في الحالات المعقدة، بدون أعراض ولا يتطلب علاجًا. عند الضرورة (مثل نوبات التهاب الحويضة والكلية)، يُعالَج داء الكلى المتعددة التكيسات بالتقنيات الجراحية - تفتيت حصوات الكلى عبر الجلد مع تفتيت المسار بالصدمة. يُعد استخدام تفتيت الحصوات بالموجات الصادمة عن بُعد غير مُجدٍ.

يُعد تصنيف الأكياس حول الحوض كحالات خلقية محل شك حاليًا نظرًا لغيابها لدى الأفراد دون سن الثلاثين. لذلك، يُمكن تفسير حدوث التكوينات الكيسية حول الحوض بانسداد الأوعية اللمفاوية في الجيب الكلوي، وهو ما أثبتته الدراسات المورفولوجية. وتبدو فرضية كلٍّ من أ.ف. أيفازيان وأ.م. فوينو-ياسينيتسكي، التي تُفسر حدوث أكياس الجيب الكلوي بالانفصال الكامل لأحد فروع الطرف القحفي للقناة الكلوية التالية عن البلاستيما المولدة للكلية التالية، غير واقعية.