خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
التشوهات الخِلقية في القناة الصفراوية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 04.07.2025
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
يمكن أن ترتبط معظم التشوهات الخلقية في القناة الصفراوية بفشل التبرعم الأولي من الأمعاء الأمامية الأولية أو بفشل إعادة فتح تجويف المرارة الكثيفة والرتوج الصفراوي.
يتكون الكبد والقنوات الصفراوية من نتوء على شكل كلية من الجدار البطني للأمعاء الأمامية الأولية، يقع بين الجمجمة والكيس المحي. يتكون الفصان الأيمن والأيسر للكبد من برعمين خلويين كثيفين، وتتكون القناتان الصفراويتان الكبدية والمشتركة من رتج ممدود. تتكون المرارة من مجموعة خلايا أصغر في الرتج نفسه. في المراحل المبكرة من التطور داخل الرحم، تكون القنوات الصفراوية سالكة، ولكن بعد ذلك يغلق النسيج الظهاري المتكاثر تجويفها. بمرور الوقت، يحدث إعادة فتح للتجويف، والذي يبدأ في وقت واحد في مناطق مختلفة من الرتج الكثيف للمرارة وينتشر تدريجيًا إلى جميع القنوات الصفراوية. بحلول الأسبوع الخامس يكتمل تكوين القنوات الكيسية والصفراوية المشتركة والكبدية، وبحلول الشهر الثالث من الدورة الشهرية يبدأ كبد الجنين بإفراز العصارة الصفراوية.
تصنيف التشوهات الخلقية في القناة الصفراوية
شذوذ نمو الأمعاء الأمامية الأولية
- نقص النمو
- غياب القنوات الصفراوية
- غياب المرارة
- نمو إضافي أو تقسيم النمو
- المرارة الإضافية
- المرارة ثنائية الأجزاء
- القنوات الصفراوية الإضافية
- هجرة النمو إلى اليسار (عادة إلى اليمين)
- موقع المرارة على الجانب الأيسر
شذوذ في تكوين التجويف الناتج عن نمو الصفراء الكثيف
- انتهاك تكوين تجويف القنوات الصفراوية
- انسداد خلقي في القنوات الصفراوية
- انسداد خلقي للقناة الكيسية
- كيس القناة الصفراوية
- انتهاك تكوين تجويف المرارة
- المرارة البدائية
- رتج قاع المثانة
- نوع مصلي من "القبعة الفريجية"
- المرارة على شكل الساعة الرملية
الحفاظ على القناة الكبدية الكيسية
- رتج جسم أو عنق المرارة
الحفاظ على المرارة داخل الكبد
تشوهات في بدايات المرارة
- نوع رجعي مصلي من "القبعة الفريجية"
طيات إضافية من الصفاق
- الالتصاقات الخلقية
- المرارة المتجولة
تشوهات الشرايين الكبدية والكيسية
- الشرايين الإضافية
- وضع غير طبيعي للشريان الكبدي بالنسبة للقناة الكيسية
عادةً ما تكون هذه التشوهات الخلقية عديمة الأهمية السريرية. في بعض الأحيان، تُسبب تشوهات القناة الصفراوية ركودًا صفراويًا والتهابًا وتكوّن حصوات في المرارة. يُعد هذا الأمر مهمًا لأطباء الأشعة والجراحين الذين يُجرون عمليات جراحية على القنوات الصفراوية أو يُجرون عمليات زراعة الكبد.
قد ترتبط تشوهات القناة الصفراوية والكبد بتشوهات خلقية أخرى، بما في ذلك عيوب القلب، وتعدد الأصابع، وداء الكلى المتعددة التكيسات. وقد يرتبط تطور تشوهات القناة الصفراوية بعدوى فيروسية لدى الأم، مثل الحصبة الألمانية.
غياب المرارة
هناك نوعان من هذه الشذوذ الخلقي النادر.
ترتبط تشوهات النوع الأول بخلل في منشأ المرارة والقناة الكيسية من الرتوج الكبدي في المعي الأمامي. وغالبًا ما ترتبط هذه التشوهات بتشوهات أخرى في الجهاز الصفراوي.
ترتبط تشوهات النوع الثاني باضطراب في تكوين تجويف المرارة الأساسي الكثيف. وعادةً ما تصاحبها تضييق في القنوات الصفراوية خارج الكبد. تكون المرارة موجودة، ولكن في حالتها الأولية فقط. تُكتشف هذه التشوهات لدى الرضع الذين تظهر عليهم علامات تضييق القناة الصفراوية الخلقي.
في معظم الحالات، يُصاب هؤلاء الأطفال أيضًا بتشوهات خلقية خطيرة أخرى. عادةً لا يُصاب البالغون بأي تشوهات أخرى. في بعض الحالات، من المحتمل ظهور ألم في الربع العلوي الأيمن من البطن أو اليرقان. يُعتبر عدم اكتشاف المرارة أثناء التصوير بالموجات فوق الصوتية أحيانًا مرضًا في المرارة، ويُحال المريض لإجراء عملية جراحية. يجب أن يكون الطبيب على دراية باحتمالية عدم تكوّن المرارة أو وجودها خارج الرحم. يُعد تصوير القنوات الصفراوية بالغ الأهمية لتشخيص الحالة. لا يُعدّ عدم اكتشاف المرارة أثناء الجراحة دليلًا على عدم وجودها. قد تكون المرارة موجودة داخل الكبد، أو مخفية بسبب التصاقات واضحة، أو ضامرة بسبب التهاب المرارة.
ينبغي إجراء تصوير القنوات الصفراوية أثناء الجراحة.
المرارة المزدوجة
المرارة المزدوجة حالة نادرة جدًا. خلال التطور الجنيني، غالبًا ما تتكون جيوب صغيرة في القناة الصفراوية الكبدية أو المشتركة. أحيانًا تستمر هذه الجيوب لتشكل مرارة ثانية، لها قناتها الكيسية الخاصة بها، والتي يمكنها المرور مباشرة عبر أنسجة الكبد. إذا تشكل الجيب من القناة الكيسية، تشترك المرارتان في قناة كيسية مشتركة على شكل حرف Y.
يمكن اكتشاف المرارة المزدوجة باستخدام طرق تصوير مختلفة. غالبًا ما تتطور عمليات مرضية في العضو الإضافي.
المرارة ثنائية الأجزاء هي عيب خلقي نادر للغاية. خلال الفترة الجنينية، يتضاعف الجزء البدائي من المرارة، مع الحفاظ على الاتصال الأصلي، وتتشكل مثانتان مستقلتان منفصلتان بقناة كيسية مشتركة.
لا توجد لهذه الشذوذ أي أهمية سريرية.
[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]
القنوات الصفراوية الإضافية
القنوات الصفراوية الإضافية نادرة. عادةً ما تنتمي القناة الإضافية إلى الكبد الأيمن، وتتصل بالقناة الكبدية المشتركة بين منشأها والقناة الكيسية. ومع ذلك، قد تتصل بالقناة الكيسية، أو المرارة، أو القناة الصفراوية المشتركة.
تتشكل القنوات الكبدية الكيسية نتيجةً للحفاظ على اتصال المرارة مع أنسجة الكبد لدى الجنين، مع حدوث خلل في إعادة توصيل تجويفي القناتين الكبديتين اليمنى واليسرى. يتم تصريف العصارة الصفراوية عن طريق القناة الكيسية، التي تتدفق مباشرةً إلى القناة الكبدية المحفوظة أو القناة الكبدية المشتركة أو إلى الاثني عشر.
يجب أن يؤخذ وجود قنوات إضافية في الاعتبار أثناء جراحة القناة الصفراوية وزراعة الكبد، حيث أن الربط العرضي أو تقاطع هذه القنوات قد يؤدي إلى تضيقات أو ناسور.
[ 18 ]
موقع المرارة على الجانب الأيسر
في هذه الحالة النادرة، تقع المرارة أسفل الفص الأيسر للكبد على يسار الرباط المنجلي. تتشكل المرارة عندما تهاجر بقايا الرتوج الكبدي، خلال الفترة الجنينية، إلى اليسار وليس إلى اليمين. في الوقت نفسه، من الممكن تكوين مرارة ثانية مستقلة من القناة الكبدية اليسرى في حال وجود اضطرابات نمائية أو تراجع في موقع المرارة الطبيعي.
عند نقل الأعضاء الداخلية، يتم الحفاظ على المواضع النسبية الطبيعية للمرارة والكبد، والتي تقع في النصف الأيسر من البطن.
لا يوجد لموقع المرارة على الجانب الأيسر أي أهمية سريرية.
جيوب روكيتانسكي-أشوف
جيوب روكيتانسكي-أشوف هي نتوءات تشبه الفتق في الغشاء المخاطي للمرارة عبر الطبقة العضلية (التهاب الرتوج داخل الجدار)، وتظهر بشكل خاص في التهاب المرارة المزمن، عندما يزداد الضغط في تجويف المثانة. عند تصوير المرارة عن طريق الفم، تشبه جيوب روكيتانسكي-أشوف تاجًا حول المرارة.
المرارة المطوية
تتشوه المرارة نتيجة انحناء حاد في منطقة القاع بحيث تشبه ما يسمى بالغطاء الفريجي.
القبعة الفريجية هي قبعة مخروطية الشكل ذات قمة منحنية أو مائلة للأمام، كان يرتديها الفريجيون القدماء؛ وتُسمى "قبعة الحرية" (قاموس أكسفورد). هناك نوعان من هذه الشذوذات.
- الطية بين الجسم والقاع هي "القلنسوة الفريجية" الخلفية المصلية. سببها تكوّن طية غير طبيعية في المرارة داخل الحفرة الجنينية.
- الانحناء بين الجسم والقمع هو ما يُسمى "القلنسوة الفريجية" المصلية. سببه انحناء غير طبيعي في الحفرة نفسها في المراحل المبكرة من النمو. يُثبّت انحناء المرارة بواسطة أربطة الجنين أو الحواجز المتبقية المتكونة بسبب تأخر تكوين تجويف الطبقة الظهارية الكثيفة للمرارة.
لا يوجد أي خلل في إفراغ المرارة المثنية، وبالتالي ليس لهذه الشذوذ أي أهمية سريرية. يجب معرفتها لتفسير بيانات تصوير المرارة بشكل صحيح.
مرارة الساعة الرملية. يُحتمل أن تكون هذه الشذوذة شكلاً من أشكال "القلنسوة الفريجية"، ويُفترض أنها من النوع المصلي، إلا أنها أكثر وضوحًا. يشير ثبات موضع قاع المرارة أثناء الانقباض وصغر حجم الوصلة بين جزئي المرارة إلى أنها شذوذ خلقي ثابت.
[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]
رتوج المرارة والقنوات
يمكن أن تنشأ الرتوج في الجسم والرقبة من القنوات الكبدية الكيسية المتبقية، والتي تربط المرارة بالكبد عادة أثناء الفترة الجنينية.
تتشكل روثات قاع المرارة نتيجة إعادة تكوين غير مكتمل لتجويف الطبقة الظهارية الكثيفة للمرارة. عندما يضيق الحاجز غير المكتمل منطقة قاع المرارة، يتشكل تجويف صغير.
هذه الرتوجات نادرة وليس لها أهمية سريرية. يجب التمييز بين الرتوج الخلقية والرتوج الكاذبة، التي تتطور في أمراض المرارة نتيجة ثقب جزئي فيها. في هذه الحالة، عادةً ما تحتوي الرتوج الكاذبة على حصوة كبيرة في المرارة.
[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]
موقع المرارة داخل الكبد
عادةً ما تكون المرارة محاطة بأنسجة الكبد حتى الشهر الثاني من نمو الجنين داخل الرحم؛ ثم تشغل موقعًا خارج الكبد لاحقًا. في بعض الحالات، قد يستمر وجود المرارة داخل الكبد. تكون المرارة أعلى من الطبيعي، ومحاطة بأنسجة الكبد بدرجة أكبر أو أقل، ولكن ليس بشكل كامل. غالبًا ما تتطور فيها عمليات مرضية، نظرًا لصعوبة انقباضاتها، مما يُسهم في حدوث عدوى وتكوين حصوات المرارة.
الالتصاقات الخلقية في المرارة
الالتصاقات الخلقية في المرارة شائعة جدًا. وهي عبارة عن صفائح من الصفاق تتشكل أثناء التطور الجنيني عن طريق تمدد المساريقا الأمامية، التي تُشكل الثرب الصغير. يمكن أن تمتد الالتصاقات من القناة الصفراوية المشتركة جانبيًا فوق المرارة إلى الاثني عشر، إلى الثنية الكبدية للقولون، وحتى إلى الفص الأيمن للكبد، مما قد يُغلق ثقب الثرب (ثقب ونستون). في الحالات الأقل شدة، تمتد الالتصاقات من الثرب الصغير عبر القناة الكيسية وأمام المرارة، أو تُشكل مساريقا للمرارة (مرارة "متجولة").
لا توجد أهمية سريرية لهذه الالتصاقات، ولا ينبغي الخلط بينها وبين الالتصاقات الالتهابية أثناء التدخلات الجراحية.
[ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]
المرارة المتجولة والالتواء المراري
في 4-5% من الحالات، يكون للمرارة غشاء داعم. يحيط الصفاق بالمرارة ويتقارب في صفيحتين، مشكلاً طية أو مساريقا تُثبّت المرارة على السطح السفلي للكبد. قد تسمح هذه الطية للمرارة بالتدلي بمقدار 2-3 سم تحت سطح الكبد.
يمكن أن تدور المرارة المتحركة، مما يؤدي إلى التواءها. في هذه الحالة، ينقطع تدفق الدم إلى المثانة، مما قد يؤدي إلى نوبة قلبية.
عادةً ما يحدث التواء المرارة لدى النساء النحيفات المسنات. مع التقدم في السن، تتقلص الطبقة الدهنية في الثرب، ويؤدي انخفاض قوة عضلات تجويف البطن والحوض إلى انزياح كبير لأعضاء البطن نحو الذيل. يمكن أن تلتوي المرارة، التي تحتوي على مساريقا، ويمكن أن تحدث هذه المضاعفات في أي عمر، بما في ذلك الطفولة.
يتجلى الالتواء بألم مفاجئ وشديد ومستمر في المنطقة الشرسوفية والمراق الأيمن، ويمتد إلى الظهر ويصاحبه قيء وانهيار. يُلمس ورم يشبه المرارة المتضخمة، وقد يختفي خلال ساعات قليلة. يُنصح باستئصال المرارة.
تصاحب انتكاسات الالتواء غير الكامل نوبات حادة من الأعراض المذكورة أعلاه. باستخدام الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب، تُوضع المرارة في أسفل البطن وحتى في تجويف الحوض، مُثبتةً بقناة كيسية طويلة منحنية للأسفل. يُنصح باستئصال المرارة في المراحل المبكرة من الحياة.
تشوهات القناة الكيسية والشريان الكيسي
في ٢٠٪ من الحالات، لا تلتحم القناة الكيسية مباشرةً بالقناة الكبدية المشتركة، إذ تقع موازية لها في نفق نسيج ضام واحد. أحيانًا تلتف حلزونيًا حول القناة الكبدية المشتركة.
هذه الحالة الشاذة بالغة الأهمية للجراحين. فحتى يتم فصل القناة الكيسية بعناية وتحديد مكان تقاطعها مع القناة الكبدية المشتركة، يبقى خطر ربط القناة الكبدية المشتركة قائمًا، مما قد يؤدي إلى عواقب وخيمة.
قد لا ينشأ الشريان الكيسي من الشريان الكبدي الأيمن، كما هو الحال عادةً، بل من الشريان الكبدي الأيسر أو حتى من الشريان المعدي الاثني عشري. عادةً ما تنشأ شرايين كيسية إضافية من الشريان الكبدي الأيمن. في هذه الحالة، يجب على الجراح أيضًا توخي الحذر عند عزل الشريان الكيسي.
[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]
تضيقات القناة الصفراوية الحميدة
تضيقات القناة الصفراوية الحميدة نادرة، وعادةً ما تحدث بعد الجراحة، وخاصةً استئصال المرارة بالمنظار أو "الفتح". كما يمكن أن تتطور بعد زراعة الكبد، والتهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي، والتهاب البنكرياس المزمن، وإصابات البطن.
العلامات السريرية لتضيق القناة الصفراوية هي ركود صفراوي، قد يصاحبه تعفن الدم، وألم. يُشخَّص المرض بتصوير القنوات الصفراوية. في معظم الحالات، يُمكن تحديد سبب المرض بناءً على الصورة السريرية.
ما الذي يجب فحصه؟