داء المرونة المثقِّبة المصلية المثقِّبة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

التقران الجريبي المرن الثؤلولي (المرادف: التقرن الجريبي المرن لوتز، أو التقران داخل الحليمة الثؤلولي المرن ميشر) هو مرض وراثي يصيب النسيج الضام، ذو مسببات غير واضحة، وقد يترافق أحيانًا مع متلازمة تشيرنوجوبوف-إهلرز-دانلوس ، والورم الكاذب المرن، وخلل تكون العظم، ومتلازمة مارفان. يتجلى سريريًا من خلال وجود بؤر مُشكلة، عادةً ما تكون حلقية، تتكون من حطاطات قرنية ذات لون بني محمر مع انخفاض في المركز، وبعد انحسارها تبقى ندوب ضامرة صغيرة. يقع الطفح الجلدي بشكل رئيسي في المنطقة القذالية والرقبة، ولكن يمكن أن ينتشر أيضًا. يُفترض أن يكون وراثيًا جسميًا سائدًا. تحدث حالات متفرقة. قد يتطور المرض أثناء الاستخدام طويل الأمد لدواء د-بنسيلامين.

الشكل المرضي. يُلاحظ زيادة في عدد وسمك الألياف المرنة، وخاصةً في الطبقة الحليمية من الأدمة. في البشرة، تظهر شواكات، وفرط تقرن بؤري، وتشابه التقرن. في مركز الحطاطة، يوجد انغلاف عميق للبشرة، يُغلق بقناة عبر البشرة، مملوءة في الجزء السفلي منها بألياف مرنة، والتي يمكن العثور عليها أيضًا على سطح البشرة. بالإضافة إلى الألياف المرنة، يمكن رؤية خلايا متغيرة ضموريًا ذات نوى غليظة في القناة. تُرى في الأدمة تسللات التهابية من الخلايا الليمفاوية، وخلايا نسيجية ممزوجة بخلايا عملاقة من أجسام غريبة، بالإضافة إلى تسربات من كريات الدم الحمراء حول كتل متجانسة من الألياف المرنة المعدلة.

يرتبط تكوين الأنسجة في هذه العملية بتغيرات في الألياف المرنة، التي تكتسب خصائص مستضدية. لفت د. تسامباوس وهـ. بيرغر (1980) الانتباه إلى زيادة الخلايا البلعمية داخل البشرة في البشرة والأدمة، والتي غالبًا ما تكون على اتصال بالعناصر أحادية النواة. يمكن أن يكون ترسب IgM وC3 وC4، الموجود في الأدمة على طول الألياف المرنة، دليلاً على تنشيط المناعة الخلطية. في الوقت نفسه، يمكن أن تعمل الألياف المرنة المتغيرة كمادة غريبة، استجابةً لوجودها يتطور رد فعل مماثل في الأدمة مع إطلاق ألياف مرنة معدلة على سطح الجلد، كجسم غريب. يعتقد جيه إم هيتش وآخرون (1959) أن التغييرات تتكون من تكاثر الألياف الخشنة، التي لها خصائص الألياف المرنة، والتي يتم التخلص منها من خلال البشرة. كما يُقترح أن يحدث ضمور الكولاجين المرن، بدلاً من فرط تنسج الألياف المرنة.