تراخي الجلد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الجلد المترهل (مرادف: ترهل الجلد، انحلال المرونة المعمم) هو مجموعة غير متجانسة من أمراض النسيج الضام المعممة، تتميز بتغيرات سريرية ونسيجية شائعة في الجلد. يُميز بين الأشكال الوراثية والمكتسبة. ومن بين الآفات الوراثية، يُميز بين الأنواع السائدة والأجسام المتنحية. وقد وُصف نوع مرتبط بالجنس من المرض، حيث تصاحب أعراض ترهل الجلد فرط المرونة. يتميز النوع السائد من المرض بمسار حميد، حيث تؤثر آفة النسيج الضام بشكل رئيسي على الجلد، بينما يتميز النوع المتنحي بآفة نسيج ضام معممة.

لم تُدرس أسباب ترهل الجلد ومسبباته بشكل كافٍ. وتشير الدلائل إلى احتمال حدوث خلل في تخليق الكولاجين مع تراكم البروكولاجين داخل الخلايا، وانخفاض إنتاج التروبوبلاستين، وزيادة نشاط الإيلاستاز مع انخفاض وظيفة مثبطاته، ونقص أوكسيديز اللايسين (في الشكل المرتبط بالكروموسوم X)، وانخفاض تركيز النحاس، ودور التفاعلات المناعية الذاتية. وتُعدّ العمليات المعدية والاضطرابات المناعية عوامل مهمة في تطور الشكل المكتسب من المرض.

الصورة السريرية لآفات الجلد متشابهة في جميع أنواع المرض. الجلد متحرك، ويتمدد بسهولة، وبعد توقف التمدد يعود ببطء شديد إلى وضعه الأصلي، ويتدلى تحت وطأة كتلته، مشكلاً طيات وتجاعيد، تبرز بشكل خاص على الوجه في منطقة الجفن (ارتخاء الجفن)، والطية الأنفية الشفوية، والرقبة، والصدر، والبطن، والظهر، مما يجعل المرضى الصغار يبدون وكأنهم في سن مبكرة. من السمات المميزة لهذا المرض: الأنف المعقوف مع فتحات الأنف المقلوبة، والشفة العليا الطويلة، والأذنان المتدليتان، والصوت الأجش المنخفض الناتج عن تمدد الأحبال الصوتية.

في حالة الوراثة الجسدية المتنحية، يُميز شكلان سريريان من ترهل الجلد. يتميز الأول باضطراب عام في بنية الألياف المرنة، يتجلى في انتفاخ الرئة، مع قصور رئوي تدريجي، وتشوهات في بنية الجهاز القلبي الوعائي مع تلف الغشاء المرن للأوعية الدموية، بما في ذلك الشريان الرئوي والشريان الأورطي، والتهابات في الجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي. قد تكون هذه العيوب سببًا للوفاة في سن مبكرة. أما الشكل الثاني فيتجلى في عيوب النمو: تأخر النمو قبل الولادة وبعدها، وخلع الورك الخلقي، وعيوب عظمية مختلفة، وعدم انغلاق اليافوخ الأمامي.

يتميز النوع المرتبط بالكروموسوم X من ترهل الجلد بوجود نتوءات عظمية على جانبي الثقبة الكبرى وحُفَر المثانة. عادةً ما يكون لدى المرضى أنف معقوف وشفة علوية ممدودة. تحتوي الخلايا الليفية لدى المرضى والناقلين غير المتماثلين في المزرعة على نسبة عالية من النحاس، مما يشير إلى وجود خلل في أيضه وانخفاض مرتبط به في نشاط أكسيداز اللايسين.

الشكل البامومورفولوجي للجلد المترهل. البشرة متغيرة قليلاً، وأحيانًا ضامرة قليلاً. ألياف الكولاجين في الجزء العلوي من الأدمة مرتخية، ويظهر ترتيبها العشوائي في الطبقة الشبكية. تنخفض كمية الألياف المرنة في جميع أنحاء الأدمة بشكل ملحوظ، وخاصة في أجزائها العليا. ألياف الأوكسيتالان غائبة، وألياف الإيلاونين بالكاد ملحوظة في الضفيرة تحت الحليمية. الألياف المرنة في الطبقة الشبكية من الأدمة متفاوتة السمك، مجزأة أو ذات مظهر حبيبي ذي ملامح غير واضحة، وأحيانًا على شكل حبيبات تشبه الغبار تقع بين حزم ألياف الكولاجين؛ في الجزء السفلي من الأدمة، تكون الألياف المرنة رقيقة وطويلة ومموجة، وهي غائبة حول بصيلات الشعر الدهنية. كشف الفحص الكيميائي النسيجي عن زيادة في محتوى الغليكوز أمينوغليكان في المادة الأساسية للأدمة، والتي ربما ترتبط بتغيرات في الألياف المرنة. تم العثور على أمراض مماثلة للألياف المرنة في جدار الأبهر، في أنسجة الرئة لدى المرضى الذين يعانون من مظاهر قلبية تنفسية للمرض. كشف المجهر الإلكتروني في الطبقة الحليمية من الأدمة عن ألياف دقيقة تشبه ألياف الأوكسيتالان فقط، بينما تغيب ألياف الإيلاونين. في الطبقة الشبكية، توجد ألياف مرنة قصيرة أو غير منتظمة الشكل أو كروية الشكل، تقع بين ألياف الكولاجين المتغيرة قليلاً. مصفوفتها شفافة للإلكترون، بدون ألياف دقيقة، والتي عادة ما تكون مرئية بين المصفوفة غير المتبلورة. في الأماكن التي تكون فيها الألياف الدقيقة مرئية عادةً على طول محيط الألياف المرنة، يتم الكشف عن مادة حبيبية ليفية. توجد حزم منفصلة من الألياف الدقيقة بالقرب من الألياف المرنة. في هذه الأماكن، وجد SR Sayers وآخرون (1980) رواسب كثيفة الإلكترون من مادة غير متبلورة من نفس الموضع. وفي الأجزاء العميقة من الأدمة، تكون الألياف المرنة أقل تغيرًا، على الرغم من أنها تبدو رقيقة وقصيرة، وتظهر الخلايا الليفية علامات على تعزيز وظيفة تصنيع البروتين.

تكوين أنسجة الجلد المترهل. عادةً، تُشكل الألياف الدقيقة شبكةً تلعب دورًا هامًا في توجيه جزيئات الإيلاستين (ما يُسمى تخليق النواقل) في الوصلات الجانبية والطرفية، مما يضمن البنية الطبيعية للألياف المرنة وفائدتها الفسيولوجية. في حالة الجلد المترهل، تُضطرب النسبة بين المكونين الرئيسيين للألياف المرنة - بروتين الإيلاستين، الذي يُشكل المصفوفة غير المتبلورة للألياف، والألياف الدقيقة. يعتقد م. ليدوكس-كوربوزييه (1983) أنه في النوع المتنحي من الجلد المترهل، لا يحدث تدمير للألياف المرنة، بل يحدث تخلف في نموها. يشير غياب ألياف الإيلانين وكمية صغيرة من ألياف الأوكسيتالان إلى حدوث انتهاك لتكوين المرونة في مراحله المبكرة. تكون عملية تكوين المرونة غائبة تمامًا في الطبقة الحليمية، وتُحجب في الطبقة الشبكية. في هذا الصدد، يُعدّ مصطلح "انحلال المرونة" غير مناسب للاستخدام، والأصحّ اعتبار العملية الرئيسية اضطرابًا عامًا في تكوين المرونة. ويلاحظ بعض الباحثين، بالإضافة إلى الباحثين المرنين، تغيرات في ألياف الكولاجين تتمثل في عدم تساوي أقطارها وتشققها، على غرار متلازمة تشيرنوجوبوف-إهلرز-دانلوس. ويبدو أن هذا يرتبط بشيوع التنظيم الإنزيمي لمراحل مُحددة من تخليق الكولاجين والألياف المرنة.

يحدث انحلال المرونة المكتسب أو الثانوي، على عكس الأنواع الوراثية، عادة عند البالغين نتيجة لأمراض جلدية التهابية مختلفة (التهاب الجلد التالي للالتهاب): الشرى، والحروق، والتهاب الجلد التماسي، والأكزيما، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا بدون التهاب سابق.

قد يكون انحلال المرونة أيضًا أحد مظاهر متلازمة تشيرنوجوبوف-إهلرز-دانلوس، مع وراثة جسمية متنحية، أو ورم كاذب مرن، أو داء نشواني جسمي سائد. يُعتقد أن تطور انحلال المرونة المكتسب يعتمد على الاستعداد الوراثي، وأن الأمراض الجلدية السابقة تُعدّ عاملًا مُعالجًا فقط.

بخلاف الأشكال الوراثية، بالإضافة إلى المظاهر المعتادة لترهل الجلد، غالبًا ما تظهر على الجلد آثارٌ متبقية من المرض الجلدي الذي تطور ضده. في الوقت نفسه، تُعد إصابات الأعضاء الداخلية - الرئتين والقلب والجهاز الهضمي - المشابهة لتلك الموصوفة في النوع المتنحي الجسدي من ترهل الجلد، أمرًا شائعًا، مما يجعل تقسيم هذا المرض إلى أشكال وراثية ومكتسبة أمرًا مشروطًا للغاية ويتطلب وضع معايير إضافية.

الشكل المرضي للجلد المترهل. قد تتضمن الصورة النسيجية للانحلال المرن المكتسب، بالإضافة إلى التغيرات المذكورة، تفاعلًا التهابيًا يشير إلى تغيرات تسبق ظهور الجلد المترهل. أحيانًا، تُلاحظ في الأدمة تسللات لمفاوية نسيجية، وخلايا عملاقة من أجسام غريبة، ومزيج من الخلايا الحبيبية اليوزينية، وإسفنجية اليوزين، ورواسب الكالسيوم. يعتقد هـ. نانكو وآخرون (1979) أن تغيرات الجلد في الانحلال المرن المكتسب تحدث كرد فعل مناعي ذاتي، وهو ما يؤكده وصف عدة حالات لمزيج من الانحلال المرن المكتسب وأمراض المناعة الذاتية - الورم النقوي المتعدد، والذئبة الحمامية الجهازية، والداء النشواني الجلدي. كشف الفحص المجهري الإلكتروني للجلد في الانحلال المرن المكتسب عن ألياف مرنة متغيرة إلى جانب ألياف طبيعية. إنها مُجزأة، مُحاطة بخيوط قصيرة صغيرة، وتظهر بقايا الألياف المرنة على شكل مادة غير متبلورة كثيفة الإلكترونات. وهكذا، في الشكل المُكتسب، يُلاحظ تدمير الألياف المرنة ذات التكوين الطبيعي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]