داء الشبكية البيدجيتويدية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

داء الشبكية الباجيتويدي (مرادف لمرض وورينجر-كولوب). وصفه ف.ر. وورينجر وب. كولوب عام ١٩٣٩. أما مصطلح "الشبكية الباجيتويدية" فقد قدّمه أو. بيون-فالكو وآخرون عام ١٩٧٣، استنادًا إلى غزو خلايا غير نمطية ذات سيتوبلازم فاتح، تشبه خلايا باجيت في مظهرها، للطبقات السفلية من البشرة. سريريًا، غالبًا على جلد الأطراف، تُلاحظ لويحات حرشفية حمامية منفصلة، محددة بوضوح، وأحيانًا حلقية أو مقوسة، بلون أحمر بنفسجي أو بني محمر. كما تُلاحظ بؤر منتشرة.

الشكل المرضي. يُلاحظ في البشرة تَشوُّكٌ، وتَقَرُّنٌ نظير، وتغيراتٌ إسفنجية الشكل مع تكوُّن حويصلاتٍ بأحجامٍ مُختلفة. يُلاحظ تسللٌ بخلايا وحيدة النواة ذات نوى متعددة الأشكال ومفرطة الصباغ، وتحللٌ للسيتوبلازم حول النواة في مناطق الوذمة. تُخترق الأجزاء السفلية من البشرة والأجزاء العلوية من الأدمة بخلايا لمفاوية كبيرة ذات سيتوبلازم فاتح من النوع الباجتويدي. كما تُوجد الخلايا النسيجية والحمضات المفردة بين الخلايا المُتسللة. غالبًا ما تُلاحظ خلايا مُتسللة مُنفردة في بصيلات الشعر الدهنية والغدد العرقية. أحيانًا يكون التسلل حول الأوعية الدموية. تُشير بيانات المجهر الإلكتروني إلى طبيعة غير متجانسة للتسلل. يحتوي الأخير على خلايا لمفاوية بدرجات مُتفاوتة من التمايز، من أشكال صغيرة إلى أشكال كبيرة مُحفَّزة، وخلايا ذات نوى دماغية الشكل، وخلايا وحيدة النواة غير نمطية ذات سمات الخلايا النسيجية. النمط المناعي للخلايا في أشكال محدودة من الشبكية الباغيتية مشابه للنمط المناعي للخلايا في الفطار الفطراني. في الأشكال المنتشرة، قد يُصادف وجود CD8+. يكشف تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR)، كقاعدة عامة، عن إعادة ترتيب جينوم مستقبلات الخلايا التائية في الخلايا المستنسخة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]