الغشاء المخاطي الجريبي

أساس التهاب الجريبات المخاطي هو التغيرات التنكسية في بصيلات الشعر والغدد الدهنية، مع تدمير بنيتها وترسب الغليكوز أمينوغليكان (المخاط). وُصف التهاب الجريبات المخاطي الحمامي الشبكي (المرادف لمتلازمة حركة العين السريعة) لأول مرة من قِبل ل. ليشكا ود. أورثيبرغر (1972)، ثم من قِبل ك. ستيجليدر وآخرون (1974).

[ 1 ]، [ 2 ]

الأسباب الكزاز الجريبي المخاطي

لم تُحدد بعد أسباب ومسار مرض التهاب المخاط الجريبي بشكل كامل. كما أن أسباب الاضطرابات في التركيب الكيميائي وبنية المادة الرئيسية للنسيج الضام غير واضحة.

[ 3 ]، [ 4 ]

عوامل الخطر

يمكن أن تكون العوامل المحفزة هي العدوى الفيروسية، أو البكتيرية، أو اضطرابات في الجهازين الغدد الصماء والمناعة، أو أمراض الأعضاء الداخلية.

تحت تأثير العوامل السببية، يحدث خلل موضعي في تركيب المادة الرئيسية من النسيج الضام والكولاجين بواسطة الخلايا الليفية مع تكوين المخاط.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

طريقة تطور المرض

يعتمد هذا المرض على نوع خاص من التغيرات النخرية في ظهارة بصيلات الشعر، ناجم عن ظهور مادة مخاطية فيها. سبب المرض غير معروف. يعتبر هـ. وولف وآخرون (1978) التهاب المخاط الجريبي نوعًا من التفاعلات النسيجية الشائعة لمجموعة واسعة من المهيجات غير ذات الصلة، ويعكس اضطرابات في الأيض داخل الظهارة. ووفقًا لإي. جيه. جروسيندوف-كونين وآخرون (1984)، فإن أحد العوامل المسببة للأمراض المهمة هو اضطراب عمليات تمايز الغدد الدهنية.

علم الأمراض النسيجي

تُلاحظ تغيرات تنكسية في بصيلات الشعر والغدد الدهنية، مع تكوّن تجاويف كيسية مليئة بكتل متجانسة (مخاط) غنية بالجليكوزامينوجليكان. في بعض الأحيان، لا يُكتشف المخاط. في الأدمة، يُلاحظ تسلل يتكون من الخلايا الليمفاوية والخلايا الهيستية، مع وجود الحمضات والخلايا البدينة والخلايا العملاقة أحيانًا.

تتشابه التغيرات التنكسية في البصيلات في هذه الأشكال، ويكمن الفرق في ظهور علامات نسيجية مميزة أخرى للمرض الأساسي في الشكل العرضي. إضافةً إلى ذلك، في حالة داء المخاطيات العرضي (الثانوي) المرتبط بالفطريات الفطرانية، يتكون التسلل الالتهابي من خلايا مميزة للفطريات الفطرانية مع خراجات بوترييه الدقيقة في البشرة.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

علم الأمراض

البشرة ثابتة، ونادرًا ما يُلاحظ استطالة في النتوءات الجلدية، وفرط التقرن، وتسطح بؤري في الطبقة القاعدية. في الثلث العلوي من الأدمة، ونادرًا في أجزائها العميقة، توجد ارتشاحات حول الأوعية الدموية وحول الجريبات ذات طبيعة لمفاوية، مع مزيج من الخلايا البلعمية والخلايا القاعدية النسيجية الفردية. يُلاحظ توسع الأوعية الدموية ووذمة في الأجزاء العلوية من الأدمة، حيث توجد غليكوز أمينوغليكان مثل حمض الهيالورونيك. إن الارتشاحات اللمفاوية حول الأوعية الدموية، المميزة لمتلازمة حركة العين السريعة، وتراكمات مادة تشبه المخاط بين ألياف الكولاجين، تجعلها مشابهة لالتهاب الجلد المخاطي.

يتطابق الشكل المرضي للجلد في داء المخاطيات الأولي والثانوي. في الأغلفة الظهارية والأجزاء الإفرازية للغدد الدهنية، يحدث وذمة بين الخلايا وداخلها في بداية العملية، مما يؤدي إلى تمزق الديسموسومات وفقدان التواصل بين الخلايا. لاحقًا، تظهر حويصلات وتجويفات تشبه الأكياس في موقع الإسفنجية. تكتسب الخلايا الظهارية ذات النوى المتكتلة مظهرًا نجميًا. هنا، توجد كتل ضعيفة القاعدة لا تتصبغ باللون الأحمر باستخدام الموسيكارمين، ولكنها تُعطي تغيرًا في لون الجلد عند صبغها باللون الأزرق التولويدين. يُزال تغير لون الجلد جزئيًا فقط بواسطة الهيالورونيداز، مما يدل على وجود غليكوز أمينوغليكان مُكبرت بالإضافة إلى حمض الهيالورونيك. يُلاحظ فرط التقرن ونظير التقرن في قمع بصيلات الشعر؛ ويكون الشعر تالفًا أو غائبًا. حول الجريبات والغدد الدهنية، توجد دائمًا ارتشاحات التهابية، تتكون بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية والخلايا الهيستية، وأحيانًا مع مزيج من الخلايا الحبيبية الحمضية، والخلايا القاعدية النسيجية، والخلايا العملاقة. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن اضطراب في إفراز الغدد الدهنية: زيادة في حجم الخلايا الإفرازية والفجوات الإفرازية، بالإضافة إلى محتوى الجليكوجين فيها. تحتوي هذه الخلايا على مادة كثيفة الإلكترونات بشكل غير عادي، مما يجعلها تبدو متبقعة. جميع العناصر الخلوية المشاركة في العملية المرضية تحمل علامات مورفولوجية للخلايا الدهنية غير المتمايزة.

في التهاب المخاط الحمامي الشبكي، يُلاحظ ترسب المخاط وتسلل أحادي النواة بشكل رئيسي حول الأوعية وبصيلات الشعر. بناءً على دراسات مورفولوجية ومجهرية إلكترونية، خلص دي. في. ستيفانوفيتش (1980) إلى أن التهاب المخاط الحمامي الشبكي ومتلازمة حركة العين السريعة هما نفس الحالة.

الأعراض الكزاز الجريبي المخاطي

في التهاب المخاط الجريبي، يُلاحظ تغير مميز في غمد جذر بصيلات الشعر، حيث تتحول خلاياه إلى كتلة مخاطية مخاطية، مما يؤدي إلى موت بصيلات الشعر وتساقط الشعر لاحقًا. هناك نوعان من التهاب المخاط الجريبي: أولي (أو مجهول السبب، التهاب المخاط الجريبي)، يتراجع تلقائيًا، وثانوي، يرتبط عادةً بأمراض تكاثر الخلايا اللمفاوية (الفطريات الفطرانية، الأورام اللمفاوية) وأمراض جلدية أخرى غالبًا ما تكون جهازية. يتمثل الطفح الجلدي في حطاطات جرابية مجمعة، أقل شيوعًا في التسلل، وأحيانًا تكون لويحات درنية. يعتبر التهاب المخاط الجريبي مجهول السبب، جي دبليو كورتينج وآخرون (1961)، شكلًا خاصًا من ردود الفعل الأكزيمائية. يصنف إم. هاجيدورن (1979)، استنادًا إلى المزيج المتكرر من التهاب المخاط الجريبي مع الأورام اللمفاوية الخبيثة، هذا المرض الجلدي على أنه نظير للورم.

الطفح الجلدي عبارة عن حطاطات جرابية مجمعة، ونادرًا ما تكون لويحات متسللة صفراء-حمراء. وقد وُصف نوع أحمر الجلد. غالبًا ما يكون موضعيًا على فروة الرأس والرقبة ومنطقة الحاجب، ونادرًا ما يكون على الجذع والأطراف. يُلاحظ تساقط الشعر، بما في ذلك الشعر الزغبي، مما قد يؤدي إلى الثعلبة الكاملة. عند الأطفال، يتجلى المرض في شكل عناصر حطاطية جرابية مفرطة التقرن معزولة بحجم رأس الدبوس، متناثرة أو مجمعة في مناطق محدودة من الجلد. عند موضعته على الوجه، وخاصة في منطقة الحاجب، قد تكون هناك تغيرات تشبه الجذام. كقاعدة عامة، يتراجع التهاب المخاط الأولي تلقائيًا، والذي يحدث مبكرًا إذا كان الطفح الجلدي أقل انتشارًا. يتطلب وجود بؤر مستمرة مع زيادة التسلل والحكة لدى كبار السن استبعاد الورم اللمفاوي.

يحدث التهاب الجريبات المخاطي في أي عمر، ولكن في أغلب الأحيان يحدث بين سن 20 و50 عامًا. الرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض من النساء.

سريريًا، يُميّز نوعان من المرض: جُريبي-حَطاطي ولويحة، أو ورم-لويحة. غالبًا ما تظهر هذه العملية الجلدية المرضية على الوجه وفروة الرأس والجذع والأطراف. تتمثل العناصر المورفولوجية للطفح الجلدي في النوع الأول في عقيدات جُريبية صغيرة عديدة (2-3 مم) بلون وردي-أزرق، قوامها كثيف، وغالبًا ما تكون مصحوبة بتقرّن واضح. تميل العقيدات إلى التجمع معًا. غالبًا ما تتخذ العملية طابعًا منتشرًا، ويشبه الطفح الجلدي قشعريرة. يعاني معظم المرضى من حكة بدرجات متفاوتة من الشدة. مع مرور الوقت، يمكن أن يتحول هذا النوع إلى لويحة، أو ورم-لويحة.

يتطور الشكل اللويحي لداء المخاط الجريبي لدى ما يقرب من 40-50٪ من المرضى، ثم تشبه الصورة السريرية الفطار الفطراني أو الساركوما الشبكية للجلد. تظهر لويحة واحدة أو أكثر متسللة محددة بوضوح يتراوح قطرها من 2 إلى 5 سم. تكون اللويحات عادةً مسطحة وترتفع فوق مستوى الجلد المحيط بها، ذات حدود واضحة، ويغطى سطحها أحيانًا بقشور صغيرة، وغالبًا ما تكون فتحات متوسعة من بصيلات الشعر مليئة بالكتل القرنية مرئية. تتميز اللويحات بقوام كثيف. يُلاحظ حكة شديدة في الجلد. نتيجة لاندماج اللويحات ونموها الإضافي، تظهر بؤر ورمية-لويحية، والتي يمكن أن تتعرض للتفكك مع تكوين قرح مؤلمة. يمكن ملاحظة الحطاطات واللويحات والعناصر الشبيهة بالورم في وقت واحد لدى مريض واحد. يعاني نصف المرضى من تساقط الشعر، حتى الثعلبة الكاملة.

يتجلى مرض التهاب الغشاء المخاطي الشبكي الحمامي (متلازمة حركة العين السريعة) سريريًا على شكل بقع حمامية ذات حدود غير منتظمة على الجزء العلوي من الصدر والرقبة والبطن.

يعتبر مسار المرض طويل ومتكرر.

[ 20 ]، [ 21 ]

إستمارات

يتم التمييز بين داء المخاط الأولي (مجهول السبب)، والذي يتطور دون أمراض جلدية سابقة، وداء المخاط الثانوي (الأعراض)، والذي يُلاحظ بالاشتراك مع فطريات الجلد، والتهاب الجلد الشبكي، ومرض هودجكين، وسرطان الجلد، واستثناءً، الأمراض الجلدية الالتهابية المزمنة (التهاب الجلد العصبي، والحزاز المسطح، والذئبة الحمامية، وما إلى ذلك).

[ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

تشخيص متباين

يشمل التشخيص التفريقي الصدفية (وخاصةً اللويحة)، والأكزيما النُّمُولية، والفطريات الفطرانية، والتهاب الجلد الشبكي، وتقرن الشعرة، والحزاز الشعري الأحمر ديفيرجي، والساركويد، والأكزيما الدهنية، ومتلازمة لاسور-ليتل. ليس من السهل دائمًا التمييز بين التهاب المخاط الأولي والثانوي.

علاج او معاملة الكزاز الجريبي المخاطي

في الشكل الجريبي العقدي، تُستخدم الكورتيكوستيرويدات (40-50 ملغ بريدنيزولون يوميًا). أما في الشكل الورمي اللويحي، فتُتخذ نفس الإجراءات المتبعة في حالة الأورام اللمفاوية الجلدية. تُوصف الكورتيكوستيرويدات خارجيًا.