شذوذات القولون

وفقًا لمؤلفين مختلفين، تحدث تشوهات القولون (بما في ذلك المستقيم) بمعدل يتراوح بين 1:1500 و1:5000 مولود جديد. أكثر أشكال تشوهات القولون شيوعًا هي تضيق المستقيم الشرجي، وتضيق القولون، والتي تظهر أعراضها السريرية فور الولادة، وعادةً ما تكون غير متوافقة مع الحياة.

أحيانًا، يصاحب تضيق الشرج ورتق الشرج ناسورٌ يربط المستقيم بالمثانة والإحليل، وعند الفتيات أيضًا بالمهبل. أحيانًا، تصل القناة الناسورية إلى العجان. في بعض الحالات، قد يتسع تضيق الشرج، وينجو هؤلاء الأطفال. في بعض الحالات، ومع وجود ناسور ورتق شرجي، يمكن تقديم المساعدة الجراحية لحديثي الولادة المصابين بهذه الحالة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

تضخم القولون الخلقي

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

ما الذي يسبب القولون العصبي الخلقي؟

تضخم القولون الخلقي مرض وراثي، ويبدو أن نمطه الوراثي جسمي متنحي. عادةً ما يُصاب به التوائم المتطابقون. وقد لوحظت حالات متكررة تجمع بين مرض هيرشسبرونغ وعيوب نمائية أخرى، مثل متلازمة داون، وتضخم المثانة (تضخم المثانة)، والتهاب الرتوج المثاني، واستسقاء الرأس، وغيرها. يحدث تضخم القولون الخلقي بنسبة 1:5000 من حديثي الولادة.

تضخم القولون الخلقي هو توسع كبير في جزء من الأمعاء الغليظة أو كلها، وعادةً ما يصاحبه سماكة في الغشاء العضلي لجدارها. قد ينشأ تضخم القولون الخلقي عن أي عوائق تعيق حركة محتويات الأمعاء الغليظة (مثل تضيق، أو حواجز غشائية، إلخ)، ولكنه في أغلب الأحيان يكون عيبًا خلقيًا في تعصيبها - داء التكتل الخلقي. يُطلق على هذا الشكل عادةً اسم داء هيرشسبرونغ - وهو غياب خلقي للعقد العصبية أو نقص عددها لضمان الأداء الطبيعي للأمعاء الغليظة. في مناطق الأمعاء الغليظة التي تفتقر إلى التعصيب الطبيعي، تنعدم الحركة الدودية أو تنخفض سعة وقوة الموجات التمعجية بشكل ملحوظ، مما يؤثر سلبًا على قدرة الأمعاء على الدفع. غالبًا ما تكون هذه التغيرات موضعية في القولون السيني (تضخم القولون السيني)، ولكن قد تتأثر الأمعاء الغليظة بأكملها (تضخم القولون السيني).

في مسببات تضخم القولون الخلقي، يُعدّ اعتلال العقد اللمفاوية في قسم القولون ذا أهمية أساسية. ونتيجةً لذلك، تحدث تغيرات ضمورية في الطبقات العضلية للأمعاء، حيث تحدث أكبر التغيرات في الضفائر العصبية العضلية المعوية وتحت المخاطية. في البداية، يحدث تضخم تعويضي في النسيج العضلي في القسم الأقرب من الأمعاء (مع تضخم القولون اللمفي الإقليمي)، ثم تحدث تغيرات ضمورية في الألياف العضلية في هذه الأقسام (بسبب فرط النشاط المستمر)، بالإضافة إلى استبدالها بنسيج ضام، مما يؤدي إلى توسع أكبر للأمعاء القريبة من منطقة التمعج.

أعراض القولون العصبي الخلقي

في معظم الحالات، يُكتشف مرض هيرشسبرونغ في الأيام الأولى بعد الولادة، حيث لا يوجد إفراز للعقي، مع انتفاخ البطن، وأحيانًا القيء. يُصاب حوالي 20% من المواليد الجدد بإسهال مستمر نتيجةً لتطور التهاب القولون الغشائي الكاذب. ورغم جميع التدابير المُتخذة، فإن معدل الوفيات مرتفع جدًا ويصل إلى 70-75%. أما الأطفال الذين تكون ضفائرهم تحت المخاطية والعضلية المعوية أقل تأثرًا، والذين ينجحون في تجاوز هذه الفترة الأولية الصعبة للغاية، فيعانون لاحقًا من الإمساك، مما يتطلب حقنًا شرجية وملينات شبه يومية. ومن المحتمل حدوث انتفاخ البطن وانتفاخ البطن. يعاني الأطفال المصابون بهذا المرض من بطء النمو، ويبدون أصغر من أعمارهم. وغالبًا ما يعانون من فقر الدم، ونقص بروتين الدم، ونقص الفيتامينات.

يُؤكَّد التشخيص ببيانات فحص الأشعة السينية (تنظير القولون)؛ وفي عيادات الجهاز الهضمي المتخصصة، تُسجَّل التمعجات والضغط في القولون، مما يُسهِّل التشخيص أيضًا. ومن المؤشرات المهمة اختبار الميكوليل (دواء من مجموعة مُحاكيات الكولين)، حيث ينخفض بعد حقنه نشاط المناطق المُعصبة طبيعيًا في القولون، بينما يزداد نشاط المناطق غير المُعصبة.

مضاعفات القولون العصبي الخلقي

لدى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين، قد يحدث انسداد معوي نتيجةً لاحتباس البراز لفترات طويلة بالقرب من المنطقة اللاعقدية، وامتصاص تدريجي وأكثر حدةً من المعتاد للماء، وضغط محتويات الأمعاء، بما في ذلك اللفائفي. في بعض الحالات النادرة، نتيجةً لضغط البراز لفترات طويلة على جدار الأمعاء، تحدث ما يُسمى بقرحة البراز، وأحيانًا ثقب في جدار الأمعاء، مما يؤدي إلى التهاب الصفاق.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لمرض هيرشسبرونغ لدى البالغين مع الانسداد العضوي للقولون - تضيق، ضغط، بما في ذلك الالتصاقات بعد العمليات التي أجريت في الماضي لسبب آخر، تضييق أو انسداد تجويف الأمعاء بسبب ورم، سليلة كبيرة، وما إلى ذلك. في بعض مناطق أمريكا الجنوبية، يعد المرض الناجم عن المثقبية الصليبية (داء شاغاس) شائعًا جدًا، حيث تتأثر الضفائر العصبية في الجهاز الهضمي. بعد ذلك، يصاب الأشخاص الذين أصيبوا بشكل حاد من هذا المرض بتضخم القولون، وتضخم المريء، وتمدد المعدة، وضعف وتمدد المرارة والمثانة البولية؛ علاوة على ذلك، غالبًا ما تكون التغييرات موضعية في المريء (مما يخلق صعوبات في التشخيص التفريقي مع تعذر الارتخاء القلبي ) أو في القولون (التشخيص التفريقي مع تضخم القولون الخلقي).

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

حلقات إضافية من القولون السيني

من المحتمل أيضًا وجود حلقات إضافية في القولون السيني مع بعض التمدد وإمساك شبه دائم. في بعض الحالات، وعلى مدى سنوات عديدة، قد يكون احتباس البراز المطول لعدة أيام ذا طبيعة عصبية "نفسية" بحتة؛ كما يحدث في مرض باركنسون، والاستخدام طويل الأمد لعدد من الأدوية التي تُضعف توتر وحركة الجهاز الهضمي، إلخ. وبطبيعة الحال، بسبب تراكم البراز، يتمدد القولون، وخاصة في الأجزاء البعيدة منه. في حالة تصلب الجلد الجهازي وبعض الأمراض الأخرى، يحدث ضمور في الطبقات العضلية لجدار الأمعاء، وتنخفض توتر القولون، ويتمدد. ومع ذلك، في حالة تصلب الجلد الجهازي، هناك عدد من العلامات الخارجية المميزة لهذا المرض (زرقة الأطراف، ومتلازمة رينود، والقرح الغذائية على أطراف أصابع اليدين والقدمين، وأعراض "الحقيبة" - شد الجلد في طيات حول الفم، إلخ)، والتي تسمح في معظم الحالات بتشخيص الحالة.

في حالات صغيرة نسبيًا من داء عُقد القولون، يُمكن العلاج الجراحي، وقد طُرحت عدة تعديلات على العمليات الجراحية. في حالات أخرى، عادةً ما تكون أخف، يجب استخدام حقن شرجية سيفونية بكمية كبيرة من السائل - تصل إلى لترين - طوال الحياة، وتناول زيت الفازلين عن طريق الفم لتحسين مرور محتويات القولون، وإجراء تمارين علاجية مُختارة خصيصًا لهذا المرض.

[ 19 ]

التَوَرُّجات الخلقية في القولون

تشمل التشوهات الأخرى في القولون الرتوج الخلقية، وازدواج القولون والأمعاء الدقيقة، واتصالهما أو عدم اتصالهما بتجويف الأمعاء؛ إذ تشبه الأخيرة تجاويف تشبه الكيس. يصعب تشخيص هذه التشوهات، إذ إما أن تكون بدون أعراض لفترة طويلة، أو تظهر على شكل ألم ناتج عن تمدد الكيس الزائد بسبب محتوياته أو انسداد معوي. يكشف فحص الأشعة السينية باستخدام مادة التباين أحيانًا عن ازدواج في الأمعاء يتصل بمسارها الرئيسي. ربما يُسهّل فحص الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب تشخيص هذه الحالة النادرة. في معظم الحالات، يُمكن التشخيص أثناء عملية فتح البطن. العلاج جراحي.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]