البويكيلوديرما الوعائي الضموري الوعائي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تتجلى حالة تَبْكُل الجلد الوعائي الضموري (مرادف: تَبْكُل الجلد جاكوبي، ضمور الجلد الحمامي الشبكي مولر، إلخ) سريريًا بمجموعة من التغيرات الضمورية في الجلد، وزوال التصبغ وفرطه، ونزيف متبقع أو شبكي، وتوسع الشعيرات الدموية، مما يُعطي الجلد مظهرًا "متنوعًا" غريبًا. تُلاحظ أهم التغيرات على الوجه والرقبة والنصف العلوي من الجذع والأطراف، ولكن يمكن أن تكون هذه العملية شاملة. يكون الجلد جافًا ومتجعدًا ومتقشرًا، ويتساقط الشعر. أحيانًا يكون هناك حكة خفيفة. في حالة تَبْكُل الجلد في سيفاتي، يُصاب السطح الجانبي للرقبة وأعلى الصدر. يقتصر تَبْكُل الجلد الناتج عن الأشعة السينية على موقع الإشعاع.

الشكل المرضي. تتطابق التغيرات النسيجية في الجلد في مختلف أنواع التبُكُل الوعائي. في المرحلة المبكرة، الحمامية، يظهر ضمور متوسط مع تنعيم للزوائد الجلدية وضمور مائي لخلايا الطبقة القاعدية في البشرة. في الجزء العلوي من الأدمة، يوجد تسلل كثيف يشبه الشريط من الخلايا الليمفاوية مع خليط من الخلايا النسيجية والخلايا الصبغية التي تحتوي على كمية كبيرة من الصبغ. تخترق الخلايا التسللية البشرة أحيانًا. تتوسع الشعيرات الدموية، وتكون ألياف الكولاجين متورمة ومتجانسة في بعض الأماكن. تغيب الغدد الدهنية والشعر. في المرحلة المتأخرة من العملية، تكون البشرة ضامرة، وتكون الخلايا الظهارية القاعدية مجوفة، وتكون التسللات الالتهابية ضئيلة، وتحتوي على العديد من الخلايا الصبغية. تُلاحظ تغيرات مماثلة في تصلب الجلد، ولكن في هذا الأخير، تكون الأدمة أكثر سماكة. في حالة تَبْكُل الجلد المصحوب بفطريات فطرية، تتوافق التغيرات النسيجية في الأدمة مع صورة الفطريات الفطرية. وعلى عكس الذئبة الحمامية، التي تصاحبها فجوات في خلايا الطبقة القاعدية، يكون التسلل في تَبْكُل الجلد الوعائي شريطيًا وسطحيًا للغاية.

التكوّن النسيجي. هناك وجهة نظر حول استقلالية هذا الشكل من ضمور الجلد (الشكل مجهول السبب)، إلا أن معظم الباحثين يعتبرونه مرحلة أو نتيجة لمجموعة متنوعة من الحالات المرضية: التهاب الجلد والعضلات، والذئبة الحمامية، وتصلب الجلد، والورم الحبيبي اللمفي، والفطار الفطراني، وداء الصدفية، وغيرها من الأمراض الجلدية المزمنة، بما في ذلك بعض الأمراض الجلدية الوراثية. يمكن أن تتطور هذه الأمراض تحت تأثير عوامل فيزيائية - الإشعاع المؤين، ودرجات الحرارة المنخفضة والعالية، بالإضافة إلى التأثيرات الكيميائية لمنتجات تقطير البترول، والأدوية، وخاصة تلك التي تحتوي على الزرنيخ. كما تساهم الاختلالات الهرمونية، وسوء الامتصاص، والدور المحتمل للتفاعلات المناعية في تطور الأمراض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]