المتلازمة الكلوية عند الأطفال

متلازمة الكلى هي مجموعة أعراض معقدة تتضمن بروتينية واضحة في البول (أكثر من 3 جم / لتر)، نقص بروتين الدم، نقص ألبومين الدم وخلل بروتين الدم، وذمة واضحة ومنتشرة على نطاق واسع (طرفية، كيسية، أنساركا)، فرط شحميات الدم ودهون البول.

تنقسم متلازمة الكلى عند الأطفال إلى أولية، مرتبطة بمرض أولي يصيب كبيبات الكلى، وثانوية، ناجمة عن مجموعة كبيرة من الأمراض الخلقية الوراثية والمكتسبة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

مسببات متلازمة الكلى

في حالة حدوث اضطرابات في الماء والكهارل، وتطور الوذمات في متلازمة الكلى، يُعد نظام الرينين-أنجيوتنسين-ألدوستيرون، والهرمونات المضادة لإدرار البول والهرمونات المدرة للصوديوم، وأنظمة الكاليكرين-كينين والبروستاجلاندين، من العوامل المهمة. يؤدي فقدان العديد من البروتينات مع البول إلى تغيرات في التخثر وانحلال الفيبرين. في متلازمة الكلى، يُلاحظ نقص في مضادات التخثر (مضاد الثرومبين الثالث - العامل المساعد للهيبارين في البلازما)؛ واضطرابات في نظام انحلال الفيبرين - حيث يزداد محتوى الفيبرينوجين. كل هذا يُسهم في فرط التخثر وتكوين الخثرات. يُعد تخثر الأوردة الكلوية خطيرًا بشكل خاص. وبالتالي، تصاحب متلازمة الكلى عدد من التغيرات في التوازن الداخلي.

يلعب الببتيد الأذيني المدر للصوديوم (ANP) دورًا أيضًا في نشوء الوذمة الكلوية. ويصاحب اختلال التأثير الطبيعي للببتيد الأذيني المدر للصوديوم على عمليات النقل في القنوات الجامعة للأنابيب الكلوية انخفاض في إدرار الصوديوم وتراكم السوائل داخل الأوعية الدموية، مما يساهم في تكوّن الوذمة الكلوية. وبالتالي، تصاحب متلازمة الكلى عدد من التغيرات في التوازن الداخلي.

في متلازمة الكلى، غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب كبيبات الكلى الغشائي والتكاثري الغشائي، وفي حالات أقل شيوعًا تصلب كبيبات الكلى البؤري القطعي.

متلازمة الكلى الأولية:

• خلقي وطفولي:
  • "النوع الفنلندي" الخلقي مع مرض الكيسات الدقيقة؛
  • "النوع الفرنسي" مع تغيرات مسنجية منتشرة؛
  • متلازمة الكلوية ذات التغير الضئيل؛
  • متلازمة الكلى مع تغيرات تكاثرية في الأوعية الدموية أو مع تصلب كبيبات الكلى البؤري القطعي.
• متلازمة الكلى في التهاب كبيبات الكلى الأولي:
  • متلازمة الكلى ذات التغير البسيط؛
  • متلازمة الكلى مع تغيرات غشائية أو تصلب كبيبي قطعي بؤري؛ غشائي تكاثري، تكاثري متوسطي، خارج الشعيرات الدموية مع أشكال هلالية، تغيرات ليفية بلاستيكية (متصلبة).

متلازمة الكلى الثانوية، في الأمراض الوراثية والخلقية والمكتسبة:

• أمراض النسيج الضام المنتشرة (الذئبة الحمامية الجهازية)؛
• التهاب الأوعية الدموية الجهازية؛
• الأمراض المعدية (السل، والزهري، والتهاب الكبد، والملاريا)؛
• مرض السكري؛
• ردود الفعل تجاه الأدوية (الأدوية المضادة للصرع، الذهب، البزموت، مستحضرات الزئبق، المضادات الحيوية، الفيتامينات)؛
• تخثر الوريد الكلوي.

يمكن أن تظهر متلازمة الكلى على شكل مجموعة أعراض كاملة وغير كاملة، نقية ومختلطة (مع البول الدموي وارتفاع ضغط الدم الشرياني).

تتضمن متلازمة الكلى الأولية المتلازمة الخلقية والمتلازمة الكلوية في التهاب كبيبات الكلى الأولي.

المتغيرات المورفولوجية لمتلازمة الكلى الأولية في التهاب كبيبات الكلى: تغيرات طفيفة، غشائية، بؤرية قطعية، شعيرية متوسطة الحجم (غشائية تكاثرية)، خارج الشعيرات الدموية مع الهلال، ليفية.

في بنية متلازمة الكلى الأولية عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1-7 سنوات، يسود التهاب كبيبات الكلى مع تغييرات طفيفة، ما يسمى بالنخر الدهني (أكثر من 85-90٪).

عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 12 و16 عامًا، يهيمن على بنية التهاب كبيبات الكلى الأولي التهاب كبيبات الكلى الغشائي التكاثري (جميع الأنواع الثلاثة)، والذي يتجلى غالبًا في متلازمة الكلى المختلطة مع البول الدموي و/أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني، والذي له تشخيص خطير.

متلازمة الكلى

تُعدّ متلازمة الكلى من أبرز المظاهر المميزة لأمراض الكلى الحادة والمزمنة لدى الأطفال. ويشير وجودها دائمًا إلى تلف الكلى، سواءً كان أوليًا أو كجزء من أمراض أخرى. كما يشير ظهورها في أمراض الكلى إلى زيادة نشاط الكلى.

أعراض متلازمة الكلى

الوذمة مميزة - تبدأ في الوجه والجفون، ثم في منطقة أسفل الظهر والساقين. شحوب الجلد. قلة البول مصحوبة بنقص حجم الدم، وفرط الألدوستيرونية، وتلف الأنابيب.

فرط الألدوستيرونية الثانوي هو سمة مميزة لمتلازمة الكلى، مما يؤدي إلى احتباس الصوديوم وبالتالي الماء في الجسم، على الرغم من وجود نقص صوديوم الدم.

عند الأطفال، غالبًا ما يتطور نقص حجم الدم تلقائيًا، في المرحلة الأولية من متلازمة الكلى، عندما يتجاوز معدل فقدان البروتين معدل تعبئة البروتين من المستودعات خارج الأوعية الدموية وتخليقه بواسطة الكبد.

مسار متلازمة الكلى

غالبًا ما تكون متموجة ومتكررة. متلازمة النفروز الناكسة هي حدوث انتكاستين على الأقل خلال 6 أشهر؛ أما المسار المتكرر فهو انتكاستان أو أكثر خلال 6 أشهر أو 4 انتكاسات أو أكثر سنويًا، وذلك عند حدوث الانتكاس خلال شهرين من توقف العلاج. يُفهم التحسن التام على أنه حالة المريض عندما يكون مستوى البروتين في البول أقل من 4 ملغ/م² ^/ ساعة أو أقل من 10 ملغ/كغ/ساعة، ويكون مستوى ألبومين المصل مساويًا أو أكثر من 35 غ/لتر. أما التحسن الجزئي فيعني التخلص من الوذمة، ونقص وخلل بروتين الدم، وانخفاض مستوى البروتين في البول اليومي إلى أقل من 3.5 غ/يوم أو الحفاظ عليه ضمن نطاق 5-40 ملغ/م² ^/ ساعة، ويكون مستوى ألبومين المصل أكثر من 30 غ/لتر.

علاج متلازمة الكلى

الراحة في الفراش خلال فترة الوذمة قد تؤدي إلى زيادة إدرار البول، إذ ينخفض الضغط الهيدروستاتيكي على الأطراف السفلية في الوضع الأفقي، مما يُسهّل عودة السوائل من الحيز الخلالي إلى البلازما. يُنصح بالوصول إلى الهواء النقي.

النظام الغذائي: خالٍ من الملح لمدة أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع، مع إدخال تدريجي لكمية تتراوح بين 0.5 و1 غرام إلى 3 غرامات يوميًا. يستمر نظام هيبوكلوريد لسنوات عديدة. بروتينات ذات قيمة بيولوجية عالية (1 غرام/كغ من وزن الجسم)، مع مراعاة فقدان البروتين اليومي. محتوى دهني لا يقل عن 30% من إجمالي السعرات الحرارية في الطعام، مع نسبة عالية من الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة/المشبعة، وحمض اللينوليك بكمية لا تقل عن 10% من إجمالي السعرات الحرارية في الطعام، ومستوى كوليسترول منخفض.

يُنصح بتناول الأسماك البحرية، والروبيان، والأعشاب البحرية، التي تزيد من نشاط انحلال الفيبرين في الدم. كما يُنصح باستخدام الزيوت النباتية. ويُنصح بإدراج الشوفان الغني بالفوسفوليبيدات في النظام الغذائي على شكل عصيدة، وهلام، ومرق. خلال فترة تخفيف الوذمة، تُضاف المنتجات التي تحتوي على البوتاسيوم: البطاطس المخبوزة، والزبيب، والمشمش المجفف، والخوخ المجفف، والموز، والقرع، والكوسا. لا يُمنع تناول السوائل. ويُنصح باتباع نظام غذائي قائم على الاستبعاد للأطفال الذين لديهم تاريخ مرضي تحسسي مُثقل.

العلاج الدوائي لمتلازمة الكلى

مع تغييرات طفيفة، يُوصف العلاج بالجلوكوكورتيكويد. الجرعة الأولية من بريدنيزولون هي 2 ملغ/كغ/يوم (لا تزيد عن 60-80 ملغ) يوميًا لمدة 4 أسابيع. تُخفّض الجرعة القصوى بشرط عدم وجود بروتين في البول في 3 تحاليل بول متتالية. تُخفّض الجرعة بمقدار 2.5-5 ملغ كل أسبوع. بعد ذلك، يُجرى علاج متقطع - 3 أيام متتالية، أو استراحة لمدة 4 أيام، أو كل يومين. تتراوح مدة الدورة الأولى من شهرين إلى عامين (عادةً ما تكون جرعة الصيانة 10-15 ملغ/يوم). في حال نجاح العلاج، يُستمر العلاج الأحادي ببريدنيزولون. في حالة تكرار التهاب الغدد الصماء، تُضاف عوامل تثبيط الخلايا إلى العلاج الهرموني - سيكلوفوسفاميد أو ميثيل بريدنيزولون (علاج نبضي لمدة 3 أيام، 20 ملغ/كغ يوميًا عن طريق الوريد، يليه بريدنيزولون كل يومين لمدة 6 أشهر). في متلازمة الكلى المقاومة للهرمونات - عدم تطبيع معايير البول وبداية الهدوء السريري والمخبري أثناء العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات لمدة 4-8 أسابيع - يتم وصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات والسيكلوفوسفاميد بجرعة 1.5-2 مجم / كجم لمدة تصل إلى 16 أسبوعًا.

دواعي استعمال الهيبارين في حالة وجود خطر حدوث مضاعفات تخثرية:

1. نقص ألبومين الدم أقل من 20-15 جم/ل؛
2. فرط الفيبرينوجين في الدم أعلى من 5 جم/ل؛
3. انخفاض مضاد الثرومبين الثالث إلى 70%.

في حالة نقص ألبومين الدم أقل من 15 جم / لتر، ولمنع أزمة نقص حجم الدم، يوصى بإعطاء الريوبوليجلوسين بالتنقيط الوريدي متبوعًا بإعطاء لاسيكس 1 مجم / كجم (أو بدونه) عن طريق الحقن الوريدي.

في حالة نقص ألبومين الدم الذي يقل عن 15 غ/ل، ولمنع المضاعفات الخثارية، يمكن وصف الأدوية المناسبة: كورانتيل بجرعة 3-4 ملغ/كغ/يوم أو تيكليد بجرعة 8 ملغ/كغ/يوم. ولتصحيح فرط شحميات الدم والبيلة الدهنية، يُوصف المكمل الغذائي إيكونال، بالإضافة إلى أدوية تمنع تخليق الكوليسترول والبروتينات الدهنية منخفضة الكثافة، مثل ليبوستابيل ولوفاستاتين. ولتثبيت أغشية الخلايا، تُستخدم ألفا توكوفيرول وإسينشالي فورت وداي فوسفون. كما تُستخدم كربونات الكالسيوم وغلوكونات الكالسيوم للوقاية من وعلاج هشاشة العظام وهشاشتها. وفي حالة الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة، يُوصف ريفيرون وإنترفيرون.

يُجري طبيب أطفال وطبيب كلى مراقبةً خارجيةً للطفل حتى يُنقل إلى عيادة البالغين. بعد الخروج من المستشفى، يُجرى فحص بول مرة كل أسبوعين خلال الأشهر الثلاثة الأولى، ثم مرة شهريًا خلال السنة الأولى من المراقبة، ومرة كل ثلاثة أشهر خلال السنة الثانية والسنوات التالية. في كل زيارة للطبيب، يُقاس ضغط الدم، ويُعدّل العلاج، وتُجرى المراقبة. في حالة الأمراض المتزامنة، يكون فحص البول إلزاميًا أثناء المرض وبعد 10-14 يومًا من انتهائه، ويُستشار طبيب أنف وأذن وحنجرة وطبيب أسنان مرة كل 6 أشهر. كما أن تطهير بؤر العدوى المزمنة ضروري.

يعتمد التشخيص على شكل التهاب كبيبات الكلى. في حال حدوث تغيرات طفيفة، يكون التشخيص أكثر إيجابية، وفي حال وجود أشكال أخرى، يجب توخي الحذر، وفي حال التصلب القطعي البؤري، يكون التشخيص غير إيجابي، مع احتمالية الإصابة بالفشل الكلوي المزمن.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]