ورم الظهارة المتوسطة الجنبي

الورم المتوسط الجنبي هو الورم الخبيث الوحيد المعروف الذي يصيب غشاء الجنب، وتحدث جميع حالات الورم المتوسط تقريبًا بسبب التعرض للأسبستوس.

[ 1 ]، [ 2 ]

ما الذي يسبب الورم المتوسطي الجنبي؟

يبلغ خطر الإصابة بالمرض مدى الحياة لدى عمال الأسبستوس حوالي 10%، بمتوسط فترة حضانة تصل إلى 30 عامًا. ولا يرتبط هذا الخطر بالتدخين. قد ينتشر الورم المتوسط موضعيًا أو ينتقل إلى التامور، والحجاب الحاجز، والصفاق، ونادرًا إلى الغلالة المهبلية للخصية.

أعراض الورم المتوسطي الجنبي

يُبلغ المرضى عادةً عن ضيق في التنفس وألم في الصدر غير مرتبط بالتهاب الجنبة. نادرًا ما تظهر أعراض ورم المتوسطة الجنبي التي تشير إلى مرض معمم خلال المظاهر السريرية للمرض. قد يُسبب غزو جدار الصدر والهياكل المجاورة الأخرى ألمًا شديدًا، أو بحة في الصوت، أو صعوبة في البلع، أو متلازمة هورنر، أو اعتلال الضفيرة العضدية، أو الاستسقاء. يحدث امتداد خارج الصدر لدى 80% من المرضى، وعادةً ما يصيب العقد اللمفاوية الفرجية والمنصفية، والكبد، والغدد الكظرية، والكلى.

تشخيص الورم المتوسط الجنبي

يظهر ورم المتوسطة الجنبي، الذي يُمثل أكثر من 90% من جميع الحالات، في التصوير الشعاعي على شكل سماكة جنبية منتشرة أحادية أو ثنائية الجانب، تبدو وكأنها تُغلف الرئتين، مما يؤدي عادةً إلى تضخم زوايا الضلع الحجابي. يُلاحظ انصباب جنبي في 95% من الحالات، وعادةً ما يكون أحادي الجانب وكثيفًا. يعتمد التشخيص على فحص خلايا السائل الجنبي أو خزعة الجنبة، وفي حال عدم التشخيص، تُجرى خزعة أثناء تنظير الصدر بمساعدة الفيديو (VATS) أو بضع الصدر. يُجرى تحديد مرحلة المرض باستخدام التصوير المقطعي المحوسب للصدر، وتنظير المنصف، والتصوير بالرنين المغناطيسي. حساسية وخصوصية التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب متقاربة، على الرغم من أن التصوير بالرنين المغناطيسي مفيد في تحديد امتداد الورم إلى العمود الفقري أو النخاع الشوكي. قد يتميز التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني بحساسية وخصوصية أفضل للتمييز بين سماكة الجنبة الحميدة والخبيثة. قد يكشف تنظير القصبات عن الأورام الخبيثة داخل القصبة الهوائية المصاحبة. ارتفاع مستوى هيالورونيداز السائل الجنبي يُشير إلى المرض، ولكنه لا يُشخِّصه. تُدرَس البروتينات القابلة للذوبان المرتبطة بالميزوثيلين، والتي تُفرزها الخلايا المتوسطة في المصل، كمؤشرات محتملة للورم للكشف عن المرض ومراقبته.

[ 3 ]، [ 4 ]

علاج الورم المتوسط الجنبي

لا يزال الورم المتوسطي الجنبي سرطانًا غير قابل للشفاء. ومن العلاجات الممكنة: جراحة إزالة غشاء الجنب، واستئصال الرئة من جانب واحد، وإزالة العصب الحجابي ونصف الحجاب الحاجز، واستئصال التامور مع العلاج الكيميائي أو الإشعاعي، لكنها لا تؤثر بشكل كبير على التشخيص أو معدل البقاء على قيد الحياة؛ ونادرًا ما يُحقق بقاءً طويل الأمد. علاوة على ذلك، فإن الاستئصال الجراحي الكامل غير ممكن لدى معظم المرضى. وقد أظهر الجمع بين بيميتريكسيد (مضاد حمض الفوليك ومضاد أيض) وسيسبلاتين نتائج واعدة، ولكنه يتطلب المزيد من الدراسة.

الهدف الرئيسي من الرعاية الداعمة هو تخفيف الألم وضيق التنفس. ونظرًا لانتشار المرض، فإن العلاج الإشعاعي عادةً ما يكون غير ممكن إلا في حالات الألم الموضعي والنقائل، ولكن لا ينبغي استخدامه لعلاج الألم الجذري. يمكن استخدام تثبيت الجنبة أو استئصال الجنبة لتخفيف ضيق التنفس الناتج عن الانصباب الجنبي. يصعب الحصول على تسكين كافٍ للألم، ولكن ينبغي تحقيقه عادةً باستخدام المواد الأفيونية، باستخدام كل من القسطرة الجلدية وقسطرة فوق الجافية للسيطرة على الألم. يمكن للعلاج الكيميائي باستخدام السيسبلاتين والجيمسيتابين أن يخفف أعراض ورم المتوسطة الجنبي في معظم الحالات، وقد ثبت أنه يقلص الورم لدى نصف المرضى الذين خضعوا للدراسة. يقترح بعض الباحثين علاجًا متعدد الوسائط لورم المتوسطة الجنبي. ويجري حاليًا البحث في إعطاء عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة والبلعمية أو الإنترفيرون جاما داخل الجنبة، وإعطاء رانبيرناز (ريبونوكلياز) عن طريق الوريد، والعلاج الجيني.

ما هو تشخيص الورم المتوسطة الجنبي؟

يُعد تشخيص الورم المتوسط الجنبي ضعيفًا. لم يُثبت أن أي علاج للورم المتوسط الجنبي يزيد بشكل ملحوظ من معدلات البقاء على قيد الحياة. يتراوح متوسط البقاء على قيد الحياة من التشخيص بين 8 و15 شهرًا، حسب نوع الخلية وموقعها. يتمتع عدد قليل من المرضى، عادةً أصغر سنًا وأعراضهم أقصر، بتشخيص أفضل، حيث يعيشون أحيانًا لعدة سنوات بعد التشخيص.