الأورام الخبيثة في الجيب الفكي العلوي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

أورام الجيب الفكي هي أمراض أنف وأذن وحنجرة تقع ضمن اختصاص جراحي الوجه والفكين (أساسًا)، وفي بعض المتغيرات السريرية والتشريحية، وخاصة تلك المتعلقة بمزيج الفك العلوي الغربالي، تقع ضمن اختصاص أطباء الأنف والأذن والحنجرة.

في الغالبية العظمى من الحالات (80-90%)، تكون هذه الأورام أورامًا ظهارية؛ بينما تكون 10-12% منها أورامًا ساركومية، وعادةً ما تصيب الأطفال والشباب. في أغلب الأحيان، ينشأ سرطان الفك العلوي من الخلايا الخلفية للمتاهة الغربالية أو حافة الناتئ السنخي للفك العلوي. تتشابه الأورام الخبيثة الظهارية والميزانشيمية في الجيب الفكي العلوي من حيث بنيتها مع تلك التي تحدث في التجويف الأنفي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أعراض الأورام الخبيثة في الجيب الفكي

تتنوع أعراض الأورام الخبيثة في الجيب الفكي بشكل كبير، وتعتمد على مرحلة الورم وموقعه. وتُميّز المراحل نفسها للأورام الخبيثة في تجويف الأنف.

المرحلة الكامنة لا تظهر عليها أعراض، وغالبًا ما تمر دون أن تُلاحظ. وفي حالات نادرة، يُكتشف المرض صدفةً أثناء فحص المريض للكشف عن "التهاب الغربال السليلي"، وهو في جوهره نفس "الأعراض المرافقة" لسرطان تجويف الأنف.

مرحلة ظهور الورم حيث يمكن اكتشاف الورم بعد وصوله إلى حجم معين في المنطقة العلوية الجانبية للأنف أو في منطقة الجدار السفلي للجيب الفكي على حافة النتوء السنخي أو في المنطقة خلف الفك السفلي.

تتميز مرحلة انتشار الورم خارج الإقليم بخروج الورم إلى ما وراء الجيب الفكي.

يصف طبيب الأنف والأذن والحنجرة الفرنسي الشهير سيبيلو ثلاثة أشكال سريرية وتشريحية لسرطان الجيب الفكي. "الأورام فوق البنيوية"، حسب مصطلحات المؤلف، أي الأورام التي تنشأ من المتاهة الغربالية وتخترق الجيب الفكي من الأعلى.

أعراض الأورام الخبيثة في الجيب الفكي العلوي هي كما يلي: إفرازات مخاطية قيحية رمادية اللون متسخة ممزوجة بالدم، وغالبًا ما تكون كريهة الرائحة، ونزيف أنفي متكرر، خاصةً مع تآكل الشريان الغربالي الأمامي؛ انسداد تدريجي أحادي الجانب في الممرات الأنفية، ألم عصبي في الفرع الأول من العصب الثلاثي التوائم، تخدير مناطق تعصيبه، مع ألم شديد عند جس هذه المناطق. عند تنظير الأنف الأمامي والخلفي، تظهر نفس الصورة الموصوفة سابقًا لأورام تجويف الأنف ذات المنشأ الغربالي. في كثير من الحالات، لا يُعطي الفحص النسيجي نتائج إيجابية، لذلك، عند أخذ خزعة أو إزالة "سلائل مصاحبة عادية"، يجب تكرار الفحص النسيجي عدة مرات.

عند إجراء ثقب في الجيب الفكي في هذا النوع من السرطان، يستحيل عادةً الحصول على أي دليل يُثبت وجوده، إلا في حال اكتشاف "فراغ" أو دخول دم مُحلَّل إلى المحقنة أثناء الشفط. وتُعقّد إضافة عدوى ثانوية إلى ورم موجود في الجيب الفكي التشخيص بشكل كبير، حيث يُشخَّص هؤلاء المرضى بالتهاب صديدي مزمن أو حاد في الجيب، ولا يُكتشف المرض الحقيقي إلا أثناء الجراحة.

يؤدي التطور الإضافي لهذا الشكل من الورم إلى نموه في محجر العين، مما يسبب أعراضًا مثل ازدواج الرؤية، وجحوظ العين، والنزوح الجانبي والأسفل لمقلة العين، وشلل العين على الجانب المصاب نتيجة تثبيت العضلات خارج العين بواسطة الورم وتلف الأعصاب الحركية للعين المقابلة، وآلام العين، والتهاب العصب البصري، وتورم الجفن، وغالبًا التهاب مداري العين.

ورمٌ متوسط البنية، أي ورمٌ في الجيب الفكي "ذا منشأٍ ذاتي". لا يُلاحظ وجود هذه الأورام في فترة الخمول عمليًا، نظرًا لظهورها في هذه الفترة كعلامةٍ على عملية التهابية عادية، والتي تكون دائمًا ثانوية. في مرحلة النمو، يُسبب الورم نفس الأعراض المذكورة سابقًا، ولكن في هذا الشكل، يكون الاتجاه السائد للانتشار خارج المنطقة هو منطقة الوجه. ينتشر الورم عبر الجدار الأمامي باتجاه الحفرة النابيّة، والعظم الوجني، وفي حالاتٍ استثنائية، قد يُسبب نموه عبر الجدار العلوي وصولًا إلى محجر العين صورةً.

يمكن أن ينتشر الورم أيضًا إلى التجويف الأنفي، مُسببًا انسداده، ثم إلى المتاهة الغربالية عبر الصفيحة الغربالية، مُؤثرًا على الأعصاب الشمية، ثم إلى الجيب الوتدي. يؤدي انتشار الورم على طول الجدار الخلفي للأسفل والأفقي إلى اختراقه لمنطقة خلف الفك العلوي والعصب السمعي.

يؤدي نمو الورم عبر الجدار الخلفي للجيب الفكي العلوي إلى تلف الهياكل التشريحية الموجودة في الجيب الأنفي العلوي، وخاصةً العضلات الجناحية (الضزز)، والهياكل العصبية للعقدة الجناحية الحنكية (متلازمة سلودر). في المراجع الأجنبية، تُسمى أورام البنية الفوقية والوسطى "أورام أطباء الأنف"، مما يعني أن هذا النوع من الأورام الخبيثة في الجيوب الأنفية يقع على عاتق جراحي الأنف.

"أورام البنية التحتية" أو "أورام الأسنان"، أو "سرطان الفك العلوي لدى طبيب الأسنان". نقطة انطلاق نمو الورم هي الناتئ السنخي للفك العلوي. يتم تشخيص هذه الأورام مبكرًا جدًا مقارنةً بالأشكال المذكورة أعلاه، لأن ألم الأسنان الذي لا يُطاق من أولى الشكاوى التي يلجأ إليها المريض عند زيارة طبيب الأسنان. عادةً ما لا تُسفر عمليات البحث عن سن "مريض" (مثل التسوس العميق، التهاب اللب، التهاب دواعم السن) عن أي نتائج، كما أن إزالة "السن المشتبه به" الذي عولج مرارًا لا تُخفف الألم، الذي يستمر في إزعاج المريض بشدة متزايدة. من أعراض هذا النوع من الأورام أيضًا تخلخل الأسنان غير المُسبب، والذي يُفسر غالبًا على أنه التهاب دواعم السن، لكن إزالة هذه الأسنان لا تُخفف الألم العصبي الشديد. وفي هذه الحالة فقط يشتبه الطبيب المُعالج بوجود ورم في الناتئ السنخي للفك العلوي. كقاعدة عامة، عند إزالة الأسنان التي تكون جذورها على اتصال مباشر بالجدار السفلي للجيب الفكي، في حالة سرطان النتوء السنخي، تحدث ثقوب في هذا الجدار، والتي يبدأ من خلالها نسيج الورم في التدلي في الأيام القادمة، وهو ما يجب أن يزيل الشكوك حول التشخيص.

"ورم منتشر"

هذا المصطلح، الذي يُعرّف المرحلة الأخيرة من تطور الورم الخبيث في الجيب الفكي، وضعه طبيب أورام الأنف والأذن والحنجرة الروماني الشهير ف. راكوفيانو (1964). ويقصد المؤلف بالمرحلة الجينية حالة الورم التي يستحيل فيها تحديد مصدره، حيث يكون الورم قد نما إلى جميع الانعكاسات التشريحية المجاورة، مما يُعطي منطقة الوجه، على حد تعبير المؤلف، "مظهرًا وحشيًا". وتُعتبر هذه الحالات حالات قابلة تمامًا للجراحة.

يتحدد تطور الأورام الخبيثة في الجيب الفكي العلوي من خلال التركيب التشريحي المرضي للورم. لذا، تتميز الساركوما اللمفاوية وما يُسمى بالساركوما اللينة بنمو سريع للغاية، وغزو مدمر للأنسجة المحيطة، وانتشار مبكر في تجويف الجمجمة، بالإضافة إلى مظاهرها السريرية - جميع الاختلالات الوظيفية الموصوفة أعلاه في الأعضاء المجاورة والحمى. وكقاعدة عامة، تُسبب هذه الأورام مضاعفات قاتلة قبل انتشارها إلى الأعضاء البعيدة. أما الساركوما الليفية، أو الساركوما الغضروفية والعظمية (ما يُسمى بالساركوما الصلبة)، وخاصة أورام البنية التحتية، فتتميز بتطور أبطأ بكثير، ولا تتقرح أو تتحلل، مما قد يؤدي إلى وصول هذه الأورام إلى أحجام هائلة. وعلى عكس الأورام "اللينة"، فإن هذه الأورام مقاومة للعلاج الإشعاعي، وفي بعض الحالات قابلة للعلاج الجراحي.

بعد تجاوز سرطان الفك العلوي الحدود التشريحية للجيوب الأنفية، ينتشر في الأنسجة الرخوة المحيطة، مسببًا تحللها وتقرحها. وإذا لم يمت المريض قبل ذلك، فإنه ينتشر إلى العقد اللمفاوية الإقليمية، والقصبة الهوائية، والعنقية. في هذه المرحلة، يكون التشخيص غير مؤكد، إذ يموت المريض خلال سنة إلى سنتين.

المضاعفات: الهزال "السرطاني"، التهاب السحايا، النزيف، الشفط وآفات القصبة الهوائية النقيلية.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

تشخيص الأورام الخبيثة في الجيب الفكي

يُسبب التشخيص صعوبات خلال فترة براءة الاختراع. في المراحل اللاحقة، لا يُسبب وجود علامات أورامية وسريرية مميزة، إلى جانب بيانات الأشعة السينية أو التصوير المقطعي المحوسب، أي صعوبات. يُعد التشخيص التفريقي ذا أهمية بالغة، ويجب إجراؤه باستخدام الأشكال التصنيفية التالية.

التهاب الجيوب الأنفية البسيط. يختلف الورم الخبيث عن المظاهر السريرية لهذا المرض بآلام عصبية شديدة ومستعصية ناجمة عن تلف الفرع الأول من العصب الثلاثي التوائم، وغالبًا ما تكون مصحوبة بألم في العين؛ وإفرازات رمادية دموية كريهة الرائحة، وأحيانًا نزيف غزير من الجيوب الأنفية. شعاعيًا، تتميز الأورام بضبابية معالم الجيب الفكي، ووجود ظل واضح للجيب، وظواهر أخرى تشير إلى انتشار الورم إلى الأنسجة المجاورة.

يتميز الكيس حول الأسنان بالتطور البطيء، وغياب الألم المميز، والغزو للأنسجة المحيطة، والإفرازات الأنفية النموذجية للورم.

الأورام الحميدة لها نفس خصائص الأكياس المحيطة بالأسنان.

تشمل الأمراض الأخرى التي يجب التمييز بينها وبين الأورام الخبيثة في الجيب الفكي داء الشعيات، وسرطان اللثة، والتهاب العظم والنقي.

موقع الورم. تُعدّ أورام البنية التحتية الأعلى تشخيصًا لحالات أشد خطورة نظرًا لصعوبة التشخيص وتأخره، وعدم إمكانية الاستئصال الجذري. يُسبب هذا الأخير عودة ظهورها في العظم الغربالي ومحجر العين، ونموها عبر الصفيحة الغربالية إلى الحفرة القحفية الأمامية، ومن ثم عبر محجر العين إلى المنطقة خلف المقلة والحفرة القحفية الوسطى. أما أورام البنية التحتية، وخاصةً المتوسطة، فلديها تشخيص أقل تشاؤمًا، أولًا، نظرًا لإمكانية التشخيص المبكر، وثانيًا، لإمكانية الاستئصال الجراحي الجذري للورم في المراحل المبكرة من تطوره.

يعد انتشار الورم أحد المعايير التشخيصية الرئيسية، حيث يتم استخدامه لاستخلاص استنتاج حول إمكانية إجراء العملية الجراحية أو عدم إمكانية إجراؤها في حالة معينة.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

علاج الأورام الخبيثة في الجيب الفكي

يتم تحديد علاج الأورام الخبيثة في الفك العلوي بنفس معايير التشخيص، أي إذا كان التشخيص مواتياً نسبياً أو على الأقل يعطي بعض الأمل الضئيل للشفاء أو على الأقل لإطالة الحياة، يتم إجراء العلاج الجراحي، مع استكماله بالعلاج الإشعاعي.

في حالة الأورام فوق البنيوية، يتم إجراء استئصال جزئي للفك العلوي، ويقتصر على إزالة الجزء العلوي منه، والجدار السفلي والإنسي للمحجر، والعظم الغربالي بالكامل، مع الحفاظ على الصفيحة الغربالية، وكذلك العظم الأنفي على الجانب المصاب، باستخدام نهج مور، أو أوتان أو مزيج منهما.

في حالة الأورام متوسطة البنية، يُستخدم الاستئصال الكامل للفك العلوي. هذه العملية التشويهية حرفيًا هي التدخل الوحيد الممكن الذي يسمح بالإزالة الكاملة للورم الفك العلوي، ولكن فقط إذا لم ينتشر الورم خارج هذه العظمة. الطريقة الجراحية المستخدمة هي نهج مور الجانبي الأنفي مع تمديد الشق لأسفل مع تغليف الجناح الأنفي وشق وسطي للشفة العليا بالتزامن مع نهج أوتان. في هذا التدخل الجراحي، يُستأصل عظم الأنف في الجانب المصاب، ويُقطع الطرف العلوي للفرع الصاعد للفك العلوي، ويُزال الجدار السفلي للمحجر، ويُشرح الناتئ السنخي على طول الحافة الخلفية للضرس الأول، ويُستأصل الحنك الصلب، ويُشرح التحام الجناح الفكي العلوي من الخلف، وتُفصل الأنسجة الرخوة، مع إجراء عملية إيقاف النزيف في نفس الوقت، ويُزال الورم ككتلة كاملة مع الفك العلوي.

لاحقًا، بعد التئام تجويف الجرح، تُستخدم خيارات متنوعة لتركيبات الفك العلوي باستخدام أطقم أسنان قابلة للإزالة. غالبًا ما يُجبر النوعان الأول والثاني من الجراحة على الدمج مع استئصال العين المصابة بالورم.

في حالة الأورام البنيوية، يتم اللجوء إلى الاستئصال الجزئي للجزء السفلي من الفك العلوي، ويتم تحديد مدى التدخل الجراحي حسب حجم الورم.

يُجرى الشق على طول المستوى المتوسط للشفة العليا، حول جناح الأنف وصولاً إلى الطية الأنفية الشفوية، ثم يُشق الغشاء المخاطي على طول الطية الانتقالية أسفل الشفة. بعد ذلك، وبفصل الأنسجة الرخوة، يُحرر المجال الجراحي لإزالة الورم كتلةً مع جزء من الفك العلوي. ولهذا الغرض، يُستأصل الجدار الجانبي للفك العلوي في الجزء العلوي، ويُفصل الحنك الصلب على جانب الورم، ويُفصل التحام الفكين الجناحي. تُزال الكتلة الناتجة، وبعد ذلك يُجرى الإرقاء النهائي، وتُخضع الأنسجة الرخوة المتبقية للتخثير الحراري وتُوضع ضمادة. عند وضع الضمادة في حالة استخدام العلاج الإشعاعي، تُوضع عناصر مشعة في تجويف ما بعد الجراحة.

يُعد العلاج الإشعاعي للأورام الخبيثة في أعضاء الأنف والأذن والحنجرة أحد أهم طرق العلاج. يُجرى باستخدام أنواع مختلفة من الإشعاع المؤين، ويُميز بين العلاج بالأشعة السينية، والعلاج بأشعة جاما، والعلاج بأشعة بيتا، والعلاج بالإلكترون والنيوترون والبروتون والبيميسون، والعلاج بأشعة ألفا، والعلاج بالأيونات الثقيلة. ووفقًا لهدف العلاج، الذي يُحدده معايير التشخيص المذكورة أعلاه، يُقسم العلاج الإشعاعي إلى علاج جذري، يهدف إلى تحقيق الامتصاص الكامل وشفاء المريض، وعلاج تلطيفي يهدف إلى إبطاء نمو الورم، وإطالة عمر المريض إن أمكن، وعلاج أعراضي، يهدف إلى القضاء على بعض الأعراض المؤلمة - مثل الألم ومتلازمة الضغط، وغيرها. كما يوجد علاج إشعاعي مضاد للانتكاس، يُستخدم بعد الاستئصال الجراحي الجذري للورم، حيث تُوضع النويدات المشعة المناسبة في تجويف ما بعد الجراحة. ويُستخدم العلاج الإشعاعي على نطاق واسع مع الجراحة والعلاج الكيميائي.

يُنصح بالعلاج الإشعاعي الجذري عندما يكون انتشار الورم محدودًا؛ ويشمل ذلك تشعيع الموقع الأساسي ومناطق النقائل الإقليمية. بناءً على موقع الورم وحساسيته للإشعاع، يُختار نوع العلاج الإشعاعي، وطريقة التشعيع، وقيمة SOD (60-75 جراي).

يُجرى العلاج الإشعاعي التلطيفي للمرضى الذين يعانون من انتشار ورم واسع النطاق، حيث يستحيل عادةً تحقيق شفاء تام ومستقر. في هذه الحالات، لا يحدث سوى تراجع جزئي للورم، ويقل التسمم، وتختفي متلازمة الألم، وتعود وظائف الأعضاء إلى حد ما، ويطول عمر المريض. لتحقيق هذه الأهداف، تُستخدم جرعات أصغر من SODs - 40-55 جراي. في بعض الأحيان، مع حساسية عالية للورم للإشعاع واستجابة جيدة للإشعاع، يمكن الانتقال من برنامج تلطيفي إلى علاج جذري للورم.

يُستخدم العلاج الإشعاعي العرضي للتخلص من أشد أعراض مرض الورم خطورةً وخطورةً، والتي تسود في الصورة السريرية (مثل انضغاط النخاع الشوكي، وانسداد تجويف المريء، ومتلازمة الألم، وغيرها). يُحسّن العلاج الإشعاعي، الذي يُزيل هذه الأعراض مؤقتًا، حالة المريض.

يعتمد التأثير العلاجي للإشعاع المؤين على إتلاف المكونات الحيوية لخلايا الورم، وفي مقدمتها الحمض النووي (DNA)، مما يؤدي إلى فقدان هذه الخلايا قدرتها على الانقسام والموت. تضمن عناصر النسيج الضام المحيطة السليمة امتصاص خلايا الورم المتضررة من الإشعاع واستبدال نسيج الورم بنسيج ندبي، لذا فإن أحد الشروط الرئيسية لنجاح العلاج الإشعاعي هو الحد الأدنى من الضرر للأنسجة المحيطة بالورم، والذي يتحقق من خلال جرعات إشعاعية دقيقة.

في الممارسة السريرية، يُستخدم مفهوم الفاصل العلاجي الإشعاعي، الذي يُميز الفرق بين حساسية الورم للإشعاع والأنسجة الطبيعية المحيطة به. كلما اتسع هذا الفاصل، كانت فعالية العلاج الإشعاعي أفضل. يمكن توسيع هذا الفاصل عن طريق تعزيز الضرر الإشعاعي للورم بشكل انتقائي، أو عن طريق حماية الأنسجة المحيطة بشكل تفضيلي بعوامل كيميائية معدلة للإشعاع - وهي مركبات كيميائية مختلفة (واقية من الإشعاع) تُدخل إلى الجسم قبل التعرض للإشعاع وتُقلل من حساسيته للإشعاع. تشمل هذه المواد الكيميائية الواقية من الإشعاع مركبات تحتوي على الكبريت، مثل السيستامين، ومشتقات إندوليل ألكيل أمين، مثل السيروتونين والميكسامين. يضعف التأثير الضار للإشعاع المؤين بشكل ملحوظ في جو منخفض الأكسجين، ولذلك يمكن توفير الحماية من الإشعاع عن طريق استنشاق مخاليط غازية تحتوي على 9-10% فقط من الأكسجين قبل التعرض للإشعاع وأثناءه.

يتيح استخدام العلاج الإشعاعي تحقيق نتائج جيدة في علاج العديد من الأورام الخبيثة. وهكذا، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بعد العلاج الإشعاعي لمرضى سرطان الجلد في المرحلتين الأولى والثانية إلى 97%، ولسرطان الحنجرة في المرحلتين الأولى والثانية إلى 85%، ولسرطان اللمفاوي الحبيبي في المرحلتين الأولى والثانية إلى 70%.

يُجرى العلاج الإشعاعي بعد جراحة سرطان الفك العلوي مباشرةً بعد العملية، وذلك بإدخال لآلئ الكوبالت أو أنابيب الراديوم في تجويف الجرح، بما لا يقل عن 20 لآلئ، وتُوضع "الحاويات" التي تحتوي على مواد مشعة على طول محيط التجويف لضمان توزيع الإشعاع بالتساوي على جدرانه، وخاصةً الموقع المتوقع لنشأة الورم. وفي الوقت نفسه، تُتخذ تدابير لحماية أنسجة العظام، وخاصةً الصفيحة المخروطية، ومقلة العين من الإشعاع المؤين، وذلك بوضع صفائح صغيرة من المطاط الرصاصي بينها وبين مصدر الإشعاع. وتُخرج الخيوط التي تُثبّت المواد المشعة من خلال فتحة الأنف المشتركة، وتُثبّت بشريط لاصق على الوجه.

وفقًا لمؤلفين مختلفين، تُلاحظ نتائج إيجابية لهذا العلاج المُركّب في 30% من الحالات في المتوسط. في حالات أخرى، تحدث انتكاسات، خاصةً في منطقة العظم الغربالي، ومحجر العين، وقاعدة الجمجمة، ومنطقة الجناح الحنكي، والأجزاء العميقة من الأنسجة الرخوة في الوجه، وغيرها.

تشمل مضاعفات العلاج الإشعاعي نخرًا شديدًا في أنسجة العظام، وتلف الأعضاء المدارية، والمضاعفات القيحية الثانوية مع اضمحلال الورم الضخم، وما إلى ذلك.

ما هو تشخيص الأورام الخبيثة في الجيب الفكي؟

تختلف توقعات الأورام الخبيثة في الجيب الفكي. ويلعب هذا دورًا هامًا في تحديد أساليب العلاج وتقييم النتائج المتوقعة. ويعتمد التشخيص الدقيق على المعايير التالية.

البنية المورفولوجية للورم: الأورام اللمفاوية والساركوما الجنينية، التي تُلاحظ غالبًا لدى الأطفال، تتميز بتطور سريع للغاية، وتؤدي في معظم الحالات إلى وفاة المريض. أما الأنواع الأخرى من الأورام ذات التطور الأبطأ، فيمكن أن تنتهي بالشفاء التام مع الكشف المبكر والعلاج الجراحي الجذري والإشعاعي في الوقت المناسب.