الورم العضلي الأملس في الجلد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم العضلي الأملس الجلدي (المرادف: الورم العضلي الأملس الوعائي) هو ورم حميد يصيب العضلات الملساء.

هناك ثلاثة أنواع من هذا الورم: الورم العضلي الأملس، الذي ينشأ من العضلة التي ترفع الشعر؛ الورم الدارتويدي (التناسلي)، الذي ينشأ من العضلات الملساء في كيس الصفن، أو الأعضاء التناسلية الخارجية للأنثى، أو العضلات التي تضغط على حلمة الغدد الثديية؛ الورم العضلي الأملس الوعائي، الذي ينشأ من العناصر العضلية للأوعية الصغيرة في الجلد.

الورم العضلي الأملس، الذي ينشأ من العضلة التي ترفع الشعر، يكون صغيرًا، كثيفًا، محمرًا، أو بنيًا محمرًا، أو بلون الجلد الطبيعي، مع عناصر عقيدية أو لويحية، تقع في مجموعات أو بشكل خطي، وغالبًا ما تكون على الأطراف. وكقاعدة عامة، يكون مؤلمًا. للورم العضلي الأملس المنفرد نفس المظهر، لكن عناصره تكون أكبر بكثير.

أسباب وتطور الورم العضلي الأملس الجلدي. وفقًا لتكوينه النسيجي، يوجد حاليًا ثلاثة أنواع من الورم العضلي الأملس الجلدي، يتميز كل منها بخصائص سريرية ونسيجية.

• النوع الأول - أورام عضلية ملساء متعددة تتطور من الشعر الأملس أو العضلات القطرية.
• النوع الثاني - أورام ليفية مفردة على شكل سهم (تناسلي) تتطور من غلاف السهم في كيس الصفن والعضلات الملساء للحلمات الثديية.
• النوع الثالث - الأورام العضلية الملساء الوعائية الحاملة للملح والتي تتطور من الجدران العضلية للشرايين المسدودة وعناصر العضلات الملساء لجدران الأوعية الصغيرة.

يعتقد بعض العلماء أن الورم العضلي الأملس هو عيب خلقي أكثر منه ورمًا. هناك أوصاف فردية للورم العضلي الأملس العائلي، مما يسمح لنا باعتبار هذا المرض وراثيًا.

أعراض الورم العضلي الأملس الجلدي. يُعد الورم العضلي الأملس الجلدي شائعًا لدى الرجال. يتكون الورم من عقدة كثيفة نصف كروية الشكل، مستديرة أو بيضاوية، بحجم رأس الدبوس أو العدس أو حبة فاصولياء كبيرة أو أكبر، ولونها أحمر أو بني أو أزرق محمر. من السمات المميزة للأورام العضلية الأملس الجلدية ألمها الحاد الناتج عن التهيج الميكانيكي (الاحتكاك بالملابس أو الخدش أو الضغط أو اللمس) والبرودة. تحدث متلازمة الألم بسبب ضغط الورم العضلي الأملس على الخلايا العصبية. غالبًا ما يصاحب الألم الشديد توسع حدقة العين وانخفاض ضغط الدم وشحوب الجلد. عادةً ما تكون الأورام العضلية الأملس متعددة، وتتمركز في الوجه والرقبة والجذع والأطراف، وهي أكثر عرضة للتجمع.

علم الأمراض النسيجي. يتكون الورم العضلي الأملس من حزم متشابكة من ألياف العضلات الملساء، تفصلها طبقات من النسيج الضام. تحتوي الخلايا على نوى مفرطة التصبغ، ويقل عدد الأوعية الدموية، ويزداد عدد الألياف العصبية.

الشكل المرضي. تتميز العقدة الورمية لهذا النوع من الورم العضلي الأملس بوضوح عن الأدمة المحيطة، وتتكون من حزم سميكة من ألياف العضلات الملساء المتشابكة، بينها طبقات ضيقة من النسيج الضام. عند صبغها بطريقة فان جيسون، تُصبغ حزم العضلات باللون الأصفر، بينما يُصبغ النسيج الضام باللون الأحمر. أما الورم الذي يتطور من فئران قطرية، بدون حدود واضحة، فيتميز ببنية مشابهة، لكن حزم ألياف العضلات تكون أرق قليلاً وأكثر ارتخاءً. توجد بين حزم العضلات في النسيج الضام المتناثر أوعية شعرية، مع وجود ارتشاحات ليمفاوية بؤرية أحيانًا. قد يُلاحظ وذمة وتغيرات ضمورية.

الورم الليفي العضلي الدرتوي هو عقدة وحيدة، غير مؤلمة، لونها بني محمر، يبلغ قطرها حوالي 2 سم. نسيجيًا، لا يختلف كثيرًا عن الورم الليفي العضلي الذي يتطور من العضلة التي ترفع الشعر.

عادةً ما يكون الورم العضلي الأملس الوعائي وحيدًا، مرتفعًا قليلًا عن سطح الجلد، ومغطى بجلد غير متغير أو أزرق محمر، ومؤلمًا عند الجس. قد توجد عدة أجزاء منه في منطقة محدودة، وغالبًا ما تتركز في الأطراف، وخاصةً بالقرب من المفاصل.

الشكل المرضي. يختلف الورم العضلي الأملس الوعائي عن أنواع الأورام العضلية الأملس الأخرى في أنه يتكون من تشابك كثيف لحزم من الألياف الرفيعة والقصيرة، موزعة عشوائيًا في بعض الأماكن، وعلى شكل هياكل متحدة المركز أو دوامات في أماكن أخرى. يحتوي نسيج الورم على العديد من الخلايا ذات النوى المطولة والملونة بشدة بالهيماتوكسيلين والإيوزين. من بين هذه العناصر، توجد العديد من الأوعية ذات الغشاء العضلي غير المميز، والتي تمر مباشرة إلى نسيج الورم، مما يجعل الأوعية تبدو كشقوق تقع بين حزم الألياف العضلية. بناءً على طبيعة الهياكل الوعائية السائدة، يمكن التمييز بين أربعة أنواع رئيسية من بنية الورم العضلي الأملس الوعائي. أكثرها شيوعًا هي الأورام العضلية الأملس الشريانية، ثم الوريدية والمختلطة، بالإضافة إلى الأورام العضلية الأملس الوعائية ضعيفة التمايز، حيث يتم تحديد عدد قليل من الأوعية، غالبًا بتجويفات تشبه الشقوق. قد تُشبه بعض الأورام العضلية الملساء الوعائية أورام باري-ماسون الكبية. وتتميز بوجود خلايا "شبيهة بالظهارة"، تُشكل الجزء الأكبر من الورم. في المراحل اللاحقة، قد تُلاحظ تغيرات ثانوية مختلفة في الأورام العضلية الملساء الوعائية، مثل تمدد حاد للأوعية الدموية، وتكاثر النسيج الضام، مما يؤدي إلى التصلب، والنزيف الذي يليه تكوين الهيموسيديرين.

تكوين الأنسجة. أظهر المجهر الإلكتروني أن الأورام العضلية الملساء الناتجة عن العضلات التي ترفع الشعر تتكون من حزم من خلايا عضلية ذات مظهر طبيعي. لها نواة مركزية محاطة بالشبكة الإندوبلازمية والميتوكوندريا، وعدد كبير من حزم الخيوط العضلية على المحيط. كل خلية عضلية محاطة بغشاء قاعدي. من بينها ألياف عصبية في حالة التواء وتفكك لطبقة الميالين، على ما يبدو نتيجة ضغط الخلايا العضلية عليها. يفسر بعض الباحثين ألم هذه الأورام بهذه التغيرات في الألياف العصبية، بينما يعتقد آخرون أن الألم ناتج عن تقلصات العضلات. أظهر AK Apatenko (1977)، في دراسته لتكوين الأنسجة العضلية الوعائية، أن مصدر تطور هذا النوع من الورم هو الشرايين المسدودة، كما يتضح من البنية المميزة للأوعية (وجود طبقة عضلية طولية، وخلايا ظهارية، وتجويفات نجمية) والألم.

الساركوما العضلية الملساء نادرة. يمكن أن تحدث في أي عمر، بما في ذلك الأشهر الأولى من الحياة. تقع في الطبقات العميقة من الجلد، وتبلغ أحجامًا كبيرة، وأحيانًا تبرز بشكل ملحوظ فوق سطح الجلد، وتتقرح أحيانًا. غالبًا ما تظهر في الأطراف السفلية، ثم في الرأس والرقبة. عادةً ما يكون الورم منفردًا، ولكن قد تحدث أورام متعددة أيضًا.

الشكل المرضي. مع مسار أطول وأقل خباثة، يشبه هيكل الورم بنية الورم العضلي الأملس الحميد، ويختلف عنه بانتشار ملحوظ للعناصر المغزلية الشكل ووجود مناطق تعدد أشكال النواة. في النوع الأكثر خباثة، يوجد عدد كبير من النوى مفرطة الصباغ اللاأنسجة في الورم، والتي تتواجد أحيانًا في مجموعات، مُشكلةً بصيلات متعددة النوى، والعديد من الانقسامات غير المتساوية، بالإضافة إلى نمو متسلل إلى الأنسجة الكامنة.

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع الأورام الليفية، والأورام الوعائية، والأورام الليفية الساركومية، والأورام الظهارية، والأورام العضلية الملساء في الجلد، والأورام العصبية الليفية والأورام الأخرى.

علاج الورم العضلي الأملس الجلدي. الاستئصال الجراحي أو بالليزر، العلاج بالتبريد، الحقن الوريدي أو العضلي للبروسيدين، جرعة ١-٢.٥ غرام لكل دورة علاجية. في حالة وجود بؤر متعددة، يُعطى النيفيديبين، وهو مضاد للكالسيوم، تأثيرًا جيدًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]