تحص دقيق السنخية في الرئتين: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

حصوات الحويصلات الهوائية الدقيقة في الرئتين مرضٌ يتميز بترسب مواد في الحويصلات الهوائية، تتكون من مركبات معدنية وبروتينات. هذا المرض نادر الحدوث، ويصيب جميع الأعمار، ولكنه أكثر شيوعًا بين سن 20 و40 عامًا. وتُعد النساء أكثر عرضة للإصابة به.

السبب، والتطور المرضي، والشكل المرضي لحصوات الحويصلات الهوائية في الرئتين

السبب والمرض غير معروفين. في كثير من المرضى، تلعب العوامل الوراثية وتأثير المخاطر المهنية دورًا مهمًا.

يكمن جوهر المرض في فرط إنتاج وتراكم البروتين في الحويصلات الهوائية، حيث تترسب بلورات دقيقة من كربونات الكالسيوم والفوسفات، مما يعطل عمليات التهوية والتروية، مما يؤدي إلى تطور التليف الخلالي وفشل الجهاز التنفسي.

العلامات المرضية الشكلية المميزة للمرض هي:

• زيادة كثافة أنسجة الرئة، وخاصة في الفصوص السفلية؛
• الكشف عن الحصوات الدقيقة في الحويصلات الهوائية والقصيبات الهوائية التي يبلغ قطرها 1-3 مم، والتي تحتوي على كربونات الكالسيوم والفوسفات، وكذلك العناصر النزرة الصوديوم والبوتاسيوم والنحاس والزنك والمغنيسيوم؛ تحتوي الحصوات الدقيقة على بنية معقدة متحدة المركز؛
• تطور التليف الخلالي مع تقدم المرض؛
• الكشف عن الخلايا البلعمية في منطقة الحصوات الصغيرة.

أعراض حصوات الحويصلات الهوائية في الرئتين

لا يُلاحظ التهاب الحويصلات الهوائية الدقيقة لفترة طويلة. ومع ذلك، مع تفاقم الحالة، تظهر أعراض مثل ضيق التنفس، والتعب السريع، والضعف العام، وخفقان القلب أثناء المجهود البدني، وألم الصدر. وقد يظهر السعال نتيجة تطور التهاب الشعب الهوائية المزمن.

في مرحلة تطور الصورة السريرية، يظهر زرقة في الأغشية المخاطية المرئية، وضيق تنفس أثناء الشهيق، وسماكة في السلاميات الطرفية على شكل "أعواد طبلة"، وتغيرات في الأظافر على شكل "نظارات ساعة". مع تطور داء القلب الرئوي اللا تعويضي، يظهر تورم في الساقين وألم في المراق الأيمن بسبب تضخم الكبد.

لا يكشف الفحص السريري للرئتين عن أي تغيرات ملحوظة. قد يُسمع لدى بعض المرضى صوت قرع يشبه الصندوق (نتيجةً لتطور انتفاخ الرئة)، أو خشخشة أو خرخرة دقيقة في الأجزاء السفلية من الرئتين.

عند سماع القلب، يُلاحظ وجود نغمة ثانية على الشريان الرئوي (مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي)، ومن الممكن حدوث تضيق الصمام التاجي مع ظهور أعراض صوتية مقابلة (خفقان النغمة الأولى، طقطقة فتحة الصمام التاجي، إيقاع "السمانة"، نفخات ما قبل الانقباض والانبساط). ويعود تطور تضيق الصمام التاجي إلى تكلس فتحة الأذينين البطينيين اليسرى.

بيانات المختبر

1. تحليل الدم العام - لا توجد تغيرات ملحوظة في خصائص الدم. مع تطور فشل تنفسي حاد، تظهر أعراض زيادة كريات الدم الحمراء، مع التهاب شعبي صديدي، يرتفع معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، وتظهر زيادة في كريات الدم البيضاء.
2. تحليل البلغم وسائل غسيل القصبات الهوائية - قد يتم الكشف عن الحصوات الدقيقة، ولكن هذه العلامة لا تحظى بقيمة تشخيصية كبيرة، حيث يمكن أن تكون موجودة في التهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن والسل الرئوي.

في الوقت نفسه، هناك رأي مفاده أن البنية المتحدة المركز للحصى الصغيرة المكتشفة هي سمة مميزة لحصى الحويصلات الهوائية.

3. فحص الدم الكيميائي الحيوي - قد يكون هناك فرط كالسيوم الدم، وزيادة طفيفة في مستويات الفوسفات، ولكن هذه التغييرات غير منتظمة وليس لها قيمة تشخيصية كبيرة.
4. - الدراسات المناعية - لا توجد تغييرات كبيرة.

البحث الآلي

1. فحص الرئتين بالأشعة السينية. من العلامات المميزة لالتهاب الحويصلات الهوائية الدقيقة في المرحلة المبكرة اكتشاف ظلال صغيرة متعددة متماثلة وعالية الكثافة، غالبًا في الأجزاء الوسطى والسفلى من كلتا الرئتين. تشبه صورة الأشعة السينية رمالًا متناثرة - وهو ما يُعرف بأعراض "العاصفة الرملية". يُعتبر هذا العرض علامةً مميزةً لالتهاب الحويصلات الهوائية الدقيقة.

مع تطور المرض، واستمرار الأعراض المذكورة أعلاه، تظهر علامات واضحة لتغيرات بينية (تصلب رئوي حول الأوعية الدموية، حول القصبات، بين الفصوص)، وتكشف جدران القصبات الهوائية المضغوطة والمتكلسة. مع تفاقم التغيرات بينية، يزداد عدد الطفح الجلدي البؤري، وتنخفض شفافية أنسجة الرئة. تكون هذه التغيرات أكثر وضوحًا في القسمين السفلي والوسطى؛ وفي القسمين العلويين، تظهر أحيانًا فقاعات هوائية كبيرة منتفخة.

في المرحلة المتقدمة من المرض، تندمج ظلال بؤرية صغيرة مع مناطق داكنة واسعة، وقد تشغل نصف أو ثلثي الفص الرئوي، وقد تشمل أيضًا الأجزاء العلوية من الرئتين. يمكن أن تكون تكتلات الظلال الداكنة البؤرية شديدة وواسعة النطاق، مما يجعل من الصعب التمييز بين ظلال القلب والمنصف.

في كثير من الأحيان، يمكن رؤية التكلس على طول محيط القلب، وكذلك تراكم الكالسيوم تحت الجنبة، في الصور الشعاعية.

2. يكشف التصوير المقطعي المحوسب للرئتين عن تكلس منتشر في أنسجة الرئة.
3. يكشف تصوير الرئة بالتروية باستخدام 99mTc- عن تراكم منتشر مكثف للنظير، مما يؤكد تكلس أنسجة الرئة.
4. تشير دراسة وظيفة التهوية في الرئتين إلى تطور نوع تقييدي من الفشل التنفسي (انخفاض السعة الحيوية).
5. تحليل غازات الدم - مع تقدم المرض وتطور الفشل التنفسي، ينخفض ضغط الأكسجين الجزئي في الدم الشرياني.
6. تخطيط القلب - مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي، تظهر علامات تضخم عضلة القلب في الأذين الأيمن والبطين الأيمن.
7. يُستخدم فحص خزعة أنسجة الرئة للتحقق من التشخيص. في مادة الخزعة، تُحدَّد الكتل الدقيقة في الحويصلات الهوائية باستخدام المجهر الضوئي والإلكتروني، ويُكتَشَف عن وجود كمية زائدة من حبيبات الجليكوجين في الخلايا الظهارية للقصيبات الهوائية.

برنامج فحص حصوات الحويصلات الهوائية في الرئتين

1. فحوصات الدم والبول العامة.
2. - فحص الدم الكيميائي الحيوي: تحديد البروتين الكلي، كسور البروتين، الأمينات الناقلة، الكالسيوم، الفوسفور، الفوسفاتيز القلوية.
3. تحليل البلغم والغسيل القصبي - الكشف عن الحصوات الدقيقة ذات البنية المتحدة المركز.
4. فحص الأشعة السينية للرئتين، وإذا أمكن - التصوير المقطعي المحوسب للرئتين.
5. قياس التنفس.
6. تخطيط القلب الكهربائي.
7. خزعة الرئة (عبر القصبة الهوائية، إذا لم تكن مفيدة - مفتوحة).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]