المكورات المشوكة السنخية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

داء المشوكات السنخية (داء المشوكات السنخية، داء المشوكات متعدد الحجرات، داء السنخية اللاتينية، داء السنخية الإنجليزية) هو داء ديدان مزمن حيواني المنشأ، يتميز بتطور تكوينات كيسية في الكبد، قادرة على النمو التسللي والانتشار إلى أعضاء أخرى.

رموز التصنيف الدولي للأمراض-10

• D67.5. غزو الكبد الناجم عن Echinococcus multilocularis.
• 867.6. غزو مواقع أخرى وداء المشوكات المتعددة الناجم عن طفيلي المشوكات المتعددة.
• 867.7. الإصابة الناجمة عن دودة إكينوكوكس مولتيلوكولاريس، غير محددة.

علم الأوبئة لداء شوكيات السنخ

مصدر داء المشوكات السنخية لدى البشر هو العوائل النهائية للديدان الطفيلية. تُطلق البيوض الناضجة والأجزاء المملوءة بالبيوض في البيئة مع براز الحيوانات. يُصاب البشر بالعدوى عندما تدخل جراثيم الـ oncospheres من البيئة إلى أفواههم أثناء الصيد، أو معالجة جلود الحيوانات البرية المقتولة، أو تناول التوت البري والأعشاب الملوثة ببيوض الديدان الطفيلية. تتميز جراثيم الـ oncospheres بمقاومة عالية للعوامل البيئية: إذ يمكنها تحمل درجات حرارة تتراوح بين -30 و+60 درجة مئوية، وتبقى حية لمدة شهر على سطح التربة عند درجة حرارة تتراوح بين 10 و26 درجة مئوية.

داء الحويصلات الهوائية مرض بؤري طبيعي. العوامل التي تحدد نشاط البؤر هي وفرة العوائل الوسيطة (القوارض)، والمساحات الكبيرة (المروج والمراعي) غير المحروثة، والطقس البارد الممطر.المناخ. تُلاحظ الأمراض بشكل رئيسي بين زوار البؤر الطبيعية لأسباب مهنية أو يومية (قطف التوت، الفطر، الصيد، المشي لمسافات طويلة، إلخ)، وكذلك بين عمال مزارع الفراء. كما سُجلت حالات إصابة عائلية. لا يوجد موسمية واضحة. الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و40 عامًا أكثر عرضة للمرض، بينما نادرًا ما يُصاب الأطفال.

في روسيا، تم العثور على المرض في منطقة الفولغا، وسيبيريا الغربية، وكامشاتكا، وتشوكوتكا، وجمهورية ساخا (ياكوتيا)، وكراسنويارسك وخاباروفسك كراي، في بلدان رابطة الدول المستقلة - في جمهوريات آسيا الوسطى، عبر القوقاز. توجد البؤر المستوطنة لداء المكورات السنخية في أوروبا الوسطى وتركيا وإيران وفي المناطق الوسطى من الصين وشمال اليابان وألاسكا وشمال كندا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

ما الذي يسبب داء الكيسات السنخية؟

يُسبب داء المشوكات السنخية بكتيريا Alveococcus multilocularis، التي تتطور مع تغير العوائل. العوائل النهائية للبكتيريا هي آكلات اللحوم (الثعالب، ثعالب القطب الشمالي، الكلاب، القطط، إلخ)، حيث تتطفل الأشكال الناضجة في أمعائها الدقيقة. العوائل الوسيطة هي القوارض. يتشابه الشكل الناضج لبكتيريا A. multilocularis في بنيته مع المرحلة الشريطية لبكتيريا E. granulosus، ولكنه أصغر حجمًا (طوله 1.6-4 مم)، والرأس مزود بتاج واحد من الخطافات القصيرة، والرحم كروي الشكل. لكن الاختلاف الرئيسي يكمن في بنية الكيس، الذي يبدو في بكتيريا A. multilocularis كمجموعة من الفقاعات وهو عبارة عن تكتل من فقاعات صغيرة متبرعمة خارجيًا مليئة بكتلة سائلة أو جيلاتينية. في البشر، غالبًا ما لا تحتوي الفقاعات على فقاعات. يكون نمو الكيس بطيئًا على مدى عدة سنوات.

مسببات مرض داء المشوكات السنخية

في البشر، تتطور يرقة A. multilocularis لمدة 5-10 سنوات أو أكثر. قد يكون معدل تطور ونمو الطفيلي ناتجًا عن الخصائص الجينية للسكان الأصليين في البؤر المستوطنة. الشكل اليرقي للألفيكوكوس هو ورم كثيف درني دقيق، يتكون من تكتل من حويصلات صغيرة. يشبه في المقطع، الجبن ذو المسام الدقيقة. العقدة السنخية هي بؤرة للالتهاب النخري المنتج. يتكون خط تحبيب يحتوي على حويصلات سنخية حية حول بؤر النخر. تتمثل سمات الألفيكوكوس في النمو المتسلل والقدرة على النقائل، مما يجعل هذا المرض أقرب إلى الأورام الخبيثة. يتأثر الكبد دائمًا في المقام الأول. في أغلب الأحيان (75٪ من الحالات)، يكون موضع بؤرة الطفيلي في الفص الأيمن، وفي حالات أقل - في كلا الفصين. من المحتمل حدوث تلف كبدي منفرد ومتعدد العقيدات. العقد الطفيلية مستديرة، عاجية اللون، يتراوح قطرها بين 0.5 و30 سم أو أكثر، بكثافة تشبه الغدد. يمكن أن تنمو العقدة الطفيلية في القنوات الصفراوية، والحجاب الحاجز، والكلى. ومن الممكن تعويض وظيفة العضو بسبب تضخم الأجزاء غير المصابة من الكبد. في المرحلة المعقدة من داء المشوكات السنخية، تظهر تجاويف نخرية (كهوف) بأشكال وأحجام مختلفة في مركز العقد السنخية دائمًا تقريبًا. يمكن أن يصبح جدار الكهف رقيقًا في بعض الأماكن، مما يخلق الظروف اللازمة لتمزقه. تدخل حويصلات الطفيليات المتكاثرة بنشاط في المنطقة الطرفية للعقدة إلى أنسجة الكبد على طول هياكل القنوات الوعائية، إلى المرارة. يتطور اليرقان الانسدادي، وفي المراحل اللاحقة - تليف الكبد الصفراوي. يمكن أن تنمو العقدة الحويصلية إلى الأعضاء والأنسجة المجاورة (الثرب الصغير والكبير، والأنسجة خلف الصفاق، والحجاب الحاجز، والرئة اليمنى، والغدة الكظرية اليمنى والكلية، والمنصف الخلفي). ومن المحتمل أيضًا انتشار الورم إلى العقد اللمفاوية في الأنسجة خلف الصفاق، والرئتين، والدماغ، والعظام.

في التسبب بداء شوكيات السنخ، تلعب الآليات المناعية والمناعية المرضية (تثبيط المناعة، وتكوين الأجسام المضادة الذاتية) دورًا هامًا. وقد ثبت أن معدل نمو اليرقة يعتمد على حالة المناعة الخلوية.

أعراض داء الكيسات السنخية

يُكتشف داء المشوكات السنخية بشكل رئيسي لدى الشباب ومتوسطي العمر. غالبًا ما يظل المرض بدون أعراض لسنوات عديدة (المرحلة ما قبل السريرية). مراحل المرض هي: المبكرة، غير المعقدة، والمضاعفات، والمرحلة النهائية. في المرحلة السريرية الظاهرة، لا تكون أعراض داء المشوكات السنخية محددة للغاية، وتعتمد على حجم الآفة الطفيلية، وموقعها، ووجود مضاعفات. وفقًا لطبيعة مسار المرض، يُميز بين داء المشوكات السنخية البطيء التطور، والنشط التطور، والخبيث.

الأعراض الأولى لداء المشوكات السنخية هي تضخم الكبد، والذي يُكتشف عادةً بالصدفة. يُبلغ المرضى عن شعور بضغط في المراق الأيمن أو في المنطقة فوق المعدة. يظهر شعور بثقل وألم خفيف ومؤلم. غالبًا ما يُلاحظ تضخم في البطن وعدم تناسق شكله. يُلمس الكبد الكثيف ذو السطح غير المستوي من خلال جدار البطن الأمامي. يستمر الكبد في التضخم، ويصبح كثيفًا ومتكتلًا ومؤلمًا عند لمسه. يُلاحظ المرضى أعراضًا لداء المشوكات السنخية مثل الضعف وفقدان الشهية وفقدان الوزن؛ وكقاعدة عامة، يرتفع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء بشكل ملحوظ. يتم الكشف عن فرط الحمضات غير المنتظم وقلة اللمفاويات، ومن المحتمل الإصابة بفقر الدم. يظهر فرط بروتين الدم مع فرط غاما غلوبولين الدم مبكرًا. تبقى نتائج الاختبارات الكيميائية الحيوية ضمن الحدود الطبيعية لفترة طويلة. في هذه المرحلة، غالبًا ما يتطور اليرقان الانسدادي، وهو سمة مميزة للتمركز المركزي للورم الطفيلي. يبدأ بدون ألم ويزداد ببطء، مصحوبًا بحكة جلدية وزيادة تركيز البيليروبين المترافق ونشاط الفوسفاتاز القلوي. في الحالات التي تنضم فيها عدوى بكتيرية، تتطور صورة سريرية لخراج الكبد. نادرًا ما يحدث اختراق لمحتويات الكيس الطفيلي إلى القنوات الصفراوية. عند فتح التجويف، قد تتكون ناسور قصبي كبدي أو جنبي كبدي، وقد يتطور التهاب الصفاق والتهاب الجنبة والتهاب التامور. يحدث ارتفاع ضغط الدم البابي أو الأجوف بشكل أقل من اليرقان. تظهر أعراض ارتفاع ضغط الدم البابي (الدوالي على جدار البطن الأمامي، دوالي المريء والمعدة، الأوردة البواسيرية، تضخم الطحال، المظاهر النزفية، الاستسقاء) في المراحل المتأخرة من داء الحويصلات الهوائية. أخطر مضاعفات ارتفاع ضغط الدم البابي هو النزيف من أوردة المريء والمعدة. غالبًا ما توجد النقائل في الرئتين والدماغ، وبنسبة أقل في الكلى والعظام. يعاني أكثر من 50% من المرضى من متلازمة كلوية: بيلة بروتينية، بيلة دموية، صديد البول، أسطواني البول. يمكن أن يحدث تلف الكلى نتيجة ضغط على العضو من الخارج أو بسبب النقائل، أو ضعف تدفق الدم الكلوي ومجرى البول مع تطور عدوى المسالك البولية. نتيجةً لإضافة عمليات مناعية مرضية، يتشكل التهاب كبيبات الكلى المزمن، والداء النشواني الجهازي مع الفشل الكلوي المزمن. يكون داء الحويصلات الهوائية أكثر حدة وسرعة لدى زوار البؤر المتوطنة، لدى الأشخاص المصابين بنقص المناعة، أثناء الحمل وإنهائه، مع الأمراض المصاحبة الشديدة.

تشخيص داء المشوكات السنخية

يعتمد تشخيص داء الكيسات السنخية على البيانات المستمدة من التاريخ الوبائي والدراسات السريرية والمخبرية والأدواتية.

يتم استخدام التشخيص المصلي لداء الكيسات السنخية: RLA، RIGA، ELISA؛ يمكن استخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل، ومع ذلك، فإن رد الفعل السلبي لا يستبعد وجود داء الكيسات السنخية في الشخص.

تسمح فحوصات الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي بتقييم درجة تلف الأعضاء. في صور الأشعة السينية العامة لكبد مريض مصاب بداء الحويصلات الهوائية، يمكن رؤية بؤر تكلس صغيرة على شكل ما يسمى بالبقع الجيرية أو الدانتيل الجيري. يُستخدم تنظير البطن أيضًا لأخذ خزعة مستهدفة من العقدة الحويصلية، ولكن لا يمكن إجراؤه إلا بعد استبعاد داء المشوكات المائية. في حالة اليرقان الانسدادي الناتج عن داء الحويصلات الهوائية، تُستخدم كل من الطرق البصرية (EGDS، تنظير البطن) والطرق التباينية الإشعاعية المباشرة (تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية الرجعي، تصوير القنوات الصفراوية العكسي، تصوير القنوات الصفراوية عبر الجلد، تصوير القنوات الصفراوية عبر الكبد). ميزة هذه الطرق البحثية، بالإضافة إلى محتواها المعلوماتي العالي، هي إمكانية استخدامها كتدابير علاجية، وخاصةً لتخفيف ضغط القناة الصفراوية.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

التشخيص التفريقي لداء الكيسات السنخية

يجب التمييز بين داء الحويصلات الهوائية في الكبد وداء الكيسات المائية، وأورام منطقة القناة الصفراوية والبنكرياس، والخراج الأميبي، وتليف الكبد.

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

علاج داء الكيسات السنخية

مؤشرات لاستشارة أخصائيين آخرين

يتم إجراء العلاج الجراحي لداء الكيسات السنخية بعد موافقة الجراح.

يُعد هذا النظام الغذائي مناسبًا للحالات المعقدة من داء الكيسات السنخية.

يُستخدم العلاج الكيميائي لداء المشوكات السنخية كعلاج إضافي. ويُستخدم ألبيندازول بنفس الجرعات والجرعة المُستخدمة لعلاج داء المشوكات المائية. تعتمد مدة العلاج على حالة المريض ومدى تحمله للدواء. في حالات اليرقان الشديد، واختلال وظائف الكبد والكلى، وتقيح تجويف التسوس، وفي المرحلة النهائية من المرض، لا يُنصح بالعلاج المضاد للطفيليات.

إذا أمكن، يُجرى استئصال جراحي كامل لعقدة الإكينوكوكس السنخية في الكبد داخل الأنسجة السليمة. في حالة النزيف من أوردة المريء، فإن أكثر طرق العلاج المحافظ فعالية هو ضغط أوردة المريء بمسبار بلاكمور. يمكن أن تُحسّن العمليات التلطيفية، إلى جانب العلاج الكيميائي، حالة المريض لفترة طويلة. في السنوات الأخيرة، أُجريت أكثر من 50 عملية زرع كبد لمرضى الإكينوكوكس السنخية في مختلف دول العالم، ومع ذلك، ورغم الفحص الدقيق قبل الجراحة، هناك العديد من حالات انتكاس المرض أو النقائل.

تنبؤ بالمناخ

خطير إذا كان العلاج الجراحي لداء الكيسات السنخية مستحيلا.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

الفحص السريري

تستمر مراقبة المرضى الذين تعافى من المرض بعد الجراحة في العيادات الخارجية لمدة تتراوح بين 8 و10 سنوات، مع إجراء فحص مرة واحدة على الأقل كل عامين. يُشطب من السجل فقط الأشخاص الذين جاءت نتائج ثلاثة أو أربعة فحوصات مصلية سلبية خلال 3-4 سنوات. في حال ظهور علامات سريرية للانتكاس أو زيادة في مستويات الأجسام المضادة في التفاعلات المصلية، يُنصح بإجراء فحص في المستشفى. يبقى المرضى المصابون بأنواع غير قابلة للجراحة من المرض معاقين، ويخضعون للمراقبة مدى الحياة.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]

كيفية الوقاية من داء الكيسات السنخية؟

يتم الوقاية من داء الكيسات السنخية بنفس الطرق المستخدمة في الوقاية من داء الكيسات المائية.