كثرة الخلايا البدينة (الشرى المصطبغ)

كثرة الخلايا البدينة (مرادف: الشرى الصباغ) هو مرض يعتمد على تراكم الخلايا البدينة في مختلف أعضاء الأنسجة ، بما في ذلك الجلد. المظاهر السريرية لسمنة الخلايا البدينة ناتجة عن إطلاق مواد فعالة بيولوجيا في إزالة الخلايا البدينة. هذا المرض نادر الحدوث ، يحدث في الرجال والنساء على قدم المساواة ، وغالبا في الأطفال (75 ٪).

[1], [2], [3]

أسباب و التسبب في كثرة الخلايا البدينة

ليس هناك وجهة نظر واحدة فيما يتعلق بأصل الشرى الصباغ. ويعتبر نتيجة لانتشار حميدة أو خبيثة من كثرة المنسجات ، مقارنة مع كثرة المنسجات ، المشار إلى مجموعة من أورام الأنسجة المكونة للدم والليمفاوية (منظمة الصحة العالمية ، 1980). يفترض دور عامل نمو الخلايا الدهنية التي تنتجها الخلايا الليفية والخلايا الكيراتينية من السيتوكينات الأخرى. يتم التعبير عن الآراء حول الطبيعة الباطنية للورم البطيني. يشار إلى الدور المحتمل للعوامل الوراثية عن طريق الحالات العائلية للمرض. لا يوجد تصنيف مقبول عموما. عادة ما يميز أشكال الجلد ، الجهازية والخبيثة (سرطان الدم الدهني).

في تطوير كثرة الخلايا البدينة ، تلعب الخلايا اللبية (الخلايا البدينة ، الخلايا البدينة) دورًا مهمًا. في الآفة ، يلاحظ انتشار الخلايا البدينة. في وقت لاحق ، تحت تأثير المناعة (المجمعات المناعية والأجسام المضادة) وغير المناعية (المخدرات ، الحرارة ، البرد ، الاحتكاك ، الضغط ، الأشعة فوق البنفسجية ، الإجهاد العاطفي ، الطعام ، إلخ.) المنشطات ، تحلل الخلايا البدينة وإطلاق الهيستامين ، الببتيداز والهيبارين. تحت تأثير هذه المواد النشطة بيولوجيا ، هناك زيادة في نفاذية الأوعية الدموية ، وتوسيع الشعيرات الدموية ، والوريد ، والشرايين الطرفية ، مما يؤدي إلى انخفاض الضغط ، وتقليل الأوعية الدموية الكبيرة ، وتحفيز إفراز المعدة ، إلخ.

[4], [5], [6], [7], [8]

جيستوباثولوجيا البدينة

يرجع التلوين الغريب لعناصر كثرة الخلايا البدينة للجلد إلى زيادة في عدد خلايا الخلايا الصباغية وترسب كمية كبيرة من الصباغ في صفوفها السفلية ، والتي ، على ما يبدو ، يمكن تفسيرها من خلال العلاقة المعقدة بين الخلايا الصباغية والخلايا البدينة.

[9], [10],

مرض كثرة الخلايا البدينة

اعتمادا على الصورة السريرية ، التشريح المرضي للجلد في هذا المرض يختلف. في الأشكال البقعية وحطاطية ، توجد الخلايا القاعدية الأنسجة بشكل رئيسي في الثلث العلوي من الأدمة حول الشعيرات الدموية. فهي قليلة ، ولا يمكن إجراء التشخيص إلا بعد تلطيخ بلون التولويدين الأزرق. الذي يرسم لهم اللون في أرجواني وردي.

عندما تشكل الخلايا القاعدية للأنسجة العقدية أو البلاكية مجموعات كبيرة من نوع الورم ، تتسلل إلى الأدمة بأكملها وحتى الطبقة تحت الجلد.

عادة ما يكون للخلايا شكل مكعبة ، وأقل شكلًا - شكل مغزل. السيتوبلازم الخاص بهم هائل ، زوزينوفيليك.

في كثرة الخلايا البدينة منتشر في الجزء العلوي من الأدمة هناك كثيفة مثل الشريط ينتشر من الخلايا القاعدية الأنسجة مع نواة مدورة أو بيضاوية والسيتوبلازم محددة بوضوح. تتميز قشور الأنسجة مع الشرى الصباغي بتكوين معقد لمكون الكربوهيدرات ، والذي يشتمل على الهيبارين وعقاقير السكاريد المخاطية المحتوية على السيال والمحايدة ، بحيث يتم تلوينها باللون الأزرق التولويدين عند درجة الحموضة 2.7 وتعطي تفاعلًا إيجابيًا CHIC.

مع كل الأشكال الموصوفة من الشرى الصباغ ، باستثناء الخلايا المحببة الحمضية ، يمكن العثور على الخلايا الحبيبية الحمضية بين الخلايا القاعدية للأنسجة.

عندما تكون أشكال الشرى الصباغ ، مصحوبة بتكوين فقاعات أو فقاعات ، تقع الأخيرة تحت الجلد ، وفي العناصر القديمة بسبب تجديد البشرة ، داخل الجلد. تحتوي البثور على قاعدية الأنسجة والتهاب الحبيبات اليوزيني. يحدث الصباغ في هذا المرض بسبب زيادة في كمية الصباغ في خلايا الطبقة القاعدية من البشرة ، وغالبًا ما يكون ذلك بسبب وجود الخلايا الصباغية في الجزء العلوي من الأدمة.

[11], [12], [13], [14]

أعراض كثرة الخلايا البدينة

هناك نوعان من كثرة الخلايا البدينة: الجلد والجهازية. ينقسم الشكل الجلدي إلى جلدي معمم (الشرى المصطبغ ، توسع الشعريات المرقط المستمر ، كثرة الخلايا البدينة المنتشرة) ورم الخلايا البدينة (ورم ، وحيد عادة).

الشرى المصطبغ هو الشكل الأكثر شيوعا من كثرة الخلايا البدينة الجلدية. عند ظهور المرض ، غالبًا عند الأطفال ، تظهر بقع حمراء وردية حكة ، تتحول إلى بثور مع مرور الوقت. بعد ظهور بثور تترك بقع اللون البني والبني. في البالغين ، يبدأ المرض بتكوين بقع أو حطاطات شديدة التصبغ. البقع والحطاطات مسطحة ، يصل قطرها إلى 0.5 سم ، ولها شكل دائري ، وحدود حادة وسطح أملس مع عدم وجود علامات على التقشر. تقع على جلد الجسم ، قليلة ، لها لون رمادي فاتح أو وردي-بني. بمرور الوقت ، تنتشر الحطاطات إلى الأجزاء الأخرى من الجلد (الأطراف العلوية والسفلية ، الوجه) ، ويكون لها شكل كروي ، بني غامق أو بني غامق ، وأحيانًا يكون لونه أحمر وردي. في كثير من الأحيان يتم تعليق هذه العملية ، وتبقى لسنوات عديدة ، في المستقبل يمكن أن تتطور مع تطور الكريات الحمر ، تؤثر على الأعضاء الداخلية ، والتي تنتهي في الموت.

الشرى الصباغ عند الأطفال حميد. يبدأ المرض بظهور ثورات برية حكة ، تتحول في بضع سنوات إلى عناصر حطاطية. عند ظهور المرض ، قد تظهر بثور (حويصلات) على بشرة صحية على ما يبدو أو على بقع وحطاطات تختلف في الانتفاخ وظلال وردية حمراء مميزة. سريريا ، الشرى المصطبغ عند الأطفال يحتوي على عنصر نضحي متميز. في بعض الأحيان تختفي العناصر بدون أثر. تعد ظاهرة الإشعال ، أو ظاهرة Darya-Unna ، مهمة: عندما تُفرك الأصابع ، أو ملعقة ، أو إبرة ، تصبح العناصر متورمة ، ويكثف التلون باللون الوردي والأحمر. ويلاحظ تفاقم بعد الاحتكاك ، والضغط ، والإجراءات الحرارية (الحمامات الساخنة ، والشعور).

يمكن أن يظهر شكل الجلد ثورانات متقطعة ، حطاطات ثورية ، منتشرة ، بما في ذلك تغيرات حمامية ، تيلينية ، وكذلك نادراً ما تكون في شكل تركيز معزول - ورم الخلايا البدينة. في كثير من الأحيان هناك طفح دموي صغير وحطاطية ، ينتشر بشكل رئيسي في الطفولة. وهي تقع بشكل أساسي على الجسم ، وغالبًا ما تكون أقل في الأطراف ، ونادراً على الوجه ، ولها خطوط مستديرة أو بيضاوية ، لونها بني محمر. بعد الاحتكاك ، تكتسب العناصر شخصية تشبه الشرى. في الوقت نفسه ، يمكن أن تكون هناك تشكيلات عقيدية ، عادة لا تكون عديدة ، مع تصبغ أكثر كثافة. يمكن أن يتجمع الطرد ، ويشكل آفاتًا منتشرة ومنتشرة ، في حالات نادرة ، يصبح بطيئًا في الشخصية مع تسلل واضح منتشر للجلد.

يحدث شكل توسع الشعريات المستمر في البالغين ، يشبه النمش في الخارج ، يتم رؤية توسع الشعريات الصغيرة على الخلفية المصطبغة.

لسمات الخلايا البدينة المنتشرة تتميز بسماكة الجلد ، والتي لديها اتساق testovatuyu ، لون مصفر ويشبه صورة من الورم الكاذب. هناك تعميق طيات الجلد. غالبًا ما تكون البؤر موضعية في المجوف الإبطي ، الطيات الإربية. على سطح الآفات قد تظهر تشققات ، قرحة.

الموصوفة أيضًا هي أشكال كيسيّة وضمورية: الفقاعات متوترة ، ذات محتويات شفافة أو نزفية ، خلايا التحلل غائبة فيها ، أعراض نيكولسكي سلبية.

يحدث كثرة الخلايا البدينة في الغالب في الأطفال حديثي الولادة والأطفال في السنوات الـ 21 الأولى من العمر.

ثلاثة أنواع من كثرة الخلايا البدينة عقيدية تتميز سريريا: زانثيلاسويد ، متعددة العقيدات ومتقاربة عقدة.

تتميز أصناف الزانثيلاسويد بالعقيدات المسطحة المعزولة أو المجمعة ، أو عناصر معقودة بقطر يصل إلى 1.5 سم ، بيضاوي ، بحدود حادة. تحتوي العناصر على نسيج كثيف وسطح أملس أو برتقالي يشبه التقشير ولون أصفر فاتح أو بني مصفر ، مما يجعلها تشبه الزانثيلاتس والأورام الزانثية.

في حالة كثرة الخلايا البدينة متعددة العقيدات ، تنتشر عناصر متعددة معقودة في نصف الكرة الأرضية ذات سطح أملس ، يتراوح قطرها بين 0.5 و 1.0 سم ، وهي الوردي أو الأحمر أو الأصفر ، منتشرة في جميع أنحاء الجلد.

يتم تشكيل مجموعة التقيد العقدي نتيجة اندماج العناصر عقيدية في تكتلات كبيرة تقع في طيات كبيرة.

عند كثرة الخلايا البدينة عقيدية ، بغض النظر عن أنواعها ، يتم التعبير عن ظاهرة Daria-Unna سيئة أو لم يتم الكشف عنها. يتم تحديد Urtikar الجلدية في غالبية المرضى. أعراض ذاتية مميزة هي حكة في الجلد.

في كثرة الخلايا البدينة ، تتأثر الأعضاء الداخلية. المرض يتجلى في شكل سرطان الخلايا البدينة (شكل خبيث من كثرة الخلايا البدينة).

يحدث شكل كرات الدم الحمراء ، وهو أمر نادر الحدوث ، عند البالغين ، على عكس الأطفال ، دون تفاعلات الفقاعات.

تعتبر الأشكال المنتشرة التسللية والتخدير الهلامي والحمض النووي من كثرة الخلايا البدينة من الأمراض الجهازية المحتملة.

تطور كثرة الخلايا البدينة في الأطفال في مرحلة الطفولة أو الطفولة المبكرة. يمكن أن تكون الفقاعات على سطح الطفح الجلدي الحطاطي أو بؤر البلاك ، وأحيانًا تكون هذه المظاهر الجلدية الوحيدة للمرض (الخلقية الضارية الخلقية) ، والتي تعتبر أقل ملاءمةً للتكهن.

ورم الخلايا البدينة المنفردة لديه شكل صغير يشبه الورم أو العديد من العقيدات الموجودة عن كثب ، على سطحها يكون تشكيل البثور عند الأطفال مميزًا. التكهن لهذا البديل من الشرى هو الأكثر ملاءمة. في معظم الحالات ، الشرى الصباغ ، الذي تطور في الطفولة ، يتراجع بشكل مستقل إلى فترة البلوغ. في المتوسط ، لوحظت آفات جهازية في 10 ٪ من المرضى ، وخاصة في حالة كثرة الخلايا البدينة في البالغين.

[15], [16], [17], [18], [19]

التشخيص التفريقي لشرى الشرى

يجب تمييز الشرى المصطبغ عن الشرى المصطبغ ، والطفح الجلدي ، وشبكية الجلد ، وحمة المصطبغة ، كثرة المنسجات ، X ، التسمم.

[20], [21],

علاج كثرة الخلايا البدينة

علاج كثرة الخلايا البدينة (الشرى الصباغ) هو أعراض. يوصي مضادات الهستامين. مع عملية الجلد الشائعة والدورة الشديدة من التهاب الجلد ، يتم استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات ، علاج PUVA ، تثبيط الخلايا (البروبيدين). الاستخدام الخارجي لمرهم كورتيكوستيرويد.