داء الخلايا البدينة (الشرى الصباغي)

كثرة الخلايا البدينة (مرادف: الشرى الصباغي) مرضٌ ناجم عن تراكم الخلايا البدينة في مختلف الأعضاء والأنسجة، بما في ذلك الجلد. تنجم المظاهر السريرية لكثرة الخلايا البدينة عن إطلاق مواد نشطة بيولوجيًا أثناء تحلل الخلايا البدينة. هذا المرض نادر، ويصيب الرجال والنساء على حد سواء، وغالبًا ما يصيب الأطفال (75%).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أسباب وتطور مرض كثرة الخلايا البدينة

لا توجد وجهة نظر واحدة حول أصل الشرى الصباغي. يُعتبر نتيجةً لتكاثر حميد أو خبيث للخلايا المنسجة، مقارنةً بداء المنسجات، ويُصنف ضمن مجموعة أورام الأنسجة المكونة للدم واللمفاوية (منظمة الصحة العالمية، 1980). يُفترض دور عامل نمو الخلايا البدينة الذي تُنتجه الخلايا الليفية والخلايا الكيراتينية والسيتوكينات الأخرى. تُطرح آراء حول طبيعة الورم البدين الشبيه بالوحمات. تشير الحالات العائلية للمرض إلى دور محتمل للعوامل الوراثية. لا يوجد تصنيف متفق عليه بشكل عام. عادةً ما يُميز بين الأشكال الجلدية والجهازية والخبيثة (ابيضاض الدم البدين).

تلعب الخلايا البدينة (الخلايا البدينة) دورًا هامًا في تطور كثرة الخلايا البدينة. في الآفة، يُلاحظ تكاثر الخلايا البدينة. بعد ذلك، وتحت تأثير المنشطات المناعية (المركبات المناعية، الأجسام المضادة) وغير المناعية (الأدوية، الحرارة، البرد، الاحتكاك، الضغط، الأشعة فوق البنفسجية، الضغوط النفسية، الأطعمة، إلخ)، يحدث تحلل الخلايا البدينة وإطلاق الهيستامين والببتيداز والهيبارين. تحت تأثير هذه المواد الفعالة بيولوجيًا، تُلاحظ زيادة في نفاذية الأوعية الدموية، وتوسع الشعيرات الدموية، والأوردة، والشرايين الطرفية، مما يؤدي إلى انخفاض الضغط، وتقلص الأوعية الدموية الكبيرة، وتحفيز إفراز المعدة، إلخ.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علم الأمراض النسيجي لمرض كثرة الخلايا البدينة

يحدث التلوين الغريب لعناصر الخلايا البدينة في الجلد بسبب زيادة عدد الخلايا الصباغية في البشرة وترسب كمية كبيرة من الصبغة في صفوفها السفلية، والذي، على ما يبدو، يمكن تفسيره من خلال العلاقات بين الخلايا المعقدة بين الخلايا الصباغية والخلايا البدينة.

[ 9 ]، [ 10 ]

الشكل المرضي لمرض كثرة الخلايا البدينة

تختلف طبيعة الجلد في هذا المرض باختلاف الصورة السريرية. في الشكلين البقعي الحطاطي وتوسع الشعيرات الدموية، تتواجد الخلايا القاعدية النسيجية بشكل رئيسي في الثلث العلوي من الأدمة حول الشعيرات الدموية. وهي قليلة العدد، ولا يُمكن تشخيصها إلا بعد صبغها بأزرق التولويدين، الذي يُصبغها بشكل ميتاكروماتي بلون وردي-أرجواني.

في سعفة العقيدات أو اللويحات، تشكل الخلايا القاعدية النسيجية مجموعات كبيرة تشبه الورم، وتتسلل إلى الأدمة بأكملها وحتى الطبقة تحت الجلد.

تكون الخلايا عادة على شكل مكعب، وفي حالات نادرة تكون على شكل مغزل، ويكون سيتوبلازمها ضخمًا ومليئًا بالخلايا الحمضية.

في حالة كثرة الخلايا البدينة المنتشرة، توجد في الأدمة العليا خلايا قاعدية نسيجية كثيفة تشبه الشريط، ذات نوى دائرية أو بيضاوية وسيتوبلازم واضح المعالم. تتميز الخلايا القاعدية النسيجية في الشرى الصباغي بتركيبة معقدة من الكربوهيدرات، والتي تشمل الهيبارين، وموكوبوليساكاريدات متعادلة تحتوي على حمض السياليك، ولذلك تُصبغ باللون الأزرق التولويدين عند درجة حموضة 2.7، وتُعطي تفاعل PAS إيجابيًا.

في جميع أشكال الشرى المصطبغ الموصوفة، باستثناء الشرى المتوسع الأوعية، قد توجد حبيبات حمضية بين الخلايا القاعدية في الأنسجة.

في حالات الشرى المصطبغ المصحوب بتكوين حويصلات أو بثور، تقع هذه الأخيرة تحت البشرة، وفي العناصر القديمة نتيجةً لتجديد البشرة، داخل البشرة. تحتوي البثور على خلايا قاعدية نسيجية وحبيبات حمضية. ينشأ التصبغ في هذا المرض عن زيادة كمية الصبغة في خلايا الطبقة القاعدية من البشرة، وفي حالات نادرة، عن وجود الخلايا الصباغية في الجزء العلوي من الأدمة.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

أعراض كثرة الخلايا البدينة

هناك نوعان من كثرة الخلايا البدينة: جلدي وجهازي. ينقسم النوع الجلدي إلى نوع جلدي معمم (الشرى الصباغي، توسع الشعيرات الدموية البقعي المستمر، كثرة الخلايا البدينة المنتشرة)، وورم الخلايا البدينة (ورم، عادةً ما يكون منفردًا).

الشرى الصباغي هو الشكل الأكثر شيوعًا لداء الخلايا البدينة الجلدي. عند بداية المرض، غالبًا لدى الأطفال، تظهر بقع حمراء وردية مثيرة للحكة، تتحول مع مرور الوقت إلى بثور. تترك البثور بقعًا بنية مائلة للبني دائمة. عند البالغين، يبدأ المرض بتكوين بقع أو حطاطات مفرطة التصبغ. تكون البقع والحطاطات مسطحة، يصل قطرها إلى 0.5 سم، ذات شكل دائري، وحواف حادة، وسطح أملس دون علامات تقشير. تقع على جلد الجذع، وهي قليلة العدد، ولونها رمادي فاتح أو بني مائل للوردي. مع مرور الوقت، تنتشر الحطاطات إلى مناطق أخرى من الجلد (الأطراف العلوية والسفلية، والوجه)، ولها شكل كروي، ولونها بني غامق أو بني داكن، وأحيانًا مع مسحة حمراء وردية. غالبًا ما تتوقف هذه العملية، وتستمر لسنوات عديدة، وقد تتطور بعد ذلك إلى احمرار الجلد، الذي يصيب الأعضاء الداخلية، ويؤدي إلى الوفاة.

الشرى المصطبغ عند الأطفال حميد. يبدأ المرض بظهور طفح جلدي شروي حاك، يتحول بعد عدة سنوات إلى حطاطات. في بداية المرض، قد تظهر بثور (حويصلات) على جلد سليم ظاهريًا أو على بقع وحطاطات، تتميز بتورم ولون وردي-أحمر مميز. سريريًا، يتميز الشرى المصطبغ عند الأطفال بمكون نضحي واضح. أحيانًا تختفي العناصر دون أثر. ظاهرة الالتهاب، أو ظاهرة دارييه-أونا، ذات أهمية كبيرة: عند فرك الأصابع أو ملعقة أو وخز إبرة، تصبح العناصر متورمة، ويزداد اللون الوردي-الأحمر والحكة في الجلد. يُلاحظ تفاقم الحالة بعد الاحتكاك والضغط والإجراءات الحرارية (الحمامات الساخنة، والتشمس).

قد يظهر الشكل الجلدي على شكل طفح جلدي بقعي حطاطي فقاعي، وتغيرات منتشرة، بما في ذلك تغيرات حمراء الجلد، وتوسع الشعيرات الدموية، ونادرًا ما يكون آفة معزولة - ورم الخلايا البدينة. غالبًا ما تُلاحظ طفح جلدي صغير مرقط وحطاطي، ينتشر بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة. توجد بشكل رئيسي على الجذع، وأقل شيوعًا على الأطراف، ونادرًا على الوجه، ولها حدود مستديرة أو بيضاوية، ولونها بني محمر. بعد الاحتكاك، تكتسب العناصر طابعًا يشبه الشرى. في الوقت نفسه، قد تكون هناك تكوينات عقيدية، وعادة ما تكون قليلة العدد، مع تصبغ أكثر كثافة. يمكن أن تندمج الطردات، وتشكل لويحات وآفات منتشرة، وفي حالات نادرة تكتسب طابعًا سميكًا مع تسلل منتشر واضح للجلد.

يحدث الشكل المتوسع الشعيري المرقط المستمر عند البالغين، ويبدو مثل النمش، وتظهر توسعات الشعيرات الدموية الصغيرة على خلفية مصطبغة.

تتميز كثرة الخلايا البدينة المنتشرة بسماكة الجلد، الذي يصبح قوامه عجينيًا، ولونه مصفرًا، ويشبه الورم الزائف. يُلاحظ تعميق طيات الجلد. غالبًا ما تتركز الآفات في الحفرة الإبطية، والطيات الإربية. قد تظهر تشققات وقرح على سطح الآفات.

كما يتم وصف الأشكال الحويصلية والضامرة: تكون البثور متوترة، ذات محتويات شفافة أو نزفية، ولا توجد فيها خلايا دهنية، وتكون أعراض نيكولسكي سلبية.

تحدث كثرة الخلايا البدينة العقدية بشكل رئيسي عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال في أول 21 عامًا من العمر.

سريريًا، هناك ثلاثة أنواع من الخلايا البدينة العقدية: الخلايا البدينة الزانثيلاسموية، والخلايا البدينة متعددة العقيدات، والخلايا البدينة المتجمعة.

يتميز النوع الزانثيلاسمويدي بعُقيدات مسطحة أو عُقيدات مُنعزلة أو مُجمّعة، يصل قطرها إلى 1.5 سم، بيضاوية الشكل، ذات حواف حادة. تتميز هذه العُقيدات بقوام كثيف، وسطح أملس أو برتقالي اللون، ولون أصفر فاتح أو بني مُصفر، مما يجعلها تُشبه الزانثيلاسمات والزانثوماس.

في مرض الخلايا البدينة متعددة العقيدات، تنتشر في جميع أنحاء الجلد عناصر متعددة نصف كروية كثيفة عقيدية ذات سطح أملس، يبلغ قطرها من 0.5 إلى 1.0 سم، ذات لون وردي أو أحمر أو مصفر.

يتكون النوع العقدي المتجمع نتيجة اندماج العناصر العقدية في تكتلات كبيرة تقع في طيات كبيرة.

في حالة كثرة الخلايا البدينة العقدية، بغض النظر عن نوعها، يكون التعبير عن ظاهرة دارييه-أونا ضعيفًا أو غير مُكتشف. يُعاني معظم المرضى من طفح جلدي شروي. ومن الأعراض الشخصية المميزة حكة الجلد.

يتميز مرض كثرة الخلايا البدينة الجهازية بتلف الأعضاء الداخلية. ويتجلى المرض في صورة ابيضاض الدم الخلوي البدين (شكل خبيث من مرض كثرة الخلايا البدينة).

الشكل الأحمر للمرض، وهو نادر أيضًا، يحدث عند البالغين دون ظهور بثور، على عكس ما يحدث عند الأطفال.

تعتبر الأشكال المنتشرة والمتسللة، والملتوية، والحمراء من كثرة الخلايا البدينة أمراضًا جهازية محتملة.

يتطور داء الخلايا البدينة الفقاعي لدى الأطفال في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة. قد تظهر البثور على سطح الطفح الجلدي البقعي الحطاطي أو آفات اللويحات، وأحيانًا تكون المظهر الجلدي الوحيد للمرض (داء الخلايا البدينة الفقاعي الخلقي)، والذي يُعتبر تشخيصه أقل إيجابية.

يبدو ورم الخلايا البدينة الانفرادي على شكل تكوين صغير يشبه الورم أو عدة عقيدات متقاربة، تظهر على سطحها بثور شائعة لدى الأطفال. يُعد تشخيص هذا النوع من الشرى هو الأفضل. في معظم الحالات، يتراجع الشرى المصطبغ الذي يتطور في مرحلة الطفولة تلقائيًا مع البلوغ. في المتوسط، تُلاحظ آفات جهازية لدى 10% من المرضى، وخاصةً في حالة كثرة الخلايا البدينة لدى البالغين.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

التشخيص التفريقي لمرض الشرى الصباغي

يجب التمييز بين الشرى الصباغي والشرى المصحوب بتصبغ، والطفح الدوائي، والتهاب الجلد الشبكي، والوحمة المصطبغة، وداء الهستيوسيتوسيس إكس، وداء الزانثومات.

[ 20 ]، [ 21 ]

علاج كثرة الخلايا البدينة

علاج كثرة الخلايا البدينة (الشرى الصباغي) هو علاج عرضي. يُنصح باستخدام مضادات الهيستامين. في حالة انتشار التهاب الجلد والتهاب الجلد الحاد، تُستخدم الجلوكوكورتيكوستيرويدات، وعلاج PUVA، ومضادات الخلايا (البروسبيدين). تُستخدم مراهم الكورتيكوستيرويد خارجيًا.