الحُمْرَةُ الحُمْرَةُ الحُمْرِيَّةُ الشَّكْلِيَّةُ: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يتجلى العرض الرئيسي لاحمرار الجلد بدرجات متفاوتة، مصحوبًا بتقشر يشبه سماك الجلد. وتتوافق هذه الصورة السريرية مع تغيرات نسيجية مماثلة (باستثناء احمرار الجلد الفقاعي السمكي): على شكل فرط التقرن، وشواك بدرجات متفاوتة، وتغيرات التهابية في الأدمة.

تشمل الاحمرار الجلدي السمكي مجموعة كبيرة من الأمراض الخلقية: الاحمرار الجلدي السمكي الفقاعي الخلقي، الاحمرار الجلدي الخلقي غير الفقاعي (السمك الجنيني، السمك الصفائحي، الاحمرار الجلدي السمكي الخلقي غير الفقاعي، السمك الإبري).

الاختلافات النسيجية الجلدية في معظم الأمراض المذكورة أعلاه ضئيلة، وأحيانًا لا تكفي للتشخيص. حتى الفحص المجهري الإلكتروني لا يُعطي نتائج واضحة في كثير من الأحيان. في هذا الصدد، يُستخدم التصوير الشعاعي الذاتي وتحديد محتوى بعض المواد في الطبقة القرنية (الكبريت، والكوليسترول، والألكانات غير العضوية، إلخ) لتشخيص عدد من أمراض هذه المجموعة. ومع ذلك، لم تُكتشف بعد العلامات الكيميائية الحيوية لمعظم أمراض هذه المجموعة.

يُورث احمرار الجلد الفقاعي الخلقي (مرادف: فرط التقرن الانحلالي، السماك الفقاعي) بطريقة جسمية سائدة. وقد اكتُشفت طفرات في جينات الكيراتين من K1 إلى K10، الموجودة في الجين 12q و17q على التوالي. العلامة السريرية الرئيسية هي احمرار الجلد، الذي يظهر عادةً منذ الولادة على شكل احمرار واسع الانتشار مع تكوّن بثور مترهلة كبيرة على خلفيته، تلتئم دون تندب. مع التقدم في السن، لا تظهر البثور، ويصبح فرط التقرن أكثر وضوحًا، مما يجعل هذا الشكل مشابهًا في صورته السريرية لأنواع احمرار الجلد الفقاعي الأخرى. وقد وُصف شكل "لين" من احمرار الجلد الفقاعي بدون بثور. يكون فرط التقرن ملحوظًا بشكل خاص في منطقة طيات الجلد، وغالبًا ما يكون له مظهر خطوط قرنية. ومن السمات المميزة له الترتيب المركزي للخطوط على السطح الباسط للمفاصل. قد تشمل الآفات الجلدية تقرن الجلد الراحي الأخمصي. تكون التغيرات على الوجه طفيفة، وتتركز بشكل رئيسي في الجزء السفلي. يتسارع نمو الشعر والأظافر.

الشكل المرضي. العلامات المميزة لفرط التقرن الانحلالي، الشواك، فرط التقرن الصفائحي المضغوط، سماكة الطبقة الحبيبية مع زيادة عدد حبيبات الكيراتوهيالين، فجوات في سيتوبلازم خلايا الطبقات الحبيبية والشائكة، مما قد يؤدي إلى تكوين بثور. الطبقة الأنفية، كقاعدة عامة، لا تتغير. يزداد النشاط الانقسامي للبشرة بشكل حاد، ويقل زمن انتقال الخلايا الظهارية إلى 4 أيام. يتميز فرط التقرن بطابع تكاثري، على عكس فرط التقرن في السماك المعتاد والمرتبط بالكروموسوم X، حيث يُكتشف فرط التقرن الاحتباسي. في الأجزاء العليا من الأدمة - ارتشاح التهابي متوسط مع غلبة الخلايا الليمفاوية. تجدر الإشارة إلى أن فرط التقرن الانحلالي هو علامة مميزة، ولكنه ليس خاصًا فقط باحمرار الجلد الفقاعي. وهكذا، فإنه يوجد في تقرن الجلد الراحي الأخمصي لفيرنر، والأكياس الجلدية والشعرية، والشامات الجلدية، والقرن الدهني والثؤلولي، والطلاوة البيضاء، والقرن الأبيض، وعلى محيط بؤر سرطان الخلايا الحرشفية وسرطان الخلايا القاعدية.

يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن سماكة اللييفات التوترية في الطبقة القاعدية وتكوينها كتلاً في الطبقة الشوكية من البشرة. بالإضافة إلى ذلك، يُلاحظ وذمة حول النواة في خلايا الطبقات الحبيبية والشائكة، حيث تغيب العضيات. في الأجزاء الطرفية من الخلايا الظهارية، توجد العديد من الريبوسومات والميتوكوندريا والألياف التوترية وحبيبات الكيراتوهيالين. في خلايا الطبقة الحبيبية، يزداد حجم أجنحة الكيراتوهيالين بشكل حاد، وفي الفراغات بين الخلايا، يزداد عدد الحبيبات الصفائحية. تبدو الديسموسومات طبيعية، لكن اتصالها بالخيوط التوترية تالف، مما يؤدي إلى انحلال الأقنثيوم وتكوين بثور.

تكوين الأنسجة. وفقًا لبعض الباحثين، يعتمد تطور المرض على تكوين غير طبيعي للألياف التوترية نتيجة اضطراب تفاعلها مع المادة البينية. بسبب خلل في بنية الألياف التوترية، تتعطل الوصلات بين الخلايا، مما يؤدي إلى انحلال البشرة مع تكوين الشقوق والثغرات. يمكن أن تؤدي زيادة عدد الحبيبات الصفائحية في الطبقات العليا من البشرة إلى زيادة التصاق القشور القرنية. تُعد التغيرات في الألياف التوترية سمة مميزة لهذا المرض، ويمكن استخدام هذه العلامة في التشخيص قبل الولادة. إن وجود كتل من الألياف التوترية وغياب مركبات حبيبات الألياف التوترية-الكيراتو هيالين في خلايا الطبقة الحبيبية يُميز جلد المرضى عن جلد الأجنة السليمة. توجد خلايا ظهارية ذات نوى غشائية تحتوي على تجمعات من الخيوط الطنانة في السائل الأمنيوسي، مما يضمن التشخيص المبكر (14-16 أسبوعًا) لهذا المرض عند الأجنة.

احمرار الجلد الخلقي غير الفقاعي السمكي. لفترة طويلة، اعتُبر مصطلحا "السماك الصفائحي" و"احمرار الجلد الخلقي غير الفقاعي السمكي" مترادفين. إلا أن الدراسات المورفولوجية والكيميائية الحيوية أظهرت اختلافهما.

داء السمك الجنيني (مرادف لداء الجنين الهرقل) هو أشد أشكال هذه المجموعة من الأمراض الجلدية، وعادةً ما يكون غير متوافق مع الحياة. وهو وراثي بطريقة جسمية متنحية. عادةً ما يموت الأطفال الذين لا يتلقون علاجًا بالريتينويد في الأيام الأولى من حياتهم.

لدى المرضى الناجين، تكتسب الصورة السريرية سمات داء السماك الصفائحي، على الرغم من وصف تطور احمرار الجلد الجاف الشبيه بالسماك. منذ الولادة، يكون الجلد بأكمله أحمر اللون، مغطى بقشور سميكة وكبيرة وجافة، بنية مصفرة، مضلعة، تتخللها شقوق عميقة. يحدث شتر خارجي، والفم لا ينغلق، وتشوهات الأنف والأذن شائعة، حيث تُغلق فتحاتهما الخارجية بكتل قرنية.

الشكل المرضي. فرط تقرن واضح مع تكوّن سدادات قرنية في فوهات بصيلات الشعر. يصل عدد صفوف القشور القرنية إلى 30 (عادةً 2-3)، وتحتوي على العديد من الدهون. تزداد سماكة الطبقة الحبيبية، ويزداد عدد حبيبات الكيراتوهيالين. يُظهر الفحص المجهري الإلكتروني ثبات بنية حبيبات الكيراتوهيالين. تزداد سماكة الأغشية الخلوية (سماكة مبكرة)، وتحتوي الفراغات بين الخلايا على العديد من الحبيبات الصفائحية.

احمرار الجلد الخلقي غير الفقاعي، ذو الشكل السمكي، هو مرض نادر وخطير يُورث بطريقة جسمية متنحية. يبدأ المرض منذ الولادة كأحمرار جلدي أو "جنين كولوديون". يُصاب الجلد بأكمله، على الرغم من وجود حالات جزئية مصحوبة بآفات في الأسطح المثنية للأطراف وتقشير في مناطق معينة. على خلفية الاحمرار، يُلاحظ تقشير غزير مع قشور فضية صغيرة، باستثناء جلد قصبة الساق، حيث تكون أكبر حجمًا. نادرًا ما يتطور الشتر الخارجي، وفي أغلب الأحيان - خط توتر بارز بين الجفن السفلي والشفة العليا، ويُلاحظ أحيانًا صلع. مع البلوغ، يُلاحظ انخفاض في الأعراض السريرية.

الشكل المرضي. تَشَوُّكٌ كَبير، فرط تقرن جُرَيبِي، تَسَمُّكٌ غَيْرُ مُتَوَازِنٍ لِلطَّبَقَةِ القُرْنُونِيَّة، تَقَرُّنٌ بُؤْرِيّ. الطَّبَقَةُ الرَّائِعَةُ مَحْفُوظَة. تتكون الطبقة الحبيبية من صفين إلى ثلاثة صفوف من الخلايا، حبيبات الكيراتوهيالين خشنة وكبيرة. توجد الخلايا المُتَقَرِّنَة في فوهات بصيلات الشعر. تحتوي خلايا الطبقة القاعدية على كمية كبيرة من الصبغة. في الأدمة، تَتَوسَّعُ الأوعية الدموية، وارتشاحات التهابية حول الأوعية الدموية وحول الجُرَيبات. بصيلات الشعر والغدد الدهنية ضامرة، وعددها مُتناقص، بينما الغدد العرقية لا تتغير تقريبًا.

تكوين الأنسجة. يتمثل العيب الكيميائي الحيوي الرئيسي في هذا المرض في زيادة مستوى الألكانات الطبيعية - وهي هيدروكربونات مشبعة ذات سلسلة مستقيمة لا تحتوي على مجموعات تفاعلية؛ فالألكانات الطبيعية كارهة للماء، ويُشار إلى تأثيرها المحتمل على النشاط الانقسامي للبشرة. على سبيل المثال، تسبب أحد الألكانات (هيكساديكان - ألكان C16) عند تطبيقه موضعيًا في تجربة على الحيوانات في تضخم صدفي في البشرة. ويُفترض أن الألكانات الطبيعية مسؤولة عن تصلب المادة بين الخلايا في الطبقة القرنية، وأن زيادة محتواها يؤدي إلى هشاشة الطبقة القرنية وصلابتها المفرطة.

يُورث السُّماك الشوكي بطريقة جسمية سائدة، وهو نادر جدًا، ولم يُحدَّد مكانه بين أنواع السُّماك الأخرى بشكل قاطع. هناك عدة أنواع من السُّماك الشوكي؛ من بينها، يُعدُّ نوعا أوليندورف-كورت-ماكلين (البشروي) ورايدت الأكثر دراسةً من الناحية النسيجية. ونظرًا لندرة المرض، لم تُدرَس صورته السريرية وشكله المرضي إلا بشكل محدود. يُعدُّ نوع أوليندورف-كورت-ماكلين الأكثر شيوعًا، ويتميز باحمرار الوجه والجذع، الذي يظهر منذ الولادة، ويصاحبه طفح جلدي ثؤلولي خطي، بالإضافة إلى تقرن راحي أخمصي.

الشكل المرضي. في حالة السماك الشائك من نوع أوليندورف-كورت-ماكلين، يُلاحظ فرط تقرن واضح، وشواك، وورم حليمي، وتجويف في الخلايا الظهارية الشوكية، ووذمة بين الخلايا. أما في حالة السماك الشائك الانحلالي، فيُلاحظ تجويف واضح في خلايا الطبقات الشوكية والحبيبية، وتغدق في النوى، وخلل التقرن مع انقطاع الاتصال بين صفوف خلايا الطبقة الشوكية، ورفض هذا الجزء من البشرة مع الطبقة القرنية. لا تتغير الطبقة القاعدية. في دراسة مجهرية إلكترونية، وجد ل. كانيرفا وآخرون (1984) فجوات حول النواة وترتيبًا محيطيًا للألياف العصبية في خلايا الطبقات الحبيبية والشوكية. شكّلت اللييفات التوترية مجالات شبكية أو كانت متعامدة على الغشاء النووي. وجد أ. براون-فالكو وآخرون (1985) كتلًا كثيفة ومتكتلة من الخيوط التوترية في الخلايا الظهارية. في داء السمك من نوع رايدت، تحتوي الخلايا الظهارية على عدد قليل من الخيوط التوترية الرقيقة والقصيرة دون أي اضطراب ملحوظ في اتجاهها.

يعتمد تكوين هذا المرض على حدوث خلل في تركيب خيوط التوتر العضلي، وربما أيضًا عدم قدرة الحبيبات الصفائحية على الخروج من الخلايا الظهارية.

وقد تم وصف المتلازمات التي تشمل الاحمرار السمكي كأحد أعراضها: متلازمة شوغرن لارسون، ومتلازمة تاو، ومتلازمة كيد، ومتلازمة تراكم الدهون المحايدة، ومتلازمة نيثرتون، ومتلازمة تشايلد، ومتلازمة كونرادي هونرمان، وما إلى ذلك.

تتميز متلازمة شوغرن-لارسون بمزيج من احمرار الجلد السمكي مع خلل التنسج السني، والتهاب الشبكية الصباغي، والتخلف العقلي، والصرع، والشلل التشنجي (الشلل الثنائي والرباعي)، وهي موروثة وراثيًا بشكل جسمي متنحي. مع التقدم في السن، يكاد العنصر الالتهابي يختفي، ويصبح الجلد جافًا وخشنًا، ويبرز نمطه، ويشبه سطح قماش المخمل الرقيق. في هذه المتلازمة، تم تحديد خلل في الإنزيم المسؤول عن أكسدة الكحولات الدهنية، نتيجة لطفرة في جين ألدهيد ديهيدروجينيز. يكشف الفحص النسيجي للجلد عن تغيرات مشابهة لاحمرار الجلد الخلقي غير الفقاعي (مع غياب فرط التقرن الجريبي). يكشف الفحص الكيميائي الحيوي للطبقة القرنية عن انخفاض في محتوى حمض اللينوليك، على ما يبدو نتيجة لعرقلة الإنزيمات المشاركة في تكوين الأحماض الدهنية غير المشبعة من الأحماض المشبعة.

تشمل متلازمة تاو (الضمور الشعري) تشوهات في الشعر مثل انشقاق الشعر ونمو الشعر العقدي، والخرف، وقصر القامة، وآفات جلدية مثل احمرار الجلد السمكي. يعاني بعض المرضى من زيادة الحساسية للضوء. تُورث هذه الحالة وراثيًا بشكل جسمي متنحي. يحدث انخفاض في محتوى الكبريت في الشعر وصفائح الأظافر والبشرة، مما يشير إلى خلل في استقلاب الكبريت أو نقله.

متلازمة كيد (احمرار الجلد الخلقي غير النمطي المصاحب للصمم والتهاب القرنية). تتكون لويحات متقشرة متناظرة على جلد الخدين والذقن والأنف والأذنين، بينما يظهر التقرن على راحة اليد والأصابع. من الشائع الإصابة بالثعلبة، وتساقط الشعر العقدي، والتغيرات الضمورية في الأظافر، وجبهة الرأس، وتقيح الجلد. تتشابه التغيرات النسيجية في الجلد مع تلك الموجودة في احمرار الجلد الخلقي غير الفقاعي المصاحب للسماك. كشف الفحص النسيجي الكيميائي للجلد في إحدى الحالات عن وجود الجليكوجين في العضلات الملساء، وجدران الأوعية الدموية، والأعصاب، وخلايا النسيج الضام. ومع ذلك، في هذه الحالة، لا يمكن استبعاد وجود مزيج من الجليكوجين ومتلازمة كيد.

تشمل متلازمة تراكم الدهون المحايدة (متلازمة تشانارين-دورفمان) آفات جلدية من نوع احمرار الجلد السمكي، واعتلال عضلي، وإعتام عدسة العين، والصمم، وآفات الجهاز العصبي المركزي، ومرض الكبد الدهني، وتكوُّن فجوات في الخلايا الحبيبية المتعادلة. يكشف الفحص النسيجي للجلد، بالإضافة إلى العلامات المميزة لاحمرار الجلد السمكي الخلقي غير الفقاعي، عن وجود دهون في خلايا الطبقات السطحية والحبيبية من البشرة. يكشف المجهر الإلكتروني عن فجوات دهنية في الخلايا الظهارية، والأرومات الليفية، والخلايا العضلية؛ مع تغير في بنية الحبيبات الصفائحية.

تشمل متلازمة نيثرتون آفات جلدية على شكل احمرار الجلد السمكي أو سماك كوميل الخطي المحيطي. أعراض الحساسية (الشرى، الوذمة الوعائية، الربو القصبي، كثرة الحمضات في الدم) وعيوب الشعر المتعددة، والتي من أكثرها شيوعًا وأهمية تشخيصيًا هي تساقط الشعر العقدي - شعر يشبه الخيزران (تساقط الشعر العقدي الغزوي)، والثعلبة. في بعض الحالات، يُلاحظ التخلف العقلي واضطرابات النمو. نوع الوراثة هو جسمي متنحي. من الناحية النسيجية، بالإضافة إلى صورة احمرار الجلد السمكي الخلقي غير الفقاعي، يُلاحظ نظير التقرن وتكوين فجوات في خلايا الطبقة القاعدية. كشف الفحص المجهري الإلكتروني عن اضطرابات في بنية كيراتين الشعر (كيراتين ضامر)، مما يؤدي إلى تلين القرنية. ترتبط اضطرابات التقرن بنقص الأحماض الأمينية اللازمة لهذه العملية. تم العثور على حمض أميني وعيوب مناعية في بعض المرضى.

متلازمة الطفل (CHILD) هي مزيج من تغيرات جلدية من نوع احمرار الجلد السمكي، مصحوبة بقصر أحادي الجانب في الأطراف وخلل تنسج الأديم الظاهر الخلقي. نسيجيًا، يُلاحظ في الجلد، بالإضافة إلى علامات احمرار الجلد السمكي غير الفقاعي، سماكة الطبقة الحبيبية ووجود عدد قليل من الخلايا المتقرنة في البشرة.

قد تُلاحظ تغيرات جلدية مشابهة لاحمرار الجلد السمكي لدى حديثي الولادة المصابين بمتلازمة كونرادي-هونرمان (مشابهة لخلل التنسج الغضروفي المنقط)، ويُفترض أن يكون وراثيًا من النوع السائد المرتبط بالكروموسوم X، وتكون النتيجة مميتة في الأجنة الذكور متماثلة اللواقح. أما لدى الأطفال الأكبر سنًا، فيتطور ضمور الجلد الخطي والجريب، وثعلبة كاذبة، وتشوهات في بنية الشعر، وعيوب في العين، وأمراض القلب والأوعية الدموية، والعظام. قد تُشبه تغيرات الجلد أيضًا داء السماك الشائع (ما يُسمى داء السماك السائد المرتبط بالكروموسوم X). يكشف الفحص النسيجي عن الكالسيوم في السدادات القرنية الموجودة عند فوهات بصيلات الشعر. يكشف المجهر الإلكتروني عن تكوّن فجوات في الخلايا الظهارية الشائعة، في الطبقة الحبيبية - انخفاض في عدد حبيبات الكيراتوهيالين، وهي فجوات تحتوي على هياكل بلورية.

[ 1 ]