الحمامي متعدد الأشكال النضحي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الحمامي متعددة الأشكال النضحية مرض حاد، متكرر الحدوث، يصيب الجلد والأغشية المخاطية، ذو أصل معدي-تحسسي. وهو مرض متعدد الأسباب، غالبًا ما يكون سامًا-تحسسيًا، ويتطور غالبًا تحت تأثير العدوى، وخاصة الفيروسية، وتأثيرات الأدوية. وصف هيبرا هذا المرض لأول مرة عام ١٨٨٠.

الأسباب الحمامي الحمامي النضحي متعدد الأشكال

لا تزال أسباب ومسببات الحمامى متعددة الأشكال النضحية غير واضحة. ومع ذلك، يعتقد العديد من العلماء أن المرض ذو أصل سام-تحسسي. يُعتبر المرض رد فعل فرط نشاط موجه ضد الخلايا الكيراتينية. تُكتشف معقدات مناعية دوارة في مصل دم المرضى، ويُلاحظ ترسب مكونات IgM وC3 من المتمم في الأوعية الدموية للأدمة. يمكن أن تكون العوامل المحفزة عدوى فيروسية وبكتيرية، بالإضافة إلى أدوية. وقد لوحظ ارتباطه بداء الريكتسيات. يوجد نوعان من المرض: مجهول السبب، وثانوي، مع وجود عامل مسبب محدد.

طريقة تطور المرض

النسيج المرضي للحمامى متعددة الأشكال النضحية. يعتمد الشكل النسيجي المرضي على الطبيعة السريرية للطفح الجلدي. في الشكل البقعي الحطاطي، يُلاحظ تإسفنج وذمة داخل الخلايا في البشرة. كما يُلاحظ وذمة في الطبقة الحليمية وتسلل حول الأوعية الدموية في الأدمة. يتكون التسلل من الخلايا الليمفاوية وبعض كريات الدم البيضاء متعددة النوى، وأحيانًا الحمضات. في الطفح الجلدي الفقاعي، تتوضع البثور تحت البشرة، ويمكن أحيانًا اكتشافها داخل البشرة فقط في الطفح الجلدي القديم. يغيب انحلال الأشواك دائمًا. أحيانًا، تظهر تسربات كريات الدم الحمراء دون علامات التهاب الأوعية الدموية.

الشكل المرضي للحمامى متعددة الأشكال النضحية. تغيرات مميزة في البشرة والأدمة، ولكن في بعض الحالات، تكون البشرة هي السائدة، وفي حالات أخرى، تكون الأدمة هي السائدة. في هذا الصدد، تُميز ثلاثة أنواع من الآفات: آفات جلدية، وآفات جلدية-بشروية مختلطة، وآفات بشروية.

في النوع الأدمي، يُلاحظ تسللٌ للأدمة بدرجات متفاوتة من الشدة، ويغطي أحيانًا كامل سُمكها تقريبًا. تتكون التسللات من الخلايا الليمفاوية، والعدلات، والحمضات، والحبيبات. مع وجود وذمة واضحة في الطبقة الحليمية للأدمة، قد تتكون بثور، يغطيها البشرة مع الغشاء القاعدي.

يتميز النوع الأدمي البشروي بوجود تسلل وحيد النواة، ليس فقط حول الأوعية الدموية، بل أيضًا بالقرب من الوصلة الأدمية البشروية. يُلاحظ ضمور استسقائي في الخلايا القاعدية، وتغيرات نخرية في الخلايا الشوكية. في بعض المناطق، تخترق الخلايا المتسللة البشرة، ونتيجةً للإسفنجية، قد تُشكل حويصلات داخل البشرة. يمكن أن يؤدي ضمور استسقاء الخلايا القاعدية، بالتزامن مع وذمة واضحة في الطبقة الحليمية من الأدمة، إلى تكوين حويصلات تحت البشرة. في كثير من الأحيان، يُنتج هذا النوع تسربات من كريات الدم الحمراء.

في النوع البشروي، يُلاحظ تسلل ضعيف فقط في الأدمة، خاصةً حول الأوعية الدموية السطحية. حتى في المراحل المبكرة، تحتوي البشرة على مجموعات من الخلايا الظهارية ذات مظاهر نخرية، والتي تخضع بعد ذلك للتحلل، وتندمج في كتلة متجانسة صلبة، وتنفصل مسببةً نفطة تحت البشرة. تشبه هذه الصورة ما يحدث في انحلال البشرة السمي (متلازمة لييل). تُلاحظ أحيانًا تغيرات نخرية في الأجزاء السطحية من البشرة، وتؤدي، مع الوذمة، إلى تكوين نفطات تحت الكيراتينية، مع رفض لاحق لأجزائها العلوية. في هذه الحالات، يصعب التمييز بين الحمامي متعددة الأشكال النضحية والتهاب الجلد الهربسي الشكل والفقاع الفقاعي.

التكون النسيجي للحمامى متعددة الأشكال النضحية. من المرجح أن تكون الآلية الكامنة وراء تطور المرض مناعية. يكشف الفحص المجهري المناعي المباشر عن ارتفاع في عيار الأجسام المضادة المنتشرة بين الخلايا لدى المرضى، إلا أن نتائج الفحص المجهري المناعي المباشر للأنسجة المصابة سلبية. هذه الأجسام المضادة قادرة على تثبيت المتمم، على عكس الأجسام المضادة في الفقاع. وقد وجد العلماء زيادة في عدد اللمفوكينات، عامل البلاعم، مما يشير إلى استجابة مناعية خلوية. في التسلل الخلوي في الأدمة، تُكتشف الخلايا الليمفاوية التائية المساعدة (CD4+) بشكل رئيسي، وفي البشرة - الخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا (CD8+). كما تشارك المجمعات المناعية في التسبب في المرض، والذي يتجلى بشكل رئيسي في تلف جدران الأوعية الدموية في الجلد. وبالتالي، يُفترض أن يتطور رد فعل مناعي مشترك، بما في ذلك رد فعل فرط الحساسية المتأخر (النوع الرابع) ورد فعل تحسسي معقد مناعي (النوع الثالث). تم الكشف عن ارتباط المرض بمستضد HLA-DQB1.

الأعراض الحمامي الحمامي النضحي متعدد الأشكال

يتجلى سريريًا ببقع صغيرة حمراء وذمية، وطفح جلدي بقعي حطاطي مع نمو لامركزي مع تكوين عناصر ثنائية المحيط بسبب الجزء المحيطي الأكثر سطوعًا والجزء المركزي المزرق. قد تظهر أشكال حلقية الشكل، على شكل عقدة، وحويصلات، وفي بعض الحالات بثور ذات محتويات شفافة أو نزفية، ونباتات. الموقع المفضل هو الأسطح الباسطة، وخاصة في الأطراف العلوية. غالبًا ما يحدث الطفح الجلدي على الأغشية المخاطية، وهو أكثر شيوعًا في الشكل الفقاعي من الحمامي النضحية متعددة الأشكال. الشكل السريري الأكثر شدة للشكل الفقاعي من المرض هو متلازمة ستيفنز جونسون، والتي تحدث مع ارتفاع في درجة الحرارة وآلام المفاصل. قد تكون هناك علامات على ضمور عضلة القلب وتلف في الأعضاء الداخلية الأخرى (التهاب الكبد، التهاب الشعب الهوائية، إلخ). هناك ميل واضح للانتكاس الحمامي متعددة الأشكال، وخاصة في الربيع والخريف.

في الممارسة السريرية، يُميّز نوعان من الحمامي متعددة الأشكال النضحية: مجهول السبب (كلاسيكي) وأعراضي. في الشكل مجهول السبب، يستحيل عادةً تحديد العامل المسبب. أما في الشكل المصحوب بأعراض، فيُعرف عامل مُحدد يُسبب الطفح الجلدي.

يبدأ الشكل مجهول السبب (الكلاسيكي) عادةً بأعراض مبكرة (توعك، صداع، حمى). بعد يومين إلى ثلاثة أيام، تظهر بقع محدودة متناظرة أو حطاطات وذمية مسطحة ذات شكل دائري أو بيضاوي، يتراوح حجمها بين 3 و15 ملم، بلون وردي محمر أو أحمر فاتح، بشكل حاد، ويزداد حجمها عند الأطراف. يكتسب التلال المحيطي لونًا مزرقًا، بينما يغوص الجزء المركزي. في وسط الطفح الجلدي الفردي، تتكون عناصر حطاطية جديدة بنفس دورة التطور تمامًا. تظهر على سطح العناصر أو على الجلد غير المتغير حويصلات مختلفة الأحجام، حويصلات ذات محتويات مصلية أو نزفية، محاطة بحافة التهابية ضيقة ("أعراض عين الطائر"). بعد فترة، تهدأ البثور وتصبح حافتها مزرقة. في مثل هذه المناطق، تتكون أشكال متحدة المركز - الهربس القزحي. ينفتح غطاؤها الكثيف وتتشكل التآكلات، والتي سرعان ما تصبح مغطاة بقشور قذرة ودموية.

الموقع المفضل للعناصر هو الأسطح الباسطة للأطراف العلوية، وخاصة الساعدين واليدين، ولكن يمكن أيضًا تحديد موقعها في مناطق أخرى - الوجه والرقبة والساقين والجزء الخلفي من القدمين.

تحدث آفات الغشاء المخاطي والشفاه لدى حوالي 30٪ من المرضى. في البداية، يحدث تورم واحتقان، وبعد يوم أو يومين، تظهر بثور أو فقاعات. تنفتح بسرعة، كاشفة عن تآكلات حمراء زاهية نازفة، مع بقايا الإطارات معلقة على طول الحواف. تتورم الشفاه، وتُغطى حدودها الحمراء بقشور دموية وقذرة وشقوق عميقة إلى حد ما. بسبب الألم الشديد، قد يكون تناول الطعام صعبًا للغاية. تكون النتيجة في معظم الحالات مواتية، وعادةً ما يستمر المرض من 15 إلى 20 يومًا ويختفي دون أثر، ونادرًا ما يبقى تصبغ طفيف في أماكن الطفح الجلدي لبعض الوقت. في بعض الأحيان يمكن أن تتحول العملية إلى متلازمة ستيفنز جونسون. يتميز الشكل مجهول السبب بموسمية المرض (في أشهر الربيع والخريف) والانتكاسات.

في الشكل العرضي، تظهر طفح جلدي مشابه للحمامي النضحية الكلاسيكية. على عكس النوع الكلاسيكي، يرتبط ظهور المرض بتناول عامل معين، ولا يوجد موسمية، وتكون العملية أكثر انتشارًا. بالإضافة إلى ذلك، يتأثر جلد الوجه والجسم بدرجة مماثلة، ويكون لون الطفح الجلدي المزرق أقل وضوحًا، وقد لا تظهر طفح جلدي حلقي الشكل أو قوس قزحي، وما إلى ذلك.

الحمامي المتعددة الأشكال النضحية الناتجة عن الأدوية تكون في الغالب ثابتة بطبيعتها. من بين العناصر المورفولوجية، تسود البثور، خاصةً عندما تكون موضعية في تجويف الفم والأعضاء التناسلية.

اعتمادًا على الصورة السريرية للطفح الجلدي، هناك أشكال بقعية، حطاطية، بقعية حطاطية، حويصلية، فقاعية أو حويصلية فقاعية من الحمامي النضحية.

تشخيص متباين

يتضمن التشخيص التفريقي احمرار السلفانيلاميد الثابت، والذئبة الحمامية المنتشرة، والحمامي العقدية، والفقاع الفقاعي، والفقاع، والشرى، والتهاب الأوعية الدموية التحسسي.

علاج او معاملة الحمامي الحمامي النضحي متعدد الأشكال

في حالة الأشكال المبقعة والحطاطية والفقاعية الخفيفة، يُجرى علاج عرضي - مُزيلات التحسس (مستحضرات الكالسيوم، ثيوكبريتات الصوديوم)، ومضادات الهيستامين، وصبغات الأنيلين، والكورتيكوستيرويدات خارجيًا. في الحالات الشديدة، تُوصف الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم (50-60 ملغ/يوم) أو على شكل حقن، في حال وجود عدوى ثانوية - المضادات الحيوية، أو عدوى الهربس - الأدوية المضادة للفيروسات (أسيكلوفير).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]