ضمور الكبد

إن حالة مرضية مثل ضمور الكبد (من الكلمة اليونانية trophe - التغذية مع البادئة السلبية a-) تعني انخفاض الكتلة الوظيفية للكبد - انخفاض في عدد الخلايا القادرة على ضمان الوظيفة الكاملة لهذا العضو. [ 1 ]

علم الأوبئة

في حين أن التهاب الكبد المزمن يصيب ما يقرب من 1% من البالغين الأوروبيين، وتليف الكبد يصيب 2-3% منهم، ومرض الكبد الدهني يصيب 25% من سكان العالم، إلا أن الأدبيات العلمية لا تقدم حتى إحصائيات تقريبية لحالات ضمور الكبد. في الوقت نفسه، يُقدر عدد حالات أمراض الكبد المزمنة عالميًا بنحو 1.5 مليار حالة سنويًا.

الأسباب ضمور الكبد

من الناحية السببية، ارتبط ضمور الكبد بالعديد من الأمراض والاعتلالات، بما في ذلك:

• التهاب الكبد المزمن (الفيروسي، الركودي، المناعي الذاتي، الناجم عن الأدوية، وما إلى ذلك)؛
• تليف الكبد (الصفراوي الأولي والثانوي، الفيروس المضخم للخلايا، الكحولي، السام)؛
• الإصابة بالطفيليات في الكبد، مثل داء شوكيات الكبد ، أو داء الخصية، أو داء البلهارسيا ؛
• سرطان الكبد الأولي وكذلك سرطان الكبد النقيلي؛
• تلف الكبد بسبب المواد السامة (المعادن الثقيلة، الزرنيخ، الفوسفور، الخ) - مع تطور متلازمة التسمم ذات الطبيعة الكبدية؛
• التنكس الكبدي العدسي (ضمور الكبد المخي) أو التسمم الوراثي بالنحاس - مرض ويلسون-كونوفالوف ؛
• زيادة الحديد الوراثية في الكبد - داء ترسب الأصبغة الدموية ؛
• الورم الحبيبي الكبدي - ذو أصل معدي، أو مرتبط بالأدوية (مرتبط باستخدام الأدوية المضادة للأورام) أو بسبب الساركويد الجهازي ؛
• الالتهاب وانسداد القناة الصفراوية داخل الكبد في التهاب القناة الصفراوية المزمن ؛
• ارتفاع ضغط الدم البابي مجهول السبب.

غالبًا ما تكمن أسباب التغيرات الضامرة في الكبد في مرض الانسداد الوريدي الكبدي - انسداد الأوردة المركزية للفصيصات الكبدية وشعيراتها الجيبية - أو التهاب الوريد الخثاري الانسدادي للأوردة الكبدية - متلازمة بود-كياري. في كلتا الحالتين، يحدث ضمور في الكبد مصحوب باحتقان احتقاني (ركود وريدي سلبي) - زيادة في كمية الدم في الأوعية الطرفية للكبد.

بالإضافة إلى ذلك، قد يحدث ضمور نتيجة لاعتلال الكبد التدريجي.

عوامل الخطر

يعتبر أخصائيو أمراض الكبد أن عوامل الخطر الرئيسية لتطور العمليات الضامرة في الكبد هي: تعاطي الكحول (أكثر من 90٪ من شاربي الكحول بكثرة يصابون بالسمنة الكبدية)، ومرض السكري من النوع 2 (مقاومة الأنسولين)، والسمنة والإفراط في التغذية، والعدوى الفيروسية والإصابة بالطفيليات، وانسداد القناة الصفراوية (بعد استئصال المرارة وفي سرطان القناة الصفراوية)، والسل، والداء النشواني، والتليف الكيسي المحدد وراثيًا (التليف الكيسي)، والتشوهات الخلقية في الأوردة الكبدية، واضطرابات الدورة الدموية البابية (الدورة الدموية في الوريد البابي ونظام الشريان الكبدي)، والأمراض المناعية الذاتية والأيضية (على سبيل المثال، أمراض تخزين الجليكوجين)، والتعرض للإشعاع المؤين، وزرع نخاع العظم، والحالات الحادة مثل متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (DIC) ومتلازمة hELLP في أواخر الحمل.

انظر أيضًا:

• عوامل الخطر لإصابة الكبد الناجمة عن المخدرات
• قائمة الأدوية السامة للكبد

طريقة تطور المرض

في الأسباب المختلفة للضمور، قد لا تكون آلية تطوره هي نفسها، ولكن السمة المشتركة هي أنه في جميع الحالات تكون الخلايا الكبدية - الخلايا الحشوية الرئيسية للكبد - تتضرر.

ينشأ تليف الكبد نتيجةً لتغيرات والتهابات مزمنة في الكبد، ويؤدي إلى استجابة تليفية للتلف - تكوّن نسيج ندبي، أي تليف الكبد المنتشر ، والذي تبدأه الخلايا النجمية الكبدية. في هذا التليف، يتغير شكل الأنسجة مع ظهور ألياف بروتينية قابلة للانقباض، وزيادة التكاثر في المناطق الأكثر تضررًا، واستبدال هياكل الكبد الطبيعية بعقيدات مجهرية وكبيرة متجددة.

كما أن التنكس التليفي للنسيج الكبدي يرجع أيضًا إلى التسبب في ضموره في الإصابة بالطفيليات (يتعرض التليف للأنسجة المحيطة بالكيس الطفيلي)، أو مرض ويلسون كونوفالوف أو داء ترسب الأصبغة الدموية.

في حالة احتقان الوريد الحاد، تتعطل وظائف الدم وتدفقه في الكبد ؛ ويحدث تلف إقفاري في خلايا الكبد، مع تطور نخر كبدي حاد في الفصيصات المركزية أو المركزية (اعتلال الكبد الناجم عن نقص الأكسجين، والذي يُسمى صدمة الكبد). بالإضافة إلى ذلك، تضغط الشعيرات الدموية الجيبية الممتلئة بالدم على أنسجة الكبد، وتحدث عمليات تنكسية ونخرية في فصيصات الكبد.

يؤدي ركود الدم إلى إعاقة تدفق الليمف، وهذا يؤدي إلى تراكم السوائل التي تحتوي على منتجات التمثيل الغذائي للأنسجة، فضلاً عن زيادة تجويع الأكسجين في خلايا الكبد.

في مرض الكبد الدهني، يزداد نقل الأحماض الدهنية من الأنسجة الدهنية إلى الكبد - مع ترسب الدهون الثلاثية في سيتوبلازم الخلايا الكبدية، والتي تخضع لتغيرات دهنية دقيقة ثم كبيرة، وغالبًا ما تكون مصحوبة بالتهاب (التهاب الكبد الدهني). [ 2 ]

تمت مناقشة آلية التأثير الضار للإيثانول على خلايا الكبد بالتفصيل في المنشور - مرض الكبد الكحولي.

الأعراض ضمور الكبد

ضمور جزء من الكبد (فصيصي أو قطعي) أو في المرحلة الأولية من الاضطرابات البنيوية، تتجلى العلامات الأولى من خلال الضعف العام والنعاس أثناء النهار، والشعور بالثقل والألم الخفيف في الجانب الأيمن، واليرقان (يرقان الجلد ومقلة العين)، والغثيان والقيء، واضطرابات حركية الجهاز الهضمي، وانخفاض إدرار البول.

كلما اتسع نطاق تلف الخلايا الكبدية الضامرة، زادت حدة أعراضه (بمجموعات مختلفة)، بما في ذلك: الاستسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن)؛ والرعشة والنوبات؛ وتضخم الكبد والطحال؛ وضيق التنفس واضطرابات نظم القلب؛ ونزيف متعدد تحت الجلد؛ وارتباك تدريجي؛ واضطرابات في الشخصية والسلوك. أي أن الأعراض تتطور إلى فشل كبدي حاد.

ميّز بين أنواع التغيرات الضامرة في الكبد مثل:

• ضمور الكبد البني، الذي يتطور عادةً في حالات الإرهاق الشديد (التنميل) وكبار السن، ويرتبط بانخفاض شدة العمليات الأيضية والإجهاد التأكسدي (تلف خلايا الكبد بفعل الجذور الحرة). أما اللون البني لأنسجة الكبد، حيث ينخفض عدد الخلايا المكتملة وظيفيًا، فينتج عن ترسب صبغة البروتين الدهني ليبوفوسين داخل الخلايا.
• ضمور الكبد الأصفر أو ضمور الكبد الأصفر الحاد - مع ذبول الكبد ولين أنسجة الكبد - هو موت سريع وواسع النطاق لخلايا الكبد، ناتج عن التهاب الكبد الفيروسي، أو المواد السامة، أو الأدوية السامة للكبد. يمكن تعريف هذا الضمور بأنه التهاب كبد عابر أو خاطف ؛ [ 3 ]
• ضمور الكبد الدهني، اعتلال الكبد الدهني ، مرض الكبد الدهني، تنكس الكبد الدهني، الكبد الدهني، الكبد الدهني البؤري أو المنتشر أو الكبد الدهني (بسيط - في السمنة أو مرض السكري من النوع 2، ويرتبط أيضًا بمرض الكبد الكحولي) قد يكون بدون أعراض تقريبًا أو يظهر مع ضعف عام وألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن؛
• ضمور الكبد المسقطي هو نتيجة نزيف وريدي مزمن في الكبد أو التهاب الوريد الخثاري الانسدادي في أوردة الكبد (متلازمة بود كياري)؛ ونتيجةً لتكاثر خلايا النسيج الضام، يزداد سمك نسيج الكبد، وتظهر على شريحة الكبد بقع حمراء داكنة ورمادية صفراء تشبه نواة جوزة الطيب. في هذه الحالة، يشكو المرضى من ألم تحت الضلع الأيمن، وحكة جلدية، وتورم وتشنج في الأطراف السفلية.

المضاعفات والنتائج

بسبب ضمور الخلايا الكبدية والخلايا الحشوية، تتعطل وظائف الكبد - تكوين الصفراء؛ إزالة السموم من الدم والحفاظ على تركيبه الكيميائي؛ استقلاب البروتينات والأحماض الأمينية والكربوهيدرات والدهون والعناصر النزرة؛ تخليق العديد من عوامل تخثر الدم وبروتينات المناعة الفطرية؛ استقلاب الأنسولين وهدم الهرمونات.

تتجلى مضاعفات وعواقب ضمور الكبد من خلال تغيير في نظام الكبد الصفراوي في شكل فشل الكبد الحاد، وتليف الكبد النخري، واعتلال الدماغ الكبدي (عندما يرتفع مستوى البيليروبين غير المقترن في المصل، فإنه ينتشر إلى الجهاز العصبي المركزي)، وتلف الكبد والكلى السام - متلازمة الكبد الكلوية، دوالي المريء، وكذلك التسمم الذاتي والغيبوبة الكبدية. [ 4 ]

التشخيص ضمور الكبد

في التشخيص، تُستخدم كلٌّ من الطرق الفيزيائية لفحص الكبد ، والفحوصات المخبرية: فحص دم كيميائي حيوي مُفصّل للكشف عن فيروس التهاب الكبد، وتصوير تخثر الدم، وفحوصات دم للكبد ، ومستوى البيليروبين الكلي، والألبومين، والبروتين الكلي، وألفا-1-أنتي تريبسين، وفحوصات دم مناعية (لمستوى الخلايا الليمفاوية البائية والتائية، والغلوبولينات المناعية، والأجسام المضادة لفيروس التهاب الكبد سي)؛ وتحليل بول عام. قد يلزم إجراء خزعة كبدية.

يتم إجراء التشخيص الآلي للتصور: الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب للكبد والقنوات الصفراوية؛ تصوير الكبد بالنظائر المشعة، قياس مرونة الكبد (المسح الليفي) ، تصوير صدى دوبلر الملون، تصوير الأوعية الدموية للكبد (تصوير الكبد الوريدي)، الأشعة السينية للقنوات الصفراوية مع عامل التباين.

تشخيص متباين

يجب أن يستبعد التشخيص التفريقي نقص تنسج الكبد والورم الدموي والخراج والأورام ونقائل الكبد.

علاج او معاملة ضمور الكبد

ضمور الكبد هو حالة مرضية مميتة وعلاجها لتقليل درجة فشل الكبد قد يتطلب اتخاذ تدابير إنعاشية للسماح للأنظمة والأكسجين الأخرى بالعمل.

يتطلب اليرقان الشديد وتسمم الجسم علاجًا لإزالة السموم عن طريق الوريد باستخدام فصل البلازما وامتصاص الدم. كما يُستخدم غسيل الكلى البريتوني ونقل الدم.

نفس مبادئ العناية المركزة لغيبوبة الكبد.

في حالة إصابة جزء من الكبد يتم استخدام:

• أدوية لعلاج واستعادة الكبد
• أدوية تطهير الكبد (عوامل الكبد)
• أسماء وتقييمات أدوية الكبد

في حالات ضمور نصف الكبد، قد يتم إجراء استئصال جزئي للكبد (استئصال الأنسجة المصابة)، وإذا تأثر العضو بأكمله ولم يكن من الممكن علاج الفشل الكبدي الحاد، فقد تكون هناك حاجة إلى زراعة الكبد. [5 ]

الوقاية

يعتمد الوقاية من ضمور الكبد على رفض الكحول وعلاج أمراض الكبد وجميع الأمراض التي تؤدي بطريقة أو بأخرى إلى ضمورها.

توقعات

في حالة ضمور الكبد، يعتمد تشخيص المرض على مسبباته، وحالة الكبد الوظيفية، ومرحلة المرض، ووجود مضاعفات. وإذا أمكن تعويض فقدان كتلة خلايا الكبد في المرحلة الأولية، فإن المرحلة النهائية تؤدي إلى الوفاة في 85% من الحالات.