متلازمة بود-خياري: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة بود-كياري هي انسداد مع ضعف في تدفق الدم الوريدي عبر الأوردة الكبدية، ويمكن تحديد موقعها من الأذين الأيمن إلى فروع صغيرة من الأوردة الكبدية. تتراوح أعراض هذه الآفة بين فشل كبدي حاد وفشل كبدي بدون أعراض. يعتمد التشخيص على الموجات فوق الصوتية. يشمل علاج متلازمة بود-كياري علاجًا دوائيًا عرضيًا، ويهدف إلى استعادة سالكية الأوردة عن طريق إذابة الخثرة، ومجازة تخفيف الضغط، والعلاج طويل الأمد بمضادات التخثر.

[ 1 ]

ما الذي يسبب متلازمة بود كياري؟

يرتبط انسداد الفروع الصغيرة للأوردة الكبدية بأمراض الانسداد الوريدي. في الدول الغربية، يُعدّ تخثر الوريد الأجوف السفلي للأوردة الكبدية السبب الرئيسي لمتلازمة بود-كياري. تشمل الأسباب الرئيسية اعتلال التخثر الخثاري (مثل نقص بروتين C أو S، ومضاد الثرومبين III، والحمل، واستخدام موانع الحمل الفموية)، واضطرابات الدم (مثل كثرة الحمر، واعتلال الهيموغلوبين الليلي الانتيابي، واضطرابات التكاثر النقوي)، وداء الأمعاء الالتهابي، وأمراض النسيج الضام، والصدمات. تشمل الأسباب الأخرى العدوى (مثل الأكياس المائية، وداء الأميبات)، وغزو الأورام للأوردة الكبدية (مثل سرطان الخلايا الكبدية أو سرطان الخلايا الكلوية). غالبًا ما يكون سبب الانسداد الوريدي غير معروف. في آسيا وجنوب أفريقيا، يكون السبب غالبًا هو الانسداد الغشائي للوريد الأجوف السفلي فوق الكبد، وربما يكون ذلك بسبب إعادة توصيل خثرة تشكلت في مرحلة البلوغ أو تشوه في مرحلة الطفولة.

وتتمثل عواقب الانسداد الوريدي في الاستسقاء وارتفاع ضغط الوريد البابي وفرط نشاط الطحال.

أعراض متلازمة بود كياري

تتراوح أعراض المتلازمة بين عدم ظهور أعراض وتطور مفاجئ لفشل الكبد أو تليف الكبد. يتجلى الانسداد الحاد (متلازمة بود-كياري الكلاسيكية) بألم في الربع العلوي الأيمن من البطن، وغثيان، وقيء، ويرقان متوسط، وتضخم وألم في الكبد، واستسقاء. مع الانسداد الكامل للوريد الأجوف السفلي، يتطور وذمة في جدار البطن والأطراف السفلية مع تمدد واضح للأوردة السطحية للبطن من الحوض إلى القوس الضلعي. يتجلى المسار شبه الحاد (أقل من 6 أشهر) بتضخم الكبد، واعتلال تخثر الدم، والاستسقاء، وتضخم الطحال، ونزيف من الدوالي، ومتلازمة الكبد الكلوية. في معظم الحالات، يتم ملاحظة عملية مزمنة (> 6 أشهر) مصحوبة بالتعب، ووجود أوردة بطنية سطحية ملتوية، وفي بعض المرضى، نزيف من الدوالي والاستسقاء وتليف الكبد المعوض.

تشخيص متلازمة بود كياري

يُشتبه في الإصابة بمتلازمة بود-كياري عند ظهور تضخم الكبد، أو الاستسقاء، أو فشل الكبد، أو تليف الكبد، وعند اقتران نتائج اختبارات وظائف الكبد غير الطبيعية بعوامل خطر الإصابة بالجلطات. تُظهر نتائج الموجات فوق الصوتية دوبلر اضطرابات في تدفق الدم ومناطق انسداد. أما مؤشرات إجراء التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي فهي فحوصات بالموجات فوق الصوتية لا تُقدم معلومات كافية. في حال التخطيط لجراحة، يكون تصوير الأوعية الدموية ضروريًا. لا تُشخص الفحوص المخبرية، لكنها تُساعد في تقييم الحالة الوظيفية للكبد.

[ 2 ]

التشخيص والعلاج لمتلازمة بود كياري

في معظم الحالات، يموت المرضى المصابون بانسداد وريدي كامل بسبب فشل الكبد خلال ثلاث سنوات. أما في حالة الانسداد غير الكامل، فيختلف مسار المرض.

يشمل علاج متلازمة بود-كياري العلاج العرضي للمضاعفات (مثل الاستسقاء وفشل الكبد) وإزالة الضغط. يسمح إذابة الخثرة بتفتيت الخثرات الحادة وتقليل احتقان الكبد. في حالة الانسداد الغشائي للوريد الأجوف أو تضيق الأوردة الكبدية، يُعاد تدفق الدم باستخدام قسطرة بالبالون عبر الجلد مع دعامة داخل التجويف. كما توفر الدعامة داخل الكبد عبر الوريد الوداجي والعديد من تقنيات الالتفافية الجراحية إزالة الضغط. في حالة اعتلال الدماغ، لا يُستخدم عادةً الالتفافية بسبب تطور فشل الكبد وضعف الوظيفة التركيبية للكبد. بالإضافة إلى ذلك، يرتبط الالتفافية بخطر الإصابة بالجلطة، وخاصة في اضطرابات الدم. غالبًا ما يكون العلاج بمضادات التخثر طويل الأمد ضروريًا لمنع الانتكاس. لإنقاذ حياة مريض مصاب بأشكال خاطفة من المرض أو تليف الكبد غير المعاوض، يمكن إجراء عملية زرع كبد.