متلازمة هيلب

ومن بين المضاعفات التي تظهر في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل ما يسمى بمتلازمة هيلب، والتي يمكن أن تكون خطيرة على الأم والطفل. [ 1 ]

علم الأوبئة

تحدث متلازمة هيلب في 0.5-0.9% من حالات الحمل، وترتفع نسبة حدوثها إلى 15% لدى النساء الحوامل المصابات بتسمم الحمل، و30-50% لدى المصابات بتسمم الحمل. وفي ثلثي الحالات، تحدث المتلازمة خلال فترة ما قبل الولادة. [ 2 ]

الأسباب متلازمة هيلب.

في هذه المتلازمة في أواخر الحمل، ونادرا خلال يومين إلى ثلاثة أيام بعد الولادة، يحدث تدمير لخلايا الدم الحمراء - انحلال الدم، وارتفاع مستويات إنزيمات الكبد وانخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية في الدم (أقل من 100000/ميكرولتر).

حتى الآن، الأسباب الدقيقة لمتلازمة HELLP (اختصار لـ انحلال الدم، ارتفاع إنزيمات الكبد، انخفاض الصفائح الدموية) غير معروفة. - انحلال الدم، ارتفاع إنزيمات الكبد، انخفاض الصفائح الدموية) غير معروف، ووفقًا لخبراء الجمعية المهنية ACOG (الكلية الأمريكية لأطباء التوليد وأمراض النساء)، فهو أحد المضاعفات أو شكل حاد من تسمم الحمل أو اعتلال الكلية أثناء الحمل - مع مزيج من ارتفاع ضغط الدم وبروتينية البول (مستويات عالية من البروتين في البول) مع مظاهر أخرى.

اقرأ - تسمم الحمل وارتفاع ضغط الدم

على الرغم من أن السبب وراء انخفاض الصفائح الدموية - نقص الصفائح الدموية أثناء الحمل (الذي يحدث في 8-10٪ من الحالات) قد يُعزى إلى تأثيرات الهرمونات أو ردود الفعل المناعية الذاتية أو الحساسية أو نقص أملاح حمض الفوليك (الفولات) ونقص فيتامين ب12.

وقد يكون تدمير خلايا الدم الحمراء نتيجة لفقر الدم الانحلالي الدقيق ذي الطبيعة المناعية الذاتية. [ 3 ]

عوامل الخطر

عندما لا يتم توضيح السبب بشكل كامل فإن عوامل الخطر لتطور هذه المتلازمة تشمل الخبراء:

• وجود تسمم الحمل (الذي يحدث في 12-25% من الحالات) أو تسمم الحمل.
• الحمل الثاني؛
• الحمل المتعدد؛
• عمر الأم ˃ 35 سنة؛
• السكري؛
• بدانة؛
• تسمم الحمل ونتائج الحمل غير المرغوبة في التاريخ.

طريقة تطور المرض

هناك أشكال مختلفة من التسبب في كل من تسمم الحمل ومتلازمة HELLP، بما في ذلك نقص تروية الرحم والمشيمة، وعيوب في تكوين المشيمة، وإعادة تشكيل الأوعية الدموية، والآليات الناجمة عن الاستجابات المناعية.

تعتبر النسخة الرئيسية هي عدم كفاية الاختراق (الغزو) للأوعية الشريانية الرحمية في المشيمة، وضعف تروية المشيمة وتطور نقص ترويتها مع تنشيط عامل النسخ نقص الأكسجين HIF-1، الذي يعمل على تعديل الاستجابة الخلوية لنقص الأكسجين.

انظر أيضًا - مسببات قصور المشيمة

بالإضافة إلى ذلك، قد يرتبط ضعف تكوين الأوعية الدموية ووظيفة الطبقة الداخلية للأوعية الدموية أثناء الحمل بنقص عامل نمو المشيمة (PIGF) وعامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF)، بالإضافة إلى تنشيط نظام المتممة في الدم المحيطي، والذي يربط بين المناعة الفطرية والمناعة المكتسبة. يؤدي خلل وظائف بطانة الأوعية الدموية إلى تراكم (التصاق) الصفائح الدموية وزيادة مستويات الثرومبوكسان (الذي يُضيّق الأوعية الدموية) الذي تُنتجه.

هناك نوع آخر يتعلق باعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري الثانوي: إذ يُسبب تراكم الصفائح الدموية انسدادًا في الشعيرات الدموية والشرايين الصغيرة في الكبد، مما يؤدي إلى فقر الدم الانحلالي الناتج عن اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة. كما يلعب التفاعل المناعي الذاتي - الذي يرتبط بالغلوبولينات المناعية IgG أو IgM أو IgA التي تنتجها الخلايا البلازمية الليمفاوية في الجهاز المناعي - دورًا مهمًا في حدوثه.

يُعتقد أن الطفرات الجينية التالية متورطة في آليات تطور مضاعفات تسمم الحمل في شكل هذه المتلازمة: جين TLR4 المرتبط بتفاعلات المناعة الفطرية؛ جين VEGF - عامل نمو بطانة الأوعية الدموية؛ جين FAS - مستقبل موت الخلايا المبرمج؛ جين مجموعة تمايز مستضدات الكريات البيضاء CD95؛ جين بيتا غلوبولين بروأكسلرين - عامل تخثر الدم الخامس، إلخ. [ 4 ]

الأعراض متلازمة هيلب.

العلامات الأولى لمتلازمة HELLP هي الشعور بالضيق العام و/أو زيادة التعب.

في معظم الحالات، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• ضغط دم مرتفع؛
• صداع؛
• تورم، وخاصة في الأطراف العلوية والوجه؛
• زيادة الوزن؛
• ألم فوق المعدة على الجانب الأيمن (في منطقة تحت الضلع الأيمن)؛
• الغثيان والقيء؛
• عدم وضوح الرؤية.

في المرحلة المتقدمة من المتلازمة، قد تحدث نوبات واضطرابات.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في بعض النساء الحوامل في الصورة السريرية للمتلازمة قد لا يكون هناك جميع العلامات، ومن ثم يطلق عليه متلازمة HELLP الجزئية. [ 5 ]

المضاعفات والنتائج

يمكن أن يؤدي متلازمة هيلب عند الأم إلى مضاعفات مثل:

• انفصال المشيمة؛
• نزيف حاد بعد الولادة؛
• متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (DIC)؛
• الفشل الوظيفي للكبد والكلى؛
• الوذمة الرئوية؛
• متلازمة الضائقة التنفسية عند البالغين ؛
• انخفاض سكر الدم؛
• ورم دموي تحت المحفظة (تراكم الدم بين أنسجة الكبد والكبسولة المحيطة) وتمزق الكبد؛
• نزيف في المخ.

العواقب على الأطفال هي الولادة المبكرة، وتأخر النمو داخل الرحم، ومتلازمة الضائقة التنفسية عند الأطفال حديثي الولادة، والنزيف الدماغي البطيني عند الأطفال حديثي الولادة. [ 6 ]

التشخيص متلازمة هيلب.

معايير التشخيص السريري لمتلازمة HELLP هي الألم في منطقة فوق المعدة، وكذلك الغثيان والقيء، مصحوبًا بفقر الدم الانحلالي الدقيق، وقلة الصفيحات الدموية، ووجود كريات الدم الحمراء المدمرة في الدم ومعايير وظائف الكبد غير الطبيعية.

يتم التأكد من التشخيص بفحوصات الدم للصفائح الدموية والهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء في البلازما (الهيماتوكريت)؛ ومسحة الدم المحيطي (للكشف عن خلايا الدم الحمراء المدمرة)؛ ومستوى البيليروبين الكلي في الدم؛ وفحوصات الدم لفحوصات الكبد. كما يلزم إجراء تحليل بول للكشف عن البروتينات واليوروبيلينوجين.

ولاستبعاد الحالات المرضية الأخرى، يتم إجراء فحوصات مخبرية لعينات كروسي لمعرفة زمن البروثرومبين، ووجود شظايا تحلل الفيبرين (D-dimer)، والأجسام المضادة (الغلوبولينات المناعية IgG و IgM) ضد بيتا-2 جليكوبروتين، والجلوكوز، والفيبرينوجين، واليوريا، والأمونيا.

تشمل التشخيصات الآلية الموجات فوق الصوتية للرحم، والتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد، وتخطيط القلب، وتخطيط قلب الجنين.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع البرفرية قليلة الصفائح الدموية مجهولة السبب، ومتلازمات انحلال الدم اليوريمية ومضادات الفوسفوليبيد، والذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المرارة الحاد، والتهاب الكبد، والتهاب الكبد الدهني الحاد لدى النساء الحوامل (متلازمة شيان). [ 7 ]

علاج او معاملة متلازمة هيلب.

بمجرد تأكيد تشخيص متلازمة هيلب، يختلف علاجها تبعًا لشدة الأعراض ومدة المخاض. وتُعتبر الولادة السريعة (غالبًا عن طريق العملية القيصرية) أفضل طريقة للوقاية من المضاعفات، حيث تهدأ معظم الأعراض وتختفي بعد بضعة أيام أو أسابيع من الولادة. ولكن في كثير من الحالات، يولد الطفل قبل أوانه.

يمكن استخدام الكورتيكوستيرويدات لعلاج هذه المتلازمة إذا كانت الأعراض خفيفة أو كان عمر الحمل أقل من 34 أسبوعًا (بحقنة ديكساميثازون مرتين يوميًا). وللسيطرة على ضغط الدم (إذا كان مستقرًا فوق 160/110 مم زئبق) تُستخدم الأدوية الخافضة للضغط.

وتحتاج المرأة الحامل المصابة بهذه المتلازمة إلى دخول المستشفى ومراقبة حالتها عن كثب ومراقبة مستويات خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وأنزيمات الكبد.

قد تتطلب الحالات الشديدة جهاز التنفس الصناعي أو نقل البلازما ، وفي حالة النزيف الشديد - نقل الدم (خلايا الدم الحمراء، الصفائح الدموية، البلازما)، لذلك يتم إجراء الرعاية الطارئة لمتلازمة هيلب في وحدة العناية المركزة. [ 8 ]

الوقاية

لا يمكن الوقاية من متلازمة هيلب لدى معظم النساء الحوامل نظرًا لعدم معرفة سببها. لكن الاستعداد للحمل - أي إجراء فحص قبل الحمل المخطط له، بالإضافة إلى اتباع نمط حياة صحي ونظام غذائي سليم - يمكن أن يقلل إلى حد ما من خطر الإصابة بها.

توقعات

مفتاح التشخيص الجيد لمتلازمة هيلب هو الكشف المبكر. إذا بدأ العلاج في مرحلة مبكرة، تتعافى معظم النساء تمامًا. مع ذلك، لا يزال معدل وفيات الأمهات مرتفعًا نسبيًا (يصل إلى 25% من الحالات)؛ ويُقدر معدل وفيات الأجنة داخل الرحم في أواخر الحمل ووفيات حديثي الولادة في الأيام السبعة الأولى بعد الولادة بنسبة 35-40%.

النساء الحوامل اللاتي يعانين من مجموعة كاملة من المتلازمة - انحلال الدم، وقلة الصفيحات الدموية، وارتفاع إنزيمات الكبد - لديهن نتائج أسوأ من أولئك اللاتي يعانين من متلازمة جزئية.

يجب تحذير المرضى المصابين بمتلازمة هيلب من خطر الإصابة بها في حالات الحمل اللاحقة، والذي يقدر بنحو 19-27%.