داء السلائل اليافعين في القولون (متلازمة ويل)

داء السلائل القولوني اليافعي (متلازمة ويل) مرض نادر، يختلف اختلافًا كبيرًا في صورته السريرية والمورفولوجية عن أنواع أخرى من السلائل المتعددة العائلية. معظم أفراد الأسرة المصابين بداء السلائل القولوني اليافعي يموتون لاحقًا بسبب سرطان القولون. يظهر المرض في مرحلة الطفولة المبكرة وفي سن متقدمة. تجدر الإشارة إلى أن هذا المرض يُكتشف بشكل غير متوقع لدى الشباب الذين لم يُصابوا بمرض مماثل أو مشابه في عائلاتهم سابقًا (مع أنه يجب الأخذ في الاعتبار أن مستوى تشخيص الأمراض، بما في ذلك أمراض القولون، كان أقل بكثير قبل 20-25 عامًا مما هو عليه الآن). السلائل في هذا المرض (بالمناسبة، بناءً على ملاحظاتي الخاصة وحالات أخرى من السلائل المتعددة الوراثية في الجهاز الهضمي) تكون في الغالب متعددة (المئات)، وفي حالات أخرى يكون عددها أقل بكثير (عشرات أو عدة قطع)، وأخيرًا، لدى بعض المرضى (ولكن مع تاريخ وراثي نموذجي!) تكون السلائل وحيدة، وهو ما يجب مراعاته في أنشطتهم العملية. إيه. إم. فيك وآخرون. في عام ١٩٦٦، وصف أحد عشر حالة إصابة بهذا المرض في أربع عائلات. وبعد تحقيق دقيق، اتضح أن بعض الأقارب توفوا في الماضي بسبب سرطان القولون.

[ 1 ]، [ 2 ]

علم الأمراض

تشبه الأورام الحميدة في هذا المرض إلى حد كبير تلك الموجودة في الأورام الحميدة الوراثية المتعددة في الأمعاء الدقيقة: فهي تحتوي على نسيج ضام وفير، وعدد صغير من تكتلات الغدد المعوية ذات الأحجام المختلفة والمخاط داخل تجاويف الكيس، وكريات الدم البيضاء.

أعراض وعلاج داء السلائل القولونية عند الأطفال

لفترة من الوقت، يكون المرض بدون أعراض. ثم يحدث تقرح في الزوائد اللحمية، ونزيف معوي، واحتمال انغلاف معوي، وانسداد (بسبب الزوائد اللحمية الكبيرة). في هذه الحالات، يلزم دخول المستشفى الجراحي في حالات الطوارئ، ثم العلاج الجراحي إذا لم تكن هناك موانع. كما هو الحال في الحالات الأخرى المذكورة أعلاه، من الضروري فحص جميع الأقارب المباشرين لتحديد داء السلائل الوراثي بدون أعراض. يحتاج المريض وجميع أقاربه الذين تظهر عليهم علامات داء السلائل القولوني إلى فحص دوري في الصيدلية لتحديد التحول السرطاني للزوائد اللحمية في أسرع وقت ممكن على الرغم من الصحة الجيدة. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أنه مع هذا النوع من داء السلائل القولوني الوراثي، نادرًا ما تُلاحظ مضاعفات، وفقًا للمراجع. في حالة ظهور أعراض عسر الهضم - العلاج العرضي، والنظام الغذائي.