أورام القلب: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

قد تكون أورام القلب أولية (حميدة أو خبيثة) أو نقيلية (خبيثة). الورم المخاطي، وهو ورم أولي حميد، هو أكثر أورام القلب شيوعًا. يمكن أن تنشأ الأورام من أي نسيج في القلب. يمكن أن تسبب انسدادًا في الصمام أو مجرى تدفق الدم، أو الانصمام الخثاري، أو عدم انتظام ضربات القلب، أو أمراض التامور. يتم التشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب والخزعة. عادةً ما يشمل علاج الأورام الحميدة الاستئصال الجراحي؛ والانتكاسات شائعة. يعتمد علاج الآفات النقيلية على نوع الورم ومصدره؛ ويكون التشخيص سيئًا بشكل عام.

إن معدل الإصابة بأورام القلب الأولية التي تُكتشف عند تشريح الجثث أقل من واحد لكل ألفي شخص. وتُكتشف الأورام النقيلية بنسبة أعلى بمقدار 30 إلى 40 ضعفًا. عادةً ما تتطور أورام القلب الأولية في عضلة القلب أو الشغاف، ولكنها قد تنشأ أيضًا من أنسجة الصمامات أو النسيج الضام أو التامور.

[ 1 ]

الأورام القلبية الأولية الحميدة

تشمل الأورام الأولية الحميدة الأورام المخاطية، والأورام الليفية الحليمية، والأورام العضلية المخططة، والأورام الليفية، والأورام الوعائية الدموية، والأورام المسخية، والأورام الشحمية، والأورام العقدية، وأكياس التامور.

الورم المخاطي هو الورم الأكثر شيوعًا، ويمثل 50% من جميع أورام القلب الأولية. ويزيد معدل انتشاره لدى النساء بمقدار 2-4 مرات عنه لدى الرجال، على الرغم من أنه في الأشكال العائلية النادرة (مجمع كارني)، يكون الرجال أكثر عرضة للإصابة به. يتمركز حوالي 75% من الأورام المخاطية في الأذين الأيسر، بينما يتمركز الباقي في حجرات أخرى من القلب كورم واحد أو (أقل شيوعًا) عدة تكوينات. يكون حوالي 75% من الأورام المخاطية معنقة؛ ويمكن أن تبرز من خلال الصمام التاجي وتعيق امتلاء البطين أثناء الانبساط. أما الأورام المخاطية المتبقية فهي منفردة أو منتشرة على قاعدة عريضة. قد تكون الأورام المخاطية مخاطية، أو ناعمة، أو صلبة ومفصصة، أو متفتتة وغير منظمة. تزيد الأورام المخاطية المتفتتة وغير المتشكلة من خطر الانسداد الجهازي.

متلازمة كارني هي متلازمة وراثية جسمية سائدة، تتميز بوجود أورام مخاطية قلبية متكررة، مصحوبة أحيانًا بأورام مخاطية جلدية، وأورام ليفية غدية مخاطية في الغدد الثديية، وآفات جلدية مصطبغة (تصبغات، نمش، وحمة زرقاء)، وأورام صماء متعددة (مرض قشر الكظر العقدي المصطبغ الأولي المسبب لمتلازمة كوشينغ، وورم غدي نخامي مع فرط إنتاج هرمون النمو والبرولاكتين، وأورام الخصية، وورم غدي درقي أو سرطانه، وأكياس المبيض)، وورم شفاني ميلانيني رملي، وورم غدي في القناة الثديية، وورم مخاطي عظمي غضروفي. غالبًا ما يكون عمر المريض عند تشخيص المرض صغيرًا (بمتوسط 20 عامًا)، ويعاني المرضى من أورام مخاطية متعددة (خاصة في البطينين)، ويكون خطر تكرار الإصابة بها مرتفعًا.

الأورام الليفية المرنة الحليمية هي ثاني أكثر الأورام الحميدة الأولية شيوعًا. وهي أورام حليمية لاوعائية تسود على الصمامين الأبهر والتاجي. يصيب الرجال والنساء على حد سواء. للأورام الليفية المرنة فروع حليمية تمتد من مركزها، تشبه شقائق النعمان البحرية. حوالي 45% منها ذات أعناق. لا تسبب خللًا في الصمامات، ولكنها تزيد من خطر الانسداد.

تُمثل الأورام العضلية المخططة 20% من جميع أورام القلب الأولية و90% من جميع أورام القلب لدى الأطفال. تُصيب هذه الأورام الرضع والأطفال بشكل رئيسي، ويُصاب 50% منهم أيضًا بالتصلب الدرني. عادةً ما تكون الأورام العضلية المخططة متعددة، وتقع داخل جدار البطين الأيسر، حيث تُلحق الضرر بجهاز التوصيل القلبي. يظهر الورم على شكل فصيصات بيضاء صلبة، وعادةً ما تتراجع مع التقدم في السن. يُصاب عدد قليل من المرضى باضطرابات نظم القلب السريعة وقصور القلب بسبب انسداد مجرى تدفق الدم من البطين الأيسر.

تحدث الأورام الليفية أيضًا بشكل رئيسي لدى الأطفال. وهي مرتبطة بأورام الغدد الدهنية في الجلد وأورام الكلى. غالبًا ما توجد الأورام الليفية على أنسجة الصمامات، وقد تتطور استجابةً للالتهاب. يمكن أن تضغط أو تغزو نظام التوصيل القلبي، مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب والموت المفاجئ. بعض الأورام الليفية هي جزء من متلازمة تشمل زيادة عامة في حجم الجسم، وتَقَرُّن الفك، وتشوهات هيكلية، وأورامًا حميدة وخبيثة مختلفة (متلازمة غورلين، أو وحمة الخلايا القاعدية).

تُشكل الأورام الوعائية الدموية ما بين 5% و10% من الأورام الحميدة. وتُسبب أعراضًا لدى عدد قليل من المرضى. وغالبًا ما تُكتشف صدفةً أثناء الفحوصات التي تُجرى لأسباب أخرى.

تحدث الأورام المسخية التامورية بشكل رئيسي عند الرضع والأطفال. وغالبًا ما تكون متصلة بقواعد الأوعية الدموية الكبيرة. ويقع حوالي 90% منها في المنصف الأمامي، بينما يتركز الباقي بشكل رئيسي في المنصف الخلفي.

يمكن أن تظهر الأورام الشحمية في أي عمر. تتوضع في الشغاف أو التامور، ولها قاعدة عريضة. العديد من الأورام الشحمية لا تظهر عليها أعراض، لكن بعضها يعيق تدفق الدم أو يسبب عدم انتظام ضربات القلب.

أورام العقدة العصبية، بما في ذلك أورام القواتم، نادرة في القلب؛ وعادةً ما تقع في قاعدة القلب بالقرب من نهايات العصب المبهم. قد تظهر هذه الأورام مصحوبة بأعراض إفراز الكاتيكولامين.

قد تُشبه الأكياس التامورية ورمًا قلبيًا أو انصبابًا تاموريًا في صورة الصدر بالأشعة السينية. عادةً ما تكون بدون أعراض، مع أن بعضها قد يُسبب أعراضًا ضاغطة (مثل ألم الصدر، وضيق التنفس، والسعال).

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الأورام القلبية الأولية الخبيثة

تشمل الأورام الخبيثة الأولية الساركوما، وورم المتوسطة التاموري ، والأورام اللمفاوية الأولية.

الساركوما هي أكثر الأورام الخبيثة شيوعًا، وثاني أكثر أورام القلب الأولية شيوعًا (بعد الورم المخاطي). تحدث الساركوما بشكل رئيسي لدى البالغين في منتصف العمر (متوسط العمر 41 عامًا). حوالي 40% من حالات الساركوما الوعائية هي ساركوما وعائية، تنشأ معظمها في الأذين الأيمن وتصيب التامور، مسببةً انسدادًا في مجرى تدفق الدم إلى البطين الأيمن، وانسدادًا تاموريًا، ونقائل رئوية. تشمل الأنواع الأخرى الساركوما غير المتمايزة (25%)، والورم النسيجي الليفي الخبيث (11-24%)، والساركوما العضلية الملساء (8-9%)، والساركوما الليفية، والساركوما العضلية المخططة، والساركوما الشحمية، والساركوما العظمية. تنشأ هذه الأورام غالبًا في الأذين الأيسر، مسببةً انسداد الصمام التاجي وفشل القلب.

الورم المتوسطي التاموري نادر، ويمكن أن يحدث في أي عمر، ويصيب الرجال أكثر من النساء. يسبب انصبابًا دماغيًا، وقد ينتشر إلى العمود الفقري والأنسجة الرخوة المجاورة والدماغ.

الورم اللمفاوي الأولي نادر للغاية. يصيب عادةً مرضى الإيدز أو غيرهم من الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة. تنمو هذه الأورام بسرعة وتُسبب قصور القلب، واضطرابات نظم القلب، والانسداد الرئوي، ومتلازمة الوريد الأجوف العلوي (SVCS).

أورام القلب النقيلية

سرطان الرئة والثدي، وساركوما الأنسجة الرخوة، وسرطان الخلايا الكلوية هي المصادر الأكثر شيوعًا لانتشار نقائل القلب. غالبًا ما تنتقل الأورام الميلانينية الخبيثة، وسرطان الدم، والليمفوما إلى القلب، ولكن قد لا تكون لهذه النقائل أهمية سريرية. عندما ينتشر ساركوما كابوزي جهازيًا لدى المرضى الذين يعانون من نقص المناعة (عادةً المصابين بالإيدز)، فقد ينتشر إلى القلب، ولكن نادرًا ما تحدث مضاعفات قلبية ذات أهمية سريرية.

أعراض أورام القلب

تُسبب أورام القلب أعراضًا تُشبه أعراض أمراض أكثر شيوعًا (مثل قصور القلب، والسكتة الدماغية، وأمراض القلب التاجية). تعتمد أعراض أورام القلب الأولية الحميدة على نوع الورم، وموقعه، وحجمه، وقدرته على التفكك. وتُصنف إلى أورام خارج القلب، وداخل عضلة القلب، وداخل التجويف القلبي.

قد تكون أعراض الأورام خارج القلب ذاتية أو عضوية/وظيفية. أما الأعراض الأولى، كالحمى والقشعريرة والخمول وآلام المفاصل وفقدان الوزن، فتنجم حصريًا عن الأورام المخاطية، وربما عن تخليق السيتوكينات (مثل إنترلوكين-6)؛ وقد تظهر بقع دموية. وقد يُخلط بين هذه الأعراض وغيرها وبين التهاب الشغاف المعدي، وأمراض النسيج الضام، والأورام الخبيثة الصامتة. أما الأعراض الأخرى (مثل ضيق التنفس وانزعاج الصدر) فتنتج عن انضغاط حجرات القلب أو الشرايين التاجية، أو تهيج التامور، أو انصباب القلب الناتج عن نمو الورم أو النزيف داخل التامور. وقد تسبب أورام التامور احتكاكًا تاموريًا.

تشمل أعراض أورام عضلة القلب عدم انتظام ضربات القلب، وعادةً ما يكون انسدادًا أذينيًا بطينيًا أو داخل البطين، أو تسرعًا قلبيًا فوق بطينيًا أو بطينيًا انتيابيًا. والسبب هو الأورام التي تضغط على جهاز التوصيل أو تغزوه (خاصةً الأورام العضلية المخططة والأورام الليفية).

تظهر أعراض الأورام داخل التجويف نتيجة خلل في الصمامات و/أو انسداد تدفق الدم (تضيق الصمامات، قصور الصمامات، أو قصور القلب)، وفي بعض الحالات (خاصةً في الأورام المخاطية) قد تظهر الانسدادات أو الجلطات أو شظايا الورم في الدورة الدموية الجهازية (الدماغ، الشرايين التاجية، الكلى، الطحال، الأطراف) أو الرئتين. قد تختلف أعراض الأورام داخل التجويف بتغير وضع الجسم، مما يؤثر على ديناميكا الدم والقوى الفيزيائية المؤثرة على الورم.

عادةً ما تُسبب الأورام المخاطية مزيجًا من الأعراض الذاتية والداخلية. قد تُسبب نفخة انبساطية تُشبه نفخة تضيق الصمام التاجي، إلا أن شدتها وموقعها يختلفان مع كل نبضة قلب ووضعية الجسم. تُصدر حوالي 15% من الأورام المخاطية المُسننة الموجودة في الأذين الأيسر صوت فرقعة مميز عند انزلاقها إلى فتحة الصمام التاجي أثناء الانبساط. قد تُسبب الأورام المخاطية أيضًا اضطرابات في نظم القلب. تُعتبر ظاهرة رينود وتعجر الأصابع أقل شيوعًا، ولكنها محتملة.

الأورام الليفية المرنة، التي تُكتشف غالبًا بالصدفة أثناء تشريح الجثث، عادةً ما تكون بدون أعراض، ولكنها قد تكون مصدرًا لانسداد جهازي. غالبًا ما تكون الأورام العضلية المخططة بدون أعراض. تُسبب الأورام الليفية عدم انتظام ضربات القلب والموت المفاجئ. عادةً ما تكون الأورام الوعائية الدموية بدون أعراض، ولكنها قد تُسبب أيًا من الأعراض خارج القلب، أو داخل عضلة القلب، أو داخل التجويف القلبي. تُسبب الأورام المسخية ضائقة تنفسية وزرقة بسبب ضغط الشريان الأورطي والشريان الرئوي أو متلازمة وولف باركنسون وايت.

تكون مظاهر أورام القلب الخبيثة أكثر حدةً وتقدمًا. عادةً ما تُسبب الساركوما القلبية أعراض انسداد مجرى التدفق البطيني وانسداد القلب. يُسبب الورم المتوسط أعراض التهاب التامور أو انسداد القلب. يُسبب الورم اللمفاوي الأولي قصور القلب التدريجي المقاوم للعلاج، وانسداد القلب، واضطرابات نظم القلب، ومتلازمة وولف باركنسون وايت. قد تظهر أورام القلب النقيلية مع تضخم مفاجئ في القلب، وانسداد (بسبب التراكم السريع للانصباب النزفي في تجويف التامور)، وحصار القلب، واضطرابات نظم القلب الأخرى، أو قصور القلب المفاجئ غير المبرر. قد تحدث أيضًا حمى، وتوعك، وفقدان الوزن، وتعرق ليلي، وفقدان الشهية.

تشخيص أورام القلب

يتم تأكيد التشخيص، الذي غالبًا ما يتأخر لتشابه الأعراض السريرية مع أعراض أمراض أكثر شيوعًا، عن طريق تخطيط صدى القلب وتحديد نوع الأنسجة أثناء الخزعة. يُظهر تخطيط صدى القلب عبر المريء أورام الأذين بشكل أفضل، بينما يُظهر تخطيط صدى القلب عبر الصدر أورام البطين بشكل أفضل. في حال وجود شك في النتائج، يُستخدم المسح بالنظائر المشعة، أو التصوير المقطعي المحوسب، أو التصوير بالرنين المغناطيسي. قد يكون تصوير البطين باستخدام مادة التباين أثناء قسطرة القلب ضروريًا في بعض الأحيان. تُجرى الخزعة أثناء القسطرة أو فتح الصدر.

في حالة الأورام المخاطية، غالبًا ما تسبق فحوصات مكثفة تخطيط صدى القلب، نظرًا لأن أعراض المرض غير محددة. غالبًا ما تظهر أعراض فقر الدم، وقلة الصفيحات الدموية، وزيادة كريات الدم البيضاء، وزيادة سرعة ترسيب الدم، وبروتين سي التفاعلي، وغلوبولينات غاما. قد تشير بيانات تخطيط كهربية القلب إلى تضخم الأذين الأيسر. في بعض الحالات، يُظهر التصوير الشعاعي الروتيني للصدر رواسب الكالسيوم في الأورام المخاطية للأذين الأيمن، أو أورامًا مسخيةً تُكتشف على شكل كتل في المنصف الأمامي. تُشخص الأورام المخاطية أحيانًا عند العثور على خلايا ورمية في صمات استئصالية.

تشير اضطرابات نظم القلب وقصور القلب المصحوبة بأعراض التصلب الدرني إلى أورام ليفية أو مخططة. تشير الأعراض القلبية الجديدة لدى مريض مصاب بورم خبيث خارج القلب معروف إلى نقائل قلبية؛ وقد يُظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية تغيرات غريبة في محيط القلب.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

علاج أورام القلب

علاج الأورام الأولية الحميدة هو الاستئصال الجراحي، يليه تخطيط صدى القلب الدوري لمدة 5-6 سنوات على الأقل، لتشخيص عودة المرض في الوقت المناسب. تُستأصل الأورام إلا إذا عارض مرض آخر (مثل الخرف) إجراء الجراحة. عادةً ما تُعطي الجراحة نتائج جيدة (معدل بقاء 95% بعد 3 سنوات). تشمل الاستثناءات الأورام العضلية المخططة، التي يتراجع معظمها تلقائيًا ولا يتطلب علاجًا، والأورام المسخية التامورية، التي قد تتطلب بزل التامور بشكل عاجل. قد يحتاج مرضى الورم الليفي المرن إلى إصلاح أو استبدال الصمام. عندما تكون الأورام العضلية المخططة أو الليفية متعددة، يكون العلاج الجراحي غير فعال عادةً، ويكون التشخيص سيئًا خلال عام واحد من التشخيص؛ وقد يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أقل من 15%.

إن علاج الأورام الأولية الخبيثة عادة ما يكون علاجا تلطيفيا (على سبيل المثال، العلاج الإشعاعي، العلاج الكيميائي، علاج المضاعفات) لأن التشخيص ضعيف.

يعتمد علاج أورام القلب النقيلية على أصل الورم وقد يشمل العلاج الكيميائي الجهازي أو الإجراءات التلطيفية.