اعتلال عضلة القلب التقييدي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يتميز اعتلال عضلة القلب التقييدي بجدران بطينية غير قابلة للتمدد، تقاوم الامتلاء الانبساطي. يُصاب أحد البطينين أو كليهما، وغالبًا ما يكون البطين الأيسر. تشمل أعراض اعتلال عضلة القلب التقييدي التعب وضيق التنفس عند بذل مجهود. يتم التشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب. غالبًا ما يكون علاج اعتلال عضلة القلب التقييدي غير فعال، ويُفضل علاج السبب. أحيانًا تكون الجراحة فعالة.

اعتلال عضلة القلب التقييدي (RCM) هو أقل أنواع اعتلال عضلة القلب شيوعًا. ويُقسم إلى نوعين: غير مُسِحٍّ (تسلل عضلة القلب بمادة مرضية) ومُسِحٍّ (تليف شغافي وتحت شغافي). بالإضافة إلى ذلك، يوجد نوع منتشر ونوع بؤري (عندما تؤثر التغيرات على بطين واحد فقط أو جزء منه).

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

142.5. اعتلال عضلة القلب التقييدي الآخر.

أسباب اعتلال عضلة القلب التقييدي

ينتمي اعتلال عضلة القلب التقييدي إلى مجموعة اعتلال عضلة القلب من أصل مختلط، أي أنه يتمتع بخصائص مرض وراثي ومكتسب.

يمكن أن تحدث التغيرات التقييدية في عضلة القلب نتيجةً لحالات موضعية وجهازية مختلفة. ومن الشائع التمييز بين الأشكال الأولية (مجهولة السبب) والثانوية لاعتلال عضلة القلب التقييدي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أسباب التغيرات التقييدية في عضلة القلب

عضلة القلب:

• غير متسلل.
  • RCM مجهول السبب.
  • عائلة KMP.
  • اعتلال عضلة القلب الضخامي.
  • تصلب الجلد.
  • الورم الأرومي الكاذب (الورم الأرومي الكاذب).
  • اعتلال عضلة القلب السكري.
• متسلل.
  • داء النشواني.
  • الساركويد.
  • تسلل دهني.
  • مرض غوشيه.
  • مرض فابري.
• أمراض التخزين.
  • داء ترسب الأصبغة الدموية.
  • داء الجليكوجين.

شغاف القلب:

• تليف عضلة القلب.
• متلازمة فرط الحمضات.
• سرطانية.
• آفة نقيلية.
• التعرض للإشعاع.
• التأثيرات السامة للأنثراسيكلين.
• الأدوية (مستحضرات الزئبق، بيسلفان، السيروتونين، ميثيسرجيد، الإرغوتامين).

اعتلال عضلة القلب التقييدي مجهول السبب هو "تشخيص الإقصاء"، وهي حالة تتطور فيها التغيرات المورفولوجية النموذجية (التليف الخلالي) والفسيولوجية (التقييد) دون القدرة على تحديد الأسباب المحددة لحدوثها.

يمكن أن يتطور في أي عمر. هناك حالات معروفة من هذا المرض العائلي. يرتبط باعتلالات العضلات الهيكلية.

حاليا، من بين العوامل الوراثية المسببة لـ RCM، يتم تمييز ما يلي: طفرات بروتينات الساركومير [تروبونين I (RCM +/- HCM)، سلاسل خفيفة من الميوسين الأساسي]، داء النشواني العائلي [ترانسثيريتين (RCM + اعتلال الأعصاب)، مسببات الحساسية للسلائل (RCM + اعتلال الأعصاب)]، اعتلال الديسمين، الورم الإيلاستوما (الورم الكاذب المرن)، داء ترسب الأصبغة الدموية، مرض أندريولا فابري، الجليكوجينوز.

تشمل الأمراض والحالات التي تسبب اعتلال عضلة القلب التقييدي الثانوي (الشكل غير العائلي أو غير الوراثي، ESC، 2008): داء النشواني، تصلب الجلد، تليف بطانة القلب [متلازمة فرط الحمضات، تليف مجهول السبب، تشوهات الكروموسومات، الأدوية (السيروتونين، ميثيسرجيد، إرغوتامين، مستحضرات الزئبق، بيسلفان)]، أمراض القلب الكارسينويدية، الآفات النقيلية - الإشعاع، الأنثراسيكلين.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

داء النشواني

يُرجَّح أن يكون تأثر القلب ناتجًا عن داء النشواني الأولي، وهو مؤشر على سوء التشخيص. تتسرب رواسب الأميلويد، بل وتحل محل الوحدات الانقباضية الطبيعية في عضلة القلب. تصبح عضلة القلب صلبة وكثيفة وسميكة، ولكن عادةً لا يحدث تمدد في التجاويف. أثناء تخطيط صدى القلب، تبدو عضلة القلب المتسربة بالأميلويد لامعة وحبيبية. يؤدي ترسب الأميلويد في الأذينين والمنطقة الأذينية البطينية إلى اضطرابات مختلفة في نظم القلب والتوصيل. يمكن استخدام خزعة شغاف القلب لتوضيح التشخيص.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

تصلب الجلد

قد يتطور اعتلال عضلة القلب التقييدي في تصلب الجلد الجهازي. ومن آليات تلف القلب والأوعية الدموية في تصلب الجلد تطور تليف عضلة القلب التدريجي، مما يسبب خللاً انبساطياً حاداً في عضلة القلب.

تليف عضلة القلب واعتلال عضلة القلب اليوزيني للوفلر.

ترتبط كلتا الحالتين بفرط الحمضات والتهاب الشغاف الحمضي في لوفلر وتوجد عادة في شمال أفريقيا وأمريكا الجنوبية.

يؤثر التسلل في متلازمة فرط اليوزينيات بشكل رئيسي على الشغاف البطيني والصمامات الأذينية البطينية. يؤدي سماكة الشغاف، وخثرة الجدارية، وتليف شغاف عضلة القلب إلى انخفاض في التجاويف (انسداد جزئي) وضعف في ملء البطين. ومن السمات المميزة ارتجاع الصمام التاجي والصمام ثلاثي الشرفات، بالإضافة إلى تضخم الأذينين. ويتوفى معظم المرضى في غضون عامين من بدء المرض.

أمراض أخرى تسللية وتخزينية

يمكن الكشف عن التغيرات التقييدية في عضلة القلب في العديد من الأمراض التسللية.

مرض غوشيه هو مرض يحدث فيه تراكم للسيروبروزيد في الأعضاء بسبب نقص إنزيم بيتا غلوكوسيريبروزيداز.

يتميز متلازمة هيرلر بترسب عديدات السكاريد المخاطية في النسيج الخلالي لعضلة القلب والصمامات وجدران الشرايين.

مرض فابري هو اضطراب وراثي في أيض الجليكوزفينجوليبيد مما يؤدي إلى تراكم الجليكوليبيدات داخل الخلايا.

داء ترسب الأصبغة الدموية هو مرض وراثي يؤثر على استقلاب الحديد، مما يؤدي إلى تراكمه في الأعضاء، بما في ذلك عضلة القلب. عادةً ما يتطور تلف القلب بعد الإصابة بمرض السكري وتليف الكبد.

في الساركويد الجهازي، قد يتطور التهاب حبيبي خلالي في عضلة القلب مع اختلال في وظيفة الانبساط، بالإضافة إلى اضطرابات نظم القلب وانسدادات. بعد ذلك، يتطور تليف واختلال في انقباض عضلة القلب. قد يكون لتلف القلب في الساركويد مسارات مختلفة: دون سريري، أو بطيء التطور، أو مميت، مع حدوث موت مفاجئ بسبب اضطرابات نظم القلب والتوصيل. يمكن تحديد بؤر إصابة عضلة القلب باستخدام التصوير الومضاني [ ²⁰¹ TI | أو [ ⁶⁷ Ga]، متبوعًا بخزعة من بطانة عضلة القلب.

الشروط التقييدية الأخرى

مرض القلب الكارسينويدي هو أحد المضاعفات المتأخرة لمتلازمة الكارسينويد. ترتبط شدة تلف القلب بدرجة ارتفاع مستوى السيروتونين ومستقلباته في الدم. العلامة المرضية الرئيسية هي تكوّن لويحات ليفية على شغاف القلب الأيمن، بما في ذلك الصمامات. يؤدي هذا إلى خلل انبساطي في البطين الأيمن، وقصور في الصمام ثلاثي الشرفات، واحتقان وريدي جهازي.

يمكن أن يتطور اعتلال عضلة القلب التقييدي الناجم عن الأدوية أثناء العلاج بأدوية مضادة للأورام من مجموعة الأنثراسيكلين، والسيروتونين، ودواء الصداع النصفي ميثيسرجيد، والإرغوتامين، ومثبطات الشهية (فينترمين) وبعض الأدوية الأخرى (أدوية الزئبق، والبيسلفان).

يمكن أن يؤدي تلف القلب الناتج عن الإشعاع (مرض القلب الإشعاعي) أيضًا إلى RCM. تتطور معظم الحالات كمضاعفات للعلاج الإشعاعي الموضعي للمنصف، وعادةً ما يكون ذلك لمرض هودجكين.

مسببات اعتلال عضلة القلب التقييدي

إن آلية اعتلال عضلة القلب التقييدي مفهومة جيدًا. بعض الاضطرابات التي تُسببه تُؤثر أيضًا على أنسجة أخرى. عادةً ما يُؤثر تسلل الأميلويد (داء النشواني) أو الحديد (داء ترسب الأصبغة الدموية) إلى عضلة القلب على أعضاء أخرى، وقد يُصيب أحيانًا الشرايين التاجية. قد يُسبب الساركويد وداء فابري أيضًا اختلالات في نظام التوصيل. تبدأ متلازمة لوفلر (وهي نوع من متلازمة فرط اليوزينيات مع إصابة قلبية أولية)، والتي تحدث في البلدان الاستوائية، بالتهاب شرياني حاد مصحوب بفرط اليوزينيات، يليه تكوين خثرة في الشغاف والحبال القلبية والصمامات الأذينية البطينية، ثم تتطور إلى تليف. يؤثر التليف المرن الشغافي، الذي يحدث في المناطق المعتدلة، على البطين الأيسر فقط.

قد يحدث تضخم في بطانة القلب أو ارتشاح في عضلة القلب (يصاحبه أحيانًا موت الخلايا العضلية، وارتشاح في العضلات الحليمية، وتضخم تعويضي في عضلة القلب، وتليف) في أحد البطينين (عادةً الأيسر) أو كليهما. يؤدي هذا إلى خلل في الصمام التاجي أو الصمام ثلاثي الشرفات، مما يؤدي إلى ارتجاع. قد ينتج ارتجاع وظيفي في الصمامات الأذينية البطينية عن ارتشاح في عضلة القلب أو ارتجاع في بطانة القلب. في حال تأثر أنسجة العقد الجيبية الأذينية والجهاز التوصيلي، تضعف وظيفة العقدة الجيبية الأذينية، مما يؤدي أحيانًا إلى انسدادات أذينية بطينية مختلفة.

النتيجة هي خلل انبساطي مع بطين متصلب وغير مرن، وانخفاض في ملء الانبساط، وارتفاع في ضغط الملء، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الوريدي الرئوي. قد تتدهور الوظيفة الانقباضية إذا كان التضخم التعويضي للبطينين المتسللين أو المتليفين غير كافٍ. قد تتكون جلطات داخل التجويف، مما يؤدي إلى انسداد جهازي.

أعراض اعتلال عضلة القلب التقييدي

يعتمد مسار اعتلال عضلة القلب التقييدي على طبيعة وشدة الضرر القلبي ويمكن أن يتراوح من دون السريرية إلى المميتة، بما في ذلك الموت القلبي المفاجئ.

تتميز المراحل المبكرة من مرض القلب التقييدي بظهور الضعف، والتعب السريع، وضيق التنفس الليلي الانتيابي. ولا يُصاب المريض بالذبحة الصدرية، باستثناء بعض أشكال داء النشواني.

في المراحل المتأخرة، يتطور قصور القلب الاحتقاني دون ظهور علامات تضخم القلب، مع غلبة فشل البطين الأيمن. عادةً، يكون هناك ارتفاع ملحوظ في الضغط الوريدي المركزي، وتطور تضخم الكبد، والاستسقاء، وتورم الأوردة الوداجية. قد لا يمكن تمييز أعراض اعتلال عضلة القلب التقييدي عن أعراض التهاب التامور التضييقي.

اضطرابات التوصيل هي الأكثر شيوعا في داء النشواني وداء الساركويد، والمضاعفات الخثارية - في اعتلال عضلة القلب لوفلر.

الرجفان الأذيني هو سمة من سمات اعتلال عضلة القلب التقييدي مجهول السبب.

تشمل الأعراض ضيق التنفس الناتج عن الجهد، وضيق التنفس الانقباضي، ووذمة محيطية (في حال إصابة البطين الأيمن). قد يكون التعب ناتجًا عن ضعف النتاج القلبي نتيجة انسداد امتلاء البطين. تُعد اضطرابات النظم الأذينية والبطينية وانسداد الأذين البطيني شائعة، ولكن نادرًا ما تحدث الذبحة الصدرية والإغماء. تتشابه الأعراض مع أعراض التهاب التامور الانقباضي.

تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي

يكشف الفحص السريري عن ضعف في أصوات القلب، وانخفاض في سعة النبض وتسارعه في الشرايين السباتية، وخرخشة رئوية، وتورم واضح في أوردة الرقبة مع انخفاض سريع. يكون صوت القلب الرابع (S4 ₎ موجودًا دائمًا تقريبًا. أما صوت القلب الثالث (S3 ₎ فهو أقل شيوعًا، ويجب تمييزه عن النقرة القلبية في التهاب التامور الانقباضي. في بعض الحالات، يظهر صوت ارتجاع الصمام التاجي أو ثلاثي الشرفات الوظيفي، المرتبط بحقيقة أن تسلل أو تليف عضلة القلب أو الشغاف يغير الأوتار أو تكوين البطينين. لا يُصادف نبض متناقض.

يتطلب التشخيص إجراء تخطيط كهربية القلب، وتصوير الصدر بالأشعة السينية، وتخطيط صدى القلب. عادةً ما يُظهر تخطيط كهربية القلب تغيرات غير محددة في القطعة ST والموجة G، وأحيانًا انخفاض الجهد الكهربي. قد تُلاحظ موجات Q مرضية غير مرتبطة بنوبة قلبية سابقة. أحيانًا يُكتشف تضخم البطين الأيسر الناتج عن تضخم عضلة القلب التعويضي. في صور الصدر بالأشعة السينية، غالبًا ما يكون حجم القلب طبيعيًا أو صغيرًا، ولكنه قد يتضخم في المراحل المتأخرة من داء النشواني أو داء ترسب الأصبغة الدموية.

عادةً ما يُظهر تخطيط صدى القلب وظيفة انقباضية طبيعية. يُعدّ توسع الأذينات وتضخم عضلة القلب شائعين. في RCM، يكون هيكل صدى عضلة القلب ساطعًا بشكل غير عادي بسبب الداء النشواني. يساعد تخطيط صدى القلب على التمييز بين التهاب التامور الضيق وتضخم التامور، بينما قد تحدث حركة حاجزية متناقضة في أيٍّ من الاضطرابين. في حالات الشك في التشخيص، يلزم إجراء تصوير مقطعي محوسب لتصوير هيكل التامور، وقد يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي أمراض عضلة القلب في الأمراض المرتبطة بتسلل عضلة القلب (مثل النشواني أو الحديد).

نادرًا ما تكون قسطرة القلب وخزعة عضلة القلب ضرورية. عند إجرائها، تكشف القسطرة عن ارتفاع في ضغط الأذين في اعتلال عضلة القلب التقييدي، مع انخفاض ملحوظ في موجات Y وانخفاض مبكر في ضغط الدم الانبساطي يتبعه ثبات انبساطي مرتفع في منحنى ضغط البطين. على عكس التغيرات في التهاب التامور الانقباضي، عادةً ما يكون ضغط البطين الأيسر الانبساطي أعلى بعدة مليمترات من الزئبق من ضغط البطين الأيمن الانبساطي. يكشف تصوير الأوعية الدموية عن تجاويف بطينية ذات حجم طبيعي مع انقباض انقباضي طبيعي أو منخفض. قد يكون هناك ارتجاع في الصمام الأذيني البطيني. قد تكشف الخزعة عن تليف الشغاف وسماكته، وتسلل الحديد أو الأميلويد في عضلة القلب، وتليف عضلة القلب المزمن. يكون تصوير الأوعية التاجية طبيعيًا ما لم يؤثر الداء النشواني على الشرايين التاجية النخابية. في بعض الأحيان لا تكون قسطرة القلب ذات فائدة تشخيصية، وفي بعض الأحيان ينصح بإجراء عملية فتح الصدر لفحص غلاف القلب.

هناك حاجة إلى إجراء اختبارات لتحديد الأسباب الأكثر شيوعًا لاعتلال عضلة القلب التقييدي (على سبيل المثال، خزعة المستقيم لمرض النشواني، أو اختبارات التمثيل الغذائي للحديد أو خزعة الكبد لداء ترسب الأصبغة الدموية).

[ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب التقييدي

في جميع حالات فشل البطين الأيمن غير المبرر، يجب استبعاد اعتلال عضلة القلب التقييدي.

يجب التمييز بشكل أساسي بين التهاب التامور الانقباضي والتهاب التامور الانقباضي، الذي يُسبب تغيرات هيموديناميكية مشابهة. على عكس التهاب التامور الانقباضي، يُمكن علاجه جراحيًا بنجاح، لذا من المهم التمييز بين هذه الحالات في الوقت المناسب.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]

علاج اعتلال عضلة القلب التقييدي

لا توجد حاليًا طرق محددة لعلاج الأشكال مجهولة السبب والعائلية من اعتلال عضلة القلب التقييدي. هذا ممكن فقط لبعض أشكاله الثانوية (مثل داء ترسب الأصبغة الدموية، والداء النشواني، وداء الأذن، إلخ).

يهدف علاج اعتلال عضلة القلب التقييدي إلى تخفيف الأعراض ومنع المضاعفات.

يتم تحسين ملء البطينين الانبساطي عن طريق التحكم في معدل ضربات القلب (حاصرات بيتا، فيراباميل).

يتم وصف مدرات البول لتقليل الاحتقان الرئوي والجهازي.

إن دور مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في أمراض عضلة القلب التقييدية غير واضح.

يجب استخدام الديجوكسين فقط في حالات الانخفاض الكبير في وظيفة البطين الأيسر الانقباضية.

مع تطور كتلة الأذين البطيني، يحدث انخفاض حاد في الكسر الأذيني في ملء البطين، مما قد يتطلب تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب الكهربائي ثنائي الغرف.

يحتاج معظم المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب التقييدي إلى العلاج بمضادات الصفيحات أو مضادات التخثر.

عدم فعالية العلاج المحافظ هو مؤشر لعملية زرع القلب أو طرق العلاج الجراحية الأخرى (استئصال الشغاف، استبدال صمام القلب).

يجب استخدام مدرات البول بحذر لأنها قد تُخفِّض الحمل المسبق. تعتمد البطينات غير القابلة للتمدد بشكل كبير على الحمل المسبق للحفاظ على النتاج القلبي. تُحسِّن الجليكوسيدات القلبية ديناميكا الدم بشكل طفيف جدًا، وقد تُشكِّل خطرًا على مرضى اعتلال عضلة القلب النشواني، الذي غالبًا ما يُسبِّب حساسية شديدة للديجيتاليس. قد تُسبِّب عوامل خفض الحمل اللاحق (مثل النترات) انخفاضًا حادًا في ضغط الدم، وعادةً ما تكون غير فعَّالة.

إذا تم تشخيص المرض مبكرًا، فقد يكون العلاج المحدد لداء ترسب الأصبغة الدموية، وداء الساركويد، ومتلازمة لوفلر فعالًا.

تشخيص اعتلال عضلة القلب التقييدي

إن تشخيص هذه الحالة متشائم، وهو مشابه لتشخيص اعتلال عضلة القلب التوسعي، إذ غالبًا ما يُشخَّص في مرحلة متأخرة من المرض. لا يستجيب معظم المرضى لأي علاج. ولا يُقدَّم سوى علاج عرضي وعلاج بديل.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو حوالي 64٪، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات للمرضى الذين يعانون من RCM مجهول السبب هو 50٪، ومعظم الناجين يعانون من قصور القلب الشديد.