اعتلال عضلة القلب

اعتلال عضلة القلب هو مجموعة من أمراض القلب غير الالتهابية التي تُصيب عضلة القلب. يُشتق مصطلح "اعتلال عضلة القلب" من ثلاث كلمات يونانية: kardia التي تعني القلب، وmyos التي تعني العضلة، وpathos التي تعني علم الأمراض. لا يزال سبب هذه المجموعة من الأعراض غير واضح، ولكن ثبت أن المرض لا يُسببه ارتفاع ضغط الدم أو مرض القلب الإقفاري (CHD)، ولا علاقة له بعيوب القلب. جميع التغيرات الملحوظة في CMP يُمكن أن تُسبب اضطرابات مرضية خطيرة في عمل عضلة القلب، المسؤولة عن إيقاع القلب الطبيعي. يعتمد إيقاع الانقباضات على الخصائص الهيكلية لأنسجة عضلة القلب، ويمكن أن تؤدي الآفات الضمورية والتصلبية إلى قصور القلب، وعدم انتظام ضربات القلب، وأمراض القلب الأخرى.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

اعتلال عضلة القلب: تاريخ تطور المرض وتصنيفه

تم وضع مصطلحات اعتلال عضلة القلب رسميًا منذ وقت ليس ببعيد. في منتصف القرن الماضي، وتحديدًا في ستينيات القرن الماضي، أجرى طبيب القلب بريدجن دراسةً لأمراض القلب ذات المسببات غير الواضحة. تميزت جميع أمراض القلب التي دُرست بتضخم عضلة القلب، وانخفاض نشاط الدورة الدموية، ونتائج مميتة. لم تكن الحالات السريرية مرتبطة بأمراض القلب التاجية، أو الروماتيزم، أو ارتفاع ضغط الدم، أو عيوب القلب. وهكذا، كان بريدجن أول من اقترح تسمية هذه الأمراض القلبية باعتلالات عضلة القلب. في عام ١٩٩٥ فقط، تم تعريف "اعتلال عضلة القلب" تعريفًا واضحًا، ووُضع أيضًا تصنيف قياسي لاعتلال عضلة القلب المزمن (CMP). تُسمى اعتلالات عضلة القلب المحددة في كل مرحلة جميع الاختلالات الوظيفية في عضلة القلب ذات المسببات المحددة (اعتلال عضلة القلب الإقفاري، اعتلال عضلة القلب الأيضي، ارتفاع ضغط الدم، وغيرها). إذا لم يكن مسبب المرض واضحًا، يُصنف اعتلال عضلة القلب على أنه أولي. بالإضافة إلى ذلك، اقترحت منظمة الصحة العالمية أشكالاً موحدة للمرض تتوافق مع الخصائص المرضية والتشريحية المرضية لتطور المرض:

• توسع - يتسع تجويف البطين الأيسر للقلب، وتنخفض قدرة العضلة على الانقباض بشكل ملحوظ (انخفاض الانقباض). وهو الأكثر شيوعًا.
• تضخمي - تزداد سماكة جدران البطين الأيسر بشكل كبير وتنمو، وبالتالي تنخفض وظيفة الاسترخاء (الانبساطي).
• مُولِّدٌ لاضطراب النظم (تحت البطين) - تغيّر في بنية البطين الأيمن (وأقل شيوعًا البطين الأيسر)، وهو تنكس ليفي دهني لأنسجة عضلة القلب. نادرًا ما يُشخَّص أو يُصنّف كنوع فرعي.
• التقييد - تنخفض مرونة جدران عضلة القلب بسبب التنكس الليفي، ويتسرب الدم، وبالتالي تنخفض وظيفة الاسترخاء. هذا النوع أقل شيوعًا من غيره، ولكن هناك معلومات تفيد بأن تشخيص RCM غير دقيق نظرًا لتشابه أعراضه مع أمراض أخرى أو لعدم كفاية الدراسات.
• اعتلال عضلة القلب غير المصنف - أمراض لا يمكن تصنيفها في أي فئة محددة بناءً على خصوصيتها. لم يُدرس هذا النوع عمليًا.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

اعتلال عضلة القلب: وصف أشكال المرض

يُعد اعتلال عضلة القلب التوسعي أكثر أنواع هذا المرض شيوعًا، حيث يُمثل أكثر من 60% من جميع حالات اعتلال عضلة القلب المُشخَّصة. يؤدي التمدد (المشتق من الكلمة اللاتينية dilato - أي التمدد) إلى خلل وظيفي في انقباض عضلة القلب نتيجة تمدد التجاويف (الحجرات). يُطلق على اعتلال عضلة القلب التوسعي اسم "الاحتقاني". وكقاعدة عامة، يُشخَّص اعتلال عضلة القلب التوسعي كحالة مرضية تُصيب البطين الأيسر للقلب، ونادرًا ما يُصيب البطين الأيمن. تبقى جدران الأنسجة دون تغيير، ولا يُلاحظ أي سماكة أو تنكس ليفي. في أغلب الأحيان، يكون اعتلال عضلة القلب التوسعي مرضًا وراثيًا، ومن بين العوامل التي تُثير هذا الشكل المتوسع من اعتلال عضلة القلب الأمراض المعدية، وأمراض المناعة الذاتية، والتسمم، بما في ذلك الكحول، وأمراض العضلات الضمورية.

يُشخَّص اعتلال عضلة القلب التوسعي (DCM) بفحص شامل، يشمل بالضرورة تخطيط كهربية القلب، وتصويرًا بالموجات فوق الصوتية للقلب، وأشعة سينية. كما تُعدّ المعلومات المتعلقة بالحالة الصحية وفحوصات مصل الدم المخبرية مهمةً لتوضيح التشخيص. يُعدّ فحص الموجات فوق الصوتية الطريقة التشخيصية الرئيسية لتأكيد الشكل المتوسع للمرض، بينما لا تُعتبر جميع الإجراءات التشخيصية الأخرى دقيقةً، بل تُساعد في بناء استراتيجية علاجية.

تتشابه الأعراض السريرية لاعتلال عضلة القلب التوسعي إلى حد كبير مع أعراض قصور القلب. ومن أعراضه الشائعة ضيق التنفس مع قلة الجهد، والتورم، وقلة النشاط العام، وشحوب الجلد وزرقته (زرقة الأطراف)، وخاصة زرقة أطراف الأصابع. ويمكن أن يؤدي عدم انتظام ضربات القلب، والرجفان الأذيني، وألم القلب التدريجي إلى الانصمام الخثاري، وحتى الوفاة. ويُعدّ تشخيص هذا المرض غير مُرضٍ، فحتى مع العلاج الدوائي المناسب، يبلغ معدل الوفيات حوالي 40%، وفي حال تشخيص اعتلال عضلة القلب التوسعي متأخرًا، يتراوح معدل الوفيات بين 65% و70%. كما أن الحمل لا يتوافق مع اعتلال عضلة القلب التوسعي، حيث تبلغ نسبة الوفيات في هذه الحالات حوالي 90%.

تُعالج التدابير العلاجية في المقام الأول مشكلة التعويض: إذ من الضروري ضمان انتظام نبضات القلب وتقليل أعراض قصور القلب. كما أن الوقاية من المضاعفات الخطيرة المحتملة أمرٌ بالغ الأهمية. يُنصح بوصف مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) - مثل إينالابريل، وإيناب، وكابتوبريل، وبيرليبريل. كما تُعدّ حاصرات بيتا الانتقائية للقلب فعالة - مثل تيمولول، وميتوبرولول، ومدرّات البول، ومضادات التخثر - مثل أنجيوكس، وفيرفارين، وفراكسيبارين. تُعالج الحالات الحادة من المرض بالأدوية في المستشفيات، وفي حالات تفاقم الحالة، يُمكن اللجوء إلى التدخل الجراحي، وصولاً إلى زراعة الأعضاء.

يتميز الشكل الضخامي من اعتلال عضلة القلب بتضخم (سماكة) مرضي في جدران البطين الأيسر دون تمدد ملحوظ للتجويف. يؤدي ذلك إلى اختلال النشاط الانبساطي الطبيعي للعضلة، ويصبح البطين أكثر كثافةً وضعفًا في التمدد، مما يؤدي إلى ارتفاع الضغط داخل القلب. من بين أسباب اعتلال عضلة القلب الضخامي، هناك أيضًا استعداد وراثي، يتجلى في عيوب جينية مرضية لا تستطيع التعامل مع تخليق مركبات بروتين عضلة القلب. قد يكون اعتلال عضلة القلب الضخامي خلقيًا، ولكن غالبًا ما يُشخص في سن البلوغ، عندما تصبح الأعراض واضحة.

يُشخَّص اعتلال عضلة القلب الضخامي بسرعة ويُفرَّق بينه وبين الأشكال الأخرى. يعتمد التشخيص على الأعراض المُقدَّمة، والمعلومات المتعلقة بالحالة (بما في ذلك معلومات العائلة). يُحدِّد الاستماع بالمنظار الطبي بوضوح النفخات الانقباضية. الطريقة الرئيسية لتحديد نوع اعتلال عضلة القلب هي فحص الموجات فوق الصوتية، كما تُعدّ معلومات تخطيط كهربية القلب مهمة، حيث تُلاحظ تغيرات في إيقاع القلب والتوصيلية. عادةً ما تُظهر الأشعة السينية ارتفاعًا في الضغط داخل القلب في الفرع الأيسر من الجذع الرئوي (الشريان).

المظاهر السريرية المميزة لاعتلال عضلة القلب الضخامي هي أعراض قصور القلب سريعة التطور. ألم في القلب، ودوخة متكررة قد تصل إلى الإغماء، ووذمة، وضيق في التنفس. غالبًا ما تتطور اضطرابات خارج الانقباض، وتسرع القلب (نوبات)، والتهاب الشغاف، والانصمام الخثاري. للأسف، تظهر هذه العلامات في مرحلة تطور المرض، بينما غالبًا ما يكون ظهور اعتلال عضلة القلب بدون أعراض. وهذا ما يفسر الوفيات المفاجئة لدى الشباب نسبيًا الذين لا يعانون من أمراض قلبية ظاهرة، وهي سمة مميزة بشكل خاص للأشخاص الذين يمارسون رياضات تتطلب مجهودًا بدنيًا كبيرًا.

تهدف الإجراءات العلاجية في حالات اعتلال عضلة القلب الضخامي المُشخَّص إلى تعويض وظيفة الجانب الأيسر من القلب، والقضاء على قصور وظائفه. يُعالج اعتلال عضلة القلب الضخامي باستخدام حاصرات بيتا النشطة، مثل فيراباميل، وإيزوبتين، وفينوبتين. كما تُعدّ مُقوِّيات القلب - مثل الجليكوسيدات، مثل ستروفانثين، وكورغليكون، وقلويدات الراوفولفيا، كعوامل مضادة لاضطراب النظم - مثل ريمودان، وريثميلينين، ومدرّات البول - فعّالة. في الحالات الحادة من المرض، يُنصح بالتحفيز الكهربائي للقلب والتدخل الجراحي.

النوع التقييدي من اعتلال عضلة القلب. نادرًا ما يُشخَّص هذا النوع من اعتلال عضلة القلب الضخامي (CMP)، ربما بسبب ضعف دراسة المرض ومساره غير المصحوب بأعراض. في هذا النوع من المرض، يضعف ارتخاء عضلات عضلة القلب، ويقل انقباضها، وتصبح العضلة صلبة بسبب التنكس الليفي للجدار الداخلي (الشغاف). يؤدي هذا إلى عدم كفاية امتلاء الجانب الأيسر من القلب (البطين) بتدفق الدم. لا يتغير نسيج جدران البطين هيكليًا، ولا يزداد سمكه، ولا يُكتشف توسع التجويف. إذا كان اعتلال عضلة القلب الضخامي مصحوبًا بأمراض خطيرة، مثل اللمفوما، وداء ترسب الأصبغة الدموية (تراكم الحديد المرضي في الأنسجة)، تصبح الأعراض أكثر وضوحًا، ويكون تطور المرض سريعًا.

يُشخَّص الشكل التقييدي من اعتلال عضلة القلب بشكل مشابه لأشكال أخرى من اعتلال عضلة القلب. الطريقة الرئيسية للتشخيص هي فحص القلب بالموجات فوق الصوتية، بالإضافة إلى تخطيط القلب الوعائي. تُظهر الأشعة السينية زيادة ملحوظة في حجم الأذينين، مع أن القلب نفسه لا يتغير شكله أو حجمه. لا يُفيد تخطيط كهربية القلب في هذا النوع من اعتلال عضلة القلب، وتُعدّ فحوصات مصل الدم المخبرية إضافية وضرورية لاختيار الأدوية، ولكنها ليست دالةً تشخيصيًا.

غالبًا ما يحدث اعتلال عضلة القلب التقييدي دون أعراض واضحة. تظهر الأعراض في المرحلة الأخيرة من المرض، أو بالتزامن مع أمراض أخرى. من بين الأعراض الواضحة، يمكن تمييز ما يلي:

• ضيق في التنفس مع قلة المجهود البدني؛
• التهاب الحلق المتكرر؛
• نوبات ضيق التنفس الانتيابية الليلية؛
• الوذمة؛
• الاستسقاء.

يصعب علاج هذا النوع من اعتلال عضلة القلب، وتستهدف الاستراتيجية العلاجية بشكل رئيسي القضاء على الأعراض المرضية الحادة، وتكون المرحلة التالية من العلاج غير متوقعة للغاية. اعتلال عضلة القلب التقييدي لا يُظهر أي أعراض، ويبدأ العلاج في المرحلة النهائية الأخيرة، عندما يكون العلاج الدوائي عاجزًا عمليًا. يُعالج العلاج الأساسي المشكلات التالية:

• تقليل الحمل الزائد على الرئة؛
• انخفاض الضغط داخل القلب؛
• تنشيط وظيفة الانقباض (الضخ)؛
• تقليل خطر انسداد تدفق الدم - الانسداد الخثاري.

إن تشخيص هذا النوع من اعتلال عضلة القلب غير مواتٍ للغاية، إذ تشير الإحصائيات إلى أن حوالي 50% من المرضى يموتون خلال سنتين إلى ثلاث سنوات من التشخيص. يتطور اعتلال عضلة القلب التقييدي بسرعة، بينما يتطور خلل الانبساط بسرعة. وتُوصف أدوية القلب السكرية، وموسعات الأوعية الدموية، ومدرات البول. ويمكن للعلاج الدوائي في الوقت المناسب أن يطيل عمر المرضى لعدة سنوات، كما أن استئصال الشغاف أو استبدال الصمام يُخفف من حدة الحالة. ومع ذلك، يرتبط التدخل الجراحي بخطر موضوعي لزيادة معدل الوفيات.

يُعد اعتلال عضلة القلب خطيرًا بجميع أشكاله ومراحلها، لذا يلعب التشخيص المبكر دورًا هامًا في فعالية العلاج ونتائجه. في الحالات التي لا يمكن فيها السيطرة على قصور القلب بالتدابير العلاجية، تُجرى عملية زرع قلب.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]