القيلة السحائية السحائية

الفتق السحائي (فتق السحايا والنخاع الشوكي) هو نوع من الحالات المرضية التي تُشير إلى الفتق الدماغي الأمامي الناتج عن نقص خلقي في النسيج العظمي في منطقة أسفل الحفرة القحفية الأمامية أثناء التطور الجنيني، تحت تأثير عوامل خارجية (عدوى) وداخلية (وراثية)، مما يؤدي إلى تأخر في انغلاق صفائح الدماغ الفقرية الأولية (صفائح كوليكر)، مما يؤدي إلى تكوين ثقوب في الجدار السفلي للحفرة القحفية الأمامية، والتي تتدلى من خلالها مادة الدماغ. تُسمى هذه الفتوق الفتق الدماغي الأمامي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الأسباب القيلة السحائية

هناك فرضية تتعلق بتطور الفتق السحائي، تربط بين حدوث انتباذ السحايا الأولي والدماغ من خلال عيوب أولية في الجمجمة نتيجة توقف نمو الجمجمة في المرحلة الجنينية. يفسر سبرينغز أصل فتق الدماغ والفتق السحائي بالتغيرات المرضية في قبو الجمجمة الناتجة عن التهاب السحايا والدماغ الذي يعاني منه الجنين أثناء الحمل. يعتقد كلاين أن سبب الفتق السحائي هو استسقاء الرأس داخل الرحم، مما يؤدي إلى تباعد عظام الجمجمة وثقبها في منطقة الفتحات الطبيعية.

كما ذُكر سابقًا، تتشكل هذه الفتوق نتيجة هبوط السحايا، التي تُشكل كيسًا مملوءًا بالسائل الدماغي الشوكي، ثم، إذا كانت الفتحة كبيرة بما يكفي، بخروج أنسجة الدماغ إلى هذا الكيس. عادةً ما يحدث هذا الهبوط من خلال الفتحة في منطقة جذر الأنف والحاجب. يُقسم فتق الدماغ وفتق السحايا إلى نوعين:

1. مستلقية على طول خط الوسط (الأنف الجبهي)؛
2. تقع على جانبي جذر الأنف (أنفي) وفي الزاوية الداخلية لمحجر العين (أنفي حجاجي).

هناك "نظريات" مختلفة حول حدوث التهاب السحايا.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

عوامل الخطر

بالإضافة إلى الفتق السحائي المحدد وراثيًا، يمكن أن تحدث عيوب في أنسجة العظام في الحفرة القحفية الأمامية (وكذلك في أجزاء أخرى من الجمجمة) نتيجة لعدوى داخل الرحم أو عبر المشيمة تنتقل من الأم، أو صدمة داخل الرحم أو أثناء الولادة، بالإضافة إلى عوامل غير مواتية أخرى تؤثر سلبًا على جسم المرأة الحامل.

يلعب اضطراب استقلاب فيتامين أ وحمض الفوليك، واستقلاب الكالسيوم، بالإضافة إلى تأثيرات الإشعاع المؤين وبعض المواد السامة المسخية، دورًا هامًا في ذلك. يمكن أن يؤدي كلٌّ من هذه العوامل الممرضية المذكورة أعلاه إلى اختلال في نمو الجنين خلال فترة تكوين الصفيحة الدماغية الأولية وانغلاقها داخل أنبوب الدماغ، مما يؤدي لاحقًا إلى حدوث تشوهات في الجمجمة.

[ 13 ]، [ 14 ]

طريقة تطور المرض

يقع العيب العظمي في أغلب الحالات في المستوى السهمي الأوسط، ونادرًا ما يكون في منطقة الثقبة القذالية، وغالبًا ما يكون في منطقة الدرز الجبهي الأنفي والبلعوم الأنفي ومحجر العين. يتراوح قطر العيب العظمي في الفتق السحائي بين 1 و8 سم، وقد يصل طول القناة العظمية، التي تحتوي على فتحتين داخليتين وخارجيتين، والتي يقع فيها ساق الفتق، إلى 1 سم.

الفتق السحائي الدماغي الأنفي الجبهي يقع دائمًا في منطقة الفتحة العمياء للعظم الجبهي، ويمكن توجيه قناته للأمام أو للأسفل أو للجانب، مما يحدد أنواع تموضع كيس الفتق: فتق أنفي غربالي متجه للأسفل والجانب، وفُتق أنفي حجاجي متجه للأسفل والخارج. يتكون هيكل كيس الفتق، من الخارج إلى الداخل، من الجلد الصلب واللين والأغشية العنكبوتية للدماغ ومادة الدماغ.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

الأعراض القيلة السحائية

تنقسم علامات الفتق السحائي إلى ذاتية وموضوعية. تتعلق الأولى بشكل رئيسي بشكاوى والدي الطفل أو مريض بالغ من وجود ورم في منطقة تدلي الفتق. وكقاعدة عامة، لا توجد شكاوى أخرى. يمكن أن يتراوح حجم هذا "الورم" بين حجم العدس وتفاحة كبيرة، ويُحاكي أحيانًا شكل "أنف ثانٍ". عند اللمس، يكون هذا التكوين ذو قوام مرن ناعم، وأحيانًا تتعمق ساقه في جذر الأنف. يمكن أن ينبض التورم بالتزامن مع انقباضات القلب، ويزداد مع الإجهاد (صراخ الطفل أو بكائه)، وينخفض مع الضغط عليه. تشير هذه العلامات إلى وجود صلة بين الورم وتجويف الجمجمة.

العلامة الإضافية لالتهاب السحايا الأمامي وفتق الدماغ هي تشوه الهيكل العظمي للوجه.

[ 20 ]

المضاعفات والنتائج

تُعد مضاعفات الفتق السحائي ظاهرة خطيرة، وعادةً ما تؤدي إلى الوفاة. وتشمل هذه المضاعفات التهاب السحايا والرأس، الذي يحدث عندما يتقرح جدار الفتق السحائي. ومع ذلك، غالبًا ما تحدث هذه المضاعفات نتيجة الاستئصال الجراحي للكيس الفتقي. هذه المضاعفات هي:

1. أثناء العملية الجراحية (صدمة، فقدان الدم)؛
2. بعد العملية الجراحية مباشرة (التهاب السحايا، التهاب السحايا والدماغ، الوذمة الدماغية)؛
3. متأخرة بعد الجراحة (استسقاء الرأس، انخفاض ضغط الدم داخل الجمجمة، وذمة دماغية، نوبات)؛
4. متأخر (الصرع، الاضطرابات العقلية، الإعاقات الذهنية).

قد تشمل المضاعفات بعد الجراحة ناسور تحت العنكبوتية، وتسرب السائل النخاعي، والفتق السحائي المتكرر، والفتق الدماغي.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

التشخيص القيلة السحائية

ويعتمد التشخيص على العلامات التالية:

1. الوضع النموذجي للكيس الفتق؛
2. الشخصية الفطرية؛
3. وجود فتحات يتم تحديدها عن طريق الجس والتصوير الشعاعي.

[ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]، [ 31 ]

تشخيص متباين

يصعب التشخيص التفريقي مع الأكياس السحائية الصغيرة. يجب التمييز بين هذه التكوينات والأكياس الجلدية، والأورام السحائية، والورم الدموي القديم المنظم، وتمدد الأوعية الدموية، والورم الوعائي خلف المقلة، وتشوهات السلائل الأنفية، وأكياس الجيوب الأنفية، والصمغ الزهري، والمشوكة الدماغية، وأورام الدماغ والجمجمة المختلفة.

[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]

علاج او معاملة القيلة السحائية

فتق السحايا الخلقي مرض نادر، ولا يخضع جميع الأطفال المولودين بهذا العيب لعلاج جراحي، إذ يموت بعضهم بعد الولادة بفترة وجيزة. يقتصر علاج فتق السحايا والفتق الدماغي في الحالات القابلة للجراحة على الجراحة. تختلف فترات العلاج باختلاف العديد من المؤشرات، ويُقرر العلاج الجراحي لكل حالة على حدة، مع مراعاة عمر الطفل ونوع الفتق وحجم العيب وتورمه، بالإضافة إلى خطر حدوث مضاعفات.

يرى بعض الجراحين أنه ينبغي البدء بالعملية الجراحية في الأشهر الأولى من حياة الطفل. يرى ب. أ. هيرزن (1967) أنه ينبغي إجراء العملية الجراحية للطفل في السنة الأولى من عمره. في حالة فتق الدماغ المصحوب بنمو سريع للتورم وخطر حدوث مضاعفات (التهاب أو تمزق الأنسجة الرقيقة)، من الضروري إجراء العملية في الأيام الأولى بعد الولادة. إذا سمحت الظروف باتباع أسلوب الانتظار والترقب، فيجب إجراء التدخل الجراحي في عمر سنتين ونصف إلى ثلاث سنوات. في هذا العمر، تُستخدم جراحات التجميل المعقدة باستخدام الطعوم العظمية. تقع هذه التدخلات الجراحية ضمن اختصاص جراحي الأعصاب.

توقعات

مع العلاج الجراحي، يكون تشخيص الحياة جيدًا. ومع ذلك، ووفقًا لإحصاءات أجنبية، حتى مع التدخل الجراحي السليم، قد يصل معدل الوفيات من المضاعفات الثانوية إلى 10%.

يعتمد تطور العملية على مرحلة تطور الفتق والعلاج المُتبع. في الحالات المستعصية، عندما يقع جزء كبير من الدماغ مع مراكز حيوية في كيس الفتق، قد تحدث الوفاة في عمر 5-8 سنوات، ويكون سببها عادةً التهاب السحايا والدماغ.

[ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]، [ 40 ]