نقص التصبغ وإزالة تصبغ الجلد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يصاحب نقص تصبغ الجلد وفقدانه انخفاضٌ ملحوظٌ أو اختفاءٌ تامٌّ للميلانين. ويمكن أن يكونا خلقيين أو مكتسبين، أو محدودين أو منتشرين. ومن أمثلة فقدان التصبغ الخلقي المهق.

المهق العيني الجلدي مرضٌ غير متجانس يتميز بغياب أو انخفاض حاد في الصبغة في الجلد والشعر وقزحية العين. يرتبط نوعان من المهق العيني الجلدي - سلبي التيروزيناز وموجب التيروزيناز - بغياب التيروزيناز أو انخفاض نشاطه. لم تُوضَّح بعد آلية تطور الأشكال الأخرى (مثل متلازمات شدياق-هيغاشي، وهيرمانسكي-بودلاك، وغيرها).

الشكل المرضي. لم يُكشف عن صبغة الميلانين. تتميز الخلايا الميلانينية بتكوين طبيعي، وهي موزعة بالتساوي (باستثناء متلازمة "التجعيد الأسود - المهق - الصمم")، إلا أن وظيفتها في تخليق الصبغة تكون ضعيفة. في المتغير السلبي للتيروزيناز، تكون الميلانوزومات في المرحلة الأولى، وفي حالات أقل - في المرحلة الثانية من النضج، وفي المتغير الإيجابي للتيروزيناز - في المرحلة الثالثة. وُصفت ميلانوزومات عملاقة في متلازمتي هيرمانسكي-بودلاك وتشيدياك-هيغاشي. بالإضافة إلى ذلك، في متلازمة تشيدياك-هيغاشي، توجد شوائب سيتوبلازمية كبيرة في الخلايا البدينة للجلد (مُصبغة بأزرق التولويدين).

تشمل إزالة التصبغات المحدودة البهاق، الذي يتميز بانخفاض تصبغ الجلد بسبب غياب الخلايا الصبغية.

البهاق. طبيعة هذا المرض الجلدي غير معروفة، ولكن توجد بيانات عن دور الاضطرابات المناعية والأيضية، واضطرابات الغدد الصماء العصبية، والتعرض للأشعة فوق البنفسجية (حروق الشمس). يشير وجود حالات عائلية إلى دور محتمل للعامل الوراثي. يمكن أن يظهر أيضًا على شكل نظيرة تكوينية، أو يكون نتيجة لأمراض خارجية، بما في ذلك الأمراض المهنية. سريريًا، يتميز بوجود بقع بيضاء حليبية بأحجام وأشكال مختلفة، محاطة بجلد طبيعي أو شريط من فرط التصبغ. يمكن أن يكون اختفاء الصبغة كليًا أو جزئيًا، على شكل شبكة أو بقع صغيرة دقيقة. قد يسبق فقدان التصبغ مرحلة احمرار. في كثير من الأحيان، تتأثر اليدين أولاً، وهو ما لا يُلاحظ في البهاق الخلقي السائد (البهاق البقعي). يمكن أن تكون الآفات موضعية على الجلد بأكمله. بناءً على انتشار العملية، يتم التمييز بين الأشكال البؤرية والقطعية والمعممة.

الشكل المرضي. كقاعدة عامة، لا تُلاحظ أي تغيرات كبيرة في الآفات. البشرة ذات سمك طبيعي أو رقيق قليلاً، وزوائدها ناعمة. الطبقة القرنية سميكة في الغالب، وتتكون الطبقة الحبيبية من صف واحد من الخلايا ذات حبيبات ضئيلة. الطبقة الشوكية خالية من أي تغيرات ملحوظة، وخلايا الطبقة القاعدية تكاد تكون معدومة الصبغة. ومع ذلك، في حالات نقص التصبغ، يُكتشف أحيانًا، وإن كان بكميات صغيرة. نادرًا ما توجد الخلايا الصباغية في الجلد ناقص التصبغ، وفي المناطق ناقصة التصبغ يكون عددها أقل من الطبيعي. في الأدمة، يُلاحظ تورم وتجانس ألياف الكولاجين الفردية، والشبكة المرنة خالية من أي تغيرات ملحوظة. عادةً ما تكون الأوعية متوسعة، وجدرانها سميكة، وتوجد حولها تراكمات متداخلة من الخلايا الليفية والخلايا النسيجية والخلايا القاعدية النسيجية. تكون بصيلات الشعر الظهارية في المناطق ناقصة الصبغة ضامرة إلى حد ما، وتتسع أفواهها وتمتلئ بكتل قرنية، كما تكون الغدد الدهنية ضامرة أيضًا. يُظهر الفحص المجهري الإلكتروني للجلد عند حدود آفة البهاق زيادة في عدد الخلايا البلعمية البشروية وتغيرات مدمرة في الخلايا الصبغية، مما يؤثر على جميع هياكل هذه الخلايا. في بؤر البهاق طويلة الأمد، تكون الخلايا الصبغية والهياكل التي تحتوي على الميلانين في الخلايا الظهارية غائبة. ووفقًا لبعض المؤلفين، يزداد عدد الخلايا البلعمية البشروية في آفة البهاق، ويزداد نشاطها بشكل ملحوظ. في مناطق الجلد السليم ظاهريًا، تحتوي الخلايا الصبغية على الميلانوزومات والبريميلانوزومات، ولكنها لا تحتوي على مجموعة من الميلانوزومات، وهي أعلى درجة من تنظيم حبيبات الميلانين. وهذا يدل على قصور في وظيفة الخلايا الصبغية.

لا يزال تكوين البهاق النسيجي غير واضح. يربط بعض الباحثين البهاق بخلل في الجهاز العصبي اللاإرادي، بينما يربطه آخرون بانخفاض إنتاج هرمون تحفيز الخلايا الصبغية. يرى آر إس بابايانتس ويوي لونشاكوف (1978) أن الخلايا الصبغية في هذا المرض معيبة وغير قادرة على الاستجابة لعمل هرمون تحفيز الخلايا الصبغية، بينما حصل يو إن كوشيفينكو (1986) على بيانات تشير إلى وجود تفاعلات مناعية خلوية في الجلد ناقص الصبغة، تشمل المكون C3 من المتمم، مما قد يُلحق الضرر بالخلايا الصبغية.

يمكن ملاحظة فقدان الصبغة المكتسب في حالة المخاطر المهنية (الليكودرما المهنية)، واستخدام الأدوية (الليكودرما الناجمة عن الأدوية)، في موقع العناصر الالتهابية (الصدفية، الساركويد، الجذام)، والزهري، والنخالية المبرقشة (الليكودرما الثانوية).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]