معزول hypogonadotropic المبيض فرط

ويأتي ذلك نتيجة لعدم وجود تحفيز المبيض لإفراز هرمون موجهة الغدد التناسلية (GH) من الغدة النخامية. انخفاض أو إفراز غير كافية من GH من آفة النخامية يمكن ملاحظتها في gonadotrofov، أو الحد من التحفيز gonadotrofov lyuliberinom تحت المهاد، أي الثانوي قصور المبيض النخامية الأصل يمكن أن يكون، المهاد، وغالبا ما يخلط - .. المهاد البصري، النخامية. انخفاض وظيفة موجهة للغدد التناسلية للنظام الغدة النخامية (GHS) قد تكون الأساسي أو تعتمد أي. E. تحدث على خلفية الغدد الصماء الأخرى، وليس أمراض الغدد الصماء.

[1],

الأسباب عزل hypogonadotropic المبيض hypofonadotropic

عند أول تخفيض لوظيفة تناسلية gonadotropic من GHS ، يتم تكوين مجمع أعراض سريري يسمى hypovonadotropic hypofunction hypovunction (IGGN). تواتر هذا المرض منخفض. النساء غالبا ما يعانين من سن مبكرة.

السبب والتسبب في فرط المبيض hypogonadototic معزولة. فرط hypogonadotropic hypofunction of المبيضين هو خلقي أو مكتسب. كشفت IG Dzenis و EA Bogdanova الدور الأساسي للعوامل الوراثية. في تحليل الأنساب والبيانات يظهر التاريخ المبكر للمرأة مع أشكال مختلفة من قصور الغدد التناسلية في 76.9٪ من الحالات، عانت الأم من انتهاكات الجهاز التناسلي، مثل انتهاك لارتفاع وتيرة وحظ في أقارب الأقارب من الدرجة II-III من جانب كل من الأم، وعلى خطوط الأب.

الحد من GH يمكن أن يكون راجعا إلى التقلبات الكاتيكولامينات في الجهاز العصبي المركزي. يعتقد GP Korenev أنه في المرضى الذين يعانون من إفراز انخفاض LH، ولكن مع زيادة إطلاق الدوبامين، يمكن أن نفترض وجود انتهاك الأساسي في خلايا المخ تحت المهاد البصري الإفرازية العصبية التي لا تستجيب لتحفيز الدوبامين الكافي أو اضطراب في مستوى الغدة النخامية.

دور inhibin في التسبب في أشكال المركزية من hypovunction المبيض لم تدرس بالكامل. Inhibins - الببتيدات المعزولة من خلايا السائل والحبيبية الجرابية، وتمنع على مستوى الغدة النخامية FSH إفراز والتوليف، في حين أن مستوى منطقة ما تحت المهاد - lyuliberina إفراز.

كروماتين الجنس في المرضى الذين يعانون من قصور الغدة التناسلية الموضعية hypogonadotropic إيجابية ، النمط النووي 46 / XX.

تشريح من فرط قصور المبيض hypogonadotropic معزولة. يتميز الثانوية وظيفة فراش لا تسبب المناسل من قبل المبايض بشكل جيد مع العدد المعتاد من بصيلات البدائية، والتي، إذا ما تم تطويرها، هو فقط ما يصل الى مرحلة النضج أشكال صغيرة مع 1-2 صفوف من الخلايا الحبيبية. من النادر جدا أن تشكل بصيلات تجويف ، والتي تتعرض بسرعة إلى رتق. لم يتم العثور على الهيئات الصفراء والبيضاء ، كقاعدة عامة. في الأنسجة الخلاليّة من القشرة ، يتناقص عدد العناصر الخلويّة. كل هذه الميزات تؤدي إلى نقص تنسج المبيض. مع نقص في الغالب LH ، يكون نقص تنسج أقل وضوحا مما لو كان كل من GTs ناقص ؛ فيهم هناك جراب تجويف وجزء عطري.

[2], [3], [4]

الأعراض عزل hypogonadotropic المبيض hypofonadotropic

أعراض فرط المبيض hypogonadototic معزولة. يتم تقليل الشكاوى من المرضى إلى انقطاع الطمث الأولي أو الثانوي مع ما يترتب عليه من  العقم. لم يلاحظ حرارة "المد والجزر" ، وكقاعدة عامة. لم يتم الكشف عن الشذوذات الجسدية. نمو المرضى متوسط أو مرتفع. دستور امرأة ، نادرا مع نسب eunuchoid.

عندما فحص أمراض النساء ، والأعضاء التناسلية الخارجية لبنية طبيعية ، وأحيانا مع وجود علامات نقص تنسج. يتم تقليل حجم الرحم والمبيض في الحجم ، وهو ما تؤكده طرق البحث الموضوعية (التهميدة الهوائية ، الموجات فوق الصوتية). يتم تطوير الخصائص الجنسية الثانوية بشكل جيد ، ونادرا ما يلاحظ نقص تنسج الثدي. وزن الجسم أكثر طبيعية في كثير من الأحيان.

خصوصيات مسار المرض ترجع بشكل رئيسي إلى وقت إيقاف وظيفة تناسلية الغدد التناسلية ودرجة الانخفاض في GH. عندما dopubertatnogo متلازمة تجسيد معزولة ناقص موجهة الغدد التناسلية قصور الغدد التناسلية أعراض hypofunction المبيض هي الأكثر وضوحا حتى evnuhoidizma، وعدم تطوير الخصائص الجنسية الثانوية، والظواهر  من هشاشة العظام. مع الأعراض المتأخرة للمرض ، تميل الأعراض السريرية إلى التعبير عنها بشكل سيء. في هذه الحالة ، تظهر كل من درجة نقص الاستروجين ودرجة الانخفاض في مستوى GH أقل. هذه الاختلافات تحدد إلى حد كبير التكتيكات العلاجية والتشخيص للمرض. لا توجد مضاعفات تؤدي إلى انخفاض في القدرة على العمل.

في علم الأمراض الأشعة الجمجمة لم يتم اكتشاف أو الكشف عن علامات على زيادة الضغط داخل الجمجمة والظواهر endokrianioza كما دورا مواقع تكلس في القسم الجبهي والجداري وراء مسند الظهر من السرج التركي، حجمها صغير ومسند الظهر تصحيح ( "yuvenilizatsiya"). علامة الشعاعي الأكثر شيوعا لقصور الغدد التناسلية هو مرض هشاشة العظام الضخامي، والذي يحدث عادة في عظام الرسغ والعمود الفقري.

EEG يكشف عن علامات أمراض الدماغ العضوي ، واضطرابات دماغية ، وخصائص عدم النضج. ومع ذلك ، فإن عدم وجود تغييرات في EEG لا يستبعد تشخيص فرط قصور المبيض hypogonadototic المعزولة.

[5], [6], [7]

التشخيص عزل hypogonadotropic المبيض hypofonadotropic

تشخيص فرط قصور الغدة التناسلية المعزول المعزول. في دراسة مخاط عنق الرحم ، لوحظ نقص التمثيل الغذائي ، وأعراض "التلميذ" سلبية ويعبر عنها بشكل ضعيف. تقلبات OI من 0 إلى 10٪ ، يكشف IC بشكل رئيسي الخلايا الوسيطة للظهارة المهبلية ، توجد الخلايا القاعدية و parabasal (على سبيل المثال ، 10/90/0). درجة حرارة المستقيم

الفحوص الهرمونية تكشف عن وجود هضمية معتدلة أقل وضوحا. مستوى هرمون الاستروجين منخفض ورتيب. إما انخفاض مستويات GH (LH و FSH) ، أو عند الحدود الدنيا للمستوى القاعدي الطبيعي وتكون رتيبة. لا يتم تغيير محتوى البرولاكتين.

اختبار مع البروجسترون ، كقاعدة عامة ، هو سلبي ، مما يدل على درجة hypoestrogenism. العينة مع بروجستيرون الاستروجين إيجابية وتشير إلى الحفاظ على وظيفية بطانة الرحم.

الاختبارات الهرمونية التي تحفز وظيفة المبيض إيجابية. هيموغلوبين الكرية الوسطي إدارة جرعة من 75-150 IU / م أو قوات حرس السواحل الهايتية 1500 وحدة دولية يوميا لمدة 2-3 / م يسبب زيادة في مستوى الدم من هرمون الاستروجين الكشف عن زيادة CI، IP التحول الأيمن (الخلايا التي تظهر السطح) وتتميز أعراض "تلميذ" التشجرة. قد يكون هناك رد فعل شخصي في شكل شعور بالثقل والوجع في المبيضين ، زيادة في البياض.

اختبار إيجابي مع عقار كلوميفين (100 ملغ / يوم لمدة 5 أيام). جنبا إلى جنب مع زيادة في مستوى هرمون الاستروجين ، يتم تحديد الزيادة في محتوى LH و FSH في الدم. ومع ذلك ، مع شكل حاد من المرض مع انخفاض حاد في مستوى هرمون الاستروجين ، LH و FSH ، يعطي عينة مع عقار كلوميفين نتيجة سلبية.

لتشخيص الآفات المهاد أو الغدة النخامية مستوى مع المبيض hypofunction اختبار المناسل معزولة المقترحة مع LH-RH (lyuliberinom) في 100 ميكروغرام / الخامس، تيار. زيادة مستويات LH و FSH استجابة لإدخالها يجب أن تشير إلى نشأة طفيل للمرض ، وغياب استجابة الغدد التناسلية يشير إلى نشأة الغدة النخامية. ومع ذلك، فمن المعروف أن رد فعل النخامية موجهة للغدد التناسلية يتم تحديدها من قبل العديد من العوامل، فإنه يعتمد إلى حد كبير على حالة وظيفية للمبايض، ولا سيما على مستوى الاستروجين في الدم. يوحي هذا الظرف أن hypoestrogenism عميق أي زيادة في إفراز هرمون موجهة الغدد التناسلية الافراج عن بعد lyuliberina الإدارة ليست مؤشرا يعتد به من تدمير وظيفة التبويض على gonadotrofov المستوى.

في بعض الحالات ، يتم استخدام تنظير البطن مع خزعة المبيض لتوضيح التشخيص.

التشخيص التفريقي. متلازمة المبيض معزولة hypofunction المناسل في المقام الأول يجب أن تكون متباينة من hypofunction المبيض الثانوية ضد مرض مختلف الغدد الصماء (الغدة الدرقية، الغدة النخامية الورم الحميد، ومتلازمة سكاين، أشكال وظيفية فشل الغدة النخامية mezhutochno- وغيرها).

صورة سريرية مشابهة جداً لها ما يسمى فرط برولاكتي- non-hypogonadism ، والذي يتضمن أشكال وظيفية من فرط برولاكتين الدم والورم (ورم البرولاكتينوما الجزئي). معيار التشخيص التفاضلي الرئيسي هو مستوى البرولاكتين وأساليب الأشعة السينية للتحقيق.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن تكون متلازمة فرط هرمون الغدة التناسلية المعزولة نقص هرمون الغدة الدرقية منفصلة مع جميع أشكال hypofunction الابتدائي المبيض. هنا مؤشر التشخيص الرئيسي هو مستوى FSH و LH.

[8], [9]

علاج او معاملة عزل hypogonadotropic المبيض hypofonadotropic

علاج فرط قصور المبيض hypogonadototic معزولة هو تنشيط نظام الغدة النخامية ، من أجل تفعيل وظيفة الغدد التناسلية. لتقييم مدى الاستروجين الذاتية ، يجب أن يبدأ العلاج باختبار البروجيستيرون: 1 ٪ المخدرات 1 مل IM لمدة 6 أيام. ويشهد رد الفعل اللاحق مثل الدورة الشهرية لمستوى كاف من هرمون الاستروجين في الجسم وإمكانية الاستخدام الفعال لل clostilbegite. استخدام gestagens كعلاج وحيد لقصور المبيض hypogonadototic المعزولة عادة ما يكون غير فعال.

وتجدر الإشارة إلى أن استعمال مستحضرات الاستروجين مساعد للحمل الاصطناعية لنوع إيجابي عينة البروجسترون bisekurina مع تأثير توقع انتعاش أيضا لا يؤدي إلى استعادة وظيفة المبيض التبويض. ويظهر العلاج مع هذه الأدوية مع اختبار سلبي للبروجسترون لإعداد مستقبلات بطانة الرحم ونظام ما تحت المهاد الغدة النخامية. من أجل تحضير الأستروجين لجهاز الاستقبال ، من الممكن استخدام microfoline عند 0.05 mg 1 / 2-1 / 4 أقراص يومياً) من اليوم الخامس إلى اليوم الخامس والعشرين من الدورة المستحثة.

عادة ما يكون هناك 3 - 6 دورات ، وبعد ذلك يمكن التحول إلى العلاج التحفيزي. للقيام بذلك ، الأكثر شيوعا هو clostilbugite ، الذي يستخدم بجرعة 100-150 ملغ / يوم لمدة 5-7 أيام ، بدءا من اليوم الخامس من دورة المستحثة. تتم مراقبة فعالية العلاج عن طريق اختبارات التشخيص الوظيفي (TDF). يشير ترميم درجة الحرارة الأساسية على مرحلتين إلى تأثير إيجابي. رد الفعل ظهور menstrualnopodobnoe على خلفية من مرحلة واحدة ودرجة الحرارة gipolyuteinovoy بشكل كبير يظهر له أثر الجزئي، وهو في هذه الحالة يمكن أن تتعزز الادارة إضافية من قوات حرس السواحل الهايتية بجرعة 3000-9000 وحدة دولية / م أثناء الإباضة المتوقع من قبل دورة 14-16 يوما. يستمر العلاج حتى يتم الحصول على دورات كاملة مرحلتين (يمكن إجراء 6 دورات تدريبية على التوالي). عندما يتحقق التأثير ، يجب التخلص من العلاج والتحكم في الإجراء الذي يتم الاحتفاظ به عند درجة حرارة المستقيم. في حالة الانتكاس يتكرر العلاج.

مع العلاج غير الفعال مع clostilbugite ومع انخفاض كبير في مستوى GH ، فمن الممكن استخدام gonadotropin الإنسان بعد انقطاع الطمث أو نظيره - pergonal-500. من اليوم الثالث للدورة المستحثة ، تدار MCG بجرعة 75-300 وحدة دولية / م يوميًا لمدة 10-14 يومًا حتى تصل ذروة الإستروجين قبل التبويض إلى 1104-2576 pmol / L. أنها فعالة للسيطرة على نضوج بصيلة قبل مرحلة من حويصلة graafovaya بواسطة الموجات فوق الصوتية. في الوقت نفسه ، يتم إجراء الملاحظة على TFD (أعراض "التلميذ" ، التشريب ، CI ، IP).

عندما يتم الوصول إلى مرحلة ما قبل التبويض ، يتم إجراء استراحة لمدة يوم واحد ، وبعد ذلك يتم إعطاء جرعة كبيرة من HC مرة واحدة (4500-12000 وحدة) ، مما يؤدي إلى الإباضة وجسم أصفر. علاج HMG هو صعوبة معروفة ، حيث أنه من الممكن أن المبالغة في المبايض ، وهناك حاجة إلى الدراسات الهرمونية أو الموجات فوق الصوتية. عند استخدام MCH ، يكون التحكم في أمراض النساء ضروريًا. فعالية تحفيز الإباضة تصل إلى 70-90 ٪ ، واستعادة الخصوبة - 30-60 ٪. ربما بداية الحمل المتعدد.

طريقة واعدة وفعالة لعلاج فرط الغدة المبيض منخفض الغلوبيتين المعزول هو استخدام lylyberyrin. عادة ما يحقن 50-100 ميكروغرام من المخدرات في / م أو الرابع ، طريق التدخل عبر الأنف ممكن. تدار لوليبران في غضون 10-14 يومًا قبل ظهور الإباضة ، ويتم تحديد توقيتها بواسطة TFD ، والموجات فوق الصوتية والدراسات الهرمونية.

توقعات

التوقعات مواتية. لا تنتهك القدرة على العمل. يخضع المرضى لتسجيل المستوصف لتفادي ظهور أورام من نظام الغدة النخامية ، والكشف في الوقت المناسب عن عمليات hyperplastic في الجهاز التناسلي على خلفية العلاج الهرموني. في حالة الحمل ، هم معرضون لخطر حملها.

[10], [11], [12], [13]