شلل الرأس الثلاثي

التشوه الخلقي على شكل تشوه الجمجمة، حيث يكون رأس الرضيع غير منتظم الشكل وتظهر الجمجمة مثلثة الشكل، يتم تعريفه باسم trigonocephaly (من الكلمة اليونانية trigonon - مثلث و kephale - رأس). [ 1 ]

علم الأوبئة

يُقدر انتشار انغلاق الدروز المبكر بحوالي خمس حالات لكل 10000 ولادة حية (أو حالة واحدة لكل 2000-2500 شخص في عموم السكان). [ 2 ]

في 85% من الحالات، يكون انغلاق الدروز المبكر متقطعًا، بينما تحدث الحالات المتبقية كجزء من متلازمة. [ 3 ]

وفقًا للإحصائيات، فإن الاندماج المبكر للدرز الجبهي المتوسط هو ثاني أكثر أشكال التحام الجمجمة المبكر شيوعًا، ويمثل مثلث الرأس حالة واحدة من بين 5-15 ألف مولود جديد؛ وعدد الأطفال الذكور الذين يعانون من هذه الشذوذ أعلى بثلاث مرات تقريبًا من عدد الأطفال الإناث. [ 4 ]

في حوالي 5% من الحالات، تكون هذه الشذوذ الخلقي موجودة في التاريخ العائلي. [ 5 ]

الأسباب ثلاثي الرأس ثلاثي الرأس

يحدث التكوين الطبيعي للجمجمة بسبب وجود مراكز النمو الأولية وإعادة تشكيل العظام فيها - المفاصل القحفية الوجهية (المفاصل)، والتي تغلق في وقت معين أثناء تطور هيكل الرأس ، مما يضمن اندماج العظام. [ 6 ]

تتكون العظمة الجبهية (os frontale) في جمجمة المولود الجديد من نصفين، بينهما وصلة ليفية عمودية - الدرز الجبهي المتوسط أو الدرز الميتوبيكي (من الكلمة اليونانية ميتوبون - الجبهة)، والذي يمتد من أعلى جسر الأنف إلى منتصف الجبهة وصولاً إلى اليافوخ الأمامي. هذا هو الدرز القحفي الليفي الوحيد الذي يلتئم في مرحلة الرضاعة: من عمر 3-4 أشهر إلى 8-18 سنة. [ 7 ]

انظر أيضًا - التغيرات في الجمجمة بعد الولادة

أسباب انفتاق مثلث الرأس هي انفتاق الدروز الباكر (كرانيوزينوستوز) أو انفتاق مثلث الرأس (مشتق من اليونانية syn - معًا وosteon - عظم)، أي التحام عظام القبو القحفي السابق لأوانه (قبل الشهر الثالث) على طول الدرز الجبهي المتوسط. وبالتالي، يرتبط انفتاق الدروز الباكر وانفتاق مثلث الرأس كسبب ونتيجة، أو كعملية مرضية ونتيجة لها. [ 8 ]

في معظم الحالات، يكون انحناء مثلث الرأس لدى الطفل نتيجةً لانغلاق أولي (منعزل) للدروز الباكر، والسبب الدقيق له غير معروف. يحدث انغلاق الدروز الباكر المنعزل بشكل متقطع، ويرجح أن يكون ذلك نتيجةً لمجموعة من العوامل الوراثية والبيئية. [ 9 ]

لكن قد يكون شكل مثلث الرأس جزءًا من المتلازمات الخلقية التي تنشأ بسبب تشوهات كروموسومية وطفرات في جينات مختلفة. وتشمل هذه المتلازمات: متلازمة أوبيتز (متلازمة بورينغ-أوبيتز)، ومتلازمة أبيرت ، ومتلازمة لويز-ديتز، ومتلازمة فايفر، ومتلازمة جاكسون-فايس، وخلل التنسج القحفي الوجهي أو متلازمة كروزون ، ومتلازمات جاكوبسن، وسيثر-تشوتزن، ومونكه. في مثل هذه الحالات، يُطلق على شكل مثلث الرأس اسم المتلازمي. [ 10 ]

عند الولادة، يكون حجم الدماغ عادةً ٢٥٪ من حجمه عند البالغين، وبحلول نهاية السنة الأولى من العمر يصل إلى حوالي ٧٥٪ من حجم دماغ البالغين. ولكن مع التأخر الأولي في نمو الدماغ، من الممكن حدوث ما يسمى بـ "التصاق الدروز المبكر الثانوي". يرتبط سبب هذا التأخر باضطرابات التمثيل الغذائي، وبعض أمراض الدم، والتأثيرات المسخية للمواد الكيميائية على الجنين (بما في ذلك تلك الموجودة في الأدوية). [ ١١ ]

وفقًا للخبراء، فإن مثلث الرأس عند البالغين الذين لم يتلقوا العلاج في مرحلة الطفولة، نتيجة لمتلازمة انغلاق الجمجمة المبكر أو المتلازمة الخلقية، يستمر طوال الحياة. [ 12 ]

عوامل الخطر

يعتقد الخبراء أن عوامل الخطر الرئيسية لتشوه مثلث الرأس (وسببه هو انغلاق الجمجمة المبكر) هي عوامل وراثية: على مدى العقدين الماضيين، تم تحديد أكثر من 60 جينًا ترتبط طفراتها بالاندماج المبكر وغير المتحرك لعظام الجمجمة عند الرضع.

يزداد خطر الإصابة بأمراض التصاق الوجه والفكين وتكوين العظام بشكل عام في حالات الوضع غير الطبيعي للجنين، أو نقص الأكسجين داخل الرحم، أو الحمل المتعدد، أو استهلاك الكحول، أو تعاطي المخدرات، أو التدخين أثناء الحمل. [ 13 ]

طريقة تطور المرض

وفقًا للنظرية السائدة، يعود سبب نشوء مثلث الرأس إلى اضطراب في تكوين العظام لدى الجنين في المراحل المبكرة من الحمل، والذي غالبًا ما يكون ناجمًا عن عوامل وراثية، حيث تُكتشف تشوهات كروموسومية عشوائية لدى حديثي الولادة المصابين بمتلازمة التصاق القحف المبكر. على سبيل المثال، يُعدّ التثلث الصبغي 9p من أكثر الحالات شيوعًا، مما يؤدي إلى عيوب في الوجه والجمجمة والهيكل العظمي، وتخلف عقلي، ونمو نفسي حركي. [ 14 ]

بسبب الاندماج المبكر جدًا للدرز الجبهي المتوسط، يتم إعاقة النمو في هذه المنطقة من الجمجمة: يتم تقييد النمو الجانبي للعظم الجبهي مع تقصير الحفرة القحفية الأمامية؛ يتم تشكيل سلسلة عظمية على طول خط الوسط للجبهة؛ هناك تقارب للعظام التي تشكل مدارات العين وانخفاض للعظام الصدغية. [ 15 ]

لكن نمو الجمجمة يستمر في مناطق أخرى: فهناك نمو تعويضي سهمي (أمامي-خلفي) وعرضي في مؤخرة الجمجمة (مع توسع في جزئها الجداري القذالي)، بالإضافة إلى نمو رأسي وسهمي في الجزء العلوي من الوجه. ونتيجة لهذه الاضطرابات، تكتسب الجمجمة شكلًا غير منتظم - مثلثي.

الأعراض ثلاثي الرأس ثلاثي الرأس

الأعراض الرئيسية لمرض مثلث الرأس هي تغيرات في شكل ومظهر الرأس:

• عند النظر إليه من أعلى تاج الرأس، يكون شكل الجمجمة على شكل مثلث؛
• جبهة ضيقة؛
• نتوء عظمي (بارز) ملحوظ أو ملموس يمتد على طول منتصف الجبهة، مما يعطي العظم الجبهي مظهرًا مدببًا (على شكل عارضة)؛
• تشوه الجزء العلوي من محجر العين (تسطيح التلال فوق الحجاج) وانخفاض المسافة بين العينين.

قد يغلق اليافوخ الجبهي (الأمامي) قبل الأوان أيضًا.

في متلازمة مثلث الرأس، هناك تشوهات أخرى وعلامات للتخلف العقلي عند الأطفال. [ 16 ]

المضاعفات والنتائج

في الحالات الشديدة، يصاحب هذه الشذوذ الخلقي زيادة في الضغط داخل الجمجمة، مما يسبب القيء والصداع وفقدان الشهية. [ 17 ]

بالإضافة إلى ذلك، فإن زيادة الضغط داخل الجمجمة تسبب تلفًا شديدًا في الدماغ، مما قد يؤدي إلى ضعف الإدراك أو تأخير النمو. [ 18 ]

التشخيص ثلاثي الرأس ثلاثي الرأس

يُشخَّص انحناء مثلث الرأس عند الولادة أو خلال بضعة أشهر من الولادة. مع ذلك، قد لا تُكتشف الأعراض الأقل شدةً لانحناء الدروز الباكر الأمامي إلا في مرحلة الطفولة المبكرة.

لتصور أمراض الجمجمة، يتم إجراء التشخيص الآلي باستخدام التصوير المقطعي المحوسب للرأس والموجات فوق الصوتية. [ 19 ]، [ 20 ]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي ضروري للتمييز بين العيب المتلازمي والتحام الفقرات العنقية المعزول، والذي يتم من خلاله إجراء اختبار النمط الجيني للطفل.

علاج او معاملة ثلاثي الرأس ثلاثي الرأس

في بعض الأطفال، تكون حالات التصاق الجبين الأمامي خفيفة جدًا (عندما يكون هناك أخدود ملحوظ فقط على الجبهة ولا توجد أعراض أخرى)، والتي لا تتطلب علاجًا محددًا. [ 21 ]

علاج تشوه مثلث الرأس الشديد هو عملية جراحية وتتضمن إجراء عملية لتصحيح شكل الرأس وضمان نمو الدماغ الطبيعي، بالإضافة إلى التصحيح الجراحي لتشوهات عظام الوجه. [ 22 ]

تُجرى هذه العملية الجراحية - استئصال الغرز المتداخلة بين عظمتي الفكين، وتعديل حافة محجر العين، وتقويم الجمجمة - قبل بلوغ الطفل ستة أشهر. يُراقَب الطفل حتى بلوغه عامًا واحدًا؛ وخلال السنوات الأولى من عمره، يُفحص الطفل دوريًا للتأكد من عدم وجود مشاكل في الكلام أو المهارات الحركية أو السلوك. [ 23 ]

الوقاية

لا توجد طرق للوقاية من هذا العيب الخلقي، ولكن الاستشارة الوراثية يمكن أن تمنع ولادة طفل مصاب بمرض دماغي قحفي غير قابل للشفاء.

يمكن اكتشاف انغلاق الجمجمة المبكر عند الجنين عن طريق إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية على رأسه قبل الولادة في الثلث الثاني والثالث من الحمل.

توقعات

يعتمد التشخيص بشكل كبير على درجة تشوه الجمجمة، مما يؤثر على الوظائف الإدراكية العصبية للدماغ. وإذا لم تُجرَ جراحة تصحيحية، فإن الأطفال المصابين بتشوه مثلث الرأس - مقارنةً بأقرانهم الأصحاء - يعانون من انخفاض في القدرات الإدراكية العامة، ومشاكل في الكلام والبصر والانتباه والسلوك.