الورم الصنوبري الأرومي الصنوبري في الدماغ

يُعرف تكوين الورم الأرومي العصبي، وهو نوع نادر من الأورام السرطانية العصبية الخارجية، في الغدة الصنوبرية أو الغدة الصماء الصنوبرية في الدماغ بأنه ورم أرومي صنوبري في الدماغ.

في قسم الأورام بالتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10)، يحمل هذا الورم الرمز C75.3 (ورم خبيث في الغدد الصماء الأخرى). ووفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، تُصنف أورام الخلايا الصنوبرية ضمن الدرجة الرابعة. [ 1 ]

علم الأوبئة

وفقًا للإحصاءات، يُكتشف ورم الأرومة الصنوبرية في الدماغ في الغالبية العظمى من الحالات لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة واثني عشر عامًا، وهو ما يمثل 1-2% من الأورام الخبيثة الدماغية التي تُكتشف في مرحلة الطفولة. إلا أن ما يقرب من نصف أورام الغدة الصنوبرية هي أورام أرومة صنوبرية، ويبلغ متوسط فترة تعافيها خمس سنوات. [ 2 ]

يتم تشخيص ورم الصنوبريات في الدماغ لدى البالغين في ما لا يزيد عن 0.5٪ من جميع أورام هياكل الدماغ.

الأسباب الأورام الصنوبرية

تقع الغدة الصنوبرية، أو الجسم الصنوبري، في الدماغ المتوسط. تُنتج الميلاتونين (الذي يُنظم دورات النوم والاستيقاظ)، والناقل العصبي السيروتونين، وهرمون الأدرينوجلوميرولوتروبين الدهني (الذي يُحفز تخليق الألدوستيرون في قشرة الغدة الكظرية).

الأسباب المحددة لورم الصنوبر الأرومي غير معروفة، على الرغم من وجود أدلة على ارتباطه ببعض التشوهات الجينية - الطفرات الجرثومية في جينات قمع الورم RB1 أو DICER1.

لا يستبعد الخبراء أن عوامل الخطر مثل تعرض الجنين لمستويات مرتفعة من الإشعاع في البيئة، أو التسمم داخل الرحم أو نقص الأكسجين لدى الجنين أثناء التكوين الجنيني، يمكن أن تؤدي إلى تغييرات سلبية على مستوى الطفرات الجينية المتفرقة في خلايا هياكل الدماغ النامية.

ومع ذلك، فإن العامل الأكثر احتمالاً الذي يزيد من احتمالية الإصابة بورم الصنوبر الأرومي يعتبر استعدادًا وراثيًا في وجود تغيرات في الجين لدى الوالدين والتي تنتقل إلى الطفل بطريقة جسمية سائدة. [ 3 ]

طريقة تطور المرض

تظل آلية عملية التكون المتعدد المراحل في تطور الورم الصنوبري في الدماغ موضوعًا للبحث.

تتكون الغدة الصنوبرية البالغة من الخلايا الصنوبرية، والخلايا النجمية، والخلايا الدبقية الصغيرة، وخلايا بينية أخرى. يمر تكوينها خلال مرحلة التخلق الجنيني بثلاث مراحل، تبدأ كنمو ظهاري عصبي في سقف البطين الثالث من الدماغ. تتكون بدايات هذا النمو من الخلايا السلفية (الخلايا الجذعية متعددة القدرات) Pax6؛ كما تتكون الخلايا الصنوبرية في النسيج الصنوبري من الخلايا السلفية. هذه الخلايا هي خلايا وسيطة متمايزة جزئيًا تُسمى الخلايا الأريمية.

تتمثل آلية تطور ورم الغدة الصنوبرية في حقيقة أنه في إحدى مراحل تكوين الغدة الصنوبرية، بسبب الطفرات في الجينات الكابتة للورم التي تنظم نمو الخلايا والتعبير عن بروتينات الحمض النووي، يحدث انقسام غير منضبط للخلايا الأريمية. [ 4 ]

الأعراض الأورام الصنوبرية

من العلامات المبكرة أو الأولى لورم الدماغ الصنوبري الصداع والغثيان والقيء. ويحدث هذا نتيجةً لزيادة الضغط داخل الجمجمة نتيجة تراكم السائل الدماغي الشوكي حول الدماغ - وهو ما يُعرف باسم استسقاء الرأس. [ 5 ]

وتعتمد الأعراض الأخرى على حجم الورم وما إذا كان قد انتشر إلى أجزاء قريبة من الدماغ، بما في ذلك:

• زيادة التعب؛
• عدم استقرار درجة حرارة الجسم؛
• ضعف البصر (تغيرات في حركات العين على شكل رعشة، رؤية مزدوجة، حول)؛
• انخفاض قوة العضلات؛
• مشاكل في تنسيق الحركات؛
• اضطرابات النوم؛
• ضعف الذاكرة.

المضاعفات والنتائج

على الرغم من أن ورم الصنوبريات في الدماغ نادرًا ما يتجاوز حدوده، بالإضافة إلى انتشار نقائل هذا الورم الخبيث عبر السائل النخاعي، فإن العواقب والمضاعفات تشمل الانتكاسات وتطور الاضطرابات العصبية والإدراكية والغدد الصماء بدرجات متفاوتة.

ويلاحظ على وجه الخصوص وجود خلل في الغدة النخامية، مما يؤدي إلى تأخر النمو والتطور الجنسي.

التشخيص الأورام الصنوبرية

إذا كان هناك اشتباه في الإصابة بورم الصنوبر، لا يمكن أن يعتمد التشخيص على الصورة السريرية: تكون اختبارات الدم لإينولاز الخلايا العصبية والكروموجرانين-أ ضرورية؛ كما أن تحليل السائل النخاعي، الذي يتم أخذه عن طريق البزل القطني ، ضروري أيضًا.

يمكن إجراء خزعة للفحص النسيجي للخلايا السرطانية باستخدام الشفط قبل أو أثناء الجراحة لإزالة الورم الصنوبري.

التشخيص الآلي له أهمية حاسمة: التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب للدماغ، أو التصوير بالرنين المغناطيسي الطيفي، أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

تشخيص متباين

يتضمن التشخيص التفريقي كيس الغدة الصنوبرية، الورم المسخي ، الورم الدبقي (الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال)، الورم الجرثومي، السرطان الجنيني، الورم الأرومي النخاعي ، الورم الحليمي، الورم الصنوبري.

علاج او معاملة الأورام الصنوبرية

يعتبر الورم الصنوبري صعبًا للغاية في العلاج، ويعتمد على العلاج الجراحي - إزالة أكبر قدر ممكن من الورم.

بعد الجراحة، يخضع البالغون والأطفال فوق سن الثالثة للعلاج الإشعاعي لكامل الدماغ والحبل الشوكي - إشعاع قحفي نخاعي، بالإضافة إلى العلاج الكيميائي. أما الأطفال دون سن الثالثة، بعد إزالة الورم، فيمكنهم الخضوع للعلاج الكيميائي فقط. [ 6 ]

الوقاية

لا يمكن منع تطور هذا الورم في الوقت الحاضر.

توقعات

ورم الغدة الصنوبرية في الدماغ هو الورم الأكثر عدوانية في أنسجة الغدة الصنوبرية وله تشخيص سيئ بسبب سرعة نموه وانتشاره إلى هياكل دماغية أخرى.

يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للأطفال المصابين بسرطان الصنوبر 60-65%، وللبالغين 54-58%.