الورم المسخي

الورم المسخي هو ورمٌ في الخلايا الجرثومية يتشكل في فترة ما قبل الولادة من الخلايا الجنينية. يتضمن هيكل الورم عناصر من الطبقات الجنينية، متباعدةً إلى مناطق تُسمى "الشقّ الغصني" وإلى تقاطعات الأخاديد الجنينية.

يمكن أن يتكون الورم المسخي باعتباره ورمًا في الخلايا الجرثومية في الغدد الجنسية - المبايض والخصيتين، وكذلك في منطقة العجز العصعصي، في المناطق خارج الغدد التناسلية، مثل ما يلي:

• المنطقة خلف الصفاق.
• المنطقة أمام العجز.
• المنصف.
• ضفيرة البطينين في الدماغ، في الغدة الصنوبرية.
• الرأس - جسر الأنف، الأذنين، تجاويف العين، الرقبة.
• تجويف الفم.

كما هو الحال مع غيره من أورام الخلايا الجرثومية، ينمو الورم المسخي ويكبر بالتوازي مع نمو الكائن الحي بأكمله ويتجلى سريريًا اعتمادًا على تصنيف الورم - حميد أو خبيث، وكذلك موقعه.

الورم المسخي: رمز التصنيف الدولي للأمراض 10

وفقًا للمصنف المقبول عمومًا للأمراض، ICD-10، وهو أداة لوصف دقيق للتشخيص ومقياس محدد، يتم تسجيل الورم المسخي في التسمية المشفرة للأورام، في إطار الكتلة M906-909 - الخلايا الجرثومية، أورام الخلايا الجرثومية.

يحدث أن يستخدم الأطباء رمزًا واحدًا فقط لتشخيص الورم عند وصف الورم المسخي: ICD-10–O M9084/0 - كيس جلدي. يصف هذا الرمز ورمًا حميدًا، يتكون تركيبه من خلايا ناضجة من الطبقات الجرثومية الثلاث: الأديم الظاهر (جزيئات الجلد والشعر والأنسجة العصبية)، والأديم المتوسط (أجزاء من العضلات الهيكلية والغضاريف والعظام والأسنان)، والأديم الباطن (الخلايا الظهارية للقصبات الهوائية والأمعاء).

تجدر الإشارة إلى أن الكيس الجلدي هو أحد أنواع الأورام المسخيّة فقط، ولكنه ليس مرادفًا لها، بل إنه ليس الشكل النسيجي الوحيد. يُعدّ تعريف موسع ومتغير وفقًا للتصنيف أكثر دقة، نظرًا لاختلاف بنية الورم المسخي النسيجية، وقد يكون ناضجًا أو غير ناضج أو خبيثًا.

الورم المسخي، التصنيف الدولي للأمراض-10:

• م 9080/0 – ورم مسخي حميد.
• M 9080/1 – ورم مسخي بدون مواصفات إضافية (NFS).
• M 9080/3 – ورم مسخي خبيث، بدون مزيد من المواصفات (NDS).
• م 9081/5 – سرطان الخلايا المسخية.
• م 9082/3 – ورم مسخي خبيث غير متمايز.
• M 9083/3 – ورم مسخي متوسط خبيث.
• م 9084/3 – ورم مسخي مع تحول خبيث.

أسباب الورم المسخي

لم يتم تحديد أسباب ومسببات الورم المسخي، وهناك عدة روايات نظرية، وقد وجدت إحداها دعمًا كبيرًا بين الأطباء الممارسين وعلماء الوراثة.

تنص هذه الفرضية على أن أسباب الورم المسخي تكمن في طبيعة الخلايا الجرثومية للورم.

الأورام الجرثومية أو الأورام الأندروبلاستية هي الخلايا الجنسية الأولية الأصلية للغدد التناسلية الجنينية. تُشكل هذه الخلايا ثلاث طبقات جرثومية: خارجية (خلايا الأديم الظاهر)، ووسطى (خلايا الأديم المتوسط)، وداخلية (خلايا الأديم الباطن). يُشير التوطين النموذجي للأورام في الأعضاء التناسلية والغدد إلى صحة نظرية المسبب الجرثومي للأورام المسخية. بالإضافة إلى ذلك، يُمكن اعتبار البنية المجهرية، المتماثلة في جميع مواقع الأورام المسخية، حجة قاطعة.

الورم المسخي، كورم، يتشكل من ظهارة الغدد التناسلية، وهي القاعدة الأولية لتكوين جميع أنسجة الجسم وتطورها. وبتأثير العوامل الوراثية والجسدية وعوامل الأرومة الغاذية، تستطيع الظهارة متعددة القدرات التمايز إلى أورام حميدة وخبيثة. تميل الأورام إلى التواجد في ظهارة الغدد التناسلية للجنين - المبايض أو الخصيتين - إلا أن الأورام المسخيّة أكثر شيوعًا من الأنواع الأخرى من تكوينات الخلايا الجرثومية الموجودة في مناطق أخرى، ويعود ذلك إلى تأخر وبطء حركة الخلايا الظهارية الجنينية إلى مناطق تكوين الغدد التناسلية المحددة وراثيًا. يحدث هذا خلال فترة النمو داخل الرحم في الأسبوعين 44-45.

توزيع الأورام المسخية:

• منطقة العجز العصعصي - 25-30%
• المبايض – 25-30%
• الخصيتين – 5-7%
• الحيز خلف الصفاق – 10-15%
• المنطقة أمام العجز - 5-7٪
• المنصف – 5%
• مناطق أخرى وأجزاء من الجسم.

يُعتقد عمومًا أن أسباب الورم المسخي تكمن في التخلق الجنيني غير الطبيعي (التشوهات الكروموسومية في الخلايا). وتزداد أهمية مسألة الأساس السببي، المُحدد والمؤكد سريريًا وإحصائيًا، نظرًا لتزايد تشخيص الأورام الجنينية الحميدة بنسبة 2-3% سنويًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

الورم المسخي عند الأطفال

في جراحة حديثي الولادة، من بين جميع أورام الخلايا الجرثومية، تُعدّ الأورام المسخية الحميدة الأكثر شيوعًا، بينما تُشخّص الأورام الخبيثة - أورام الأرومة المسخية - بنسبة 15-20% من الحالات. الورم المسخيّ لدى الأطفال هو عيب خلقي في النمو داخل الرحم، وتكوين الأجنة، ويتمركز غالبًا في منطقة العجز العصعصي لدى الأولاد، وفي المبايض لدى البنات. تبلغ النسبة الإحصائية لهذا التوطين 30%. كما تشمل قائمة مناطق الورم المسخيّ الحيز خلف الصفاق، وفي حالات نادرة جدًا، يتطور الورم في خصيتي الجنين الذكر بنسبة 5-7% فقط، ونادرًا جدًا في المنصف.

سريريًا، قد يظهر الورم المسخي لدى الأطفال في أوقات مختلفة. يظهر الورم المسخي العجزي تقريبًا في الساعات الأولى بعد الولادة، ويمكن اكتشافه أيضًا بالموجات فوق الصوتية حتى قبل ولادة الطفل. أما الورم المسخي المبيضي فيظهر لاحقًا، غالبًا خلال فترة البلوغ، عندما تحدث تغيرات في النظام الهرموني.

1. تشير الإحصائيات إلى أن الورم المسخي العصعصي غالبًا ما يتطور لدى الفتيات، وله مسار حميد، على الرغم من حجمه الكبير نسبيًا. غالبًا ما تُشير الأورام الكبيرة إلى الولادة، ولكن إذا ملأ الورم تجويف الحوض ولم يُلحق الضرر ببنية العظام، فإن نتيجة المخاض تكون مواتية (يُنصح بإجراء عملية قيصرية وإزالة الورم ابتداءً من الشهر الثاني من العمر). يمكن أن يتنوع هيكل الورم المسخي، ويتكون من جزيئات ظهارية معوية، وأنسجة عظمية، وحتى عناصر بدائية.
2. أما بالنسبة للأورام المسخية المبيضية، فهي أكثر خبيثة بكثير من الأورام الجلدية المشابهة لها لدى النساء البالغات. تتحول هذه الأورام المسخية بسرعة إلى خبيثة، وتظهر على شكل أكياس متعددة الحجرات ذات نمو جنيني. ينتشر الورم إلى الرئتين، وله تشخيص غير مواتٍ.
3. الورم المسخي (ورم الخلايا الجرثومية في الخصية) لدى الأطفال الذكور، يُشخَّص في عمر يصل إلى سنتين نظرًا لظهوره المرئي. وعلى عكس أورام المبيض، عادةً ما يكون الورم المسخي في الخصيتين حميدًا، ونادرًا ما يكون خبيثًا. هناك أوصاف لأورام خبيثة نادرة في الخصيتين لدى الأولاد في فترة البلوغ، إلا أن هذه التكوينات ليست شائعة.
4. تُشخَّص أورام الخلايا الجرثومية في المنطقة خلف الصفاق، والأورام المسخيّة المساريقية، في سنٍّ مبكرة تصل إلى سنتين. ووفقًا للإحصاءات، تُشخَّص هذه التكوينات بشكلٍ أكبر لدى الفتيات، وتكون كبيرة الحجم. يُعدّ الورم المسخي خلف الصفاق حميدًا في 95% من الحالات، ويحتاج إلى استئصال جذري.
5. الورم المسخي في تجويف الفم، ويُسمى أيضًا سلائل البلعوم، يُشخَّص هذا المرض في فترة ما قبل الولادة أو بعدها مباشرةً. قد يُعقِّد الورم الكبير الولادة ويحمل خطر اختناق الطفل، ولكنه نادرًا ما يكون خبيثًا، ومع الإجراءات الجراحية والتوليدية المناسبة، يمكن أن تكون النتيجة إيجابية في 90% من الحالات.
6. الأورام المسخية الدماغية خبيثة بنسبة 45-50%، وتتمركز في قاعدة الجمجمة، وقد تنتشر إلى الرئتين. أما الأورام المسخية الحميدة من هذا النوع، فهي قابلة للتحول إلى أورام خبيثة بشكل أو بآخر، وخاصةً لدى الأولاد (مصحوبة باضطرابات غدد صماء مرضية).
7. تُعتبر أورام الأرومة المسخية، والأورام متعددة التكيسات الكبيرة، والأورام المسخية الصلبة التي تحتوي على أنسجة جنينية غير ناضجة وغير نهائية، من أخطر هذه الأورام، ولها، للأسف، تشخيص غير مُرضٍ. تتطور هذه الأورام بسرعة وتصاحبها نقائل. يشمل علاج الورم المسخي لدى الأطفال استئصاله. بعد ذلك، وبعد إجراء فحص مورفولوجي لأنسجة الورم، لا يتطلب الورم الحميد أي علاج، بينما يُعطى العلاج المناسب للأورام الخبيثة. تُتيح التطورات الحديثة في طب أورام الأطفال تحقيق نسبة بقاء أعلى بكثير للأطفال المصابين بأورام الأرومة المسخية مقارنةً بما كان عليه الحال قبل 20 عامًا. يعتمد التشخيص على منطقة تواجد الورم المسخي، وعمر الطفل، والأمراض المصاحبة.

الورم المسخي في الجنين

يتميز الورم المسخي للجنين، من بين جميع أنواع أورام الخلايا الجرثومية، بنسبة عالية نسبيًا من المسار الإيجابي، ولذلك يُعرّف بأنه ورم جنيني حميد. يتشكل الورم في المراحل المبكرة من التكوين الجنيني نتيجةً لتشوهات كروموسومية، عندما تهاجر خلايا الطبقات الجرثومية إلى مناطق غير نمطية للنمو الطبيعي، وخاصةً إلى ما يُسمى بالشقوق "الخيشومية" واندماج الأخاديد الجنينية.

الورم المسخي هو الأكثر شيوعًا لدى الأجنة والمواليد الجدد في منطقتي العصعص والعجز؛ وتُشخَّص هذه التكوينات في 40% من حالات الأورام المُكتشفة. أقل احتمالية لتشكل الورم المسخي في منطقة الرقبة - 4-5% فقط من الحالات؛ كما يمكن أن يتشكل في المبايض أو الخصيتين، وفي الدماغ، والمنصف، والحيز خلف الصفاق. يُعدّ الورم المسخي الموجود في الوجه أو في الغدد الليمفاوية نادرًا؛ وكقاعدة عامة، يتم تحديد هذه التكوينات، إن وُجدت، بصريًا في وقت لاحق، في سن متقدمة، نظرًا لنمو الورم وتضخمه.

غالبًا ما يُشخَّص الورم المسخي لدى الجنين في منطقة العجز العصعصي (SCT). يتكون هذا الورم في الرحم، ويمثل حالة واحدة لكل 40,000 ولادة. نسبة الإناث 80%، والذكور 20%. الأورام المسخي العصعصية هي أكياس كبيرة نسبيًا ذات محتويات مخاطية أو مصلية. يتراوح حجم الورم بين سنتيمتر واحد و30 سنتيمترًا، وأكثرها شيوعًا هو 8-10 سنتيمترات. تحتوي الأورام المسخي العصعصية على نسبة منخفضة من الأورام الخبيثة، ولكنها تنطوي على خطر كبير للإصابة بأمراض مصاحبة في الكلى (استسقاء الكلية) والمستقيم والإحليل. بالإضافة إلى ذلك، تتطلب الأورام المسخي العصعصية زيادة في إمداد الدم، مما يؤدي إلى زيادة معدل ضربات قلب الجنين وينطوي على خطر الإصابة بقصور القلب. من المحتمل أيضًا حدوث تشوهات في الأعضاء المجاورة، وتعتمد تشوهاتها على اتجاه نمو الورم المسخي (المثانة، المستقيم، أو المهبل). نسبة النتائج غير المواتية مرتفعة جدًا، إذ يموت أكثر من نصف الأطفال بسبب قصور القلب.

تشخيص التصوير المقطعي المحوسب للعصعص دقيق للغاية، ويمكن اكتشاف الورم المسخي في العصعص في الأسبوع الثاني والعشرين إلى الأول من الحمل، عندما تُظهر الموجات فوق الصوتية تضخمًا غير طبيعي في الرحم، كما هو الحال في كثرة السائل الأمنيوسي. هذه النتيجة تُبرر إجراء فحص إضافي للأم والجنين.

يخضع الورم الكيسي لثقب وتفريغ قبل الولادة، تحت مراقبة الموجات فوق الصوتية. كما يُنصح بإجراء وخز الورم المسخي فقط بعد تكوّن رئتي الجنين. أحيانًا، يُقرر الأطباء مراقبة الورم المسخي حتى الولادة، والتي تُجرى بعملية قيصرية. بعد ولادة الطفل، تُجرى عملية جراحية فورًا، ويُجرى فحص مورفولوجي للمادة المُستأصلة.

الورم المسخي في الجنين، إحصائيات:

• يتم تشخيص الورم المسخي بمعدل مرة ونصف أكثر عند الإناث.
• تشكل الأورام المسخية الجنينية الحميدة ما بين 73-75% من جميع الأورام التي تم اكتشافها قبل الولادة.

الحمل والورم المسخي

الورم المسخي، رغم أنه يُعتبر ورمًا حميدًا في معظم الحالات، قد يُصبح عائقًا خطيرًا - ليس للحمل فحسب، بل للولادة أيضًا. في أغلب الأحيان، يتشكل الورم في مبيضي المرأة قبل الحمل بوقت طويل، وغالبًا ما يظهر فقط خلال التغيرات الهرمونية - البلوغ، وانقطاع الطمث، وأيضًا أثناء الحمل.

لم يُحدد بعد سبب أورام الخلايا الجرثومية، ولكن يُعتقد أن السبب قد يكون تشوهات خلوية كروموسومية. يُحدد نوع الخلية ما إذا كان الورم المسخي غير ناضج أم ناضج. وبناءً على ذلك، سيتطور الورم المسخي المجاور - الحمل والورم المسخي. إذا كان الورم يحتوي على أنسجة جنينية (أعصاب، دهون، عظام، عضلات)، يُعرّف بأنه ورم مسخي ناضج، وإذا لم تكن الخلايا محددة وغير محددة شكليًا - فهو غير ناضج، أي عرضة للخباثة (التحول إلى ورم خبيث).

الأورام الناضجة تكون حميدة في أغلب الأحيان، لكن كلا النوعين يتطلبان إزالة جذرية؛ ولا توجد طرق أخرى لعلاج الورم المسخي.

لا تتأثر الإباضة بالورم المسخي، لذا يكون الحمل طبيعيًا تمامًا. ولكن عند حدوث الحمل واستمرار نمو الورم المسخي، قد تحدث مضاعفات خطيرة، بما في ذلك إنهاء الحمل. من بين المخاطر الرئيسية، يلاحظ الأطباء ما يلي:

• زيادة حادة في حجم الورم نتيجة التغيرات الهرمونية في الجسم وعوامل أخرى.
• الضغط على الأعضاء المجاورة.
• التواء سويقة الورم المسخي الكيسي، الصورة السريرية لـ"البطن الحاد".

أعراض الورم المسخي

تظهر الأعراض السريرية للورم المسخي بنفس طريقة ظهور أي نوع آخر من تكوّنات الخلايا الجرثومية، ويعتمد ذلك على موقع الورم وحجمه ووقت تكوّنه خلال مرحلة التكوّن الجنيني. كلما بدأ تكوّن الورم المسخي مبكرًا، زادت المخاطر المحتملة على نموّ الجسم في مرحلة الطفولة، وازداد خطر الإصابة بسرطان الورم لدى البالغين.

يتم تحديد أعراض الورم المسخي من خلال أماكن تواجده، والتي غالبا ما تكون منطقة العجز العصعصي، غدد الأعضاء التناسلية، منطقة خلف الصفاق، قاعدة الجمجمة، المنصف، تجويف الفم، ونادرا ما الدماغ.

الورم المسخي العجزي العصعصي (SCT). يُعد هذا الورم "الأول" إحصائيًا، ويُشخَّص منذ الأيام الأولى للولادة، وخاصةً لدى الفتيات. يتميز الورم بشكله الدائري، وقد يقع خلف منطقة العجز، أو خلف عظم العصعص. غالبًا ما يكون الورم المسخي كبيرًا - يصل إلى 30 سم، وقد يُسبب مضاعفات في نمو الجنين خلال فترة الحمل، إلا أنه يُشكل خطرًا أكبر على الولادة نفسها. بما أن تشخيص الورم المسخي العصعصي يُشخَّص بالموجات فوق الصوتية حتى قبل لحظة الولادة، أي في الجنين، فلا يُمكن وصف أعراضه. تُعد أورام الأرومة المسخي العصعصية نادرة للغاية، وتتطور ببطء، ولا تظهر بالعين المجردة. يتمثل الخطر الرئيسي لأورام الأرومة المسخي في عدم ظهور أعراض. يبدأ الورم الخبيث بالظهور فقط في المرحلة التي تبدأ فيها العملية السرطانية. قد تكون أولى علامات الإنذار اضطرابًا في التغوط والتبول (ألم).

يُكتشف الورم المسخي المبيضي عشوائيًا لدى الفتيات والشابات. يُعدّ تكوّن الورم بدون أعراض سمةً مميزةً للورم المسخي؛ وفي حالات نادرة جدًا، قد يكون هناك شعور بألم يُشبه ألم ما قبل الحيض أو ثقل في أسفل البطن.

يُشخص الورم المسخي الخصوي أكثر من أورام الخلايا الجرثومية المبيضية لدى النساء لسبب مفهوم تمامًا - العلامات البصرية. يصيب الورم الأولاد والشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و20 عامًا. من بين جميع أورام الخصية، يُمثل الورم المسخي أكثر من 50%. يتكون الورم في الرحم، وغالبًا ما يُرى مباشرة بعد ولادة الصبي. تجدر الإشارة إلى أن التشخيص المبكر للورم المسخي الخصوي يُتيح لنا التحدث عن 85-90% من النتائج الإيجابية بعد إزالته. ينطوي الكشف المتأخر عن الورم على خطر الإصابة بالأورام الخبيثة، بدءًا من سن البلوغ، حيث يزداد احتمال تحول الورم المسخي إلى ورم خبيث كل عام. من السمات المميزة لهذه الأورام عدم ظهور أعراض، وغياب الألم تقريبًا في الفترة الأولى من تكوين وتطور الورم المسخي. قد يُشير الألم في الخصية المصابة إلى تدمير الورم المسخي واحتمالية تحوله إلى ورم خبيث. 4.

مع نمو الورم المسخي المنصفي، قد يظهر ألم في الحيز خلف القص نتيجة الضغط على التجويف الجنبي. إضافةً إلى ذلك، قد تكون عدم انتظام ضربات القلب، وارتفاع درجة الحرارة، وضيق التنفس من أولى علامات تضخم الورم.

يتم تشخيص الورم المسخي في تجويف الفم أو البلعوم أو السليلة الخلقية في مرحلة الطفولة، وغالبًا في فترة ما قبل الولادة، باستخدام الموجات فوق الصوتية. قد تكون السليلة كبيرة جدًا، وقد تُسبب بعض الصعوبات أثناء الولادة (اختناق الطفل).

الورم المسخي خلف الصفاق أكثر شيوعًا لدى الأطفال، ويظهر بأعراض نموذجية لأمراض الجهاز الهضمي - ألم عابر في منتصف البطن، وغثيان، وعسر هضم، ونادرًا ما يكون ألمًا في القلب. يقع الورم المسخي بالقرب من الحجاب الحاجز، مما قد يسبب شعورًا بضيق في التنفس، خاصةً مع الأورام الكبيرة.

غالبًا ما يُكتشف الورم المسخي في الدماغ في الغدة الصنوبرية أو في منطقة قاعدة الجمجمة. تتشابه أعراض الورم المسخي مع أعراض اضطرابات الغدد الصماء، وهي تلف سريري في هياكل الدماغ، ينتج عن ضغط الأنسجة والجهاز الوعائي.

بإيجاز المظاهر السريرية للورم المسخي، تجدر الإشارة إلى أن هذه الأورام، إن لم تُشخَّص في مرحلة الطفولة، تكون بدون أعراض، وليس من قبيل الصدفة تسميتها بالأورام "الصامتة". تشير المظاهر السريرية، كقاعدة عامة، إلى زيادة في الورم المسخي وضغط كبير على الأعضاء المجاورة، وقد يشير الألم الشديد إلى مسار خبيث للورم.

أنواع الورم المسخي

يمكن تحديد أنواع الورم المسخي من خلال التركيب النسيجي - ناضج، أو غير ناضج، أو ورم مسخي مع تحول خبيث.

يتم التمييز بين أنواع الورم المسخي التالية:

• الورم المسخي الناضج هو ورم يتكون من أنسجة متمايزة من الطبقات الجرثومية (واحدة أو ثلاث في آن واحد). تُشخَّص معظم الأورام المسخي الناضجة على أنها أكياس جلدية. ينقسم الكيس الجلدي، أي الورم الناضج، بدوره إلى كيسي أو صلب.
• الورم المسخي الصلب هو ورم حميد ذو سطح أملس، نادرًا ما يكون متعرجًا، وتكون نسبة الخلايا الصلبة فيه حوالي 95%. قد يشمل تركيب الورم المسخي الصلب الناضج جزيئات من الغضاريف، وأنسجة جنينية عظمية، وخلايا ظهارية معوية، بالإضافة إلى تجاويف صغيرة متعددة (أكياس) تحتوي على مخاط.
• يتميز الورم المسخي الكيسي بحجمه الكبير وسطحه الأملس. قد يكون له تراكيب متنوعة، ولكنه غالبًا ما يحتوي على كيس أو كيسين كاملين، بداخلهما جزيئات جنينية من الغدد الدهنية والدهنية. بين الكيسات داخل الورم المسخي، يُكتشف الشعر وبصيلاته، وأجزاء من الأسنان، والغضاريف، والأنسجة العضلية، وأنسجة المخ.

الورم المسخيّ غير الناضج هو ورم خبيث يتضمن تركيبه عناصر من الطبقات الجنينية الثلاث. غالبًا ما يتشكل الورم المسخيّ غير الناضج في مرحلة تكوين الأعضاء، عندما تبدأ الخلايا عملية التمايز. يمكن أن يختلف حجم الورم المسخيّ غير الناضج، ويكون قوامه متعدد الطبقات، ويصعب تحديده مجهريًا. غالبًا ما يحتوي الورم المسخيّ غير الناضج على بؤر من الظهارة الحرشفية، وشوائب بؤرية من الخلايا التنفسية والمعوية. من السمات المميزة لهذا النوع من التكوين وجود خلايا ظهارية عصبية، مما يشير إلى احتمال تشكل ورم أرومي عصبي. غالبًا ما يتحد الورم غير الناضج من خلال علم الأنسجة، أي أنه يحتوي على أجزاء من نسيج ورم مسخيّ صلب ناضج. يُعتقد أن هذا النوع غير الناضج من الأورام يحتمل أن يكون خطيرًا من حيث التحول إلى ورم خبيث. يحدث انتشار الورم المسخيّ الخبيث عبر اللمف أو مجرى الدم.

يتم تشخيص الورم المسخي المتحول إلى خبيث على أنه مرض نادر جدًا يتحول في أغلب الأحيان إلى سرطان الخلايا الحرشفية أو الورم الميلانيني أو السرطان الغدي.

أنواع الأورام المسخيّة التي تكون أحادية الجلد نادرة. وتشمل هذه الأورام سرطاوي المبيض، وتضخم الغدة الدرقية المبيضي، سواءً ظهرت كلٌّ على حدة أو مجتمعةً. يحتوي الورم المسخي، الذي يُشخَّص على أنه تضخم الغدة الدرقية، على أنسجة الغدد الصماء، وعادةً ما تكون الغدة الدرقية. تتشابه أعراض تضخم الغدة الدرقية مع الأعراض السريرية لفرط نشاط الغدة الدرقية.

ورم مسخي في المبيض

الورم المسخي المبيضي هو ورم في الخلايا الجرثومية، وله نوعان: ورم مسخي ناضج وورم مسخي غير ناضج. يتكون الورم من خلايا الطبقة الجرثومية التي تتفتت تدريجيًا، وتتمركز في أماكن غير نمطية للنمو الطبيعي للجسم. ومن الأسباب الشائعة لتكوين الورم المسخي المبيضي تشوهات الكروموسومات أثناء التخلق الجنيني.

يعتبر الورم المسخي المبيضي الذي يتم تعريفه على أنه ناضج تكوينًا حميدًا ويسمى كيسًا جلديًا.

الورم المسخي غير الناضج يكون في أغلب الأحيان عرضة للتحول إلى ورم خبيث، ويصاحبه نقائل وله تشخيص غير موات.

ورم مسخي في الخصية

من بين أورام الخلايا الجرثومية في الخصيتين لدى الرجال، تُشكل الأورام المسخيّة الخصوية حوالي 40%. يُعتقد أن معظم أورام الغدد التناسلية الذكرية تتكون من خلايا جنينية يُحتمل أن تكون مُخصصة لإنتاج الحيوانات المنوية (الجرمينو هو بذرة). تشير الإحصائيات إلى أن الأورام المسخيّة الخصوية قد تتطور دون أعراض لمدة 5 سنوات تقريبًا إذا كانت صغيرة. تُكتشف الأورام الأكبر حجمًا إما في فترة ما قبل الولادة باستخدام الموجات فوق الصوتية للجنين، أو فور ولادة الطفل، نظرًا لسهولة تشخيصها بصريًا.

في أغلب الأحيان، يبدأ الورم المسخي بالنمو في سن البلوغ، ويُشخَّص لدى المراهقين، وتُشكِّل هذه الحالات حوالي 40% من جميع أورام الغدد التناسلية المُكتشَفة. أما لدى البالغين، فيُعَدُّ الورم المسخي نادرًا للغاية، إذ لا يتجاوز 5-7% من جميع الأورام. وكما هو الحال مع الورم المسخي المبيضي لدى النساء، تُقسَّم أورام الخصية إلى أنواع: ناضجة، وغير ناضجة، وعرضة للتحول إلى أورام خبيثة.

1. الورم المسخي الخصوي الناضج يتكون من أنسجة محددة نسيجيا بشكل واضح، وهو غير عرضة للخباثة ونادرا ما ينتشر ويعتبر ورم حميد.
2. يُعدّ ورم الخصية غير الناضج أكثر عرضة للتطور إلى سرطان، وغالبًا ما ينتشر. إضافةً إلى ذلك، حتى بعد العلاج الكيميائي الناجح، يظلّ النوع غير الناضج من الورم المسخي عرضة للانتكاس.
3. ورم مسخي خبيث في الخصية - وهو شكل خبيث من الورم المسخي نادر الحدوث، وقد يصيب الشباب في حالة عدم نزول الخصية إلى كيس الصفن. لا يُظهر هذا الورم المسخي أعراضًا واضحة، والعلامة الوحيدة في المرحلة الأولية هي زيادة في حجم إحدى الخصيتين. يُعد الألم علامة على إهمال العملية، وغالبًا ما يُشير إلى مرحلة متأخرة.

يمكن علاج الورم المسخي الخصوي بنجاح كبير إذا شُخِّص مبكرًا؛ وفي هذه الحالات، تصل نسبة النجاة إلى ما يقارب 90%. أما في حالة النقائل، فيكون التشخيص أقل إيجابية؛ إذ لا ينجو سوى 70-72% من المرضى.

الإحصائيات الخاصة بالعمر لانتشار الورم المسخي عند الرجال هي كما يلي:

نوع الورم المسخي	تكرار	العمر الذي يتم فيه تشخيص الورم المسخي
الورم المسخي الناضج	32-35%	في أغلب الأحيان - 14-16 سنة، وأقل في كثير من الأحيان - 25-40 سنة
النوع المختلط: الورم المنوي - الورم المسخي	14-15%	20-40 سنة
الورم المسخي الخبيث	2-7%	35-50 سنة

ورم مسخي عصعصي

غالبًا ما يُشخَّص الورم المسخي العصعصي الشبيه بالكائنات الحية في فترة ما قبل الولادة أو بعدها مباشرةً (أحجام صغيرة). لدى الفتيات، يحدث الورم المسخي العصعصي في 80% من جميع حالات الورم المسخي العجزي العصعصي المُكتشفة.

مناطق توطينه هي العجز، والأرداف، والعصعص باتجاه المهبل. الورم دائري الشكل، وقد يصل حجمه إلى أحجام هائلة - 25-30 سم، ويملأ كامل الفراغ بين عظام الحوض الصغير لدى الجنين، متسببًا في إزاحة الأعضاء الداخلية، والمستقيم، والشرج.

يعتمد وصف عيادة الورم المسخي العصعصي على العلامات البصرية وطرق التشخيص، إذ يُكتشف الورم غالبًا بالموجات فوق الصوتية داخل الرحم. ومن السمات المميزة للورم المسخي العصعصي لدى الأطفال دون سن عام واحد، الموقع النموذجي، والحجم المرئي، وعدم التماثل مع العمود الفقري، وتباين بنيته. وفي الممارسة الطبية، نادرًا ما يُشخص الورم المسخي العصعصي في سن متأخرة.

يتكون الورم المسخي من خلايا جنينية من طبقات جرثومية، وأساسات أنسجة وأعضاء. يتطور الورم المسخي ببطء، ويعتمد نموه على معدل امتلاء التجاويف الكيسية بالسوائل، بينما تنمو الأورام المسخي غير الناضجة بشكل أسرع.

من الناحية الأعراضية، قد يتجلى الورم في انسداد معوي وخلل في عملية التبول عند الرضيع.

يُعالَج الورم المسخي العصعصي جراحيًا في الغالب حتى عمر ستة أشهر أو بشكل عاجل، ولكن ليس قبل شهر واحد من الولادة. على الرغم من أن العملية الجراحية تنطوي على خطر على حياة الطفل، إلا أن فوائدها وإمكانية تحقيق نتائج إيجابية تفوق خطرها.

[ 5 ]، [ 6 ]

ورم مسخي عجزي عصعصي

الورم المسخي العجزي العصعصي (SCT) هو أكثر أنواع الأورام الخلقية شيوعًا، ولحسن الحظ، لا يُشخَّص كثيرًا، إذ يُصيب حالة واحدة فقط لكل 35-40 ألف ولادة. يُعد الورم المسخي العجزي العصعصي أكثر شيوعًا لدى الفتيات بنسبة 80%، وأقل شيوعًا لدى الأولاد على التوالي.

يتكون الورم المسخي العجزي العصعصي من أكياس مليئة بعناصر دهنية وسوائل مصلية، وتحتوي على شوائب من خلايا الجهاز العصبي - الخلايا الدبقية، وجزيئات الجلد، وخلايا العضلات، والعناصر الظهارية المعوية، والأنسجة الغضروفية. نادرًا ما توجد أجزاء من جنين توأم في الكيس.

يمكن أن يتراوح حجم الكيس بين سنتيمتر واحد وثلاثين سنتيمترًا، وغالبًا ما يكون أكبر أو مقاربًا لحجم الجنين. يتفاقم الورم بسبب أمراض الرحم المصاحبة، ويؤثر أيضًا على نمو الجنين. بسبب الضغط على أعضاء الجنين المجاورة، يُسبب الورم المسخي العصعصي استسقاء الكلية، ورتق مجرى البول، وخلل تنسج العظام، ونزوح المستقيم. في الذكور، قد يتأخر نزول الخصيتين إلى كيس الصفن نتيجةً للورم المسخي المتطور. بالإضافة إلى ذلك، يتطلب الورم المسخي العصعصي الكبير إمدادًا دمويًا مكثفًا، مما يؤدي إلى قصور القلب.

ينقسم الورم المسخي العجزي العصعصي إلى 4 أنواع:

1. ورم مسخي خارجي مع إزاحة طفيفة أمام العجز.
2. ورم مسخي مختلط، خارجي-داخلي.
3. CCT، يقع في الغالب في تجويف البطن.
4. ورم مسخي أمام العجز.

عادةً ما يتميز الورم المسخي الخلقي بمسار حميد مع نتائج مناسبة أثناء الحمل والولادة. قد تُصبح الولادة معقدة للغاية إذا كان الورم المسخي كبيرًا، بالإضافة إلى ذلك، يرتبط التشخيص غير المواتي بصدمة العملية، والتي بدونها يستحيل علاج الورم المسخي الخلقي.

يبلغ معدل وفيات الرضع المصابين بتشوهات خلقية في الرحم حوالي 50%، ويعود ذلك إلى تطور الأمراض والحالات داخل الرحم، بالإضافة إلى تمزق الورم المسخي أثناء الولادة، مما يؤدي إلى فقر الدم، وفشل القلب، ونقص تنسج الرئة. كما أن خطر الوفاة مرتفع أثناء التدخل الجراحي، إلا أن إمكانية إنقاذ الطفل تفوق خطر فقدانه.

ورم مسخي في الرقبة

يُشخَّص الورم المسخي في الرقبة أو الكيس الجلدي في الساعات الأولى بعد الولادة، ونادرًا ما يكون الورم صغيرًا جدًا بحيث لا يُرى بالعين المجردة، ويبدأ في النمو لاحقًا. إذا ظهر الورم بعد عام واحد من العمر، فقد يُسبب صعوبة في الأكل وعسر البلع. عادةً لا تُصاحبه أعراض مؤلمة، ولكن قد تُشير الأحاسيس المزعجة الأولى إلى تحوّل الورم المسخي إلى شكل خبيث.

خصائص الورم المسخي:

• يمكن أن يتراوح حجم الورم المسخي في الرقبة من 3 إلى 12-15 سنتيمترًا.
• الموقع: المثلث الأمامي أو الخلفي للرقبة، ونادراً ما يكون مصحوباً بقاعدة الجمجمة (الأورام المسخية العنقية).
• البنية كثيفة، وفي كثير من الأحيان تكون شبه سائلة، فضفاضة.
• دورة بدون أعراض.
• غير مندمج مع الجلد.
• نمو بطيء.

الأعراض المحتملة لتطور ورم مسخي في الرقبة:

• التنفس بصوت عالٍ (أزيز، أصوات).
• زرقة الجلد نتيجة ضغط القصبة الهوائية.
• الاختناق.
• عسر البلع.

الورم المسخي في منطقة الرقبة نادر جدًا، ولا يُمثل سوى 0.5% من جميع الأورام المُكتشفة في هذه المنطقة. حتى الآن، لا يوجد أكثر من 200 وصف مُفصّل لهذه الأورام، مما قد يُشير إما إلى قلة الدراسات المُجراة عليه أو إلى نتائج إيجابية للعلاج في الوقت المُناسب في مرحلة الطفولة المُبكرة.

يعتبر التطور الخبيث أمرًا طبيعيًا لدى المرضى البالغين؛ وفي مثل هذه الحالات، يكون العلاج غير فعال والتشخيص غير مواتٍ للغاية.

ورم مسخي في المنصف

الورم المسخي في المنصف هو شذوذ في التطور الجنيني، حيث تنتقل أنسجة الطبقات الجرثومية إلى مناطق غير نمطية لتكوين الأجنة. نادرًا ما تُكتشف أورام الخلايا الجرثومية هذه في مرحلة الطفولة المبكرة، لأنها تتطور بدون أعراض. يتمركز الورم المسخي في الجزء الأمامي من المنصف، أمام التامور والأوعية الرئيسية (الجذعية). مع نمو الورم، يضغط على التجويف الجنبي وينتقل إلى الجزء الخلفي من المنصف.

خصائص الورم المسخي المنصفي:

• الأورام والأكياس.
• قطر يصل إلى 20-25 سم.
• التطور البطيء، وظهور المظاهر السريرية في سن البلوغ، وأثناء الحمل.
• أنواعها: الكيس البشروي، الكيس الجلدي، الكيس الجنيني.

أعراض:

• المرحلة الأولية لا تظهر عليها أي أعراض.
• الأعراض القلبية الوعائية - آلام في القلب، عدم انتظام دقات القلب، نوبات الذبحة الصدرية، وكذلك ضيق في التنفس، والسعال الدموي.

إذا تمزق الورم المسخي في الشعب الهوائية أو الجنبة، تكون الصورة السريرية كما يلي:

• نزيف رئوي.
• الالتهاب الرئوي التنفسي.
• ألم ينتشر إلى منطقة الرقبة والكتف.
• الفواق.
• بروز الصدر.
• زرقة الجلد.
• تورم في الوجه.
• ارتفاع الحرارة.
• الاختناق.

عادةً ما يُكتشف الورم المسخي في المنصف عن طريق الصدفة؛ بينما يُشخَّص الورم أثناء فحص الأشعة السينية لأسباب مختلفة تمامًا. يكون الورم المسخي بيضاويًا أو دائريًا، ويحتوي على خلايا عظمية ودهنية وغضروفية. يكون الورم المسخي في المنصف عرضة للتقيح نظرًا لقربه من التجويف الجنبي والحجاب الحاجز. بالإضافة إلى الأشعة السينية، يُوصى بإجراء تصوير الرئة وفحوصات الدم للكشف عن ألفا فيتوبروتين وموجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية لهذا النوع من الأورام.

العلاج جراحي، مع اتخاذ الإجراءات في الوقت المناسب، ووجود طبيعة حميدة للورم، وتوقعات إيجابية جدًا. أما الأورام المسخية الخبيثة في المنصف، والتي تتراوح نسبتها بين 20 و25% من جميع الأورام في هذه المنطقة، فتوقعات غير إيجابية.

ورم مسخي في المنصف الأمامي

المنصف هو منطقة في الصدر يحدها عظم القص، وغضاريف الأضلاع. كما يحده اللفافة خلف القص، والسطح الأمامي للعمود الفقري الصدري، وأعناق الأضلاع، واللفافة أمام الفقرات، والصفائح الجنبية، والحجاب الحاجز.

غالبًا ما يتمركز الورم المسخي في المنصف في منطقته النموذجية - الجزء الأمامي، عند قاعدة القلب، أمام التامور والأوعية الرئيسية. يمكن أن يظهر هذا النوع من الأورام في سن مبكرة، ونادرًا بعد سن الأربعين، بغض النظر عن الجنس. يتطور الورم المسخي في المنصف الأمامي ببطء، لكن الأورام المسخي الكيسية تكون عرضة للتضخم السريع والخباثة، ووفقًا للإحصاءات، يحدث هذا في 25-30% من حالات الأورام المُشخّصة في هذه المنطقة.

يمكن أن تُستثار الأعراض السريرية للورم المسخي بفترات البلوغ أو التغيرات الهرمونية الناتجة عن الحمل وانقطاع الطمث. كما يُعتبر التعرض لصدمة في الصدر أحد العوامل المُسببة المحتملة.

تعتمد الأعراض التي قد تظهر على شكل ورم مسخي في المنصف الأمامي على حجمه، وغالبًا ما تكون على النحو التالي:

• الاختناق.
• بروز الصدر (أكثر شيوعاً عند الأطفال).
• -تسارع نبضات القلب بسبب قربها من قاعدة القلب والأوعية الرئيسية.
• زرقة وتورم في الوجه.
• إذا كان النشاط الهرموني مرتفعًا، فمن المحتمل حدوث تضخم في الثدي عند النساء وتضخم الثدي عند الرجال.
• السعال، غالبا ما يكون مصحوبا بالدم.
• من الممكن أن يحدث نبض في منطقة القص إذا كان الورم المسخي كبيرًا.

تُقسّم الأورام المسخية المنصفية، كغيرها من الأورام المشابهة في مواقع أخرى، إلى نوعين: أورام مسخية غير ناضجة (أورام مسخية) وأورام مسخية ناضجة. تُعدّ الأورام المسخية الناضجة الأكثر شيوعًا، حيث تُشخص في 90% من الحالات، بينما تُعدّ الـ 10% المتبقية أورامًا مسخية غير ناضجة.

يتكون العلاج من الاستئصال الجراحي للورم، والذي يجب إجراؤه في أقرب وقت ممكن. الجراحة في الوقت المناسب هي مفتاح تقليل خطر الإصابة بالورم المسخي، بالإضافة إلى تحييد الخطر المحتمل لمتلازمة الضغط.

ورم مسخي في الرئة

الورم المسخي في الرئة هو، عادةً، كيس جلدي أو ورم جنيني. الورم عبارة عن تجمع لخلايا الطبقة الجرثومية التي انتقلت خلال مرحلة التكوين الجنيني إلى مناطق غير نمطية لنمو الجنين الطبيعي. من الناحية الهيكلية، يبدو الورم المسخي في الرئة كجُحر يحتوي على أجزاء من أنواع مختلفة من الأنسجة - الغدد الدهنية، والغضاريف، والشعر، وأجزاء الأسنان، والظهارة المعوية، والدهون، والخلايا العصبية.

الكيس له كبسولة كثيفة، وقد يصل حجمه إلى 10 سنتيمترات، ولكنه نادر جدًا في منطقة الرئة - 1-1.5% فقط من جميع الأورام في هذه المنطقة. يمكن اكتشاف الورم الجلدي الرئوي لدى الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و35 عامًا، وفي كبار السن، يتحول الورم المسخي الرئوي إلى ورم خبيث ويُعرف باسم الورم الأرومي المسخي. غالبًا ما يظهر في الفص العلوي من الرئة اليسرى، على الأطراف.

لا تظهر أعراض الورم المسخي إلا بعد فترة قصيرة، ولا يمكن تشخيصه إلا بالصدفة أثناء الفحص الطبي. تظهر الأعراض السريرية عندما يخترق الكيس التجويف الجنبي، أو القصبات الهوائية، مع وجود تقيح وخراج في الورم المسخي. عند التشخيص، من الضروري استبعاد الورم المسخي المنصفي، وأنواع أخرى من الأورام، التي تتشابه أعراضها أيضًا.

أعراض الورم المسخي المتقدم في الرئة:

• ألم مستمر في منطقة الصدر، وفي الظهر.
• متلازمة الشعر الرطب.
• سعال الدم.
• فقدان الوزن.
• توسع القصبات الهوائية.

يتحول الورم المسخي الخبيث (غير الناضج) في الرئة بسرعة إلى ساركوما وله تشخيص غير موات للغاية.

ورم مسخي أمام العجز

هذا النوع من الأورام المسخي نادرٌ للغاية لدى الأطفال، إذ يُشخص حالة واحدة لكل 3500-4000 مولود جديد، وهو شائعٌ جدًا بين جميع أورام الأنسجة أمام العجز لدى البالغين. الورم أمام العجز هو ورمٌ خلقيٌّ له أنواعٌ عديدة، من الأكياس الجلدية إلى الأورام المسخيّة غير الناضجة.

من بين جميع أورام الخلايا الجرثومية، تحتل الأورام المسخية في المنطقة أمام العجز المرتبة الأولى من حيث التردد والانتشار.

على الرغم من أن أول وصف لهذا الورم كان في القرن السابع عشر على يد طبيب التوليد فيليب بي، إلا أن مسببات الأورام المسخية لا تزال غير واضحة. يُعتقد أن أورام الخلايا الجرثومية ناتجة عن خلل في تكوين الأجنة، عندما تنتقل خلايا الطبقة الجرثومية مع مجرى الدم إلى مناطق غير نمطية لها. بخلاف الورم المسخ العجزي العصعصي (SCT)، فإن الورم أمام العجز غير مرئي ويتطور دون أعراض سريرية. تتمثل الأعراض السريرية في ألم عابر في أسفل البطن، وتحديدًا في منطقة العصعص. قد تظهر أعراض أخرى على شكل إفرازات مخاطية قيحية من المستقيم، ورغبة متكررة وغير فعالة في التبرز، وكثرة التبول.

يلجأ المرضى إلى طلب المساعدة الطبية عندما ينمو الورم إلى حجم كبير وتظهر الأعراض التالية:

• الناسور في المستقيم.
• انسداد معوي.
• المظاهر العصبية.
• ألم شديد.
• فقدان الوزن.

جميع الأورام المسخية في الأنسجة أمام العجزية تخضع للعلاج الجراحي.

يتم إزالة الورم وتصريفه وخياطة الجروح.

يكون التشخيص المبكر مُرضيًا في 75-80% من الحالات. قد تحدث الخباثة لدى كبار السن، وفي حالات الأورام المسخية المتقدمة، وفي حالات العلاج الذاتي، وفي حالات نمو الورم الأرومي المسخيّ في الأنسجة.

ورم مسخي في الدماغ

الورم المسخي في الدماغ، وهو ورم داخل الجمجمة، يميل إلى أن يكون خبيثًا ويصبح خبيثًا في 50-55% من جميع الحالات.

يعتبر الورم المسخي الخلقي في المخ حالة نادرة الحدوث، ومعدل اكتشافه منخفض، ومع ذلك، فقد ثبت إحصائيًا أنه في معظم الحالات، يصيب الورم المسخي في المخ الأولاد الذين تقل أعمارهم عن 10-12 عامًا.

الورم المسخي الدماغي هو كيس جلدي يتشكل في الرحم عندما تنتقل الخلايا الجنينية، التي تتمثل مهمتها في فصل وتكوين أنسجة الوجه، إلى بطينات الدماغ. لم يُحدد سبب هذا المرض بعد؛ ويُعتقد أن مسببات جميع أورام الخلايا الجرثومية مرتبطة بتشوهات كروموسومية.

لا تظهر الأعراض في الفترة الأولى، وقد يشكو الأطفال من الغثيان والدوار والصداع. وقد يُصاب الأولاد باضطرابات في الغدد الصماء، مثل البلوغ المبكر، وهي اضطرابات غير معتادة في هذه المرحلة العمرية.

علاج الأكياس الدماغية يكون جراحيًا، وتعتمد النتيجة على مكان الورم المسخي وحجمه وبنيته والأمراض المصاحبة التي يعاني منها الطفل.

الورم المسخي الناضج

الورم الخلوي الجرثومي النموذجي هو الورم المسخي الناضج.

تُقسم الأورام المسخية الناضجة إلى تكوينات صلبة خالية من الأكياس، وكيسية (كيس جلدي). تُعدّ هذه الأورام نموذجية لأورام الشباب، وخاصةً في طب أورام الأطفال. يُكتشف الكيس الناضج حتى أثناء النمو داخل الرحم، مما يُعزز فرضية أن أصل هذه الأورام يعود إلى الخلايا الجرثومية. كما يمكن أن تظهر الأورام الجلدية الناضجة سريريًا في مراحل لاحقة، مثل الحمل أو انقطاع الطمث، نتيجةً للتغيرات الهرمونية في الجسم.

الورم المسخي، الكيس الجلدي، يتكون من خلايا جنينية متمايزة من ثلاث طبقات جرثومية. الورم عبارة عن كبسولة مجوفة كثيفة مليئة بأجزاء من الجلد، وعناصر من العظام، والدهون، والأنسجة الغضروفية، وقشور الأدمة (الجلد)، وحتى جزيئات من الأسنان والشعر. غالبًا ما يتكون هيكل الأورام الجلدية من مشتقات من الأديم الظاهر (الجلد، والعظام، والأنسجة الغضروفية).

يجب علاج الورم المسخي الناضج جراحيًا؛ فلا توجد طريقة أخرى تُساعد في تحييده. لا تذوب الأورام الجلدية أبدًا لسبب واضح جدًا: البنية الليفية الدهنية الكثيفة للكبسولة غير قابلة للعلاج، ومحتويات الكيس، المكونة من أنسجة العظام والشعر وجزيئات الأسنان، لا يمكن إذابتها بالأدوية.

يتميز الورم المسخي الناضج بمسار حميد وتوقعات إيجابية، ونادرًا ما يتحول إلى ورم، ولا يُسبب انتكاسات بعد الجراحة. أما الأكياس الجلدية، وهي أورام مسخي ناضجة في المبيض، فلا تؤثر على الحمل. بعد إزالتها، يلزم فترة تأهيل لمدة ستة أشهر، وأحيانًا سنة، لاستعادة وظيفة المبيض، وتصبح المرأة قادرة على الولادة مجددًا. يُجرى استئصال الكيس الناضج عند الأطفال حسب الحاجة، ولكن إذا لم يتزايد حجمه ولم يُشكل تهديدًا وظيفيًا، فيُجرى فحصه وعدم لمسه.

ورم مسخي غير ناضج

تحتوي جميع المصادر تقريبًا على معلومات تُشير إلى أن الورم المسخي غير الناضج هو ورم خبيث. في الواقع، يُعد الورم المسخي غير الناضج عُرضةً للخباثة نظرًا لبنيته. ومع ذلك، فقد نجح الطب الحديث في علاج هذا الورم بنجاح كبير، شريطة تشخيصه في الوقت المناسب.

يحتوي الورم الأرومي المسخي غير الناضج على عناصر من ثلاث طبقات جنينية (جرثومية) تنتقل إلى مناطق شقوق "الخياشيم"، إلى مناطق التحام التجاويف الجنينية، أي الأخاديد، أي إلى أجزاء الجسم غير النمطية للنمو الطبيعي. ولم يُسمَّ الورم الأرومي المسخي بهذا الاسم صدفة، بل هو انتهاك للاتحاد الكروموسومي، وتغيرات مرضية في انقسام الخلايا البلعمية، مما يؤدي إلى تكوين الورم المسخي.

الأورام المسخية غير الناضجة أقل شيوعًا بكثير من الأورام الحميدة، إلا أنها تظل الأكثر خطورة، إذ تتطور بسرعة كبيرة وتنتشر بنشاط. إضافةً إلى ذلك، يعود سوء تشخيص الأورام المسخية إلى تأخر اكتشافها، إذ ينمو الورم دون إطالة سريرية، ويُعتبر الألم مؤشرًا على اقتراب المرحلة النهائية من المرض.

يجب أن يكون علاج الأورام المسخية غير الناضجة شاملاً قدر الإمكان، وتعتمد الاستراتيجية والأساليب على موقع الورم وعمره وجنسه وحالته الصحية ودرجة الخطورة أثناء التدخل الجراحي. وكقاعدة عامة، لا يُعطي استئصال الورم أي تأثير أو نتيجة سريعة، لذا يلزم إما العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي المُشترك، وربما الجمع بينهما.

إن التنبؤ بنتائج العلاج أمر صعب للغاية، ولكن كلما بدأ العلاج مبكرًا، كلما زاد متوسط العمر المتوقع للمريض.

الورم المسخي الخبيث

الورم المسخي الخبيث أو الورم الأرومي المسخي هو ورم جنيني، يُعرف بأنه ورم مسخي غير ناضج. يتكون من خلايا ظهارية شبيهة بالخلايا المتوسطة، وتعتمد درجة نضجها على وقت تكوين الورم الأرومي المسخي خلال مرحلة التخلق الجنيني. عادةً ما يكون الورم المسخي الخبيث كبيرًا جدًا، يصل حجمه إلى حجم رأس الإنسان. شكله ثقيل، ويمكن أن يتراوح لونه من درجة مائلة إلى الأصفر المائل إلى البياض إلى متعدد الألوان بسبب تدفق الدم إلى كبسولة الورم.

يمكن أن يكون الورم المسخي مختلفًا أيضًا في البنية: صلب، كيسي (نادرًا)، ومختلط - كيسي صلب.

يُشخَّص الورم الخبيث في سن تصل إلى ٢٥-٣٠ عامًا، وينمو بسرعة وينتشر إلى أعضاء بعيدة عن الورم. ويكون مسار النقائل ليمفاويًا وعبر مجرى الدم.

يبدأ تطور الورم الأرومي المسخي بدون أعراض، وقد تستمر هذه المرحلة حتى خمس سنوات. يتميز المرض بأعراض عابرة، وألم، وضعف. تُظهر فحوصات الدم ارتفاعًا في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء. يُعد الألم الشديد سمةً مميزةً للمرحلة النهائية من تطور الورم، ويشير إلى تشخيص غير مُرضٍ.

يمكن تشخيص الورم المسخي الخبيث عن طريق الفحص النسيجي عندما يكون الورم قد خضع لعملية جراحية بالفعل.

يقتصر العلاج على الجراحة فقط، تليها إجراءات وقائية كالعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. تجدر الإشارة إلى أن بعض الأورام المسخية قابلة للعلاج، ويعتمد ذلك على منطقة تواجدها ودرجة انتشارها. ومع ذلك، فإن الأورام المسخية الخبيثة عمومًا لها تشخيص غير مواتٍ.

الورم المسخي الكيسي

الورم المسخي الكيسي الناضج، أو الورم المسخي الكيسي الناضج، هو كيس جلدي، ويُعتبر الورم الأكثر شيوعًا بين الأطفال والشباب. ويشير وجود هذه الأورام حتى لدى حديثي الولادة إلى طبيعتها المسخية، على الرغم من أن مسببات الأورام المسخي لم تُحدد بعد. كما يُمكن اكتشاف الورم المسخي الكيسي لدى النساء خلال فترة انقطاع الطمث، ويعود ذلك على الأرجح إلى التغيرات الهرمونية التي تُحفز نمو الورم وظهور الأعراض السريرية.

الورم المسخي الكيسي أو الكيس الجلدي هو ورم يحتوي على مشتقات من ثلاث طبقات جرثومية، حيث تسود خلايا الأديم الظاهر. ويُعتبر الجزء الأديمي الظاهر أساس تسمية الورم المسخي الكيسي "جلدي" (الأدمة - الجلد).

يتكون هذا النوع من الورم المسخي في الغالب من حجرة واحدة، وفي 95% من الحالات يكون حميدًا، والخباثة نادرة للغاية.

خصائص الورم المسخي الكيسي:

• كبسولة ليفية كثيفة.
• سطح أملس.
• المكونات: الخلايا الدهنية، الخلايا العصبية، الغدد الدهنية، الشعر، جزيئات أنسجة العظام للأسنان، ولكن في أغلب الأحيان – قشور الجلد.

تشخيص الأكياس الجلدية ليس صعبًا، وعادةً ما يُكتشف بصريًا إذا كانت موجودة تحت الجلد. أما الأكياس الداخلية، فيتم تحديدها باستخدام الموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب، وتصوير الأوعية الدموية.

نادرًا ما يتحول الورم المسخي الكيسي إلى ورم خبيث، ولكن يجب إزالته لتجنب خطر تحوله إلى ورم خبيث. عادةً ما تكون نتائج العلاج إيجابية، وتُعدّ العمليات الجراحية في مرحلة الطفولة فعّالة بشكل خاص.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

تمزق الورم المسخي

قبل الحمل، يُفضّل إجراء فحص شامل، وفي حال اكتشاف ورم مسخي، يجب إزالته مسبقًا. يمكن إجراء عملية استئصال الورم باستخدام منظار البطن أو طرق أخرى، حسب نتائج الفحص. إذا بقي المبيض أو جزء منه سليمًا بعد الاستئصال، فمن الممكن جدًا حدوث الحمل.

إذا تم اكتشاف الحمل والورم المسخي في آنٍ واحد (أثناء التسجيل والفحوصات اللازمة والإجراءات التشخيصية)، يُوضع الورم تحت المراقبة لمدة ثلاثة أشهر. يعتقد الأطباء أن الأورام التي يصل حجمها إلى 6 سنتيمترات غالبًا ما تكون غير قادرة على النمو بشكل طبيعي، حتى مع التغيرات الهرمونية في الجسم. لا تؤثر هذه الأورام المسخي على حمل الجنين، وتسير الولادة بشكل طبيعي، ولكن يجب إزالة الورم في جميع الأحوال بعد الولادة.

إذا كان الورم المسخي كبيرًا، أي يتجاوز حجمه 6-7 سنتيمترات، فإنه يكون عرضة للنمو النشط، خاصةً أثناء الحمل. يُنصح بإجراء العملية إما مُخططًا لها في الثلث الثاني من الحمل، أو بشكل عاجل، مع إنهاء الحمل نظرًا لخطر تمزق الورم المسخي وتهديده لحياة المرأة. كما يمكن إزالة الورم بشكل عاجل في الثلث الثالث من الحمل، ويفضل أن يكون ذلك قبل موعد الولادة. في هذه الحالات، تُجرى عملية قيصرية، ويُستأصل الورم المسخي في الوقت نفسه.

بشكل عام، لا يمكن اعتبار الورم المسخي مرضًا غير متوافق مع الحمل؛ مع الكشف في الوقت المناسب عن الورم والجهود المشتركة الكافية بين الطبيب والمرأة نفسها، يكون التشخيص مواتياً للغاية.

تشخيص الورم المسخي

في تشخيص الأورام المسخيّة، يحتل الفحص بالموجات فوق الصوتية، الذي يُجرى خلال فترة نمو الجنين داخل الرحم، مكانةً رائدةً. يُعدّ التشخيص المبكر للورم المسخي مفتاحَ نجاح علاجه. تُساعد الموجات فوق الصوتية على تحديد الورم وموقعه وشكله وحجمه، بالإضافة إلى بنيته، وهي إحدى المعايير لتحديد طبيعة الورم، سواءً كان خبيثًا أم حميدًا. بالإضافة إلى ذلك، يُمكن للموجات فوق الصوتية الكشف عن احتمالية وجود نقائل، خاصةً في حال تشخيص كيس مبيض، أو ورم مسخي في الخصية، أو ورم خلف الصفاق.

يتضمن تشخيص الورم المسخي أيضًا الطرق والإجراءات التالية:

• الأشعة السينية - نظرة عامة، طريقة الإسقاط المزدوج، تصوير الأوعية الدموية، طرق التباين الإشعاعي. تُستخدم الأشعة السينية لتشخيص الورم المسخي المنصفي، والورم المسخي العجزي العصعصي (SCT).
• التصوير المقطعي المحوسب (CT)، الذي يسمح بتوضيح وتحديد وجود النقائل وحالتها.
• تُجرى خزعة لتشخيص الورم المسخي باستخدام الوخز. ثم تُفحص المادة مجهريًا، مما يسمح بتحديد طبيعة الورم ودرجة خباثته.
• فحص دم لمستويات ألفا فيتو بروتين وموجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية. يُجرى هذا التشخيص للورم المسخي بناءً على المؤشرات، وهو طريقة توضيحية، إذ إن الورم قادر على تخليق البروتين الجنيني وهرمون المشيمة.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

علاج الورم المسخي

يُجرى علاج الورم المسخي جراحيًا في 90% من الحالات. إذا شُخِّص الورم المسخي بأنه خبيث، يُزال مع الأنسجة المحيطة به والعقد اللمفاوية، ثم تُستخدَم جميع الطرق المتاحة والمناسبة للعمر، مثل العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.

علاج الورم المسخي الذي يُشخَّص على أنه ورم حميد هو الاستئصال الجذري للورم. ويعتمد نطاق الإجراءات الجراحية وطريقة إجرائها على حجم الورم المسخي وموقعه وعمر المريض والأمراض المصاحبة المحتملة.

وفيما يلي بعض الخيارات المقترحة لعلاج الأورام المسخية:

1. الورم المسخي المبيضي. يُنصح بإزالة الورم من الأنسجة السليمة؛ كما يُمكن استئصال المبيض أو الرحم وملحقاته لدى النساء في فترة انقطاع الطمث. يعتمد اختيار الطريقة على حالة الكيس وعمر المريضة. وكقاعدة عامة، تُعالج الشابات في سن الإنجاب بجراحات تحافظ على القدرة على الحمل والإنجاب. وبشكل عام، لا يُشكل الورم المسخي المبيضي الحميد (الكيس الجلدي) موانعًا للحمل والولادة.
2. غالبًا ما يصبح الورم المسخي الخصوي خبيثًا، لذلك يتم إزالة الورم ثم يتم العلاج - العلاج الإشعاعي، واستخدام الأدوية المضادة للأورام.

يعتمد تشخيص علاج الورم على بنيته النسيجية وموقعه. في أغلب الأحيان، مع التشخيص المبكر والعلاج المناسب، تكون النتيجة إيجابية. تُعد الأورام المسخيّة غير الناضجة أكثر خطورة، ولكن يمكن علاجها أيضًا بأساليب علاجية حديثة. أما أكثر الحالات سوءًا من حيث المسار ونتائج العلاج فتتمثل في الأشكال المركبة - الورم المسخي وورم ظهارة المشيمة، والورم المسخي وورم المني، ومجموعات أخرى.