الحمامي الحُمامي الثائرة المستمرة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يُعتبر الاحمرار المستمر المرتفع شكلاً موضعياً من التهاب الأوعية الدموية الناقض للكريات البيضاء، على الرغم من عدم تحديد الموقع النهائي لهذا المرض. يتم التمييز بين شكل عرضي مرتبط باستخدام الأدوية وأمراض مختلفة (التهاب القولون التقرحي، والالتهابات، والتهاب المفاصل المتعدد) وشكل مجهول السبب أكثر ندرة. يُفترض وجود صلة محتملة بين الاحمرار المستمر المرتفع ووجود نظير بروتين الدم. يُشير ج. هيرزبيرج (1980) إلى داء الكوليسترول خارج الخلية في أورباخ على أنه أحد أشكال الاحمرار المستمر المرتفع. وقد تم وصف حالات عائلية معزولة. سريريًا، يتجلى الاحمرار المستمر الحدبي في عقيدات وردية أو زرقاء محمرة، وغالبًا ما توجد في مجموعات بالقرب من المفاصل (خاصة على ظهر اليدين، في منطقة مفصلي الركبة والكوع) وتندمج في لويحات كبيرة ذات حدود غير منتظمة، وأحيانًا على شكل حلقة، وغالبًا ما يكون هناك انخفاض في المنتصف، مما يجعلها تشبه الورم الحبيبي الحلقي. من المحتمل ظهور قرحات وطفح جلدي فقاعي ونزيفي، وفي حالة العدوى، قد يظهر نموٌّ نباتي. يبقى فرط التصبغ في موقع البؤر المتراجعة. يمكن ملاحظة آفات جلدية من نوع الحمامي الحدبية المستمرة في متلازمة سويت.

يتميز الشكل المرضي بعلامات التهاب الأوعية الدموية التحسسي، أي التغيرات المدمرة في جدران الأوعية وتسللها، بالإضافة إلى تسلل الأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية، وخاصةً بواسطة الخلايا الحبيبية المتعادلة مع ظاهرة تمزق النواة. في الأوعية الصغيرة في الثلث العلوي من الأدمة، يُلاحظ تورم الخلايا البطانية وتغيرات فيبرينويدية، خاصةً في العناصر الجديدة، وتسللها بواسطة الخلايا الحبيبية المتعادلة. في العناصر القديمة، تُصاب الأوعية بداء الزجاج، وهو سمة مميزة لهذا المرض. بالإضافة إلى الخلايا الحبيبية المتعادلة، توجد الخلايا الليمفاوية والخلايا النسيجية في التسلل. بعد ذلك، تسود التغيرات الليفية في الأوعية والأدمة، ولكن حتى في هذه الحالة، يمكن للمرء أن يجد تسللات التهابية بؤرية متفاوتة الشدة، بين خلاياها التي يُحدد تكسرها في بعض الأماكن. قد توجد رواسب الكوليسترول خارج الخلية بكميات متفاوتة، وهو ما يرتبط باللون الأصفر لبعض الآفات. مع وجود رواسب الكوليسترول الكبيرة، يتم تمييز نوع خاص من هذا المرض - الكوليسترول خارج الخلايا، والذي لا يرتبط باضطرابات التمثيل الغذائي للدهون، ولكن من المحتمل أن يكون نتيجة لتلف الأنسجة الشديد مع رواسب الكوليسترول خارج الخلايا وداخلها.

تكوين الأنسجة. يعاني معظم المرضى من مركبات مناعية دوارة، وارتفاع في مستويات IgG أو IgM، ويعاني 50% من الحالات من خلل في التجاذب الكيميائي للعدلات. يكشف الفحص المناعي الفلوري المباشر باستخدام طريقة البيروكسيديز المناعي عن رواسب من مكونات مُكمّلة من الغلوبولينات المناعية G وA وM وC3 حول الأوعية الدموية في الآفات. يعاني بعض المرضى من اعتلال غامائي أحادي النسيلة IgA أو IgG أو ورم نقوي. يُشتبه في أن العوامل المعدية، وخاصةً مستضدات العقديات والإشريكية القولونية، تلعب دورًا في هذا المرض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]