نقص عدلات حديثي الولادة المناعي أو المناعي المتساوي المناعة

يبلغ معدل الإصابة بنقص العدلات المناعي أو المناعي المتساوي في الأطفال حديثي الولادة حالتين لكل 1000 ولادة حية.

يحدث نقص العدلات المناعي (أو المتساوي المناعة) لدى حديثي الولادة نتيجةً لعدم التوافق المستضدي بين العدلات لدى الجنين والأم. تنتمي الأجسام المضادة المتساوية للأم إلى فئة IgG، وتخترق حاجز المشيمة وتدمر العدلات لدى الطفل. عادةً ما تكون الأجسام المضادة المتساوية عبارة عن تراص أبيض، وتتفاعل مع خلايا المريض ووالده، ولا تتفاعل مع خلايا الأم.

يُشخَّص نقص العدلات المناعي (أو نقص العدلات المناعي المتساوي) لدى حديثي الولادة في الفترة الوليدية والأشهر الثلاثة الأولى من العمر. ويُؤكَّد التشخيص بوجود أجسام مضادة متماثلة في مصل دم المريض.

المعايير التشخيصية لمرض نقص العدلات المناعي الذاتي:

• الأجسام المضادة للخلايا الحبيبية الذاتية في مصل دم المريض؛
• ارتباط نقص العدلات بالأمراض المعدية السابقة (الفيروسية عادةً) و/أو تناول الأدوية (السلفوناميدات، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، وما إلى ذلك)؛
• زيادة في محتوى الخلايا البلازمية في الدم المحيطي ووجود علاقة عكسية بين عددها وعدد الخلايا المتعادلة؛
• انتشار الصراع المناعي إلى خلايا الدم الأخرى.

المعيار الرئيسي هو الأجسام المضادة الذاتية للعدلات.

لدى الأطفال الصغار، تسود الأشكال الحادة المعتدلة من قلة العدلات المناعية الذاتية. في هذه الحالة، يكون عدد كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية وعدد خلايا الدم الحمراء طبيعيًا، ويتراوح قلة العدلات المطلقة بين 0.5 و1.0x109 ^/ لتر. قد يُلاحظ فقر دم ناتج عن نقص الحديد. في صورة النخاع، يكون عدد العدلات طبيعيًا أو يزداد، وينخفض عدد العدلات الشريطية والمجزأة، وقد يزداد محتوى الخلايا الليمفاوية. أما مؤشرات نخاع العظم الأخرى، فهي طبيعية.

يُعالَج التهاب قلة العدلات المناعية أو المناعية المتساوية لدى حديثي الولادة بالوسائل التقليدية. في الحالات المتوسطة، يُستطب استخدام الغلوبولين المناعي (IgG) عن طريق الوريد (IVIG)، وفي الحالات الشديدة النادرة، يُستطب عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة مع الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) ومضادات حيوية واسعة الطيف. في حال عدم وجود عدوى، لا يُجرى العلاج. يزول المرض تلقائيًا بعمر 3-4 أشهر. تُعطى التطعيمات الوقائية بعد عام واحد من الشفاء التام.

يُحدد علاج قلة العدلات المناعية الذاتية حسب شدة الحالة ومسار المرض. لا يتطلب علاجًا خاصًا للحالات الخفيفة. في حالات قلة العدلات المناعية الذاتية المتوسطة والشديدة، تُستخدم الجلوكوكورتيكوستيرويدات بجرعة تتراوح بين 2 و5 ملغم/كغم يوميًا، والغلوبيولين المناعي البشري الطبيعي (IVIG - أوكتاجام، ساندوجلوبولين، بيافين) بجرعة منتظمة تتراوح بين 1.5 و2 غ/كغم. الأدوية المُفضّلة هي عوامل نمو عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة بجرعة تتراوح بين 8 و10 ميكروغرام/كغم يوميًا، بالتزامن مع العلاج الأساسي (مضاد للبكتيريا، مضاد للفطريات، و/أو مضاد للفيروسات). في حالات قلة العدلات المناعية الذاتية المزمنة، يكون عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة والغلوبيولين المناعي الوريدي فعالين. بالنسبة للأطفال المصابين بقلة العدلات المناعية الذاتية، يُقرر التطعيم الوقائي بناءً على سبب الحالة. بعد الإصابة بنقص العدلات المناعي الذاتي الأولي الحاد الخفيف، ينبغي تأجيل التطعيمات لمدة تصل إلى عام واحد. في الحالات الشديدة والمزمنة، تُحدد الإجراءات العلاجية بشكل فردي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]