Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

نقص التصاق كريات الدم البيضاء: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

خبير طبي في المقال

أخصائي أمراض الدم، أخصائي أورام الدم
،محرر طبي
آخر مراجعة: 04.07.2025

نقص التصاق الكريات البيضاء ( LAD ). يُورث النوع الأول من LAD بطريقة جسمية متنحية، ويصيب كلا الجنسين. يحدث هذا المرض نتيجة طفرة في الجين المُشفِّر للوحدة الفرعية بيتا 2 من إنتغرين العدلات (الرابط المركزي في التفاعلات الخلوية المعتمدة على المتمم). ينخفض محتوى المستقبلات على سطح الخلية المشاركة في عمليات الالتصاق (CD11a/CD18) انخفاضًا حادًا أو لا يُلاحَظ. يتميز LAD-1 بضعف الالتصاق عبر البطانة والانجذاب الكيميائي للعدلات، بالإضافة إلى قدرته على هضم البكتيريا المُستَهْلَكة بـ CD3.

نقص التصاق الكريات البيضاء الناتج عن خلل في بنية سياليل-لويس إكس (LAD-2). الوراثة المحتملة هي وراثية جسمية متنحية، وهي نادرة للغاية. يرتبط خلل التصاق العدلات في بنية LAD-2 بخلل في استقلاب الفوكوز، ويرجح أن يكون ذلك نتيجة طفرة في جينات فوكوسيل ترانسفيراز.

وقد تم وصف تشوهات أخرى مرتبطة بضعف حركة العدلات في حالات معزولة.

تعتمد الصورة السريرية لمرض التهاب الأمعاء الغليظة الحاد (LAD) على شدة العيب. في المرضى الذين يعانون من غياب تام لجين CD18/CD11b، يُلاحظ ظهور المرض في الفترة الوليدية: عدم التئام جرح السرة، التهاب السرة، التهاب النسيج الخلوي حول المستقيم، التهاب الفم التقرحي، تعفن الدم المميت. مع شدة متوسطة للعيب - عدوى بكتيرية متكررة متكررة، وخاصة الجلد والأغشية المخاطية، التهاب دواعم السن، التهاب الجيوب الأنفية، آفات الجهاز الهضمي (التهاب المريء، التهاب المعدة التآكلي، التهاب الأمعاء الناخر). يُعد غياب القيح في بؤر الالتهاب سمة مميزة. في ذروة العدوى، تكون كثرة الكريات البيضاء المستمرة (غالبًا فرط كثرة الكريات البيضاء) وكثرة العدلات نموذجية، بينما ينخفض عدد العدلات خلال فترة النقاهة. تتشابه الصورة السريرية ومبادئ علاج LAD-2 مع تلك الخاصة بـ LAD-1. يتجلى خلل الفوكوزيل، المميز لجين LAD-2، بالإضافة إلى نقص المناعة، في نمط ظاهري محدد لدى الأطفال المرضى: قصر القامة، وتسطح الوجه، واتساع جسر الأنف، وقصر الأطراف، واتساع راحة اليد، وتأخر النمو العقلي والنفسي الحركي. لا تتمكن الخلايا المتعادلة لدى المرضى من الالتصاق بالبطانة الوعائية والنفاذ إلى موقع الالتهاب.

يعتمد تشخيص نقص التصاق الكريات البيض من النوع الأول على تحديد النمط الظاهري المناعي للعدلات باستخدام قياس التدفق الخلوي للكشف عن نقص في التعبير عن CD 18 وCD 11b على سطحها.

يتضمن علاج نقص التصاق الكريات البيضاء من النوع الأول اتباع أساليب علاجية صحيحة بالمضادات الحيوية أثناء العدوى الحادة، مع مراعاة نتائج الدراسات البكتريولوجية، واستخدام جميع تدابير مكافحة العدوى الممكنة، بما في ذلك نقل المحببات. التشخيص غير مُرضٍ. لا يُمكن الشفاء إلا بزراعة نخاع عظم من متبرع مُناسب بوجود متبرع مُناسب. في الحالات المتوسطة، يُمكن تقليل وتيرة وشدة العدوى بشكل ملحوظ باستخدام دواء مُناسب (كوتريموكسازول) والوقاية من أمراض الأسنان.

trusted-source[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]


لا توفر بوابة iLive المشورة الطبية أو التشخيص أو العلاج.
المعلومات المنشورة على البوابة هي للإشارة فقط ولا يجب استخدامها بدون استشارة أخصائي.

اقرأ القواعد والسياسات للموقع بعناية. يمكنك أيضًا الاتصال بنا !

حقوق الطبع والنشر © 2011 - 2025 iLive. جميع الحقوق محفوظة.