الورم العصبي الشوكي

الورم العصبي الشوكي الحميد في الجهاز العصبي المحيطي - الورم العصبي الشوكي - يتطور بناءً على خلايا شوان المسؤولة عن تكوين الغشاء العصبي. يُعرف هذا الورم أيضًا باسم الورم الشفاني.

يتميز هذا الورم بنمو بطيء نسبيًا - حوالي 2 مم سنويًا. ومع ذلك، مع مرور السنين، قد يصل الورم إلى حجم كبير نسبيًا، مما يؤثر سلبًا على جودة حياة المريض. يُعالج هذا المرض جراحيًا. [ 1 ]

علم الأوبئة

ورم العصب الشوكي هو ورم حميد في العمود الفقري بطيء النمو. يمكن أن يصيب هذا الورم أي جزء من الجهاز العصبي المحيطي، ويتطور بناءً على بنيته - خلايا شوان - القادرة على النمو داخل النخاع الجافي (في 70% من الحالات) ومن الجزء الخارجي (في 20% من الحالات). في 10% من الحالات، تخرج هذه الخلايا من القناة الدماغية الشوكية على طول مسار العصب المحيطي عبر الثقبة الثقبية.

يُعتقد أن المواقع الأكثر شيوعًا لتطور الورم العصبي هي:

• زاوية المخيخ الجسرية (ورم العصب السمعي)؛
• النهايات العصبية الحساسة في النخاع الشوكي (ورم العصب الشوكي).

يحدث هذا الأخير غالبًا في الفقرات الشوكية العلوية-الوسطى (الفقرات العنقية-الصدرية - في 75% من الحالات). ويُصاب العمود الفقري القطني العجزي في 25% من الحالات.

لا يكمن الخطر الأكبر في الورم العصبي نفسه، بل في الأنسجة المحيطة به المصابة. عادةً ما يكون للورم كبسولة نسيج ضام، ويمثل حوالي 30% من جميع الأورام الحميدة الأولية في العمود الفقري. يصيب هذا المرض الذكور والإناث على حد سواء بتواتر متساوٍ.

يمكن أن يحدث الورم العصبي الشوكي بغض النظر عن العمر، ولكن يتم تشخيص معظم الحالات لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 40-60 عامًا. [ 2 ]

الأسباب الأورام العصبية في العمود الفقري

لم يتمكن العلماء حتى الآن من تحديد الأسباب الدقيقة لتطور ورم العصب الشوكي. ومع ذلك، لا يستبعدون تورط العوامل المحفزة التالية:

• الاستعداد الوراثي؛
• الإشعاع، التعرض للإشعاع؛
• إصابات العمود الفقري؛
• التسمم الداخلي، والآثار السلبية طويلة الأمد للمواد السامة والكيميائية.

يُصاب العديد من المرضى بورم عصبي وورم عصبي ليفي في آنٍ واحد، مما قد يُعزى إليه أيضًا عاملٌ يزيد من احتمالية تطوّر الورم. إضافةً إلى ذلك، قد تكون إصابة العمود الفقري عرضًا لأمراضٍ متعددة، حيث توجد أورامٌ مماثلة في أماكن أخرى من الجسم.

غالبًا ما يصاحب الورم العصبي الشوكي طفرة جينية في الكروموسوم 22: بروتين يُقيّد اندماج خلايا شوان مُشفّر بشكل غير صحيح. يُعزّز هذا البروتين "الخاطئ" النمو المفرط لغلاف الميالين العصبي. قد يكون هذا التغيير في النمط الجيني عرضيًا أو وراثيًا. على سبيل المثال، لدى مرضى الورم العصبي الليفي من النوع 2 (ذو الوراثة الجسدية السائدة)، يُوجد الورم العصبي في 50% من الحالات. [ 3 ]

عوامل الخطر

تشمل بعض العوامل المهيئة التي تساهم في تطور الورم العصبي الشوكي ما يلي:

• التأثيرات المشوهة على الجنين أثناء الحمل؛
• التسمم المطول من أي نوع؛
• الصدمات واضطرابات العمود الفقري ذات الأصول المختلفة؛
• الورم العصبي الليفي، الوراثة الأورامية غير المواتية؛
• وجود أورام أخرى في الجسم، سواء خبيثة أو حميدة.

يزداد خطر الإصابة بورم العصبونات عند الأطفال بشكل حاد إذا وجد أن أحد الوالدين على الأقل مصاب بهذا المرض. [ 4 ]

طريقة تطور المرض

الورم العصبي الشوكي هو كتلة كبسولية مستديرة محددة بوضوح، متكتلة. عند فحصه مقطعيًا، يكون الورم بنيًا مائلًا إلى البني أو رماديًا، ويحتوي على مناطق تليف متعددة، وأحيانًا أكياس تحتوي على سائل بني.

مع تطور الورم العصبي ونموه، يتم ضغط الأنسجة والهياكل القريبة، مما يحدد الأعراض السريرية.

يكشف الفحص المجهري للورم عن صفوف خلوية متوازية ذات نوى عصوية الشكل تتناوب مع ألياف نسيجية. توجد على محيط البؤرة شبكة وعائية متطورة، وهو ما لا يوجد في الجزء المركزي. ولهذا السبب، غالبًا ما تحدث تغيرات ضمورية في المركز. ويلاحظ تغير في البنية المورفولوجية، وظهور أورام ظهارية، وزانثوماتية، وورم وعائي.

الأعراض الأورام العصبية في العمود الفقري

عادةً لا تُصاحب المراحل الأولى من نمو الورم العصبي الشوكي أي أعراض واضحة. تظهر العلامات الأولى عندما يبدأ الورم بالضغط على الهياكل المجاورة. غالبًا ما يتحدث المرضى عن الأعراض التالية:

• آلام متزايدة ومزعجة باستمرار في الظهر، وخاصة في منطقة توطين البؤرة المرضية، ولا تختفي بعد تناول الأدوية القياسية (المسكنات، والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات)؛
• تشعيع الألم في الأطراف (العلوية أو السفلية)، والكتف، والكتف؛
• اضطرابات المثانة و/أو الأمعاء؛
• تزايد الضعف في عضلات الأطراف؛
• فقدان القدرة على العمل، وانخفاض المهارات الحركية؛
• خدر في جزء من الجسم أو الأطراف أسفل المنطقة المصابة (وخز، وحرق، والشعور "بقشعريرة زاحفة")؛
• انخفاض الرغبة الجنسية.

في الحالات الشديدة، قد يتطور الشلل الجزئي أو الكامل. [ 5 ]

تعتمد سمات الأعراض بشكل وثيق على موقع وحجم الورم. [ 6 ]

• غالبًا ما يتجلى ورم العصبونات في العمود الفقري العنقي بألم في الأطراف العلوية. يصبح تحريك الرأس وإمالته مؤلمًا. قد يكون هناك طنين، وألم في الرأس، وتهيج، واضطراب في النوم، وتنميل.
• يصاحب ورم العصبونات في العمود الفقري الصدري ألمٌ شبيهٌ بالقوباء المنطقية في الصدر ولوح الكتف. قد يُصاحبه ضعفٌ في الذراعين. عادةً ما يكون ألم الظهر حادًا وشديدًا، مما يُصعّب على المريض ممارسة أي نشاط، بما في ذلك الأنشطة اليومية.
• يسبب ورم العصب القطني ألمًا في الجزء الخلفي من موضعه، مع عصب في الأطراف السفلية. يصعب على المريض المشي، وقد تحدث أحيانًا اضطرابات في وظائف أعضاء الحوض. قد يُصاب بخدر في الساقين وأسفل الظهر، وانخفاض في الإحساس.

المضاعفات والنتائج

من أكثر الآثار الجانبية شيوعًا لورم العصبونات الشوكية شللًا وضعفًا، وهما مضاعفات مصحوبة بضعف أو عدم القدرة على أداء الحركات الإرادية. ترتبط هذه المشكلة بضغط الورم على هياكل العمود الفقري: فعند الضغط الشديد، يحدث الشلل، وعند الضغط الضعيف، يحدث الشلل.

على خلفية إصابة الجهاز الحركي تتطور الاضطرابات الغذائية وانخفاض قوة العضلات.

تتجلى متلازمة الألم الجذري في الألم المستمر والشديد على طول العمود الفقري، مع احتمال وجود مشاكل حسية وحركية في منطقة الأعصاب.

يعاني الجهاز العصبي اللاإرادي: مع مرور الوقت تحدث اضطرابات في التبول، وإفراغ الأمعاء، وعندما يتأثر القسم الصدري - عدم انتظام ضربات القلب، واضطرابات الجهاز الهضمي.

مع نمو الورم العصبي الشوكي، تضعف وظائف البنى الشوكية الواقعة أسفل مستوى الآفة. تنخفض حساسية اللمس والحرارة في الجانب المصاب، وحساسية الألم في الجانب المقابل. تضعف حركة الأطراف أو تصبح مستحيلة. [ 7 ]

التشخيص الأورام العصبية في العمود الفقري

يتم اكتشاف الورم العصبي الشوكي من خلال إجراءات تشخيصية شاملة.

عادةً ما تكون هذه الفحوصات مفيدة. وكقاعدة عامة، يُنصح بإجراء فحوصات دم عامة وكيميائية حيوية، وتحليل بول.

يتم تمثيل التشخيص الآلي لورم العصب الشوكي من خلال التحقيقات التالية:

• التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين - هو الإجراء الأكثر إفادة والذي يسمح بتصور الورم حتى لو كان حجمه صغيرًا نسبيًا، بالإضافة إلى تقييم درجة ضغط الأنسجة المحيطة؛
• يسمح التصوير المقطعي المحوسب برؤية الأورام العصبية الكبيرة فقط ويتضمن استخدام تعزيز التباين؛
• لا تقدم الموجات فوق الصوتية معلومات كافية، ولكن يمكن استخدامها في بعض الأحيان كجزء من التشخيص التفريقي؛
• تسمح الأشعة السينية بتحديد التغيرات العظمية الناتجة عن نمو الورم؛
• الخزعة - يتم إجراؤها لمعرفة الخصائص البنيوية للورم.

مظاهر التصوير المقطعي المحوسب لورم العصب الشوكي:

• يتم تغليف الورم وتحديد معالمه بوضوح؛
• قد يكون هناك مكون كيسي، مقترنًا بالورم العصبي الليفي؛
• يمكن أن ينتشر خارج الجافية من خلال الثقبة الفقرية.

غالبًا ما يقع ورم جذر العصب الشوكي في العمود الفقري العنقي والصدري. قد يُصاب مرضى الورم العصبي الليفي بأورام متعددة.

استشارات إلزامية لطبيب الأعصاب، وطبيب الأورام، والجراح، وطبيب الروماتيزم، وطبيب الصدمات. [ 8 ]

تشخيص متباين

يتم التمييز بين أورام الأعصاب الشوكية وعمليات الأورام الأخرى المحتملة.

يجب التمييز بين الورم المخيخي الجسري والأورام النجمية والأورام السحائية والأورام المخيخية.

يختلف الورم العصبي الشوكي السليم عن الأورام خارج النخاع الأخرى.

يتم التمييز بين تلف الأعصاب الطرفية والاعتلال العصبي الناتج عن الضغط الإقفاري أو الالتهاب.

في حالة آلام الظهر يتم إجراء التشخيص التفريقي مع تشريح تمدد الأوعية الدموية الأبهري، والمغص الكلوي الحاد، والتهاب البنكرياس الحاد، والآفات المعدية في العمود الفقري، والأورام الخبيثة الأولية والنقيلية، وكسر ضغط العمود الفقري، والتهاب الفقار المصلي السلبي.

علاج او معاملة الأورام العصبية في العمود الفقري

في المراحل المبكرة من تطور الورم العصبي الشوكي، قد يتم اختيار خيار العلاج المحافظ، ولكن في الممارسة العملية نادرًا ما يحدث هذا: يوصي الخبراء بإزالة الورم دون الانتظار حتى يبدأ في إظهار الأعراض المرضية، والضغط على الهياكل المحيطة.

إذا كنت لا تزال تفكر في المنهجية المحافظة، فقد تشمل تناول المسكنات ومضادات التشنج، وكذلك مدرات البول والأدوية التي تعمل على تحسين الدورة الدموية في منطقة العمود الفقري.

ومن بين التقنيات الجراحية الأساسية، تعد الجراحة المفتوحة والجراحة الإشعاعية رائدة من حيث الفعالية.

تُستخدم الطريقة التنظيرية لإزالة أورام النخاع الشوكي الصغيرة مع الكبسولة. تُستخدم الجراحة الإشعاعية إذا تعذر التدخل بالمشرط أو إذا رفض المريض الخضوع للجراحة. [ 9 ]

الأدوية

يتم وصف العلاج الدوائي لورم العصب الشوكي على أساس فردي وقد يشمل الأدوية التالية:

• مثبطات السيكلوأوكسجيناز غير الانتقائية 2:
  • ديكلوفيناك 75-150 ملغ يوميا على جرعتين
  • كيتورولاك 20 ملغ يوميا على جرعتين (لمدة 3-5 أيام)؛
  • ديكسكيتوبروفين 25-75 ملغ يوميا في 1-2-3 جرعات؛
  • كيتوبروفين 100-300 ملغ يوميا على جرعتين؛
  • لورنوكسيكام 8-16 ملغ يوميا على جرعتين.

الآثار الجانبية المحتملة لتناول الأدوية لفترة طويلة: عسر الهضم، مرض القرحة الهضمية، نزيف الجهاز الهضمي، تفاقم أمراض القلب والأوعية الدموية.

• مثبطات السيكلوأوكسجيناز الانتقائية 2:
  • نيميسوليد 200 ملغ يوميا على جرعتين؛
  • سيليكوكسيب 200-400 ملغ يوميا على جرعتين.

الآثار الجانبية المحتملة: الغثيان، والتقيؤ، وآلام البطن، وحكة الجلد، والمرارة في الفم، مع الاستخدام لفترة طويلة - تقرحات الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي.

• مُرخيات العضلات - عند ظهور علامات تشنج عضلي، دورات قصيرة - لا تتجاوز أسبوعًا. الاستخدام المطول محدود بسبب الآثار الجانبية (الضعف، الدوار، انخفاض ضغط الدم):
  • تيزانيدين 2-4 ملغ 2-3 مرات يوميا؛
  • تولبيريسون 150 ملغ ثلاث مرات يوميا.

أنواع أخرى من العلاج الدوائي - حسب المؤشرات الفردية وتقدير الأطباء.

العلاج الجراحي

في معظم الحالات، يتطلب ورم العصب الشوكي إزالته. نادرًا ما يُتبع نهج الترقب والانتظار، نظرًا لارتفاع خطر حدوث مضاعفات صحية وحيوية سلبية، بما في ذلك تحول الورم إلى ورم خبيث. إضافةً إلى ذلك، غالبًا ما ينمو الورم العصبي إلى حجم كبير، ويصبح العلاج أكثر تعقيدًا، ويزداد خطر حدوث المضاعفات بشكل ملحوظ.

إزالة الأورام بالمنظار والجراحة المجهرية، والتدخل الجذري للأورام ذات الحجم الكبير هي المعيار.

يختلف مسار الجراحة باختلاف موقع الورم وحجمه. إذا كان الورم العصبي موضعيًا في القناة الشوكية، يُجرى تدخل جراحي مجهري خفيف، مما يُسهّل تعافي المريض. تُزال البؤرة المرضية باستخدام أدوات جراحة الأعصاب، والمعدات المجهرية، والمراقبة العصبية الفسيولوجية. يُعزل العصب عن الورم ويُوضع وفقًا لموقعه التشريحي.

الموانع الرئيسية للتدخل الجراحي هي العدوى في منطقة الشق. قد يُؤجل العلاج في حالات الحمل، وبعض أمراض الجهاز القلبي الوعائي، وكذلك في حالة فشل كلوي أو تنفسي لدى المريض. [ 10 ]

بعد الجراحة، يبقى المريض تحت المراقبة في المستشفى لمدة تتراوح بين 5 و7 أيام، ويتلقى الدعم الدوائي والعناية بالجرح بعد العملية. عادةً، يُبلغ عن تعافيه التام خلال شهرين تقريبًا، شريطة اتباع جميع توصيات الأطباء.

ينصح المريض الذي أجرى العملية الجراحية بما يلي:

• تجنب رفع الأشياء والأحمال الثقيلة؛
• لا تمارس الرياضات التي تسبب الضغط على العمود الفقري وخطر الإصابة بالظهر؛
• الالتزام بنظام غذائي صحي.

الوقاية

لا يستطيع العلماء تحديد الأسباب الدقيقة لورم العصبونات الشوكي، إذ يحدث المرض بشكل متقطع، أي عشوائيًا نتيجةً لتحول خلايا شوان. وبناءً على ذلك، لا يُشكك في الوقاية الأولية من الأورام.

إذا كان لديك تاريخ عائلي للإصابة بمرض الورم العصبي الليفي من النوع 2 أو أورام العمود الفقري الأخرى، فيجب عليك أن تكون يقظًا بشأن صحتك وإجراء التدابير التشخيصية بشكل دوري - خاصة إذا ظهرت أي أعراض أو شكاوى مشبوهة.

بحسب الخبراء، تزداد مخاطر الإصابة بورم العصب الشوكي في الحالات التالية:

• التعرض للإشعاع، الإشعاع المؤين؛
• تقلبات حادة في الهرمونات؛
• العوامل الخارجية العدوانية (التعرض للمواد الكيميائية السامة، والظروف البيئية غير المواتية، وما إلى ذلك)؛
• نظام غذائي غير سليم؛
• صدمة في العمود الفقري.

من المهم اتباع نمط حياة صحي، وإذا لاحظتَ أي أعراضٍ مُريبة، فلا تتأخر في زيارة الطبيب. لا تُداوِ نفسك بنفسك، فهذا أمرٌ خطير.

توقعات

لا يمكن اعتبار نتائج ورم العصب الشوكي إيجابية إلا إذا تم اكتشاف الورم وإزالته في الوقت المناسب. في معظم المرضى، يُزال الورم دون مشاكل، ونادرًا ما يعود.

إن أكثر المشاكل شيوعًا وتعقيدًا التي قد يواجهها المرضى في حال عدم علاجهم هي الشلل، الذي يصيب 50% من الحالات. ويمكن للتدخل الجراحي المُبكر أن يمنع ضمور العضلات ويُسرّع تعافي المرضى.

ورم العصب الشوكي هو مرض لا يمكن علاجه تحفظيًا. لذلك، يُعدّ الخيار الأمثل لاستئصاله هو الجراحة. ولا يُطبّق نهج الانتظار والترقب إلا على الأورام الصغيرة وغير المتقدمة التي تُكتشف بالصدفة.